Hypertension portale

L'hypertension portale résulte principalement de l'augmentation de la résistance à l'écoulement du sang dans la veine porte. Une cause fréquente de cette résistance est une maladie affectant le foie lui-même; une cause rare en est le blocage de la veine splénique ou de la veine porte et une altération du drainage veineux hépatique (voir tableau Causes les plus fréquentes d'hypertension portale). L'augmentation du débit volémique est une cause rare, mais elle contribue souvent à une hypertension portale dans la cirrhose et dans les troubles hématologiques qui causent une splénomégalie.

Dans la cirrhose, la fibrose des tissus et la régénération augmentent la résistance des sinusoïdes et des veinules portent terminales. Cependant, d'autres facteurs potentiellement réversibles y contribuent; ils comprennent la contractilité des cellules endothéliales sinusoïdales, la production de substances vasoactives (p. ex., endothélines, oxyde nitrique), divers médiateurs systémiques de résistance artériolaire, et éventuellement le gonflement des hépatocytes.

Circulation portale

MODÈLE 3D

Au fil du temps, l'hypertension portale crée des collatérales veineuses portosystémiques. Elles peuvent légèrement diminuer la pression de la veine porte, mais peuvent causer des complications. Les vaisseaux sous-muqueux congestionnés et sinueux (varices) de l'œsophage distal et parfois du fundus gastrique peuvent se rompre, provoquant des saignements gastro-intestinaux soudains et catastrophiques. Une hémorragie se produit rarement à moins que le gradient de pression portale soit > 12 mmHg. La congestion vasculaire de la muqueuse gastrique (gastropathie hypertensive portale) peut causer des saignements aigus ou chroniques indépendants des varices. Des vaisseaux collatéraux visibles sur la peau de la paroi abdominale sont fréquents; des veines rayonnant tout autour de l'ombilic (caput medusae) sont beaucoup plus rares et indiquent un débit plus important dans le cordon ombilical et les veines périombilicales. Des veines collatérales autour du rectum peuvent provoquer des varices rectales qui peuvent saigner.

Les collatérales portosystémiques détournent le sang du foie. Ainsi, moins de sang atteint le foie lorsque le débit portal augmente (réserve hépatique diminuée). En outre, les substances toxiques de l'intestin sont dérivées directement dans la circulation systémique, contribuant ainsi à l'encéphalopathie portosystémique. La congestion veineuse des viscères due à l'hypertension portale contribue à l'ascite par altération des forces de Starling. Une splénomégalie et un hypersplénisme font fréquemment suite à une augmentation de la pression veineuse splénique. Une thrombopénie, une leucopénie, et, plus rarement, une anémie hémolytique peuvent en résulter.

L'hypertension portale est souvent associée à une circulation hyperdynamique. Ces mécanismes sont complexes et semblent impliquer une altération du tonus sympathique, la production d'oxyde nitrique et d'autres vasodilatateurs endogènes, et une activité accrue des facteurs humoraux (p. ex., le glucagon).

L'hypertension portale est asymptomatique; la symptomatologie résulte de ses complications. Le plus dangereux est une hémorragie variqueuse grave. Les patients présentent généralement une soudaine hémorragie gastro-intestinale supérieure indolore, souvent massive. Les saignements dus à une gastropathie hypertensive portale sont souvent subaigus ou chronique. Une ascite, une splénomégalie, ou une encéphalopathie portosystémique peut être présente.

• Habituellement bilan clinique

L'hypertension portale est suspectée chez un patient atteint d'hépatopathie chronique en présence d'une circulation collatérale, d'une splénomégalie, d'une ascite ou d'une encéphalopathie porto-systémique. La preuve nécessite la mesure du gradient de pression veineuse hépatique, qui est proche de la pression portale, à l'aide d'un cathéter transjugulaire; cependant, cette procédure est invasive et n'est donc généralement pas utilisée. Une imagerie peut être utile lorsqu'une cirrhose est suspectée. L'échographie ou la TDM révèlent souvent des collatérales intra-abdominales dilatées, et l'échodoppler permet de déterminer la perméabilité et la circulation de la veine porte.

