Étiologie
Historiquement, on pensait que la paralysie de Bell était une paralysie du nerf facial périphérique idiopathique (7e nerf crânien périphérique). Cependant, la paralysie du nerf facial est à présent considérée comme un syndrome clinique avec son propre diagnostic différentiel, et le terme de «paralysie de Bell" n'est pas toujours considéré comme une synonyme de paralysie idiopathique du nerf facial. Environ la moitié des cas de paralysie du nerf facial sont idiopathiques.
Le mécanisme de la paralysie précédemment considérée comme idiopathique du nerf facial est probablement une réaction œdémateuse du nerf facial secondaire à un trouble immunitaire ou viral. Des données récentes suggèrent que les causes virales fréquentes sont les suivantes
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Infection par le virus herpes simplex (le plus fréquent)
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Herpès zoster (probablement la deuxième par ordre de fréquence)
D'autres causes virales comprennent le virus Coxsackie, le cytomégalovirus, l'adénovirus et le virus d'Epstein-Barr, les oreillons, la rubéole et les virus grippaux B. Le nerf gonflé est comprimé au maximum car il passe par la portion labyrinthique du canal facial, ce qui provoque une ischémie et une parésie.
Divers autres troubles (p. ex., maladie de Lyme, sarcoïdose) peuvent provoquer une paralysie du nerf facial.
Physiopathologie
Les muscles faciaux sont innervés périphériquement (innervation infranucléaire) par le 7e nerf crânien homolatéral et centralement (innervation supranucléaire) par le cortex cérébral controlatéral. L'innervation centrale tend à être bilatérale pour la partie supérieure du visage (p. ex., les muscles du front) et unilatérale pour la partie inférieure. Par conséquent, les deux lésions centrales et périphériques ont tendance à paralyser la partie inférieure du visage. Cependant, les lésions périphériques (paralysie du nerf facial) ont tendance à davantage affecter la partie supérieure de la face que les lésions centrales (p. ex., accident vasculaire cérébral).
Symptomatologie
Une douleur rétro-auriculaire précède souvent la paralysie faciale dans les cas de paralysie idiopathique du nerf facial. La parésie, souvent une paralysie complète, se développe en quelques heures et atteint habituellement son maximum en 48 à 72 heures. Les patients peuvent se plaindre d'une sensation d'engourdissement ou de lourdeur du visage. Le côté touché devient flasque et sans expression; la capacité à plisser le front, à cligner des yeux et à grimacer est limitée ou absente. Dans les cas graves, la fente palpébrale est large et l'œil ne peut pas être fermé, ce qui irrite souvent la conjonctive et assèche la cornée.
L'examen de la sensibilité est normal, à l'exception du conduit auditif externe et d'une petite zone en arrière de l'oreille (sur la mastoïde) qui peut être douloureuse au toucher. Si la lésion du nerf est proximale au ganglion géniculé, la salivation, le goût et la sécrétion lacrymale peuvent être altérés, et une hyperacousie peut être présente.
Diagnostic
La paralysie du nerf facial est diagnostiquée par la clinique. Il n'existe aucun test diagnostique spécifique.
La paralysie du nerf facial peut être distinguée d'une lésion nerveuse faciale centrale (p. ex., due à un accident vasculaire cérébral ou à une tumeur), qui provoque une faiblesse d'abord de la seule partie inférieure du visage, épargnant le muscle du front et permettant au patient de plisser le front; de plus, le patient présentant des lésions centrales peuvent généralement froncer les sourcils et fermer les yeux.
Habituellement, les médecins peuvent également distinguer la paralysie du nerf facial des autres troubles qui causent des paralysies périphériques du nerf facial en fonction de leurs symptômes et signes caractéristiques; ces troubles comprennent les suivants:
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Herpes zoster oticus (herpès géniculé, syndrome de Ramsay Hunt)
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La sarcoïdose
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Une fracture des rochers
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Une infiltration carcinomateuse ou leucémique du nerf
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Les tumeurs du glomus jugulaire ou de l'angle pontocérébelleux
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Le diabète
En outre, les autres troubles qui provoquent une paralysie périphérique du nerf facial se développent généralement plus lentement que la paralysie idiopathique du nerf facial. Ainsi, si les patients ont d'autres signes neurologiques ou si les signes se développent progressivement, une IRM doit être effectuée.
