Cirrhose

L'hypertension portale Hypertension portale L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (en Amérique du Nord), la schistosomiase (bilharziose)... en apprendre davantage est la complication grave la plus grave en cas de cirrhose; elle peut à son tour provoquer des complications, notamment

Le liquide d'ascite peut s'infecter (péritonite bactérienne spontanée Péritonite bactérienne spontanée La péritonite bactérienne spontanée est une infection du liquide d'ascite sans source apparente. Les manifestations peuvent comprendre une fièvre, une sensation de malaise et des symptômes liés... en apprendre davantage ). L'hypertension portopulmonaire peut se manifester par des symptômes d'insuffisance cardiaque. Les complications de l'hypertension portale ont tendance à entraîner une morbidité et une mortalité importantes.

La cirrhose peut entraîner d'autres complications cardiovasculaires. Une vasodilatation, un shunt intrapulmonaire droit gauche et un rapport ventilation/perfusion inadéquats peuvent entraîner une hypoxie (syndrome hépato-pulmonaire).

La perte progressive de l'architecture hépatique altère la fonction, menant à l'insuffisance hépatique; elle se manifeste par une coagulopathie, une lésion rénale aiguë Lésion rénale aiguë (insuffisance rénale aiguë) La lésion rénale aiguë est une diminution rapide de la fonction rénale survenant en quelques jours ou semaines, entraînant une accumulation des produits azotés dans le sang (autrefois appelée... en apprendre davantage (syndrome hépato-rénal) et une encéphalopathie hépatique Encéphalopathie portosystémique L'encéphalopathie portosystémique est un syndrome neuropsychiatrique qui peut se développer en cas de maladie du foie. Elle résulte le plus souvent d'une ingestion augmentée de protéines ou... en apprendre davantage . L'encéphalopathie hépatique est caractérisée par un astérixis, une confusion ou un coma hépatique et est le résultat de l'incapacité du foie à métaboliser les toxines du tube digestif. Un taux élevé d'ammoniac sérique peut faciliter le diagnostic de l'encéphalopathie hépatique, mais le taux n'est pas bien corrélé avec la gravité de l'encéphalopathie hépatique.

Les hépatocytes sécrètent moins de bile, contribuant à la cholestase et l'ictère Ictère L'ictère est une anomalie de la coloration (jaunâtre) de la peau et des muqueuses causée par une hyperbilirubinémie. L'ictère devient visible lorsque le taux de bilirubine est d'environ 2 à... en apprendre davantage . Moins de bile dans l'intestin provoque une malabsorption des graisses alimentaires (triglycérides) et des vitamines liposolubles. La malabsorption de la vitamine D peut contribuer à l'ostéoporose. Une dénutrition et une sarcopénie sont fréquentes. Elles peuvent être secondaires à une anorexie avec des apports alimentaires réduits ou, en cas d'hépatopathie alcoolique Hépatopathie alcoolique La consommation d'alcool est élevée dans la plupart des pays occidentaux. Selon une enquête utilisant la définition du Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition... en apprendre davantage , à une malabsorption due à une insuffisance pancréatique.

Les troubles sanguins sont fréquents. L'anémie est habituellement due à l'hypersplénisme, à une hémorragie gastro-intestinale chronique, à une carence en folates Déficit en folates La carence en acide folique est fréquente. Elle peut être due à des apports inadéquats, à une malabsorption ou à l'utilisation de divers médicaments. La carence entraîne une anémie mégaloblastique... en apprendre davantage (en particulier en cas d'alcoolisme) et à une hémolyse Revue générale des anémies hémolytiques À la fin de leur vie (environ 120 jours), les globules rouges sont éliminés de la circulation générale. L'hémolyse est définie comme la destruction prématurée avec, par conséquent, une durée... en apprendre davantage .

La cirrhose induit une diminution de la production de facteurs prothrombotiques et antithrombotiques. L'hypersplénisme et un trouble de l'expression de la thrombopoïétine contribuent à la thrombopénie. Une thrombopénie et la diminution de la production des facteurs de coagulation peuvent rendre imprévisible l'évolution de la coagulation avec à la fois un risque accru de saignements et de troubles thrombo-emboliques (bien que l'INR [international normalized ratio] soit généralement augmenté). La leucopénie Revue générale de la leucopénie La leucopénie est une diminution du nombre des globules blancs circulants à < 4000/mcL (⁹/L). Elle est habituellement la conséquence de la diminution du nombre des neutrophiles... en apprendre davantage est également fréquente; elle est médiée par un hypersplénisme Hypersplénisme L'hypersplénisme est une cytopénie provoquée par la splénomégalie. (Voir aussi Revue générale de la rate.) L'hypersplénisme est un processus secondaire qui peut être dû à toute splénomégalie... en apprendre davantage et une altération de l'expression de l'érythropoïétine et des facteurs stimulant les granulocytes.

