(Voir aussi Revue générale des affections de la moelle épinière Revue générale des affections de la moelle épinière Les affections de la moelle épinière peuvent provoquer un handicap neurologique grave et permanent. Chez certains patients, le handicap peut être évité ou réduit si le diagnostic étiologique... en apprendre davantage .)
La myélite transverse aiguë est le plus souvent due à une sclérose en plaques Sclérose en plaques (SEP) La sclérose en plaques (SEP) est caractérisée par des plaques de démyélinisation disséminées dans le cerveau et la moelle épinière. Les symptômes habituels comprennent des troubles visuels et... en apprendre davantage ; cependant, elle peut être observée chez les patients atteints de vascularite Revue générale des vascularites Les vascularites correspondent à une inflammation des vaisseaux sanguins, qui s'accompagne souvent d'ischémie, de nécrose et d'inflammation des organes. Tous les vaisseaux sanguins (artères... en apprendre davantage , de lupus érythémateux disséminé Lupus érythémateux disséminé Le lupus érythémateux disséminé est une maladie chronique, multisystémique, inflammatoire, d'étiologie auto-immune, survenant surtout chez la femme jeune. Les manifestations les plus fréquentes... en apprendre davantage , de syndrome des antiphospholipides Syndrome des antiphospholipides Le syndrome des antiphospholipides est une maladie auto-immune caractérisée par des thromboses veineuses et artérielles ou des complications de la grossesse (p. ex., fausses couches récurrentes)... en apprendre davantage , d' autres maladies auto-immunes Maladies auto-immunes Dans les maladies auto-immunes, le système immunitaire produit des anticorps contre un antigène endogène (auto-antigène). Les types suivants de réactions d'hypersensibilité peuvent être impliqués... en apprendre davantage , d' infections mycoplasmiques Mycoplasmes Les mycoplasmes sont des bactéries ubiquitaires qui diffèrent d'autres procaryotes en ce qu'ils n'ont pas de paroi cellulaire. Mycoplasma pneumoniae est une cause fréquente de pneumonie... en apprendre davantage , de maladie de Lyme Maladie de Lyme La maladie de Lyme est une infection transmise par les tiques et due au spirochète Borrelia spp. Les premiers symptômes comprennent un érythème migrant qui peut être suivi, quelques semaines... en apprendre davantage , de syphilis Syphilis La syphilis est causée par le spirochète Treponema pallidum et caractérisé par 3 stades symptomatiques séquentiels séparés par des périodes d'infection latente asymptomatique. Les manifestations... en apprendre davantage , de tuberculose Tuberculose (TB) La tuberculose est une infection mycobactérienne chronique et évolutive, souvent avec une période de latence asymptomatique après l'infection initiale. La tuberculose touche le plus souvent... en apprendre davantage , COVID-19 COVID-19 Le COVID-19 est une maladie respiratoire provoquée par le nouveau coronavirus, le SARS-CoV-2. L'infection peut être asymptomatique ou avoir des symptômes allant de légers symptômes respiratoires... en apprendre davantage , ou de méningo-encéphalite Encéphalites L'encéphalite est une inflammation du parenchyme cérébral, résultant d'une invasion virale directe ou d'une complication immunologique post-infectieuse provoquée par une réaction d'hypersensibilité... en apprendre davantage virale ou chez les patients qui prennent des amphétamines, de l'héroïne IV ou des médicaments antiparasitaires ou antifongiques. La myélite transverse apparaît avec la névrite optique dans la neuromyélite optique Trouble du spectre de la neuromyélite optique Le trouble du spectre de la neuromyélite optique est un trouble démyélinisant qui affecte principalement les yeux et la moelle épinière, mais peut affecter d'autres structures du système nerveux... en apprendre davantage (maladie de Devic), autrefois considérée comme une variante de la sclérose en plaques, est à présent considérée comme un trouble distinct.
Souvent, le mécanisme de la myélite transverse est inconnu, mais certains cas surviennent suite à une infection ou un vaccin, ce qui suggère une réaction auto-immune. L'inflammation touche la moelle épinière sur un ou plusieurs niveaux, affectant toutes les fonctions médullaires.
Symptomatologie de la myélite transverse aiguë
Les symptômes de la myélite transverse aiguë peuvent comprendre des douleurs du cou, du dos ou de la tête. En quelques heures ou jours surviennent une sensation d'oppression thoracoabdominale, une asthénie, un engourdissement des membres inférieurs et des troubles sphinctériens. Les déficits peuvent progresser pendant plusieurs jours aboutissant à un tableau de myélopathie transverse sensitivomotrice complète, avec paraplégie, déficit sensitif sous-lésionnel, rétention urinaire et incontinence fécale. Parfois, la sensibilité vibratoire et le sens de position sont épargnés, au moins au début.
La myélite transverse aiguë récidive parfois chez les patient qui ont une sclérose en plaques, un lupus érythémateux disséminé ou un syndrome des antiphospholipides.
