L'encéphalopathie portosystémique est un syndrome neuropsychiatrique qui peut se développer en cas de maladie du foie. Elle résulte le plus souvent d'une ingestion augmentée de protéines ou d'un stress métabolique aigu (p. ex., hémorragie gastro-intestinale, infection, anomalie électrolytique) chez un patient qui présente un shunt portosystémique. Les symptômes sont essentiellement neuropsychiatriques (p. ex., confusion, astérixis, coma). Le diagnostic repose sur les signes cliniques. Le traitement consiste habituellement dans la correction de la cause aiguë, du lactulose oral et des antibiotiques non résorbables tels que la rifaximine.
(Voir aussi Structure et fonction du foie et Évaluation du patient présentant un trouble hépatique.)
Le terme encéphalopathie portosystémique décrit mieux la physiopathologie de l'encéphalopathie hépatique ou du coma hépatique, mais les 3 termes sont utilisés de façon interchangeable.
Étiologie de l'encéphalopathie porto-systémique
L'encéphalopathie portosystémique peut survenir en cas d'hépatite fulminante causée par des virus, des médicaments ou des toxines, mais elle se produit le plus souvent lors d'une cirrhose ou d'autres troubles chroniques, lorsque de nombreux collatéraux porto-systémiques se sont développés à la suite de l'hypertension portale. Une encéphalopathie suit également le développement d'anastomoses portosystémiques, comme des anastomoses créées chirurgicalement reliant la veine porte et la veine cave (shunts porto-cave, anastomose portosystémique intrahépatique par voie transjugulaire [TIPS, transjugular intrahepatic portosystemic shunting]).
Facteurs déclenchants
Chez les patients présentant une hépatopathie chronique, des épisodes aigus d'encéphalopathie sont habituellement déclenchés par des causes réversibles. Les plus courantes sont les suivantes:
Un stress métabolique (p. ex., infection; déséquilibre électrolytique, en particulier hypokaliémie; déshydratation; prise de diurétiques)
Pathologies qui entraînent une augmentation des protéines intestinales (p. ex., saignements gastro-intestinaux, régime riche en protéines)
Dépresseurs cérébraux non spécifiques (p. ex., alcool, sédatifs, antalgiques)
Physiopathologie de l'encéphalopathie porto-systémique
Dans le shunt portosystémique, les produits absorbés qui seraient autrement détoxifiés par le foie entrent dans la circulation systémique et atteignent le cerveau, provoquant une toxicité, en particulier au niveau du cortex cérébral. Les substances qui ont une toxicité cérébrale ne sont pas connues avec précision. L'ammoniac, un produit de la digestion des protéines, est une cause importante, mais d'autres facteurs (p. ex., des altérations cérébrales des récepteurs des benzodiazépines et de la neurotransmission par l'acide gamma-aminobutyrique [GABA]) peuvent également y contribuer. Les taux d'acides aminés aromatiques dans le sérum sont généralement élevés et ceux des acides aminés à chaîne ramifiée sont bas, mais ces taux ne provoquent probablement pas d'encéphalopathie.
Symptomatologie de l'encéphalopathie porto-systémique
La symptomatologie de l'encéphalopathie tend à se développer progressivement (voir tableau Stades cliniques de l'encéphalopathie porto-systémique).
Les symptômes ne deviennent généralement apparents que lorsque le fonctionnement du cerveau est modérément altéré. Une apraxie constructive, au cours de laquelle les patients ne peuvent pas reproduire des dessins simples (p. ex., une étoile), se développe précisément. Une agitation et des troubles maniaques peuvent se développer, mais sont rares. L'astérixis est un tremblement caractéristique (flapping tremor) qui apparaît lorsque les patients maintiennent leurs bras tendus avec les poignets en flexion dorsale. Les déficits neurologiques sont habituellement symétriques. Des signes neurologiques en cas de coma reflètent généralement un dysfonctionnement hémisphérique bilatéral diffus. Les signes de dysfonctionnement du tronc cérébral ne se développent que dans un coma avancé, souvent au cours des heures ou jour avant la mort. Une odeur de l'haleine douce, (fetor hepaticus) peut se produire quel que soit le stade de l'encéphalopathie.
Diagnostic de l'encéphalopathie portosystémique
Bilan clinique
Souvent, examens complémentaires dont une évaluation psychométrique, une mesure du taux d'ammoniac, un EEG ou leur association
Exclusion d'autres maladies traitables
Le diagnostic repose en définitive sur les signes cliniques, mais les tests peuvent être utiles:
Les tests psychométriques peuvent révéler des déficits neuropsychiatriques subtils, ce qui peut permettre de confirmer l'encéphalopathie précoce.
Les taux d'ammoniac sont habituellement mesurés.
L'EEG montre habituellement une activité à ondes lentes diffuse, même dans les cas légers, qui peuvent être sensibles, mais ne sont pas spécifiques de l'encéphalopathie précoce.