Un carcinome hépatocellulaire Carcinome hépatocellulaire Le carcinome hépatocellulaire se manifeste le plus souvent chez le patient cirrhotique et est fréquent dans les régions où les virus de l'hépatite B ou C sont prévalents. La symptomatologie... en apprendre davantage complique souvent la cirrhose quelle qu'en soit la cause (ce qui justifie une surveillance clinique). L'incidence du carcinome hépatocellulaire dans les cirrhoses d'étiologies spécifiques est listée ci-dessous (1 Référence pour la physiopathologie La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés... en apprendre davantage ):

La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération et une fibrose. Les nodules hépatiques incomplets, les nodules sans fibrose (hyperplasie nodulaire régénérative) et la fibrose hépatique congénitale (c'est-à-dire, fibrose diffuse qui ne présente pas de nodules de régénération) ne sont pas de vraies cirrhoses.

La cirrhose peut être micronodulaire ou macronodulaire. La cirrhose micronodulaire est caractérisée par la présence de petits nodules homogènes (< 3 mm de diamètre) et d'épais tractus réguliers de tissu conjonctif. Habituellement, les nodules n'ont pas d'organisation de type lobulaire; les veinules hépatiques terminales (centrales) et les triades portales sont déformées. Avec le temps, une cirrhose macronodulaire va souvent se développer. Les nodules ont une taille variable (3 mm à 5 cm de diamètre) et ont un degré relativement normal d'organisation lobulaire des espaces portes et des veinules sus-hépatiques terminales. De larges bandes fibreuses, dont l'épaisseur est variable, entourent les nodules. L'affaissement de l'architecture hépatique normale est suggéré par la concentration des espaces portes à l'intérieur de la fibrose. La cirrhose mixte (cirrhose septale incomplète) associe des éléments de cirrhose micronodulaire et macronodulaire. Différencier ces types morphologiques de cirrhose a peu de valeur clinique.

La cirrhose est suspectée en cas de manifestations de l'une de ses complications (voir tableau Symptomatologie due aux complications de la cirrhose Symptomatologie due aux complications de la cirrhose ), hypertension portale ou ascite Ascite L'ascite correspond à la présence de liquide dans la cavité péritonéale. La cause la plus fréquente est l'hypertension portale. Les symptômes résultent habituellement d'une distension abdominale... en apprendre davantage en particulier. Une cirrhose précoce doit être évoquée en cas de symptômes non spécifiques ou d'anomalies biologiques caractéristiques détectés incidemment, en particulier chez les patients qui ont un trouble ou prennent un médicament qui pourrait provoquer une fibrose.

Examens complémentaires visant à détecter la cirrhose et ses complications et à déterminer sa cause.

L'examen diagnostique commence par un bilan hépatique Examens complémentaires du foie et de la vésicule biliaire Les examens biologiques sont généralement utiles pour les objectifs suivants: Détecter un dysfonctionnement hépatique Déterminer la sévérité de lésions hépatiques Surveiller l'évolution des... en apprendre davantage , des tests de la coagulation, une NFS, et des tests sérologiques pour les hépatites virales chroniques (voir tableaux Sérologie de l'hépatite B Sérologie de l'hépatite B* et Sérologie de l'hépatite C Sérologie du virus de l'hépatite C ). Des examens biologiques peuvent orienter un diagnostic de cirrhose, mais ne peuvent l'exclure ou la confirmer.

Les résultats des examens de laboratoire peuvent être normaux ou peuvent révéler des anomalies non spécifiques. Les taux d'alanine aminotransférase (ALAT) et d'aspartate aminotransférase (ASAT) sont souvent légèrement élevés, mais ils peuvent être normaux. Les phosphatases alcalines et gamma-glutamyl transpeptidase (GGT) sont souvent normales; les taux élevés indiquent une cholestase ou une obstruction biliaire. La bilirubine est habituellement normale mais augmente lorsque la cirrhose progresse, en particulier en cas de cholangite biliaire primitive Cholangite biliaire primitive La cirrhose biliaire primitive est une hépatopathie auto-immune caractérisée par la destruction progressive des canaux biliaires intrahépatiques, aboutissant à une cholestase, à une cirrhose... en apprendre davantage . La diminution du taux d'albumine sérique et un temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) allongé témoignent directement d'une détérioration de la fonction hépatique, habituellement un événement terminal. L'albumine peut également être faible en cas de dénutrition.

