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Myélite transverse aiguë

Par

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Dernière révision totale janv. 2020| Dernière modification du contenu janv. 2020
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La myélite transverse aiguë est une inflammation aiguë de la substance blanche et de la substance grise au niveau d'un ou de plusieurs segments médullaires adjacents, le plus souvent au niveau thoracique. Les causes comprennent la sclérose en plaques, la neuromyélite optique, les infections, les inflammations auto-immunes ou post-infectieuses, les vascularites et certains médicaments. Les symptômes comprennent des déficits sensitivomoteurs bilatéraux et génitosphinctériens sous-lésionnels. Le diagnostic est habituellement posé grâce à l'IRM, l'analyse du LCR et des examens sanguins. Des doses IV de corticostéroïdes et des échanges plasmatiques peuvent être utiles au début. Néanmoins, le traitement reste essentiellement de support et étiologique.

La myélite transverse aiguë est le plus souvent due à une sclérose en plaques Sclérose en plaques (SEP) La sclérose en plaques (SEP) est caractérisée par des plaques de démyélinisation disséminées dans le cerveau et la moelle épinière. Les symptômes habituels comprennent des troubles visuels et... en apprendre davantage Sclérose en plaques (SEP) ; cependant, elle peut être observée chez les patients atteints de vascularite Revue générale des vascularites Les vascularites correspondent à une inflammation des vaisseaux sanguins, qui s'accompagne souvent d'ischémie, de nécrose et d'inflammation des organes. Tous les vaisseaux sanguins (artères... en apprendre davantage Revue générale des vascularites , de lupus érythémateux disséminé Lupus érythémateux disséminé Le lupus érythémateux disséminé est une maladie chronique, multisystémique, inflammatoire, d'étiologie auto-immune, survenant surtout chez la femme jeune. Les manifestations les plus fréquentes... en apprendre davantage Lupus érythémateux disséminé , de syndrome des antiphospholipides Syndrome des anticorps antiphospholipides Le syndrome des Ac antiphospholipides est un trouble auto-immun dans lequel les patients ont des anticorps dirigés contre des protéines liées aux phospholipides. Un thrombus veineux ou artériel... en apprendre davantage , d'autres maladies auto-immunes Maladies auto-immunes Dans les maladies auto-immunes, le système immunitaire produit des Ac contre un Ag endogène (auto-antigène). Les réactions d'hypersensibilité suivantes peuvent être concernées: Type II: les... en apprendre davantage , d'infections mycoplasmiques Mycoplasmes Les mycoplasmes sont des bactéries ubiquitaires qui diffèrent d'autres procaryotes en ce qu'ils n'ont pas de paroi cellulaire. Mycoplasma pneumoniae est une cause fréquente de pneumonie contractée... en apprendre davantage , de maladie de Lyme Maladie de Lyme La maladie de Lyme est une infection transmise par les tiques et due au spirochète Borrelia spp. Les premiers symptômes comprennent un érythème migrant qui peut être suivi, quelques semaines... en apprendre davantage Maladie de Lyme , de syphilis Syphilis La syphilis est causée par le spirochète Treponema pallidum et caractérisé par 3 stades symptomatiques séquentiels séparés par des périodes d'infection latente asymptomatique. Les manifestations... en apprendre davantage Syphilis , de tuberculose Tuberculose (TB) La tuberculose (TB) est une infection mycobactérienne chronique, évolutive, souvent avec une période de latence qui fait suite à l'infection initiale. La tuberculose affecte le plus souvent... en apprendre davantage Tuberculose (TB) ou de méningo-encéphalite Encéphalites L'encéphalite est une inflammation du parenchyme cérébral, due à un envahissement viral direct. L'encéphalomyélite aiguë disséminée est une inflammation du cerveau et de la moelle épinière provoquée... en apprendre davantage virale ou chez les patients qui prennent des amphétamines, de l'héroïne IV ou des médicaments antiparasitaires ou antifongiques. La myélite transverse apparaît avec la névrite optique dans la neuromyélite optique Trouble du spectre de la neuromyélite optique Le trouble du spectre de la neuromyélite optique est un trouble démyélinisant qui affecte principalement les yeux et la moelle épinière, mais peut affecter d'autres structures du système nerveux... en apprendre davantage (maladie de Devic), autrefois considérée comme une variante de la sclérose en plaques, est à présent considérée comme un trouble distinct.

Souvent, le mécanisme de la myélite transverse est inconnu, mais certains cas surviennent suite à une infection ou un vaccin, ce qui suggère une réaction auto-immune. L'inflammation touche la moelle épinière sur un ou plusieurs niveaux, affectant toutes les fonctions médullaires.