L'examen du liquide céphalorachidien n'est pas systématiquement nécessaire; la seule anomalie habituelle est une élévation modérée des protéines.
Les autres troubles potentiellement réversibles qui pourraient entraîner des manifestations similaires (p. ex., infection, hématome sous-dural, hypoglycémie, intoxication) doivent être écartés. Si l'encéphalopathie portosystémique est confirmée, la cause déclenchante doit être recherchée.
Traitement de l'encéphalopathie porto-systémique
Traitement de la cause
Purge intestinale à l'aide de lactulose orale ou rectale ou de polyéthylène glycol oral 3350
Les antibiotiques oraux non résorbables tels que la néomycine
Traiter la cause inverse généralement l'évolution des cas non graves. L'élimination des toxines entériques est un autre objectif que l'on atteint en utilisant plusieurs méthodes. Les intestins doivent être nettoyés à l'aide des lavements ou, plus souvent, de sirop de lactulose par voie orale, qui peut être administré par sonde gastrique chez le patient comateux. Ce disaccharide synthétique est un laxatif osmotique. Il abaisse également le pH du côlon, ce qui diminue la production d'ammoniac fécale. La dose initiale, de 30 à 45 mL par voie orale 3 fois/jour, doit être ajustée pour produire 2 ou 3 selles molles par jour. Contrairement des pratiques antérieures, la restriction protéique n'est plus nécessaire et peut être préjudiciable, car les patients cirrhotiques sont souvent dénutris. Les antibiotiques oraux non résorbables tels que la rifaximine et la néomycine sont efficaces dans l'encéphalopathie hépatique. La rifaximine est généralement préférée parce que la néomycine est un aminoside, qui est ototoxique et néphrotoxique. Cependant, il n'existe aucune preuve que des traitements tels que le lactulose ou la rifaximine améliorent l'encéphalopathie de l'insuffisance hépatique aiguë.
La sédation aggrave l'encéphalopathie et doit être évitée autant que possible. En cas de coma provoqué par une hépatite fulminante, des soins de support et des soins infirmiers méticuleux associés à une prévention et au traitement des complications augmentent les chances de survie. L'hémodialyse peut aider à éliminer l'ammoniac en cas d'insuffisance hépatique aiguë. De fortes doses de corticostéroïdes, une exsanguinotransfusion, et d'autres procédures complexes visant à éliminer les toxines circulantes n'améliorent généralement pas le pronostic. Les patients dont l'état de santé se détériore du fait d'une insuffisance hépatique fulminante peuvent être sauvés par une greffe hépatique.
Les autres thérapies potentielles, y compris lévodopa, bromocriptine, flumazénil, sodium benzoate, perfusions d'acides aminés à chaîne ramifiée, cétoanalogues d'acides aminés essentiels, et prostaglandines, n'ont pas prouvé leur efficacité. Les systèmes complexes d'hémodialyse (foie artificiel) semblent prometteurs mais nécessitent davantage d'études.
Pronostic de l'encéphalopathie porto-systémique
Dans la maladie chronique du foie, la correction de la cause déclenchante entraîne généralement une encéphalopathie qui régresse sans séquelles neurologiques permanentes. Certains patients, en particulier ceux porteurs de shunts porto-cave ou de TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunting), demandent un traitement continu, et des signes extrapyramidaux ou une paraparésie spastique irréversibles se développent rarement. Un coma (encéphalopathie stade 4) associé à une hépatite fulminante est mortel jusque dans 80% des cas malgré un traitement intensif; l'association d'une insuffisance hépatique chronique avancée et d'une encéphalopathie portosystémique est souvent mortelle.
Points clés
L'encéphalopathie portosystémique est un syndrome neuropsychiatrique qui se produit lorsque la dérivation portosystémique permet aux produits absorbés qui sont normalement détoxifiés par le foie d'atteindre le cerveau.
Les manifestations comprennent un dysfonctionnement cognitif et comportemental (p. ex., confusion, obnubilation, coma) et un dysfonctionnement neuromusculaire (p. ex., "flapping tremor", ataxie, hyperréflexie ou hyporéflexie).
Diagnostiquer l'encéphalopathie portosystémique en se basant principalement sur les signes cliniques, mais mesurer habituellement le taux d'ammoniac dans le sang et si les signes sont subtils ou absents, faire des tests neuropsychologiques.
Exclure d'autres maladies traitables (p. ex., hématome sous-dural, hypoglycémie, intoxication), et rechercher des déclencheurs de l'encéphalopathie (p. ex., infection, saignements gastro-intestinaux, anomalie des électrolytes).
Traiter la cause de l'encéphalopathie et traiter l'encéphalopathie elle-même par une purge intestinale (en utilisant du lactulose par voie orale ou rectale ou du polyéthylène glycol 3350 oral ou des lavements) et par la rifaximine ou la néomycine orales.
Plus d'information
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American Association for the Study of Liver Diseases and the European Association for the Study of the Liver: Hepatic Encephalopathy in Chronic Liver Disease 2014 Practice Guidelines
