(Voir aussi Revue générale des troubles neuro-ophtalmologiques et des nerfs crâniens Revue générale des troubles neuro-ophtalmologiques et des nerfs crâniens L'atteinte de certains nerfs crâniens peut toucher l'œil, la pupille, le nerf optique, les muscles oculaires et leur innervation; par conséquent, ils peuvent être considérés comme des troubles... en apprendre davantage .)
Étiologie de la paralysie du nerf facial
Historiquement, on pensait que la paralysie de Bell était une paralysie du nerf facial périphérique idiopathique (7e nerf crânien périphérique). Cependant, la paralysie du nerf facial est à présent considérée comme un syndrome clinique avec son propre diagnostic différentiel, et le terme de «paralysie de Bell" n'est pas toujours considéré comme une synonyme de paralysie idiopathique du nerf facial. Environ la moitié des cas de paralysie du nerf facial sont idiopathiques.
Le mécanisme de la paralysie précédemment considérée comme idiopathique du nerf facial est probablement une réaction œdémateuse du nerf facial secondaire à un trouble immunitaire ou viral. Des données actuelles suggèrent que les causes virales fréquentes sont les suivantes
Infection par le virus herpes simplex Infections par le virus herpes simplex (HSV) Les Virus herpes simplex (herpesvirus humains de types 1 et 2) entraînent souvent des infections récidivantes touchant la peau, la bouche, les lèvres, les yeux et les organes génitaux. Les infections... en apprendre davantage
(le plus fréquent)
D'autres causes virales comprennent le virus Coxsackie, le cytomégalovirus Infection à cytomégalovirus (CMV) Le cytomégalovirus (CMV, human herpesvirus type 5) peut entraîner des infections dont la sévérité est variable. Un syndrome de mononucléose infectieuse, mais sans pharyngite sévère, est fréquent... en apprendre davantage , l' adénovirus Infections à adénovirus Une infection due à l'un des nombreux adénovirus peut être asymptomatique ou déclencher des syndromes spécifiques, parmi lesquels une infection respiratoire légère, une kératoconjonctivite,... en apprendre davantage et le virus d' Epstein-Barr Mononucléose infectieuse La mononucléose infectieuse est due au virus Epstein-Barr (EBV, herpèsvirus humain de type 4), et se caractérise par une fatigue, de la fièvre, une pharyngite et des adénopathies. La fatigue... en apprendre davantage , les oreillons Oreillons Les oreillons sont une affection virale aiguë, contagieuse et systémique, entraînant habituellement une tuméfaction douloureuse des glandes salivaires, le plus souvent des parotides. Les complications... en apprendre davantage
, la rubéole Rubéole ( Rubéole congénitale.) La rubéole est une infection virale contagieuse qui peut entraîner une adénopathie, une éruption et parfois des symptômes généraux qui sont habituellement modérés et... en apprendre davantage
et les virus grippaux Grippe La grippe est une infection respiratoire virale provoquant une fièvre, un coryza, une toux, des céphalées et une sensation de malaise. Le décès est possible pendant une épidémie saisonnière... en apprendre davantage B. Le nerf gonflé est comprimé au maximum car il passe par la portion labyrinthique du canal facial, ce qui provoque une ischémie et une parésie.
Divers autres troubles (p. ex., diabète Diabète sucré Le diabète sucré est la conséquence d'une diminution de la sécrétion d'insuline, associée à des degrés variables à une résistance des tissus périphériques à l'insuline aboutissant à une hyperglycémie... en apprendre davantage , maladie de Lyme Maladie de Lyme La maladie de Lyme est une infection transmise par les tiques et due au spirochète Borrelia spp. Les premiers symptômes comprennent un érythème migrant qui peut être suivi, quelques semaines... en apprendre davantage , sarcoïdose Sarcoïdose La sarcoïdose est une maladie inflammatoire caractérisée par une infiltration d’un ou plusieurs organes et tissus par des granulomes sans nécrose caséeuse; l'étiologie en est inconnue. Les poumons... en apprendre davantage
) peuvent provoquer une paralysie du nerf facial. La maladie de Lyme peut provoquer une paralysie du nerf facial qui, contrairement à la paralysie de Bell, peut être bilatérale. En particulier chez les Afro-Américains, la sarcoïdose est une cause fréquente de paralysie du nerf facial et peut être bilatérale.
