La myélite transverse aiguë est une inflammation aiguë de la substance blanche et de la substance grise au niveau d'un ou de plusieurs segments médullaires adjacents, le plus souvent au niveau thoracique. Les causes comprennent la sclérose en plaques, la neuromyélite optique, les infections, les inflammations auto-immunes ou post-infectieuses, les vascularites et certains médicaments. Les symptômes comprennent des déficits sensitivomoteurs bilatéraux et génitosphinctériens sous-lésionnels. Le diagnostic est habituellement posé grâce à l'IRM, l'analyse du liquide céphalorachidien et des examens sanguins. Des doses IV de corticostéroïdes et des échanges plasmatiques peuvent être utiles au début. Néanmoins, le traitement reste essentiellement de support et étiologique.
(Voir aussi Revue générale des affections de la moelle épinière.)
La myélite transverse aiguë est le plus souvent due à une sclérose en plaques; cependant, elle peut être observée chez les patients atteints de vascularite, de lupus érythémateux disséminé, de syndrome des antiphospholipides, d'autres maladies auto-immunes, d'infections mycoplasmiques, de maladie de Lyme, de syphilis, de tuberculose, COVID-19, ou de méningo-encéphalite virale ou chez les patients qui prennent des amphétamines, de l'héroïne IV ou des médicaments antiparasitaires ou antifongiques. La myélite transverse apparaît avec la névrite optique dans la neuromyélite optique (maladie de Devic), autrefois considérée comme une variante de la sclérose en plaques, est à présent considérée comme un trouble distinct.
Souvent, le mécanisme de la myélite transverse est inconnu, mais certains cas surviennent suite à une infection ou un vaccin, ce qui suggère une réaction auto-immune. L'inflammation touche la moelle épinière sur un ou plusieurs niveaux, affectant toutes les fonctions médullaires.
Symptomatologie de la myélite transverse aiguë
Les symptômes de la myélite transverse aiguë peuvent comprendre des douleurs du cou, du dos ou de la tête. En quelques heures ou jours surviennent une sensation d'oppression thoracoabdominale, une asthénie, un engourdissement des membres inférieurs et des troubles sphinctériens. Les déficits peuvent progresser pendant plusieurs jours aboutissant à un tableau de myélopathie transverse sensitivomotrice complète, avec paraplégie, déficit sensitif sous-lésionnel, rétention urinaire et incontinence fécale. Parfois, la sensibilité vibratoire et le sens de position sont épargnés, au moins au début.
La myélite transverse aiguë récidive parfois chez les patient qui ont une sclérose en plaques, un lupus érythémateux disséminé ou un syndrome des antiphospholipides.
Diagnostic de la myélite transverse aiguë
IRM et analyse du liquide céphalorachidien
Autres tests pour identifier des causes curables
Le diagnostic de la myélite transverse aiguë est évoqué devant un tableau de myélopathie sensitivomotrice transverse avec déficits segmentaires. Le syndrome de Guillain-Barré peut être identifié car il ne se localise pas à un segment médullaire spécifique.
Le diagnostic nécessite une IRM et une analyse du liquide céphalorachidien. L'IRM montre typiquement un gonflement médullaire en cas de myélite transverse et permet d'exclure d'autres causes curables d'atteinte médullaire (p. ex., compression médullaire). Le liquide céphalorachidien contient habituellement des monocytes, la protéinorachie est légèrement augmentée et l'index d'IgG est élevé (normal ≤ 0,85).
Un test de recherche d'un marqueur des IgG de la neuromyélite optique (NMO [neuromyelitis optica]-IgG), des auto-anticorps qui ciblent l'astrocyte water channel protein aquaporin-4, est très spécifique et permet de distinguer la neuromyélite optique de la sclérose en plaques. Tous les patients sont également testés à la recherche d'auto-anticorps IgG anti-MOG, qui peuvent permettre d'identifier les patients qui ont une maladie associée aux anticorps dirigés contre la myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) qui est appelée MOGAD.
Le bilan étiologique des causes curables comprend une rx thorax; une intradermo-réaction à la tuberculine; des sérologies des mycoplasmes, de la maladie de Lyme, du COVID-19 et du VIH; la VS et/ou de la CRP (C-reactive protein); les anticorps antinucléaires; et le VDRL dans le sang et le liquide céphalorachidien (Venereal Disease Research Laboratory). L'anamnèse peut suggérer une cause médicamenteuse ou l'usage d'une drogue.
Le diagnostic différentiel de la myélite transverse aiguë comprend d'autres myélopathies transverses dues à des carences nutritionnelles (p. ex., carence en vitamine B12, acide folique, zinc ou cuivre), à une insuffisance vasculaire et à des tumeurs intraspinales.
Une IRM cérébrale est effectuée; une sclérose en plaques se développe chez 50% des patients qui ont des lésions périventriculaires multiples hyperintenses en T2 et chez 5% de ceux qui n'en n'ont pas.
Traitement de la myélite transverse aiguë
Traitement de la cause
Parfois, des corticostéroïdes
Le traitement de la myélite transverse aiguë est dirigé contre la cause ou contre les troubles associés mais est de support.
Dans les cas idiopathiques, une forte dose de corticostéroïdes IV est souvent administrée et parfois suivie d'échanges plasmatiques car la cause peut être d'origine auto-immune. L'efficacité d'un tel protocole est incertaine.
Pronostic de la myélite transverse aiguë
Généralement, plus l'installation est rapide, plus le pronostic est péjoratif. Une symptomatologie douloureuse évoque une inflammation plus intense. Près d'1/3 des patients récupèrent, 1/3 gardent une asthénie ou des impériosités mictionnelles et 1/3 sont grabataires et incontinents.
Une sclérose en plaques se développe finalement chez environ 10 à 20% des patients chez qui la cause est initialement inconnue.
Points clés
Les maladies auto-immunes et démyélinisantes, les infections, les drogues récréatives et les médicaments peuvent enflammer les tissus de segments de la moelle épinière, causant une myélite transverse, qui peut évoluer vers une myélopathie complète transverse sensorielle.
Effectuer une IRM de la moelle épinière, une analyse du liquide céphalorachidien, des examens pour rechercher une neuromyélite optique à IgG, des anticorps IgG antiMOG et d'autres examens à la recherche de causes traitables (p. ex., infections).
Traiter la cause si elle est identifiée et si aucune cause n'est évidente, évoquer les corticostéroïdes et les échanges plasmatiques.
