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Myélite transverse aiguë

Par

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Dernière révision totale janv. 2020| Dernière modification du contenu janv. 2020
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La myélite transverse aiguë est une inflammation aiguë de la substance blanche et de la substance grise au niveau d'un ou de plusieurs segments médullaires adjacents, le plus souvent au niveau thoracique. Les causes comprennent la sclérose en plaques, la neuromyélite optique, les infections, les inflammations auto-immunes ou post-infectieuses, les vascularites et certains médicaments. Les symptômes comprennent des déficits sensitivomoteurs bilatéraux et génitosphinctériens sous-lésionnels. Le diagnostic est habituellement posé grâce à l'IRM, l'analyse du LCR et des examens sanguins. Des doses IV de corticostéroïdes et des échanges plasmatiques peuvent être utiles au début. Néanmoins, le traitement reste essentiellement de support et étiologique.

La myélite transverse aiguë est le plus souvent due à une sclérose en plaques; cependant, elle peut être observée chez les patients atteints de vascularite, de lupus érythémateux disséminé, de syndrome des antiphospholipides, d'autres maladies auto-immunes, d'infections mycoplasmiques, de maladie de Lyme, de syphilis, de tuberculose ou de méningo-encéphalite virale ou chez les patients qui prennent des amphétamines, de l'héroïne IV ou des médicaments antiparasitaires ou antifongiques. La myélite transverse apparaît avec la névrite optique dans la neuromyélite optique (maladie de Devic), autrefois considérée comme une variante de la sclérose en plaques, est à présent considérée comme un trouble distinct.

Souvent, le mécanisme de la myélite transverse est inconnu, mais certains cas surviennent suite à une infection ou un vaccin, ce qui suggère une réaction auto-immune. L'inflammation touche la moelle épinière sur un ou plusieurs niveaux, affectant toutes les fonctions médullaires.

Symptomatologie

Les symptômes de la myélite transverse aiguë peuvent comprendre des douleurs du cou, du dos ou de la tête. En quelques heures ou jours surviennent une sensation d'oppression thoracoabdominale, une asthénie, un engourdissement des membres inférieurs et des troubles sphinctériens. Les déficits peuvent progresser pendant plusieurs jours aboutissant à un tableau de myélopathie transverse sensitivomotrice complète, avec paraplégie, déficit sensitif sous-lésionnel, rétention urinaire et incontinence fécale. Parfois, la sensibilité vibratoire et le sens de position sont épargnés, au moins au début.

La myélite transverse aiguë récidive parfois chez les patient qui ont une sclérose en plaques, un lupus érythémateux disséminé ou un syndrome des antiphospholipides.

Diagnostic

  • IRM et analyse du liquide céphalorachidien

  • Autres tests pour identifier des causes curables

Le diagnostic de la myélite transverse aiguë est évoqué devant un tableau de myélopathie sensitivomotrice transverse avec déficits segmentaires. Le syndrome de Guillain-Barré peut être identifié car il ne se localise pas à un segment médullaire spécifique.

Le diagnostic nécessite une IRM et une analyse du LCR. L'IRM montre typiquement un gonflement médullaire en cas de myélite transverse et permet d'exclure d'autres causes curables d'atteinte médullaire (p. ex., compression médullaire). Le LCR contient habituellement des monocytes, la protéinorachie est légèrement augmentée et l'index d'IgG est élevé (normal 0,85).

Un test de recherche d'un marqueur des IgG de la neuromyélite optique (NMO [neuromyelitis optica]-IgG), des auto-anticorps qui ciblent l'astrocyte water channel protein aquaporin-4, est très spécifique et permet de distinguer la neuromyélite optique de la sclérose en plaques.

Le bilan étiologique des causes curables comprend une rx thorax; un test à la tuberculine; des sérologies des mycoplasmes, de la maladie de Lyme et du VIH; la VS; les Ac antinucléaires; et le VDRL dans le sang et le LCR (Venereal Disease Research Laboratory). L'anamnèse peut suggérer une cause médicamenteuse.

Le diagnostic différentiel de la myélite transverse aiguë comprend d'autres myélopathies transverses dues à des carences nutritionnelles (p. ex., carence en vitamine B12, acide folique, zinc ou cuivre), à une insuffisance vasculaire et à des tumeurs intraspinales.

Une IRM cérébrale est effectuée; une sclérose en plaques se développe chez 50% des patients qui ont des lésions périventriculaires multiples hyperintenses en T2 et chez 5% de ceux qui n'en n'ont pas.

Pronostic

Généralement, plus l'installation est rapide, plus le pronostic est péjoratif. Une symptomatologie douloureuse évoque une inflammation plus intense. Près d'1/3 des patients récupèrent, 1/3 gardent une asthénie ou des impériosités mictionnelles et 1/3 sont grabataires et incontinents.

Une sclérose en plaques se développe finalement chez environ 10 à 20% des patients chez qui la cause est initialement inconnue.

Traitement

  • Traitement de la cause

  • Parfois, des corticostéroïdes

Le traitement de la myélite transverse aiguë est dirigé contre la cause ou contre les troubles associés mais est de support.

Dans les cas idiopathiques, une forte dose de corticostéroïdes IV est souvent administrée et parfois suivie d'échanges plasmatiques car la cause peut être d'origine auto-immune. L'efficacité d'un tel protocole est incertaine.

Points clés

  • Les maladies auto-immunes et démyélinisantes, les infections, et les médicaments peuvent enflammer les tissus de segments de la moelle épinière, causant une myélite transverse, qui peut évoluer vers une myélopathie complète transverse sensorielle.

  • Effectuer une IRM de la moelle épinière, une analyse du LCR, des examens pour rechercher une neuromyélite optique à IgG, et d'autres examens à la recherche de causes traitables (p. ex., infections).

  • Traiter la cause si elle est identifiée et si aucune cause n'est évidente, évoquer les corticostéroïdes et les échanges plasmatiques.

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