Paralysie du nerf facial

Historiquement, on pensait que la paralysie de Bell était une paralysie du nerf facial périphérique idiopathique (7e nerf crânien périphérique). Cependant, la paralysie du nerf facial est à présent considérée comme un syndrome clinique avec son propre diagnostic différentiel. Seulement environ la moitié des cas de paralysie du nerf facial sont idiopathiques; par conséquent, le terme "paralysie de Bell" n'est pas toujours synonyme de paralysie idiopathique du nerf facial (1).

Le mécanisme présumé de la paralysie précédemment considérée comme idiopathique du nerf facial est une réaction œdémateuse du nerf facial due à un trouble immunitaire ou viral. Des données actuelles suggèrent que les causes virales fréquentes sont les suivantes

• Infection par le virus herpes simplex (la plus fréquente)

• Herpès zoster (probablement la deuxième par ordre de fréquence)

D'autres causes virales comprennent le SARS-CoV-2, le virus Coxsackie, le cytomégalovirus, l'adénovirus et les virus d'Epstein-Barr, des oreillons, de la rubéole et de la grippe B. Le nerf gonflé est comprimé au maximum lorsqu'il passe par la portion labyrinthique du canal facial, ce qui provoque une ischémie et une parésie.

Divers autres troubles (p. ex., diabète, maladie de Lyme, sarcoïdose) peuvent provoquer une paralysie du nerf facial. La maladie de Lyme peut provoquer une paralysie du nerf facial qui, contrairement à la paralysie de Bell, peut être bilatérale. En particulier chez les sujets Afro-Américains, la sarcoïdose est une cause fréquente de paralysie du nerf facial et peut être bilatérale.

Les muscles faciaux sont innervés périphériquement (innervation infranucléaire) par le 7e nerf crânien homolatéral et centralement (innervation supranucléaire) par le cortex cérébral controlatéral. L'innervation centrale est souvent bilatérale pour la partie supérieure du visage (p. ex., les muscles du front) et unilatérale pour la partie inférieure. Par conséquent, les lésions aussi bien centrales que périphériques peuvent paralyser la partie inférieure du visage. Cependant, la paralysie de la partie supérieure de la face est plus probablement due à des lésions périphériques (paralysie du nerf facial) qu'à des lésions centrales (p. ex., accident vasculaire cérébral).

Une douleur rétro-auriculaire précède souvent la paralysie faciale dans les cas de paralysie idiopathique du nerf facial. La parésie, souvent accompagnée d'une paralysie complète, se développe en quelques heures et atteint habituellement son maximum en 48 à 72 heures.

Les patients peuvent se plaindre d'une sensation d'engourdissement ou de lourdeur du visage. Le côté touché devient flasque et sans expression; la capacité à plisser le front, à cligner des yeux et à grimacer est limitée ou absente. Dans les cas graves, la fente palpébrale s'élargit et l'œil ne se ferme pas, ce qui irrite souvent la conjonctive et assèche la cornée.

Paralysie du nerf facial

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Ce patient a une paralysie de ses muscles faciaux droits, qui peut être due à une paralysie de Bell ou à une paralysie du nerf facial (7e nerf crânien) due à un autre trouble.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

L'examen de la sensibilité est normal, mais le conduit auditif externe et une petite zone en arrière de l'oreille (sur la mastoïde) peuvent être douloureux au toucher. Si la lésion du nerf est proximale au ganglion géniculé, la salivation, le goût et la sécrétion lacrymale peuvent être altérés, et une hyperacousie peut être présente.

• L'anamnèse et l'examen clinique

• Dépistage de la maladie de Lyme là où la maladie est endémique

• Rx ou TDM du thorax et taux sérique de l'ECA (enzyme de conversion de l'angiotensine) pour rechercher une sarcoïdose

• IRM si le début a été progressif ou si d'autres déficits neurologiques sont présents

• Autres tests en fonction des signes cliniques

La paralysie du nerf facial est diagnostiquée d'après l'anamnèse et l'examen clinique. Il n'existe aucun test diagnostique spécifique pour la paralysie idiopathique du nerf facial.