Les varices œso-gastriques et la gastropathie hypertensive portale sont au mieux diagnostiquées par endoscopie, qui peut également identifier les facteurs prédictifs de saignement des varices œso-gastriques (p. ex., taches rouges sur une varice).

• Traitement et surveillance endoscopique

• Bêta-bloqueurs non sélectifs avec ou sans mononitrate d'isosorbide

• Parfois, pontage de la veine porte

Lorsque cela est possible, la pathologie sous-jacente est traitée.

En cas de varices œsophagogastriques qui ont saigné, le traitement endoscopique et médicamenteux combiné diminue la mortalité et réduit le risque de récidive hémorragique mieux que chacun des traitements utilisés seuls. Une série de séances de ligature endoscopique est effectuée pour oblitérer les varices résiduelles, suivie d'une surveillance endoscopique périodique pour identifier et traiter les varices récurrentes. Le traitement médicamenteux à long terme des varices comprend les bêta-bloqueurs non sélectifs; ces médicaments réduisent la pression portale principalement par diminution du débit portal, bien que les effets varient. Les agents comprennent le propranolol (40 à 80 mg par voie orale 2 fois/jour), le nadolol (40 à 160 mg par voie orale 1 fois/jour), le timolol (10 à 20 mg par voie orale 2 fois/jour) et le carvédilol (6,25 à 12,5 mg par voie orale 2 fois/jour), avec un dosage ajusté permettant de diminuer la fréquence cardiaque d'environ 25%. L'addition de mononitrate d'isosorbide 10 à 20 mg par voie orale 2 fois/jour peut diminuer ultérieurement la pression portale (1).

Si des varices œsophagogastriques n'ont pas encore saigné (c'est-à-dire, en prophylaxie primaire), les résultats du traitement bêta-bloqueurs ou endoscopique sont similaires.

Il faut envisager une anastomose portosystémique intrahépatique par voie transjugulaire (TIPS, transjugular intrahepatic portosystemic shunting) ou, moins fréquemment, un shunt porto-cave chirurgical chez les patients qui n'ont pas suffisamment répondu à un ou l'autre traitement. En cas de TIPS, le shunt est créé en plaçant un stent entre la circulation portale et la circulation veineuse hépatique dans le foie. (Voir aussi the American Association for the Study of Liver Diseases [AASLD] practice guideline The Role of Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt [TIPS] in the Management of Portal Hypertension: Update 2009.) Bien que la TIPS puisse être associée à un nombre moins élevé de décès immédiats que le shunt chirurgical, en particulier en cas de saignement aigu, l'entretien de la perméabilité peut nécessiter des procédures répétées parce que le stent peut se sténoser ou se boucher au fil du temps. Les bénéfices à long terme sont inconnus. La transplantation hépatique peut être indiquée chez certains patients.

Dans les cas de saignements dus à une gastropathie hypertensive portale, les bêta-bloqueurs peuvent être utilisés pour diminuer la pression portale. Un shunt doit être envisagé si les médicaments sont inefficaces, mais les résultats peuvent être moins efficaces que ceux observés en cas de saignements variqueux œsogastriques.

Parce qu'il ne cause que rarement des problèmes cliniques, l'hypersplénisme ne nécessite pas de traitement spécifique, et la splénectomie doit être évitée.

La mortalité au cours d'une hémorragie variqueuse aiguë peut dépasser 50%. Le pronostic est prédit par le degré de réserve hépatique et le degré d'hémorragie. Chez les survivants, le risque de saignement au cours des 1 à 2 années suivantes est de 50 à 75%. Le traitement endoscopique ou médicamenteux continu réduit le risque de saignement, mais ne diminue la mortalité à long terme que de façon marginale. Pour le traitement des saignements aigus, Revue générale des hémorragies gastro-intestinales et Varices: traitement.