La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés par un tissu fibreux dense. Les symptômes peuvent être absents pendant des années et sont souvent non spécifiques (p. ex., l'anorexie, la fatigue et la perte de poids). Les manifestations tardives sont l'hypertension portale, l'ascite, l'encéphalopathie hépatique et lorsque la décompensation se produit, une insuffisance hépatique sévère. Le diagnostic est habituellement fait par imagerie non invasive, bien que la biopsie du foie soit nécessaire dans de rares occasions. La prise en charge comprend des soins de support et le traitement de la maladie hépatique causale.
La cirrhose était la 16e cause majeure de décès à l'échelle mondiale en 2019 (1).
Référence générale
1. GBD 2019 Diseases and Injuries Collaborators: Global burden of 369 diseases and injuries in 204 countries and territories, 1990–2019: A systematic analysis for the global Burden of Disease Study 2019. Lancet 396(10258):1204-1222. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(20)30925-9
Étiologie de la cirrhose
Les causes de cirrhose sont les mêmes que celles de la fibrose (voir tableau Troubles et médicament/substances causes de fibrose hépatique). Dans les pays à ressources élevées, la plupart des cas résultent d'un abus chronique d'alcool, d'une hépatite virale chronique (hépatite B et C), ou d'une stéatohépatite associée à un dysfonctionnement métabolique (MASH, précédemment appelée stéatohépatite non alcoolique/NASH). Dans certaines régions d'Asie et d'Afrique, la cirrhose est due à l'hépatite chronique B endémique. (Voir tableau Caractéristiques des virus de l'hépatite pour plus d'informations sur l'hépatite B et C.) La cirrhose d'étiologie inconnue (cirrhose cryptogénétique) est moins fréquente, car de nombreuses causes spécifiques (p. ex., hépatite chronique C, MASH) sont à présent identifiées. Les atteintes des voies biliaires peuvent également entraîner une cirrhose qui peut survenir en cas d'obstruction des voies biliaires, de cholangite biliaire primitive, et de cholangite sclérosante primitive.
Physiopathologie de la cirrhose
Il existe 2 ingrédients primaires:
Fibrose hépatique
Cellules du foie en cours de régénération
En réponse à une lésion, les facteurs de croissance induisent une hyperplasie hépatocellulaire (à l'origine des nodules de régénération) et une angiogenèse artérielle. Les régulateurs de croissance comprennent les cytokines et les facteurs de croissance hépatiques (p. ex., facteur de croissance épithélial, facteur de croissance hépatocytaire, facteur de croissance transformant-alpha, tumor necrosis factor). L'insuline, le glucagon et les variations du flux sanguin intrahépatique sont également responsables du mode de développement et de la localisation des nodules.
De nouveaux vaisseaux se forment par angiogenèse dans la fibrose entourant les nodules. Ces vaisseaux relient l'artère hépatique et la veine porte aux veinules sus-hépatiques, restaurant ainsi l'hémodynamique intrahépatique. De tels vaisseaux d'interconnexion assurent un drainage veineux de volume relativement faible et à pression relativement élevée, qui ne peut assurer un débit suffisant. Il en résulte une augmentation des pressions veineuses portales. De telles distorsions dans les flux sanguins contribuent à l'hypertension portale, qui augmente parce que les nodules de régénération compriment les veinules hépatiques.
La vitesse de progression de la fibrose vers la cirrhose ainsi que la morphologie de la cirrhose sont variables selon les individus. Vraisemblablement, la raison de ces variations est l'étendue de l'exposition aux stimuli délétères et la réponse de l'individu.
Complications
L'hypertension portale est la complication grave la plus grave en cas de cirrhose; elle peut à son tour provoquer des complications, notamment
Hémorragie gastro-intestinale par rupture des varices œsophagiennes, gastriques ou rectales, ou gastropathie hypertensive portale
Lésion rénale aiguë (syndrome hépatorénal)
Hypertension pulmonaire (hypertension portopulmonaire)
Syndrome hépato-pulmonaire (shunt intrapulmonaire)
Le liquide d'ascite peut s'infecter (péritonite bactérienne spontanée). L'hypertension portopulmonaire peut se manifester par des symptômes d'insuffisance cardiaque. Les complications de l'hypertension portale ont tendance à entraîner une morbidité et une mortalité importantes.