L'anémie est fréquente et est habituellement normochrome avec une courbe de distribution des volumes des globules rouges élargie. L'anémie est souvent multifactorielle; les facteurs favorisants sont notamment les hémorragies gastro-intestinales chroniques Revue générale des hémorragies gastro-intestinales Une hémorragie gastro-intestinale peut se produire à un niveau quelconque du tube digestif, de la bouche jusqu'à l'anus et être visible ou occulte. Les manifestations dépendent de la localisation... en apprendre davantage (provoquant habituellement une anémie microcytaire), une carence en folate Déficit en folates La carence en acide folique est fréquente. Elle peut être due à des apports inadéquats, à une malabsorption ou à l'utilisation de divers médicaments. La carence entraîne une anémie mégaloblastique... en apprendre davantage (cause d'anémie macrocytaire, en particulier dans l'abus d'alcool), hémolyse Revue générale des anémies hémolytiques À la fin de leur vie (environ 120 jours), les globules rouges sont éliminés de la circulation générale. L'hémolyse est définie comme la destruction prématurée avec, par conséquent, une durée... en apprendre davantage et hypersplénisme Hypersplénisme L'hypersplénisme est une cytopénie provoquée par la splénomégalie. (Voir aussi Revue générale de la rate.) L'hypersplénisme est un processus secondaire qui peut être dû à toute splénomégalie... en apprendre davantage . La NFS peut également montrer une leucopénie Revue générale de la leucopénie La leucopénie est une diminution du nombre des globules blancs circulants à < 4000/mcL (⁹/L). Elle est habituellement la conséquence de la diminution du nombre des neutrophiles... en apprendre davantage , une thrombopénie Revue générale des troubles plaquettaires Les plaquettes sont des fragments circulants de cellules qui jouent un rôle dans la coagulation. La thrombopoïétine contrôle le nombre de plaquettes circulantes en stimulant la moelle osseuse... en apprendre davantage ou une pancytopénie.

Les examens d'imagerie conventionnelle ne sont pas très sensibles ou spécifiques pour le diagnostic de cirrhose, mais ils peuvent souvent détecter ses complications. L'imagerie non invasive (p. ex., élastographie impulsionnelle, imagerie par acoustic radiation force impulse imaging (imagerie par impulsion de force de rayonnement acoustique), élastographie bidimensionnelle par ondes de cisaillement et élastographie par résonance magnétique) est utile dans la détection de la cirrhose précoce lorsque les signes d'imagerie conventionnels sont équivoques et que l'hypertension portale n'est pas évidente.

À un stade de cirrhose avancé, l'échographie montre un petit foie nodulaire. L'échographie détecte également les signes d' hypertension portale Hypertension portale L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (en Amérique du Nord), la schistosomiase (bilharziose)... en apprendre davantage et l' ascite Ascite L'ascite correspond à la présence de liquide dans la cavité péritonéale. La cause la plus fréquente est l'hypertension portale. Les symptômes résultent habituellement d'une distension abdominale... en apprendre davantage .

La TDM et l'IRM avec et sans contraste peuvent détecter une texture nodulaire, des varices, une thrombose de la veine porte/splénique et délimiter une lésion hépatique suspecte de carcinome hépatocellulaire. La scintigraphie au technétium-99m colloïde de soufre peut montrer une fixation hépatique irrégulière et une augmentation de la fixation au niveau de la rate et de la moelle osseuse, mais son utilisation est limitée dans la pratique actuelle.

Déterminer la cause spécifique de la cirrhose nécessite des renseignements cliniques, l'anamnèse et l'examen, ainsi que des tests spécifiques.

L'alcool est une cause probable chez les patients qui ont des antécédents documentés d'alcoolisme et des ASAT plus élevées que les ALAT (en particulier un rapport ASAT/ALAT > 2), des gamma-glutamyl transpeptidases (GGT) élevées et une anémie macrocytaire due à la carence en vitamine B12 et acide folique Anémies mégaloblastiques macrocytaires Les anémies mégaloblastiques résultent le plus souvent de carences en vitamine B12 et en folate. Une hématopoïèse inefficace concerne toutes les lignées cellulaires, mais en particulier les... en apprendre davantage . Une fièvre, une hépatomégalie sensible et un ictère évoquent une hépatite alcoolique Anatomopathologie aiguë.

