(Voir aussi Revue générale de la fonction biliaire Revue générale de la fonction biliaire Le foie produit près de 500 à 600 mL de bile chaque jour. La bile est iso-osmotique au plasma et contient principalement de l'eau, des électrolytes, mais aussi des composés organiques: sels... en apprendre davantage .)
Les cholangiocarcinomes et les autres tumeurs des voies biliaires sont rares (1 à 2/100 000 personnes) mais elles sont généralement malignes. Les cholangiocarcinomes surviennent préférentiellement dans les voies biliaires extra-hépatiques: 60 à 70% dans la région périhilaire (tumeurs de Klatskin), environ 25% dans les canaux distaux, et le reste dans le foie. Les facteurs de risque incluent la cholangite sclérosante primitive Cholangite sclérosante primitive La cholangite sclérosante primitive est une inflammation diffuse, une fibrose et une sténose les canaux biliaires, elle n'a pas de cause connue. Cependant, 80% des patients ont aussi une maladie... en apprendre davantage , l'âge, l'infestation par les douves du foie, et les kystes du cholédoque.
Le cancer de la vésicule biliaire n'est pas fréquent (2,5/100 000). Il est plus fréquent chez les Indiens d'Amérique, les patients qui présentent des gros calculs (> 3 cm), et ceux qui présentent des calcifications étendues de la vésicule due à une cholécystite chronique Cholécystite chronique La cholécystite chronique est une inflammation de longue date de la vésicule biliaire, presque toujours due à une lithiase biliaire. (Voir aussi Revue générale de la fonction biliaire.) La cholécystite... en apprendre davantage (vésicule porcelaine). La majorité des malades (70 à 90%) ont une lithiase biliaire Lithiase vésiculaire La lithiase vésiculaire est la présence d'un ou plusieurs calculs dans la vésicule biliaire (calculs biliaires). Dans les pays développés, environ 10% des adultes et 20% des sujets de > 65... en apprendre davantage 
. La survie médiane est de 3 mois. La guérison est possible lorsque le cancer est découvert tôt (p. ex., de manière fortuite lors de la cholécystectomie).
Les polypes de la vésicule biliaire sont généralement des surélévations muqueuses asymptomatiques qui se développent dans la lumière de la vésicule biliaire. La plupart ont un diamètre < 10 mm et sont composés de cholestérol et de triglycérides; la présence de ces polypes est appelée cholestérolose. Ils sont observés chez environ 5% des sujets lors d'une échographie. D'autres, beaucoup moins fréquents sont aussi des polypes bénins, qui comprennent les adénomes (entraînant l'adénomyomatose) et des polypes inflammatoires. Les polypes vésiculaires de petite taille sont de découverte fortuite et ne nécessitent pas de traitement. Cependant, pour les polypes > 10 mm de diamètre, la chirurgie doit être envisagée.
Symptomatologie des tumeurs de la vésicule biliaire et des canaux biliaires
Les patients qui ont un cholangiocarcinome présentent initialement le plus souvent un prurit et un ictère Ictère L'ictère est une anomalie de la coloration (jaunâtre) de la peau et des muqueuses causée par une hyperbilirubinémie. L'ictère devient visible lorsque le taux de bilirubine est d'environ 2 à... en apprendre davantage 
obstructif indolore (habituellement entre 50 et 70 ans). Au début de leur développement, les tumeurs périhilaires précoces peuvent n'entraîner qu'une douleur abdominale vague, une anorexie et une perte de poids. D'autres signes sont une fatigue, des selles décolorées, une masse palpable, une hépatomégalie ou une vésicule biliaire distendue (signe de Courvoisier, dans le cas d'un cholangiocarcinome distal). La douleur peut être semblable à celle de la colique hépatique (reflétant une obstruction biliaire) ou être continue et croissante. Un sepsis Sepsis et choc septique Le sepsis est un syndrome clinique de dysfonctionnement des organes potentiellement mortel provoqué par un dérèglement de la réponse à l'infection. Dans le choc septique, il existe une réduction... en apprendre davantage (secondaire à une angiocholite aiguë) bien qu'inhabituel peut être la conséquence d'une CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique).
Les manifestations de cancer de la vésicule biliaire peuvent aller de la découverte fortuite lors d'une cholécystectomie pour lithiase biliaire à une maladie avancée avec une douleur constante, une perte de poids, une masse abdominale ou un ictère obstructif.
La plupart des polypes vésiculaires sont asymptomatiques.