La cirrhose peut entraîner d'autres complications cardiovasculaires. Une vasodilatation, un shunt intrapulmonaire droit gauche et un rapport ventilation/perfusion inadéquats peuvent entraîner une hypoxie (syndrome hépato-pulmonaire).
La perte progressive de l'architecture hépatique altère la fonction, menant à l'insuffisance hépatique; elle se manifeste par une coagulopathie, une lésion rénale aiguë (syndrome hépato-rénal) et une encéphalopathie hépatique. L'encéphalopathie hépatique est caractérisée par un astérixis, une confusion ou un coma hépatique et est le résultat de l'incapacité du foie à métaboliser les toxines du tube digestif. Un taux élevé d'ammoniac sérique peut faciliter le diagnostic de l'encéphalopathie hépatique, mais le taux n'est pas bien corrélé avec la gravité de l'encéphalopathie hépatique.
Les hépatocytes sécrètent moins de bile, contribuant à la cholestase et l'ictère. Moins de bile dans l'intestin provoque une malabsorption des graisses alimentaires (triglycérides) et des vitamines liposolubles. La malabsorption de la vitamine D peut contribuer à l'ostéoporose. Une dénutrition et une sarcopénie sont fréquentes. Elles peuvent être secondaires à une anorexie avec des apports alimentaires réduits ou, en cas d'hépatopathie alcoolique, à une malabsorption due à une insuffisance pancréatique.
Les troubles sanguins sont fréquents. L'anémie est habituellement due à l'hypersplénisme, à une hémorragie gastro-intestinale chronique, à une carence en folates (en particulier en cas d'alcoolisme) et à une hémolyse.
La cirrhose induit une diminution de la production de facteurs prothrombotiques et antithrombotiques. L'hypersplénisme et un trouble de l'expression de la thrombopoïétine contribuent à la thrombopénie. Une thrombopénie et la diminution de la production des facteurs de coagulation peuvent rendre imprévisible l'évolution de la coagulation avec à la fois un risque accru de saignements et de troubles thrombo-emboliques (bien que l'INR [international normalized ratio] soit généralement augmenté). La leucopénie est également fréquente; elle est médiée par un hypersplénisme et une altération de l'expression de l'érythropoïétine et des facteurs stimulant les granulocytes.
Pièges à éviter
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Un carcinome hépatocellulaire complique souvent la cirrhose quelle qu'en soit la cause (ce qui justifie une surveillance clinique). L'incidence du carcinome hépatocellulaire dans les cirrhoses d'étiologies spécifiques est listée ci-dessous (1):
Hépatites chroniques B: 3-8%/an
Hépatite C chronique: 3-5%/an
Cholangite biliaire primitive: 3-5%/an
Stéatohépatite associée à un dysfonctionnement métabolique: 0,3 à 2,6% par an
Cirrhoses d'autres étiologies, p. ex., hémochromatose, maladie hépatique liée à l'alcool, déficit en alpha1-antitrypsine, Maladie de Wilson: probablement plus de 1,5% par an
Histopathologie
La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération et une fibrose. Les nodules hépatiques incomplets, les nodules sans fibrose (hyperplasie nodulaire régénérative) et la fibrose hépatique congénitale (c'est-à-dire, fibrose diffuse qui ne présente pas de nodules de régénération) ne sont pas de vraies cirrhoses.
La cirrhose peut être micronodulaire ou macronodulaire. La cirrhose micronodulaire est caractérisée par la présence de petits nodules homogènes (< 3 mm de diamètre) et d'épais tractus réguliers de tissu conjonctif. Habituellement, les nodules n'ont pas d'organisation de type lobulaire; les veinules hépatiques terminales (centrales) et les triades portales sont déformées. Avec le temps, une cirrhose macronodulaire va souvent se développer. Les nodules ont une taille variable (3 mm à 5 cm de diamètre) et ont un degré relativement normal d'organisation lobulaire des espaces portes et des veinules sus-hépatiques terminales. De larges bandes fibreuses, dont l'épaisseur est variable, entourent les nodules. L'affaissement de l'architecture hépatique normale est suggéré par la concentration des espaces portes à l'intérieur de la fibrose. La cirrhose mixte (cirrhose septale incomplète) associe des éléments de cirrhose micronodulaire et macronodulaire. Différencier ces types morphologiques de cirrhose a peu de valeur clinique.