Symptomatologie de la myélite transverse aiguë

Les symptômes de la myélite transverse aiguë peuvent comprendre des douleurs du cou, du dos ou de la tête. En quelques heures ou jours surviennent une sensation d'oppression thoracoabdominale, une asthénie, un engourdissement des membres inférieurs et des troubles sphinctériens. Les déficits peuvent progresser pendant plusieurs jours aboutissant à un tableau de myélopathie transverse sensitivomotrice complète, avec paraplégie, déficit sensitif sous-lésionnel, rétention urinaire et incontinence fécale. Parfois, la sensibilité vibratoire et le sens de position sont épargnés, au moins au début.

La myélite transverse aiguë récidive parfois chez les patient qui ont une sclérose en plaques, un lupus érythémateux disséminé ou un syndrome des antiphospholipides.

Diagnostic de la myélite transverse aiguë

  • IRM et analyse du liquide céphalorachidien

  • Autres tests pour identifier des causes curables

Le diagnostic de la myélite transverse aiguë est évoqué devant un tableau de myélopathie sensitivomotrice transverse avec déficits segmentaires. Le syndrome de Guillain-Barré Syndrome de Guillain-Barré Le syndrome de Guillain-Barré est une polynévrite inflammatoire aiguë, qui en général progresse rapidement mais est auto-limitée, caractérisée par une faiblesse musculaire et une hypoesthésie... en apprendre davantage peut être identifié car il ne se localise pas à un segment médullaire spécifique.

Le diagnostic nécessite une IRM et une analyse du LCR. L'IRM montre typiquement un gonflement médullaire en cas de myélite transverse et permet d'exclure d'autres causes curables d'atteinte médullaire (p. ex., compression médullaire Compression de la moelle épinière Des lésions diverses peuvent comprimer la moelle épinière, provoquant des atteintes segmentaires de la sensibilité, motrices, des réflexes et des sphincters. Le diagnostic repose sur l'IRM.... en apprendre davantage Compression de la moelle épinière ). Le LCR contient habituellement des monocytes, la protéinorachie est légèrement augmentée et l'index d'IgG est élevé (normal 0,85).

Le bilan étiologique des causes curables comprend une rx thorax; un test à la tuberculine; des sérologies des mycoplasmes, de la maladie de Lyme et du VIH; la VS; les Ac antinucléaires; et le VDRL dans le sang et le LCR (Venereal Disease Research Laboratory). L'anamnèse peut suggérer une cause médicamenteuse.

Le diagnostic différentiel de la myélite transverse aiguë comprend d'autres myélopathies transverses dues à des carences nutritionnelles (p. ex., carence en vitamine B12, acide folique, zinc ou cuivre), à une insuffisance vasculaire et à des tumeurs intraspinales.

Une IRM cérébrale est effectuée; une sclérose en plaques se développe chez 50% des patients qui ont des lésions périventriculaires multiples hyperintenses en T2 et chez 5% de ceux qui n'en n'ont pas.

Pronostic de la myélite transverse aiguë

Généralement, plus l'installation est rapide, plus le pronostic est péjoratif. Une symptomatologie douloureuse évoque une inflammation plus intense. Près d'1/3 des patients récupèrent, 1/3 gardent une asthénie ou des impériosités mictionnelles et 1/3 sont grabataires et incontinents.

Une sclérose en plaques se développe finalement chez environ 10 à 20% des patients chez qui la cause est initialement inconnue.

Traitement de la myélite transverse aiguë

  • Traitement de la cause

  • Parfois, des corticostéroïdes

Le traitement de la myélite transverse aiguë est dirigé contre la cause ou contre les troubles associés mais est de support.

Dans les cas idiopathiques, une forte dose de corticostéroïdes IV est souvent administrée et parfois suivie d'échanges plasmatiques car la cause peut être d'origine auto-immune. L'efficacité d'un tel protocole est incertaine.

Points clés de la myélite transverse aiguë

  • Les maladies auto-immunes et démyélinisantes, les infections, et les médicaments peuvent enflammer les tissus de segments de la moelle épinière, causant une myélite transverse, qui peut évoluer vers une myélopathie complète transverse sensorielle.

  • Effectuer une IRM de la moelle épinière, une analyse du LCR, des examens pour rechercher une neuromyélite optique à IgG, et d'autres examens à la recherche de causes traitables (p. ex., infections).

  • Traiter la cause si elle est identifiée et si aucune cause n'est évidente, évoquer les corticostéroïdes et les échanges plasmatiques.

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