Diagnostic des tumeurs de la vésicule biliaire et des voies biliaires
L'échographie (parfois endoscopique), suivie d'une cholangio-TDM ou d'une cholangiopancréatographie par résonance magnétique Imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM)
(CPIRM)Parfois, cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE)
Le cholangiocarcinome et les carcinomes de la vésicule biliaire sont suspectés lorsque l'obstruction biliaire extra-hépatique est inexpliquée. Les examens biologiques reflètent le degré de cholestase. Dans la cholangite sclérosante primitive Cholangite sclérosante primitive La cholangite sclérosante primitive est une inflammation diffuse, une fibrose et une sténose les canaux biliaires, elle n'a pas de cause connue. Cependant, 80% des patients ont aussi une maladie... en apprendre davantage , l'antigène sérique carcino-embryonnaire (CEA) et le carbohydrate antigen (CA) 19-9 sont mesurés régulièrement pour détecter un cholangiocarcinome.
Le diagnostic repose sur l'échographie (ou l'écho-endoscopie) suivie d'une cholangiographie TDM ou la cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPIRM) (voir Imagerie du foie et de la vésicule biliaire Imagerie du foie et de la vésicule biliaire L'imagerie est essentielle pour le diagnostic d'une maladie des voies biliaires et est importante pour diagnostiquer les lésions hépatiques localisées (p. ex., abcès, tumeur). Elle est d'un... en apprendre davantage ). La TDM est parfois effectuée et peut fournir plus d'informations que l'échographie, en particulier dans le cas des carcinomes de la vésicule biliaire. Lorsque ces méthodes ne sont pas concluantes ou si un cholangiocarcinome est suspecté, une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) L'imagerie est essentielle pour le diagnostic d'une maladie des voies biliaires et est importante pour diagnostiquer les lésions hépatiques localisées (p. ex., abcès, tumeur). Elle est d'un... en apprendre davantage est nécessaire. Dans certains cas, la CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) ne sert pas qu'à détecter la tumeur, elle permet, en s'aidant de brossages, un diagnostic cytologique rendant une biopsie guidée par une TDM ou échographie inutile. Une TDM avec opacification permet l'évaluation du stade.
La laparotomie (à ciel ouvert) est nécessaire pour déterminer l'extension de la maladie, qui guide le traitement.
Traitement des tumeurs de la vésicule biliaire et des voies biliaires
Pour les cholangiocarcinomes, un stent (ou une autre dérivation) ou dans certains cas la résection
Dans le carcinome de la vésicule biliaire, traitement généralement symptomatique
La pose d'une prothèse biliaire ou une dérivation chirurgicale de l'obstruction traite le prurit, l'ictère et peut-être dans une certaine mesure l'asthénie.
Les cholangiocarcinomes hilaires avec TDM de propagation sont stentés par cholangiographie percutanée transhépatique Cholangiographie transhépatique L'imagerie est essentielle pour le diagnostic d'une maladie des voies biliaires et est importante pour diagnostiquer les lésions hépatiques localisées (p. ex., abcès, tumeur). Elle est d'un... en apprendre davantage ou cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE). Les cholangiocarcinomes des voies biliaires distales sont traités par prothèse (stent) au cours d'une CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique). Si le cholangiocarcinome semble localisé, l'exploration chirurgicale détermine la résécabilité par résection hilaire ou duodénopancréatectomie.
La transplantation hépatique Transplantation hépatique La transplantation hépatique est le 2e type le plus fréquent de transplantation d'organe solide. (Voir aussi Revue générale des transplantations.) Les indications de la transplantation hépatique... en apprendre davantage pour le cholangiocarcinome hilaire localisé est disponible dans certains centres de transplantation dans le cadre d'un protocole spécifique approuvé par l'United Network for Organ Sharing (UNOS).
Nombre de carcinomes de la vésicule biliaire sont traités symptomatiquement.
Points clés
Le cancer des voies biliaires (cholangiocarcinome habituellement ou carcinome de la vésicule biliaire) est rare.
Suspecter un cancer en cas d'obstruction des voies biliaires extra-hépatiques inexpliquées ou de masse abdominale.
Diagnostiquer les cancers par imagerie, en commençant par l'échographie, suivie d'une cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPIRM).
Traiter les cancers symptomatiquement (p. ex., par la pose de stent ou par pontage des obstructions dans le cholangiocarcinome); parfois, la résection peut être justifiée.
Envisager une transplantation hépatique chez certains patients atteints de cholangiocarcinome hilaire.