Référence pour la physiopathologie
1. Huang DQ, El-Serag HB, Loomba R: Global epidemiology of NAFLD-related HCC: Trends, predictions, risk factors and prevention. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 8(4):223-238, 2021. doi: 10.1038/s41575-020-00381-6
Symptomatologie de la cirrhose
La cirrhose peut être asymptomatique pendant des années tant qu'elle est compensée. Souvent, les premiers symptômes ne sont pas spécifiques; ils comprennent la fatigue généralisée (en raison de la libération de cytokines), l'anorexie, une sensation de malaise général et une perte de poids (voir tableau Symptomatologie due aux complications de la cirrhose). Le foie est généralement palpable et ferme, présentant un bord inférieur mousse, mais est parfois petit et difficile à palper. Les nodules ne sont habituellement pas palpables.
Les signes cliniques qui suggèrent une affection hépatique chronique ou une consommation chronique d'alcool, mais qui ne sont pas spécifiques de la cirrhose comprennent une atrophie musculaire, un érythème palmaire, une hypertrophie de la parotide, des ongles blancs, un hippocratisme digital, une maladie de Dupuytren, des angiomes stellaires, une gynécomastie, une perte de pilosité axillaire, une atrophie testiculaire et une neuropathie périphérique.
Une fois qu'une complication de la cirrhose se développe, une décompensation supplémentaire (caractérisée par un saignement gastro-intestinal, une ascite ou une encéphalopathie hépatique) devient beaucoup plus probable.
Diagnostic de la cirrhose
Tests hépatiques sanguins, tests de coagulation, NFS, et tests sérologiques pour les causes virales
Imagerie conventionnelle du foie: échographie, TDM, IRM
Évaluation non invasive de la fibrose: élastographie impulsionnelle, imagerie par impulsions de force de rayonnement acoustique, élastographie bidimensionnelle par ondes de cisaillement, élastographie par résonance magnétique
L'identification de la cause repose sur la clinique, des tests systématiques à la recherche de causes fréquentes et des tests sélectifs à la recherche des causes moins fréquentes
Parfois, une biopsie hépatique (p. ex., lorsque les examens cliniques et non invasifs ne sont pas concluants, ou lorsque les résultats des biopsies peuvent modifier la prise en charge)
Approche générale
La cirrhose est suspectée en cas de manifestations de l'une de ses complications (voir tableau Symptomatologie due aux complications de la cirrhose), hypertension portale ou ascite en particulier. Une cirrhose précoce doit être évoquée en cas de symptômes non spécifiques ou d'anomalies biologiques caractéristiques détectés incidemment, en particulier chez les patients qui ont un trouble ou prennent un médicament qui pourrait provoquer une fibrose.
Examens complémentaires visant à détecter la cirrhose et ses complications et à déterminer sa cause.
Examens complémentaires
L'examen diagnostique commence par un bilan hépatique, des tests de la coagulation, une NFS, et des tests sérologiques pour les hépatites virales chroniques (voir tableaux Sérologie de l'hépatite B et Sérologie de l'hépatite C). Des examens biologiques peuvent orienter un diagnostic de cirrhose, mais ne peuvent l'exclure ou la confirmer.
Les résultats des examens de laboratoire peuvent être normaux ou peuvent révéler des anomalies non spécifiques. Les taux d'alanine aminotransférase (ALAT) et d'aspartate aminotransférase (ASAT) sont souvent légèrement élevés, mais ils peuvent être normaux. Les phosphatases alcalines et gamma-glutamyl transpeptidase (GGT) sont souvent normales; les taux élevés indiquent une cholestase ou une obstruction biliaire. La bilirubine est habituellement normale mais augmente lorsque la cirrhose progresse, en particulier en cas de cholangite biliaire primitive. La diminution du taux d'albumine sérique et un temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) allongé témoignent directement d'une détérioration de la fonction hépatique, habituellement un événement terminal. L'albumine peut également être faible en cas de dénutrition.