Physiopathologie de la paralysie du nerf facial
Les muscles faciaux sont innervés périphériquement (innervation infranucléaire) par le 7e nerf crânien homolatéral et centralement (innervation supranucléaire) par le cortex cérébral controlatéral. L'innervation centrale tend à être bilatérale pour la partie supérieure du visage (p. ex., les muscles du front) et unilatérale pour la partie inférieure. Par conséquent, les deux lésions centrales et périphériques ont tendance à paralyser la partie inférieure du visage. Cependant, les lésions périphériques (paralysie du nerf facial) ont tendance à davantage affecter la partie supérieure de la face que les lésions centrales (p. ex., accident vasculaire cérébral).
Symptomatologie de la paralysie du nerf facial
Une douleur rétro-auriculaire précède souvent la paralysie faciale dans les cas de paralysie idiopathique du nerf facial. La parésie, souvent une paralysie complète, se développe en quelques heures et atteint habituellement son maximum en 48 à 72 heures.
Les patients peuvent se plaindre d'une sensation d'engourdissement ou de lourdeur du visage. Le côté touché devient flasque et sans expression; la capacité à plisser le front, à cligner des yeux et à grimacer est limitée ou absente. Dans les cas graves, la fente palpébrale est large et l'œil ne peut pas être fermé, ce qui irrite souvent la conjonctive et assèche la cornée.
L'examen de la sensibilité est normal, à l'exception du conduit auditif externe et d'une petite zone en arrière de l'oreille (sur la mastoïde) qui peut être douloureuse au toucher. Si la lésion du nerf est proximale au ganglion géniculé, la salivation, le goût et la sécrétion lacrymale peuvent être altérés, et une hyperacousie peut être présente.
Diagnostic de la paralysie du nerf facial
Bilan clinique
Rx thorax ou TDM et taux sérique de l'ECA (enzyme de conversion de l'angiotensine) pour rechercher une sarcoïdose
IRM si le début a été progressif et si d'autres déficits neurologiques sont présents
Autres tests en fonction des signes cliniques
La paralysie du nerf facial est diagnostiquée par la clinique. Il n'existe aucun test diagnostique spécifique.
La paralysie du nerf facial peut être distinguée d'une lésion nerveuse faciale centrale (p. ex., due à un accident vasculaire cérébral ou à une tumeur), qui provoque une faiblesse d'abord de la seule partie inférieure du visage, épargnant le muscle du front et permettant au patient de plisser le front; de plus, le patient présentant des lésions centrales peuvent généralement froncer les sourcils et fermer les yeux.
Habituellement, les médecins peuvent également distinguer la paralysie idiopathique du nerf facial des autres troubles qui causent des paralysies périphériques du nerf facial en fonction de leurs symptômes et signes caractéristiques; ces troubles comprennent les suivants:
Herpes zoster oticus Zona (herpes zoster) auriculaire Le zona (herpes zoster) auriculaire est une manifestation rare de l'herpes zoster qui touche le ganglion du 8e nerf crânien et le ganglion géniculé du 7e nerf crânien (facial). L' herpes zoster... en apprendre davantage (herpès géniculé, syndrome de Ramsay Hunt)
Les infections de l'oreille moyenne Otite moyenne (aiguë) L'otite moyenne aiguë est une infection bactérienne ou virale de l'oreille moyenne, accompagnant habituellement une infection des voies respiratoires supérieures. Les symptômes comprennent une... en apprendre davantage
ou les infections de la mastoïde Mastoïdite Une mastoïdite est une infection bactérienne des cellules aériennes mastoïdiennes, généralement après une otite moyenne aiguë. Les symptômes comprennent une rougeur, une douleur et une tuméfaction... en apprendre davantage
Une fracture des rochers
Une infiltration carcinomateuse ou leucémique du nerf
Les tumeurs du glomus jugulaire ou de l'angle pontocérébelleux
En outre, les autres troubles qui provoquent une paralysie périphérique du nerf facial se développent généralement plus lentement que la paralysie idiopathique du nerf facial. Ainsi, si les patients ont d'autres signes neurologiques ou si les signes se développent progressivement, une IRM doit être effectuée.
En cas de paralysie faciale idiopathique, l'IRM peut montrer un rehaussement du contraste du nerf crânien ou à proximité du ganglion géniculé ou tout le long du nerf. Cependant, cette prise de contraste peut être associée à d'autres affections telles qu'une tumeur méningée. Si la paralysie s'installe sur plusieurs semaines à plusieurs mois, une cause tumorale (p. ex., le plus souvent un schwannome) comprimant le nerf facial est fortement suspectée. L'IRM peut également permettre d'exclure les autres lésions structurelles responsables d'une paralysie du 7e nerf crânien. La TDM, habituellement négative dans la paralysie faciale périphérique idiopathique, est effectuée si une fracture est suspectée ou lorsque l'IRM n'est pas immédiatement disponible et qu'un accident vasculaire cérébral est envisagé.