La paralysie du nerf facial peut être distinguée d'une lésion nerveuse faciale centrale (p. ex., due à un accident vasculaire cérébral hémisphérique ou à une tumeur), qui provoque une faiblesse principalement de la partie inférieure du visage, épargnant le muscle du front et permettant au patient de plisser le front, de froncer les sourcils et de fermer les yeux fermement.

La paralysie idiopathique du nerf facial peut habituellement être distinguée des autres troubles qui provoquent des paralysies périphériques du nerf facial en fonction de leurs symptômes caractéristiques, de leurs signes et de leurs examens de laboratoire ou radiologiques; ces troubles comprennent les suivants:

• Herpes zoster oticus (herpès géniculé, syndrome de Ramsay Hunt)

• Les infections de l'oreille moyenne ou les infections de la mastoïde

• La sarcoïdose

• La maladie de Lyme

• Des fractures du rocher

• Une infiltration carcinomateuse ou leucémique du nerf

• Une méningite chronique

• Les tumeurs du glomus jugulaire ou de l'angle pontocérébelleux

• Le diabète

En outre, les troubles qui provoquent une paralysie périphérique du nerf facial se développent généralement plus lentement que la paralysie idiopathique du nerf facial. Ainsi, si les patients ont d'autres symptômes ou signes neurologiques ou si les symptômes se sont développés progressivement, une IRM doit être effectuée.

En cas de paralysie faciale idiopathique, l'IRM peut montrer un rehaussement du contraste du nerf facial au niveau ou à proximité du ganglion géniculé ou tout le long du nerf. Cependant, cette prise de contraste peut être associée à d'autres affections telles qu'une tumeur méningée. Si la paralysie s'installe sur plusieurs semaines à plusieurs mois, la probabilité d'une tumeur (p. ex., le plus souvent un schwannome) comprimant le nerf facial augmente. L'IRM peut également permettre d'exclure les autres lésions structurelles responsables d'une paralysie du nerf facial. La TDM, habituellement négative dans la paralysie faciale périphérique idiopathique, est effectuée si une fracture est suspectée ou lorsque l'IRM n'est pas immédiatement disponible et qu'un accident vasculaire cérébral est envisagé.

De plus, des tests sérologiques de la maladie de Lyme à la phase aiguë et de convalescence sont effectués si les patients ont séjourné dans une zone géographique où les tiques et la maladie de Lyme sont endémiques.

Chez tous les patients, une radiographie ou une TDM thoracique est effectuée, et le taux d'ECA sérique est mesuré pour rechercher une sarcoïdose. Des examens sanguins sont effectués pour rechercher un diabète. Les sérologies virales ne sont pas utiles.

• Protection de la cornée

• Glucocorticoïdes pour la paralysie idiopathique du nerf facial

L'assèchement de la cornée doit être évité par l'utilisation fréquente de larmes artificielles ou de collyre de sérum physiologique ou de méthylcellulose et par l'utilisation intermittente de pansements oculaires destinés à maintenir l'œil fermé, en particulier pendant le sommeil. Une tarsorrhaphie est parfois nécessaire.

Dans la paralysie idiopathique du nerf facial, les glucocorticoïdes, idéalement commencés dans les 3 jours suivant l'apparition des symptômes, entraînent une récupération plus rapide et plus complète (1, 2).

Les médicaments antiviraux efficaces contre le virus de l'herpès simplex ne procurent aucun bénéfice (3).

Dans la paralysie idiopathique du nerf facial, l'importance des lésions nerveuses détermine le pronostic. Si une partie de la fonction persiste, une régression totale survient généralement en quelques mois. Les études de conduction nerveuse et l'électromyographie sont effectuées pour aider à prédire l'évolution. La probabilité de récupération complète après une paralysie totale est de 90% si les branches faciales du nerf conservent une excitabilité normale à la stimulation électrique supramaximale et n'est que d'environ 20% si l'excitabilité électrique est nulle.

La repousse des fibres nerveuses peut être mal orientée, innervant les muscles faciaux inférieurs avec des fibres périoculaires et vice-versa. Il en résulte des contractions de muscles inattendus au cours de mouvements faciaux volontaires (syncinésies) ou des "larmes de crocodile" pendant la salivation. L'inactivité chronique des muscles faciaux peut entraîner des rétractions.