L'anémie est fréquente et est habituellement normochrome avec une courbe de distribution des volumes des globules rouges élargie. L'anémie est souvent multifactorielle; les facteurs favorisants sont notamment les hémorragies gastro-intestinales chroniques (provoquant habituellement une anémie microcytaire), une carence en folate (cause d'anémie macrocytaire, en particulier dans l'abus chronique d'alcool), hémolyse et hypersplénisme. La NFS peut également montrer une leucopénie, une thrombopénie ou une pancytopénie.
Imagerie diagnostique
Les examens d'imagerie conventionnelle ne sont pas très sensibles ou spécifiques pour le diagnostic de cirrhose, mais ils peuvent souvent détecter ses complications. L'imagerie non invasive (p. ex., élastographie impulsionnelle, imagerie par acoustic radiation force impulse imaging (imagerie par impulsion de force de rayonnement acoustique), élastographie bidimensionnelle par ondes de cisaillement et élastographie par résonance magnétique) est utile dans la détection de la cirrhose précoce lorsque les signes d'imagerie conventionnels sont équivoques et que l'hypertension portale n'est pas évidente.
À un stade de cirrhose avancé, l'échographie montre un petit foie nodulaire. L'échographie détecte également les signes d'hypertension portale et l'ascite.
La TDM et l'IRM avec et sans contraste peuvent détecter une texture nodulaire, des varices, une thrombose de la veine porte/splénique et délimiter une lésion hépatique suspecte de carcinome hépatocellulaire. La scintigraphie au technétium-99m colloïde de soufre peut montrer une fixation hépatique irrégulière et une augmentation de la fixation au niveau de la rate et de la moelle osseuse, mais son utilisation est limitée dans la pratique actuelle.
Identification de la cause
Déterminer la cause spécifique de la cirrhose nécessite des renseignements cliniques, l'anamnèse et l'examen, ainsi que des tests spécifiques.
L'alcool est une cause probable chez les patients qui ont des antécédents documentés d'alcoolisme et des ASAT plus élevées que les ALAT (en particulier un rapport ASAT/ALAT > 2), des gamma-glutamyl transpeptidases (GGT) élevées et une anémie macrocytaire due à la carence en vitamine B12 et acide folique. Une fièvre, une hépatomégalie sensible et un ictère évoquent une hépatite alcoolique aiguë.
La détection des anticorps sériques de l'hépatite C (anti-HCV) et de l'ARN-HCV signe l'hépatite C. La détection de l'antigène de surface de l'hépatite B (HBsAg) et de l'anticorps core de l'hépatite B (anti-HBcAb ou anti-HBcAc) confirme l'hépatite chronique B. Une hépatite B chronique avec une très faible charge virale en HBV peut survenir en cas de co-infection HBV/HDV. La plupart des médecins recherchent également régulièrement ce qui suit:
Hépatite auto-immune: suggérée par un titre d'anticorps antinucléaires élevé (un titre bas est non spécifique et n'impose pas toujours de pratiquer une évaluation plus poussée) et confirmée par une hypergammaglobulinémie (IgG) et la présence d'autres auto-anticorps (p. ex., anticorps anti-muscle lisse ou anti-microsome hépatique/rénal de type 1)
Hémochromatose: suggérée par une augmentation de la saturation du fer sérique et de la transferrine et confirmée par les tests génétiques du régulateur homéostatique du fer
Déficit en alpha1-antitrypsine: suggéré par un taux sérique bas d'alpha1-antitrypsine confirmé par le génotypage/phénotypage
Si ces causes ne sont pas confirmées, d'autres causes sont recherchées:
La présence d'anticorps antimitochondries (dans 95%) et des IgM élevées suggèrent une cholangite biliaire primitive (PBC), qui doit être confirmée par une biopsie.
Des sténoses et des dilatations des canaux biliaires intra- et extra-hépatiques vus sur la CPIRM (cholangiopancréatographie par résonance magnétique) suggèrent une cholangite sclérosante primitive.
La céruléoplasmine sérique et les résultats des tests de cuivre suggèrent la maladie de Wilson.
Une obésité et des antécédents de diabète suggèrent une stéatohépatite associée à un dysfonctionnement métabolique (MASH), un diagnostic d'exclusion sauf s'il est confirmé par une biopsie hépatique.