Diagnostic de la myélite transverse aiguë
IRM et analyse du liquide céphalorachidien
Autres tests pour identifier des causes curables
Le diagnostic de la myélite transverse aiguë est évoqué devant un tableau de myélopathie sensitivomotrice transverse avec déficits segmentaires. Le syndrome de Guillain-Barré Syndrome de Guillain-Barré Le syndrome de Guillain-Barré est une polynévrite inflammatoire aiguë, qui en général progresse rapidement mais est auto-limitée, caractérisée par une faiblesse musculaire et une hypoesthésie... en apprendre davantage peut être identifié car il ne se localise pas à un segment médullaire spécifique.
Le diagnostic nécessite une IRM et une analyse du liquide céphalorachidien. L'IRM montre typiquement un gonflement médullaire en cas de myélite transverse et permet d'exclure d'autres causes curables d'atteinte médullaire (p. ex., compression médullaire Compression de la moelle épinière Des lésions diverses peuvent comprimer la moelle épinière, provoquant des atteintes segmentaires de la sensibilité, motrices, des réflexes et des sphincters. Le diagnostic repose sur l'IRM.... en apprendre davantage ). Le liquide céphalorachidien contient habituellement des monocytes, la protéinorachie est légèrement augmentée et l'index d'IgG est élevé (normal ≤ 0,85).
Un test de recherche d'un marqueur des IgG de la neuromyélite optique (NMO [neuromyelitis optica]-IgG), des auto-anticorps qui ciblent l'astrocyte water channel protein aquaporin-4, est très spécifique et permet de distinguer la neuromyélite optique Diagnostic Le trouble du spectre de la neuromyélite optique est un trouble démyélinisant qui affecte principalement les yeux et la moelle épinière, mais peut affecter d'autres structures du système nerveux... en apprendre davantage de la sclérose en plaques Diagnostic La sclérose en plaques (SEP) est caractérisée par des plaques de démyélinisation disséminées dans le cerveau et la moelle épinière. Les symptômes habituels comprennent des troubles visuels et... en apprendre davantage . Tous les patients sont également testés à la recherche d'auto-anticorps IgG anti-MOG, qui peuvent permettre d'identifier les patients qui ont une maladie associée aux anticorps dirigés contre la myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) qui est appelée MOGAD.
Le bilan étiologique des causes curables comprend une rx thorax; une intradermo-réaction à la tuberculine; des sérologies des mycoplasmes, de la maladie de Lyme, du COVID-19 et du VIH; la VS et/ou de la CRP (C-reactive protein); les anticorps antinucléaires; et le VDRL dans le sang et le liquide céphalorachidien (Venereal Disease Research Laboratory). L'anamnèse peut suggérer une cause médicamenteuse ou l'usage d'une drogue.
Le diagnostic différentiel de la myélite transverse aiguë comprend d'autres myélopathies transverses dues à des carences nutritionnelles (p. ex., carence en vitamine B12, acide folique, zinc ou cuivre), à une insuffisance vasculaire et à des tumeurs intraspinales.
Une IRM cérébrale est effectuée; une sclérose en plaques se développe chez 50% des patients qui ont des lésions périventriculaires multiples hyperintenses en T2 et chez 5% de ceux qui n'en n'ont pas.
Traitement de la myélite transverse aiguë
Traitement de la cause
Parfois, des corticostéroïdes
Le traitement de la myélite transverse aiguë est dirigé contre la cause ou contre les troubles associés mais est de support.
Dans les cas idiopathiques, une forte dose de corticostéroïdes IV est souvent administrée et parfois suivie d'échanges plasmatiques car la cause peut être d'origine auto-immune. L'efficacité d'un tel protocole est incertaine.
Pronostic de la myélite transverse aiguë
Généralement, plus l'installation est rapide, plus le pronostic est péjoratif. Une symptomatologie douloureuse évoque une inflammation plus intense. Près d'1/3 des patients récupèrent, 1/3 gardent une asthénie ou des impériosités mictionnelles et 1/3 sont grabataires et incontinents.
Une sclérose en plaques se développe finalement chez environ 10 à 20% des patients chez qui la cause est initialement inconnue.
Points clés
Les maladies auto-immunes et démyélinisantes, les infections, les drogues récréatives et les médicaments peuvent enflammer les tissus de segments de la moelle épinière, causant une myélite transverse, qui peut évoluer vers une myélopathie complète transverse sensorielle.
Effectuer une IRM de la moelle épinière, une analyse du liquide céphalorachidien, des examens pour rechercher une neuromyélite optique à IgG, des anticorps IgG antiMOG et d'autres examens à la recherche de causes traitables (p. ex., infections).
Traiter la cause si elle est identifiée et si aucune cause n'est évidente, évoquer les corticostéroïdes et les échanges plasmatiques.