De plus, des tests sérologiques de la maladie de Lyme sont effectués si les patients ont séjourné dans une zone géographique où les tiques et la maladie de Lyme sont endémiques.
Chez tous les patients, une rx thorax est pratiquée ou une TDM est effectuée, et l'ECA sérique est mesurée à la recherche d'une sarcoïdose. Des examens sanguins sont effectués pour rechercher un diabète. Les sérologies virales ne sont pas utiles.
Pronostic de la paralysie du nerf facial
Dans la paralysie périphérique du nerf facial idiopathique, l'importance des lésions nerveuses détermine le pronostic. Si une partie de la fonction persiste, une régression totale survient généralement en quelques mois. Les études de conduction nerveuse et l'électromyographie sont effectuées pour prédire les résultats. La probabilité de récupération complète après une paralysie totale est de 90% si les branches faciales du nerf conservent une excitabilité normale à la stimulation électrique supra maximale et n'est que d'environ 20% si l'excitabilité électrique est nulle.
La repousse des fibres nerveuses peut être mal orientée, innervant les muscles faciaux inférieurs avec des fibres périoculaires et vice-versa. Il en résulte des contractions de muscles inattendus au cours de mouvements faciaux volontaires (syncinésies) ou "larmes de crocodile" pendant la salivation. L'inactivité chronique des muscles faciaux peut entraîner des rétractions.
Traitement de la paralysie du nerf facial
Protection de la cornée
Corticostéroïdes pour la paralysie idiopathique du nerf facial
L'assèchement de la cornée doit être évité par l'utilisation fréquente de larmes artificielles ou de collyre de sérum physiologique ou de méthylcellulose et par l'utilisation intermittente de pansements oculaires destinés à maintenir l'œil fermé, en particulier pendant le sommeil. Une tarsorrhaphie est parfois nécessaire.
Dans la paralysie idiopathique du nerf facial, les corticostéroïdes, s'ils sont débutés dans les 48 heures suivant le début, entraînent une récupération plus rapide et plus complète (1 Référence pour le traitement La paralysie du nerf facial (7e nerf crânien) est souvent idiopathique (anciennement appelée paralysie de Bell). La paralysie Idiopathique du nerf facial est une paralysie soudaine, unilatérale... en apprendre davantage ). La prednisone 60 à 80 mg par voie orale 1 fois/jour pendant 1 semaine est administrée, puis est diminuée progressivement au cours de la 2e semaine.
Des médicaments antiviraux efficaces contre le virus herpes simplex (p. ex., valacyclovir 1 g par voie orale 3 fois/jour pendant 7 à 10 jours, famciclovir 500 mg par voie orale 3 fois/jour pendant 5 à 10 jours, acyclovir 400 mg par voie orale 5 fois/jour pendant 10 jours) sont administrés, mais les données récentes suggèrent que les médicaments antiviraux ne fournissent aucun bénéfice (1 Référence pour le traitement La paralysie du nerf facial (7e nerf crânien) est souvent idiopathique (anciennement appelée paralysie de Bell). La paralysie Idiopathique du nerf facial est une paralysie soudaine, unilatérale... en apprendre davantage ).
Référence pour le traitement
1. Gagyor I, Madhok VB, Daly F, Sullivan F: Antiviral treatment for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev 9 (9):CD001869, 2019. doi: 10.1002/14651858.CD001869.pub9
Points clés
Dans la paralysie du nerf facial, les patients ne peuvent pas bouger la partie supérieure et inférieure du visage d'un côté; en revanche, les lésions centrales du nerf facial (p. ex., dues à un accident vasculaire cérébral) touchent principalement la partie inférieure de la face.
La preuve que le mécanisme de ce qui était précédemment considéré comme une paralysie idiopathique du nerf facial implique de plus en plus des virus herpétiques.
Le diagnostic est clinique, mais si le début n'est pas aigu avec certitude, une IRM doit être effectuée.
S'ils sont administrés de façon précoce, les corticostéroïdes sont utiles en cas de paralysie idiopathique du nerf facial; les antiviraux n'offrent probablement aucun avantage.