Biopsie hépatique
La biopsie hépatique est invasive et est sujette à des erreurs de prélèvement, mais elle reste la référence en matière de diagnostic de cirrhose. Une biopsie hépatique est nécessaire dans les situations suivantes:
Si les critères cliniques et les tests non invasifs ne sont pas concluants pour le diagnostic de la cirrhose ou de son étiologie (p. ex., si une cirrhose bien compensée est suspectée cliniquement et les signes d'imagerie ne sont pas concluants)
Pour confirmer certaines causes de cirrhose (p. ex., amylose, cirrhose biliaire primitive ou cholangite sclérosante primitive)
Pour évaluer la gravité et/ou l'activité de certaines causes de cirrhose (p. ex., hépatite auto-immune) afin d'orienter l'intensité du traitement.
Pour confirmer la cirrhose dans le cas de certains troubles pour lesquels l'imagerie non invasive pour l'évaluation de la fibrose n'a pas été validée (p. ex., grossesse, hépatopathie congestive et troubles hépatiques rares)
Dans les cas évidents de cirrhose avec une coagulopathie marquée, hypertension portale, ascite et insuffisance hépatique, la biopsie n'est pas nécessaire si elle ne modifie pas la prise en charge. Chez les patient ascitiques présentant une coagulopathie et une thrombopénie, l'approche transjugulaire pour la biopsie est la plus sûre. Lorsque cette approche est utilisée, la pression peut être mesurée et par conséquent le gradient de pression transsinusoïdal peut être calculé.
Surveillance
Tous les patients présentant une cirrhose, quelle qu'en soit la cause, doivent être régulièrement dépistés pour le carcinome hépatocellulaire. L'échographie abdominale avec ou sans alpha-fœtoprotéine sérique est recommandée tous les 6 mois. Si des anomalies suspectes de carcinome hépatocellulaire sont détectées, une IRM avec contraste ou une TDM triphasée de l'abdomen (pré-contraste, phase artérielle et phase veineuse) doit être effectuée. Certaines caractéristiques de l'imagerie de contraste (les 5 critères du Liver Imaging Reporting et Data System, dont le rehaussement artériel précoce, le lavage en phase portale, le rehaussement de la capsule) peuvent confirmer le carcinome hépatocellulaire, épargnant au patient une biopsie. L'échographie avec injection de produit de contraste semble prometteuse comme alternative à la TDM ou à l'IRM, mais elle est encore à l'étude.
Une hypertension portale cliniquement significative (définie comme un gradient de pression veineuse hépatique ≥ 10 mmHg) doit être évaluée en cas de cirrhose compensée, d'une manière compatible avec les lignes directrices de consensus Baveno VII (1). Les critères diagnostiques proposés utilisant des méthodes non invasives pour diagnostiquer une hypertension portale cliniquement significative sont les suivants (2):
Rigidité hépatique à l'élastographie transitoire ≥ 25 kPa
Rigidité hépatique à l'élastographie transitoire 20-25 kPa et numération plaquettaire < 150 k/mL
Rigidité hépatique à l'élastographie transitoire 15 - 20 kPa et numération plaquettaire < 110 k/mL
En cas de cirrhose compensée et d'hypertension portale cliniquement significative, le traitement par bêta-bloqueurs non sélectifs (de préférence par le carvédilol) est recommandé pour éviter la décompensation. (Voir Traitement de la cirrhose.) L'endoscopie supérieure n'est pas nécessaire pour dépister les varices gastro-œsophagiennes chez les patients sous bêta-bloqueurs non sélectifs avec cirrhose compensée. Cependant, si le patient n'est pas candidat à un bêta-bloqueur non sélectif, une endoscopie haute doit être effectuée tous les 2 à 3 ans pour surveiller la présence de varices gastro-œsophagiennes et une ligature endoscopique doit être effectuée selon les besoins.
