La névralgie du trijumeau touche principalement les adultes, en particulier les personnes âgées. Il est plus fréquent chez la femme.
Étiologie
La névralgie du trijumeau est généralement provoquée par
Une cause moins fréquente est la compression par une tumeur et, parfois, une plaque de sclérose en plaques dans la zone d'entrée des racines (en général des patients jeunes), mais ces causes se distinguent par la présence d'une hypoesthésie et d'autres déficits.
D'autres troubles qui causent des symptômes semblables (p. ex., sclérose en plaques) sont parfois considérés comme une névralgie du trijumeau et parfois non. Reconnaître la cause sous-jacente est important.
Le mécanisme est mal connu. Une théorie suggère que la compression du nerf entraîne une démyélinisation locale, ce qui peut entraîner la genèse d'impulsions ectopiques et/ou une désinhibition des voies de la douleur centrale impliquant le noyau spinal du trijumeau.
Symptomatologie
La douleur survient dans le territoire d'une ou plusieurs branches sensitives du nerf trijumeau, le plus souvent la branche maxillaire. La douleur est paroxystique, dure de quelques secondes à 2 min, mais les accès peuvent rapidement récidiver. Elle est lancinante, intense et parfois invalidante. La douleur peut souvent être déclenchée en touchant une zone gâchette du visage (p. ex., mastication, brossage des dents ou en souriant). Dormir sur le côté atteint est souvent intolérable.
Habituellement, un seul côté du visage est affecté.
Diagnostic
Les symptômes de la névralgie du trijumeau sont presque pathognomoniques. Ainsi, certains autres troubles qui causent des douleurs faciales peuvent être différenciés cliniquement:
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L'hémicrânie paroxystique chronique (syndrome de Sjaastad) se distingue par des crises douloureuses plus longues (5 à 8 min) et son amélioration spectaculaire sous l'effet de l'indométhacine.
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La douleur post-zostérienne est différenciée par son caractère persistant (sans paroxysmes), un antécédent récent d'éruption caractéristique, la présence de cicatrices et à sa prédilection pour la branche ophtalmique.
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La migraine, qui peut entraîner des douleurs faciales atypiques, est différenciée par une douleur plus prolongée et souvent pulsatile.
La sinusite et la douleur odontogène peuvent habituellement être différenciées par les signes associés (p. ex., écoulement nasal, fièvre, céphalées positionnelles, sensibilité des dents).
L'examen neurologique est normal dans la névralgie du trijumeau. Ainsi, des déficits neurologiques (habituellement une hypoesthésie faciale) suggèrent que la névralgie du trijumeau comme la douleur est due à un autre cause (p. ex., tumeur, accident vasculaire cérébral, sclérose en plaques, malformation vasculaire, autres lésions comprimant le nerf du trijumeau ou interrompant son trajet dans le tronc cérébral).
Traitement
La névralgie du trijumeau est traitée par la carbamazépine 200 mg par voie orale 3 ou 4 fois/jour, ce qui est habituellement efficace pendant de longues périodes; elle est débutée à 100 mg par voie orale 2 fois/jour, en augmentant la dose de 100 à 200 mg/jour jusqu'à ce que la douleur soit contrôlée (dose quotidienne maximale 1200 mg).
Si la carbamazépine est inefficace ou a des effets indésirables, un des médicaments oraux suivants peut être essayé:
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Oxcarbazépine 150 à 300 mg par voie orale 2 fois/jour
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Baclofène 5 mg 3 fois/jour, puis augmenter tous les 3 jours selon les besoins de 5 mg 3 fois/jour jusqu'à un maximum de 80 mg/jour (p. ex., 20 mg 4 fois/jour)
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Lamotrigine 25 mg 1 fois/jour pendant 2 semaines, puis augmentée à 50 mg 1 fois/jour pendant les 2 semaines suivantes, puis augmentée par incréments de 50 mg toutes les 2 semaines selon les besoins jusqu'à un maximum de 400 mg/jour (200 mg 2 fois/jour)
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Gabapentine 300 mg 1 fois/jour le jour 1, 300 mg 2 fois/jour le jour 2, 300 mg 3 fois/jour le jour 3, puis augmenter la dose si nécessaire à 1200 mg 3 fois/jour
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Phénylhydantoïne 100 à 200 mg par voie orale 2 fois/jour (en commençant avec 100 mg par voie orale 2 fois/jour, puis en augmentant si nécessaire)
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Amitriptyline 25 à 150 mg pris au coucher (en commençant avec 25 mg, puis en augmentant de 25 mg augmentation chaque semaine selon les besoins)
Un bloc périphérique du nerf permet une amélioration temporaire.
Si la douleur reste intense malgré ces mesures, le traitement par destruction neuronale peut être envisagé; l'efficacité peut cependant être temporaire et l'amélioration peut être suivie d'une douleur persistante encore plus intense que les épisodes préexistants. Lors d'une craniectomie de la fosse postérieure, un petit tampon peut être placé dans le but de séparer la boucle vasculaire pulsatile de la racine du trijumeau (appelée décompression microvasculaire, ou procédure de Jannetta). En radiochirurgie, le gammaknife peut être utilisé pour léser partiellement le nerf trijumeau proximal. Des lésions électrolytiques thermocoagulation ou chimiques ou une compression par ballonnet gonflable du ganglion du trijumeau (de Gasser) peuvent être pratiquées par voie percutanée, par l'intermédiaire d'une sonde introduite par stéréotaxie. Parfois, les fibres du trijumeau sont sectionnées entre le ganglion de Gasser et le tronc cérébral.
Parfois aussi, pour soulager une douleur rebelle, une destruction du trijumeau peut être proposée en dernier recours.
Décompression microvasculaire
Points clés
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La névralgie du trijumeau est habituellement causée par la compression par une artère intracrânienne.
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La douleur paroxystique caractéristique, lancinante, atroce et parfois invalidante est souvent presque pathognomonique.
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Traiter par la carbamazépine, qui est habituellement efficace pendant de longues périodes; si la carbamazépine est inefficace ou a des effets indésirables, essayer un autre médicament (p. ex., oxcarbazépine, baclofène, lamotrigine).
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Si la douleur reste intense malgré ces mesures, le traitement par destruction neuronale peut être envisagé; l'efficacité peut cependant n'être que temporaire et l'amélioration peut être suivie d'une douleur persistante encore plus intense que les épisodes préexistants.
Médicaments mentionnés dans cet article
Nom du médicament | Sélectionner les dénominations commerciales |
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Amitriptyline |
No US brand name |
Lamotrigine |
LAMICTAL |