La détection des anticorps sériques de l'hépatite C (anti-HCV) et de l'ARN-HCV signe l'hépatite C. La détection de l'antigène de surface de l'hépatite B (HBsAg) et de l'anticorps core de l'hépatite B (anti-HBcAb ou anti-HBcAc) confirme l' hépatite chronique B Hépatite B, chronique L'hépatite B est une cause fréquente d'hépatite chronique. Les patients peuvent être asymptomatiques ou présenter des manifestations non spécifiques telles que fatigue et sensation de malaise... en apprendre davantage . Une hépatite B chronique avec une très faible charge virale en HBV peut survenir en cas de co-infection HBV/HDV. La plupart des médecins recherchent également régulièrement ce qui suit:

Si ces causes ne sont pas confirmées, d'autres causes sont recherchées:

La biopsie hépatique est invasive et est sujette à des erreurs de prélèvement, mais elle reste la référence en matière de diagnostic de cirrhose. Une biopsie hépatique est nécessaire dans les situations suivantes:

Dans les cas évidents de cirrhose avec une coagulopathie marquée, hypertension portale Hypertension portale L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (en Amérique du Nord), la schistosomiase (bilharziose)... en apprendre davantage , ascite Ascite L'ascite correspond à la présence de liquide dans la cavité péritonéale. La cause la plus fréquente est l'hypertension portale. Les symptômes résultent habituellement d'une distension abdominale... en apprendre davantage et insuffisance hépatique Insuffisance hépatique aiguë L'insuffisance hépatique aiguë est causée le plus souvent par des médicaments et des virus de l'hépatite. Les manifestations cardinales sont un ictère, une coagulopathie, et une encéphalopathie... en apprendre davantage , la biopsie n'est pas nécessaire si elle ne modifie pas la prise en charge. Chez les patient ascitiques présentant une coagulopathie et une thrombopénie, l'approche transjugulaire pour la biopsie est la plus sûre. Lorsque cette approche est utilisée, la pression peut être mesurée et par conséquent le gradient de pression transsinusoïdal peut être calculé.

Tous les patients présentant une cirrhose, quelle qu'en soit la cause, doivent être régulièrement dépistés pour le carcinome hépatocellulaire Carcinome hépatocellulaire Le carcinome hépatocellulaire se manifeste le plus souvent chez le patient cirrhotique et est fréquent dans les régions où les virus de l'hépatite B ou C sont prévalents. La symptomatologie... en apprendre davantage . Actuellement, une échographie abdominale avec ou sans alpha-fœtoprotéine sérique est recommandée tous les 6 mois, et si des anomalies suspectes de carcinome hépatocellulaire sont détectées, une IRM avec contraste ou une TDM triphasée de l'abdomen (pré-contraste, phase artérielle et phase veineuse) doit être effectuée. Certaines caractéristiques de l'imagerie de contraste (les 5 critères du Liver Imaging Reporting et Data System, dont le rehaussement artériel précoce, le lavage en phase portale, le rehaussement de la capsule) peuvent confirmer le carcinome hépatocellulaire, épargnant au patient une biopsie. L'échographie avec injection de produit de contraste semble prometteuse comme alternative à la TDM ou à l'IRM, mais elle est encore à l'étude.

Une endoscopie haute pour rechercher des varices gastro-œsophagiennes Varices Les varices sont des veines dilatées dans l'œsophage distal ou l'estomac proximal provoquées par une élévation de la pression dans le système veineux porte, généralement au cours de la cirrhose... en apprendre davantage doit être effectuée si les patients atteints de cirrhose ont des symptômes ou des signes d' hypertension portale cliniquement significative Hypertension portale L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (en Amérique du Nord), la schistosomiase (bilharziose)... en apprendre davantage (ascite, numération plaquettaire < 150 000, ou rigidité du foie à l'élastographie impulsionnelle ≥ 20 kPa), puis tous les 2 à 3 ans. Les signes positifs peuvent nécessiter un traitement (bêta-bloqueur non sélectif par carvédilol, nadolol ou propranolol, ou bandes endoscopiques) ou une surveillance endoscopique plus fréquente.

Le score de Child-Turcotte-Pugh utilise des données cliniques et biologiques pour classer la gravité de la maladie et évaluer le risque chirurgical et le pronostic global (voir tableaux Score de Child-Turcotte-Pugh Score de Child-Turcotte-Pugh et Interprétation du score de Child-Turcotte-Pugh Interprétation du score de Child-Turcotte-Pugh ). Le système de notation de Child-Turcotte-Pugh a cependant des limites; p. ex., les évaluations de la gravité de l' ascite Ascite L'ascite correspond à la présence de liquide dans la cavité péritonéale. La cause la plus fréquente est l'hypertension portale. Les symptômes résultent habituellement d'une distension abdominale... en apprendre davantage et de l' encéphalopathie Encéphalopathie portosystémique L'encéphalopathie portosystémique est un syndrome neuropsychiatrique qui peut se développer en cas de maladie du foie. Elle résulte le plus souvent d'une ingestion augmentée de protéines ou... en apprendre davantage sont subjectives; la fiabilité des interprétations entre observateurs est ainsi diminuée.