Références pour le diagnostic
1. de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, Baveno VII Faculty.: Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 76(4):959-974, 2022. doi: 10.1016/j.jhep.2021.12.022. Erratum in: J Hepatol. 2022 Apr 14
2. Podrug K, Trkulja V, Zelenika M, et al: Validation of the new diagnostic criteria for clinically significant portal hypertension by platelets and elastography. Dig Dis Sci 67(7):3327-3332, 2022. doi: 10.1007/s10620-021-07277-8
Traitement de la cirrhose
Soins de support
Le traitement est généralement un traitement de support et comprend la suppression des médicaments dangereux, une supplémentation nutritionnelle (dont une supplémentation vitaminique) et le traitement des causes et des complications sous-jacentes. La posologie des médicaments métabolisés par le foie doit être réduite. L'alcool et tous les produits hépatotoxiques doivent être évités. Des symptômes de sevrage lors de l'hospitalisation doivent être anticipés chez les patients qui ont une cirrhose et qui continuent à consommer de d'alcool de manière chronique. Les patients doivent être vaccinés contre l'hépatite virale A et B, sauf s'ils sont déjà immunisés.
Les patients qui ont des varices ont besoin d'un traitement pour prévenir les saignements (voir Hypertension portale: traitement). En cas de cirrhose compensée avec une hypertension portale cliniquement significative (selon les critères Baveno VII) doivent recevoir un bêta-bloqueur non sélectif pour éviter la décompensation (1). Le carvédilol est le bêta-bloqueur non sélectif préféré en raison d'un plus grand bénéfice comparé à d'autres bêta-bloqueurs non sélectifs (p. ex., propranolol) et à l'amélioration de la survie. Si le patient n'est pas candidat à un bêta-bloqueur non sélectif, une endoscopie haute doit être effectuée. Les varices œsophagiennes moyennes et grandes doivent être traitées prophylactiquement par ligature endoscopique. Si les varices gastriques ne se prêtent pas à des ligatures endoscopiques et si le patient n'est pas candidat au bêta-bloqueurs non sélectifs, une oblitération transveineuse rétrograde par ballonnet ou injection de cyanoacrylate endoscopique peuvent être utilisées.
Un shunt porto-systémique intrahépatique transjugulaire (TIPS]) doit être envisagé en cas de complications de l'hypertension portale réfractaire aux traitements standards, dont une ascite et des hémorragies variqueuses récurrentes. L'anastomose portosystémique intrahépatique par voie transjugulaire est relativement contre-indiquée en cas d'insuffisance cardiaque, d'hypertension artérielle pulmonaire modérée ou sévère ou d'encéphalopathie hépatique. Les patients qui ont des scores MELD élevés (> 18) ont un risque plus élevé de mortalité après anastomose portosystémique intrahépatique par voie transjugulaire.
La transplantation hépatique est indiquée au stade terminal de l'insuffisance hépatique ou en cas de carcinome hépatocellulaire. Le risque de décès sans greffe du foie commence à dépasser les risques de la transplantation (p. ex., complications périopératoires, immunosuppression chronique) lorsque le score MELD ([Model of End-Stage Liver Disease]) est supérieur à environ 15. Ainsi, si le score est ≥ 15, si le carcinome hépatocellulaire du patient répond aux critères du point d'exception MELD ou si la cirrhose s'est décompensée cliniquement, les patients doivent être adressés à un centre de transplantation.
Référence pour le traitement
1. de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, Baveno VII Faculty.: Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 76(4):959-974, 2022. doi: 10.1016/j.jhep.2021.12.022. Epub 2021 Dec 30. Erratum in: J Hepatol. 2022 Apr 14.
Pronostic de la cirrhose
Le pronostic est souvent imprévisible. Il dépend de facteurs tels que l'étiologie, la gravité, la présence de complications, l'existence d'affections concomitantes, des facteurs liés à l'hôte et l'efficacité du traitement. La cirrhose était considérée comme irréversible, mais des preuves récentes suggèrent qu'elle est réversible. Les patients qui continuent à consommer de l'alcool, même en petite quantité, ont un pronostic très défavorable.
Classification de Child-Turcotte-Pugh de la gravité des maladies du foie
Le score de Child-Turcotte-Pugh utilise des données cliniques et biologiques pour classer la gravité de la maladie et évaluer le risque chirurgical et le pronostic global (voir tableaux Score de Child-Turcotte-Pugh et Interprétation du score de Child-Turcotte-Pugh). Le système de notation de Child-Turcotte-Pugh a cependant des limites; p. ex., les évaluations de la gravité de l'ascite et de l'encéphalopathie sont subjectives; la fiabilité des interprétations entre observateurs est ainsi diminuée.
