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Néphropathies métaboliques

Par

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

Examen médical mars 2022
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Plusieurs troubles métaboliques peuvent provoquer une néphrite tubulo-interstitielle.

Néphropathie uratique aiguë

Ce trouble n'est pas une véritable forme de néphrite tubulo-interstitielle aiguë, mais plutôt une uropathie obstructive intraluminale provoquée par un dépôt de cristaux d'acide urique dans la lumière des tubules rénaux il en résulte une lésion rénale oligurique aiguë ou anurique; il en résulte une insuffisance rénale oligurique aiguë ou anurique.

Le cause la plus fréquente de néphropathie uratique aiguë est

D'autres causes de néphropathie uratique aiguë comprennent les convulsions, le traitement des tumeurs solides, les troubles primitifs de surproduction d'acide urique rares (carence en hypoxanthine-guanine phosphoribosyl-transférase) et les troubles de surexcrétion due à la diminution de la réabsorption par le tubule proximal (syndromes semblables au syndrome de Fanconi).

Les troubles d'une production et d'une excrétion excessives d'urate sont rares.

Typiquement, aucun symptôme n'est présent.

Le diagnostic est suspecté lorsqu'une lésion rénale aiguë se manifeste et est associée à une importante hyperuricémie (> 15 mg/dL). L'analyse microscopique des urines peut être normale ou montrer des cristaux d'acide urique.

Le pronostic en faveur d'une récupération complète de la fonction rénale est excellent si le traitement est institué rapidement.

En cas de fonction cardiaque et rénale normale, le traitement est habituellement l'allopurinol, plus une hydratation IV agressive par une solution physiologique normale. L'urate-oxydase (rasburicase), qui catalyse la transformation de l'acide urique en un composé beaucoup plus soluble, est habituellement administrée en cas de néphropathie uratique aiguë. Les patients doivent être étroitement surveillés à la recherche d'effets indésirables, dont une anaphylaxie et une hémolyse. L' hémodialyse Hémodialyse Durant une hémodialyse, le sang du patient est pompé dans un dialyseur contenant 2 compartiments de membranes semi-perméables constituées de faisceaux de fibres creuses ou de feuilles superposées... en apprendre davantage peut être recommandée afin d'éliminer l'excès d'acide urique circulant dans les cas sévères où un diurétique de l'anse et du sérum physiologique IV ne parviennent pas à induire une diurèse. L'alcalinisation par une perfusion de bicarbonate de sodium n'est plus recommandée parce que même si elle augmente la solubilité de l'urate, elle risque de provoquer une précipitation tubulaire des sels de phosphate de calcium.

La prévention de la néphropathie uratique aiguë est indiquée chez les patients à haut risque (p. ex., sujets à risque de syndrome de lyse tumorale). La prévention est réalisée par l'allopurinol 300 mg par voie orale 2 à 3 fois/jour, associé à une solution physiologique afin de maintenir une diurèse > 2,5 L/jour avant la chimiothérapie ou la radiothérapie. L'urate oxydase est également indiquée dans la prévention de la néphropathie uratique aiguë secondaire au syndrome de lyse tumorale chez les patients à haut risque.

Néphropathie uratique chronique

Cette pathologie est une néphrite tubulo-interstitielle chronique Néphrite tubulo-interstitielle chronique La néphrite tubulo-interstitielle est une lésion primitive des tubules rénaux et de l'interstitium qui induit une réduction de la fonction rénale. La forme aiguë est le plus souvent due à des... en apprendre davantage Néphrite tubulo-interstitielle chronique provoquée par le dépôt de cristaux d'urate de sodium dans l'interstitium médullaire en cas d'hyperuricémie chronique. Les séquelles consistent en une inflammation et une fibrose chroniques suivies d'une insuffisance rénale chronique. La néphropathie uratique chronique était autrefois fréquente en cas de goutte tophacée mais elle est aujourd'hui rare car la goutte Goutte La goutte est une maladie causée par une hyperuricémie (taux d'urate sérique > 6,8 mg/dL [> 0,4 mmol/L]) qui entraîne la précipitation de cristaux d'urate monosodique dans et autour des articulations... en apprendre davantage Goutte est le plus souvent traitée efficacement.

Des signes évocateurs mais non spécifiques comprennent un sédiment urinaire peu significatif et une hyperuricémie disproportionnée par rapport au degré d'insuffisance rénale:

  • Urate > 9 mg/dL (535,4 micromoles/L) avec créatinine sérique < 1,5 mg/dL (132,6 micromoles/L)

  • Urate > 10 mg/dL (594,9 micromoles/L) avec créatinine sérique 1,5 à 2 mg/dL (132,6 micromoles/L à 176,8 micromoles/L)

  • Urate > 12 mg/dL (713,8 micromoles/L) avec créatinine sérique > 2 mg/dL (176,8 micromoles/L)

Hyperoxalurie

Hypercalcémie

Une hypercalcémie transitoire sévère (> 12 mg/dL) peut entraîner une insuffisance rénale réversible par vasoconstriction rénale et par la déplétion volémique induite par la natriurèse.

L'hypercalcémie et l'hypercalciurie prolongées mènent à une néphrite tubulo-interstitielle chronique avec calcification et nécrose des cellules tubulaires, une fibrose interstitielle et des calcifications (néphrocalcinose). Les signes/pathologies fréquemment associés comprennent

Le diagnostic repose sur la présence d'une hypercalcémie et d'une insuffisance rénale inexpliquée; la néphrocalcinose peut être identifiée par l'échographie et la TDM sans injection de produit de contraste.

Hypokaliémie chronique

L'hypokaliémie Hypokaliémie L'hypokaliémie est une concentration sérique du potassium < 3,5 mEq/L (< 3,5 mmol/L) causée par un déficit des stocks de K corporels totaux ou par un déplacement anormal du potassium vers... en apprendre davantage chronique d'un degré modéré à sévère peut entraîner une néphropathie avec altération de la concentration urinaire et vacuolisation des cellules tubulaires proximales et parfois des cellules tubulaires distales. Le diagnostic repose sur l'anamnèse d'hypokaliémie sévère prolongée. La biopsie rénale Biopsie rénale La biopsie des voies urinaires nécessite un spécialiste qualifié (néphrologue, urologue ou radiologue interventionnel). Les indications de biopsie diagnostique comprennent un syndrome néphritique... en apprendre davantage n'est habituellement pas requise dans l'évaluation diagnostique chez ces patients; cependant, des signes d'inflammation interstitielle chronique, une fibrose et des kystes rénaux ont été observés dans les biopsies rénales des patients présentant une hypokaliémie 1 mois.

Le traitement consiste en la correction des causes sous-jacentes et la supplémentation par voie orale en K. Bien que l'hypokaliémie, ainsi que le nombre et la taille des kystes soient réversibles, la néphrite tubulo-interstitielle chronique et l'insuffisance rénale peuvent être irréversibles.

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