En cas de paralysie faciale idiopathique, l'IRM peut montrer un rehaussement du contraste du nerf crânien ou à proximité du ganglion géniculé ou tout le long du nerf. Cependant, cette prise de contraste peut être associée à d'autres affections telles qu'une tumeur méningée. Si la paralysie s'installe sur plusieurs semaines à plusieurs mois, une cause tumorale (p. ex., le plus souvent un schwannome) comprimant le nerf facial est fortement suspectée. L'IRM peut également permettre d'exclure les autres lésions structurelles responsables d'une paralysie du 7e nerf crânien. La TDM, habituellement négative dans la paralysie faciale périphérique idiopathique, est effectuée si une fracture est suspectée ou lorsque l'IRM n'est pas immédiatement disponible et qu'un accident vasculaire cérébral est envisagé.
De plus, des tests sérologiques de la maladie de Lyme sont effectués si les patients ont séjourné dans une zone géographique où les tiques et la maladie de Lyme sont endémiques.
Chez tous les patients, une rx thorax est pratiquée ou une TDM est effectuée, et l'ECA sérique est mesurée à la recherche d'une sarcoïdose. La glycémie est mesurée pour rechercher un diabète. Les sérologies virales ne sont pas utiles.
Pronostic
Dans la paralysie périphérique du nerf facial idiopathique, l'importance des lésions nerveuses détermine le pronostic. Si une partie de la fonction persiste, une régression totale survient généralement en quelques mois. Les études de conduction nerveuse et l'électromyographie sont effectuées pour prédire les résultats. La probabilité de récupération complète après une paralysie totale est de 90% si les branches faciales du nerf conservent une excitabilité normale à la stimulation électrique supra maximale et n'est que d'environ 20% si l'excitabilité électrique est nulle.
La repousse des fibres nerveuses peut être mal orientée, innervant les muscles faciaux inférieurs avec des fibres périoculaires et vice-versa. Il en résulte des contractions de muscles inattendus au cours de mouvements faciaux volontaires (syncinésies) ou "larmes de crocodile" pendant la salivation. L'inactivité chronique des muscles faciaux peut entraîner des rétractions.
Traitement
L'assèchement de la cornée doit être évité par l'utilisation fréquente de larmes artificielles ou de collyre de sérum physiologique ou de méthylcellulose et par l'utilisation intermittente de pansements oculaires destinés à maintenir l'œil fermé, en particulier pendant le sommeil. Une tarsorrhaphie est parfois nécessaire.
Dans la paralysie idiopathique du nerf facial, les corticostéroïdes, s'ils sont débutés dans les 48 heures suivant le début, entraînent une récupération plus rapide et plus complète (1). La prednisone 60 à 80 mg par voie orale 1 fois/jour pendant 1 semaine est administrée, puis est diminuée progressivement au cours de la 2e semaine.
Des médicaments antiviraux efficaces contre le virus herpes simplex (p. ex., valacyclovir 1 g par voie orale 3 fois/jour pendant 7 à 10 jours, famciclovir 500 mg par voie orale 3 fois/jour pendant 5 à 10 jours, acyclovir 400 mg par voie orale 5 fois/jour pendant 10 jours) sont administrés, mais les données récentes suggèrent que les médicaments antiviraux ne fournissent aucun bénéfice.
Références pour le traitement
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1. Gronseth GS, Paduga R: Evidence-based guideline update: Steroids and antivirals for Bell palsy: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 79:2209–2213, 2012.
Points clés
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Dans la paralysie du nerf facial, les patients ne peuvent pas bouger la partie supérieure et inférieure du visage d'un côté; en revanche, les lésions centrales du nerf facial (p. ex., dues à un accident vasculaire cérébral) touchent principalement la partie inférieure de la face.
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La preuve que le mécanisme de ce qui était précédemment considéré comme une paralysie idiopathique du nerf facial implique de plus en plus des virus herpétiques.
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Le diagnostic est clinique, mais si le début n'est pas aigu avec certitude, une IRM doit être effectuée.
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S'ils sont administrés de façon précoce, les corticostéroïdes sont utiles en cas de paralysie idiopathique du nerf facial; les antiviraux n'offrent probablement aucun avantage.
Médicaments mentionnés dans cet article
| Nom du médicament | Sélectionner les dénominations commerciales |
|---|---|
valacyclovir |
VALTREX |
famciclovir |
FAMVIR |
prednisone |
RAYOS |
acyclovir |
ZOVIRAX |