Modèle pour la maladie hépatique au stade terminal (MELD, Model for end-stage liver disease)
Contrairement à la classification de Child-Turcotte-Pugh, le score MELD (Model of End-Stage Liver Disease) estime la gravité de la maladie du foie en phase terminale, indépendamment de la cause, en se fondant uniquement sur les résultats objectifs des examens de laboratoire: la créatinine sérique, la bilirubine sérique totale, et l'INR (international normalized ratio). Le score MELD est utilisé pour déterminer l'allocation des organes disponibles pour transplantation hépatique candidats parce qu'il peut classer les candidats par risque de mortalité(voir tableau Score MELD et mortalité).
Des variantes du score MELD ([Model of End-Stage Liver Disease]) sont parfois utilisées à d'autres fins (p. ex., pour estimer le risque de mortalité à 90 jours chez les patients qui ont une hépatite alcoolique, pour prédire le risque de mortalité post-opératoire en cas de cirrhose). Une variante du score MELD qui intègre la mesure du sodium sérique (MELD-Na) prédit plus précisément la mortalité des patients cirrhotiques que le score conventionnel MELD et était utilisée jusqu'en juillet 2023 par l'United Network for Organ Sharing (UNOS)/Organ Procurement and Transplantation Network (OPTN) pour établir la liste de priorité des patients sur la liste d'attente des greffes de foie. Une autre variante du score MELD (MELD 3,0) incorporait l'albumine sérique/sexe et actualisait les coefficients des variables existantes, introduisait les termes d'interaction et abaissait la créatinine maximale à 3,0 mg/dL (1). En juillet 2023, l'UNOS/OPTN est passée à l'utilisation du MELD 3.0 pour donner la priorité aux candidats à la transplantation hépatique âgés de 12 ans et plus.
En 2019, l'United Network for Organ Sharing (UNOS) a mis en œuvre une mise à jour majeure sur la façon dont l'exception MELD (p. ex., carcinome hépatocellulaire, hepatopulmonary syndrome) est traitée. Selon la nouvelle politique, les patients se voient attribuer un score MELD 3.0 fixe basé sur le Median MELD at Transplant (MMaT) dans leur région (qui a un rayon de 463 km), quel que soit leur temps d'attente.
Score de maladie hépatique pédiatrique au stade terminal (PELD)
Dans le cas des patients < 12 ans, le score PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) correspondant est calculé. Des scores PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) initiaux plus élevés sont de meilleur pronostic. En juillet 2023, l'UNOS/OPTN a adopté une nouvelle variante du score PELD (PELD Cr), qui intègre la créatinine, les coefficients mis à jour des variables existantes et les conversions de l'âge et du retard de croissance en variables continues.
Référence pour le traitement
1. Kim WR, Mannalithara A, Heimbach JK, et al: MELD 3.0: The model for end-stage liver disease updated for the modern era. Gastroenterology161(6):1887-1895.e4, 2021. doi: 10.1053/j.gastro.2021.08.050
Points clés
La morbidité et la mortalité dans la cirrhose résultent généralement de ses complications (p. ex., complications de l'hypertension portale, insuffisance hépatique, problèmes hématologiques).
Effectuer une biopsie hépatique si un diagnostic précis conduit à une meilleure prise en charge et modification du devenir.
Évaluer tous les patients qui ont une cirrhose sur hépatite auto-immune, une hémochromatose héréditaire et un déficit en alpha-1-antitrypsine, ainsi que pour les causes les plus fréquentes, la maladie hépatique stéatotique associée à un dysfonctionnement métabolique (MASLD, anciennement connue sous le nom de stéatose hépatique non alcoolique/NAFLD, nonalcoholic fatty liver disease) et l'hépatite alcoolique et virale.
Surveiller tous les patients périodiquement à la recherche d'une hypertension portale/varices gastro-œsophagiennes cliniquement significatives et d'un carcinome hépatocellulaire, en effectuant les tests selon les indications cliniques.
Prévoir le pronostic par les systèmes de score de Child-Turcotte-Pugh et MELD ([Model of End-Stage Liver Disease]), et diriger les patients dont le score MELD est ≥ 15 pour bilan avant greffe du foie.
Traiter la cirrhose par des mesures de soutien, dont des mesures de prévention des saignements.
