Le Manuel Merck

Please confirm that you are a health care professional

Chargement

Pneumonie interstitielle non spécifique

Par

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Dernière révision totale sept. 2019| Dernière modification du contenu sept. 2019
Cliquez ici pour l’éducation des patients
REMARQUE : Il s’agit de la version professionnelle. GRAND PUBLIC : Cliquez ici pour la version grand public
Ressources liées au sujet

La pneumonie interstitielle non spécifique est une pneumopathie interstitielle idiopathique qui survient principalement chez la femme, les non-fumeurs et les patients de < 50 ans. Les patients ont une toux et une dyspnée, qui peut être présente pendant des mois ou des années. Le diagnostic est établi par la TDM à haute résolution et la biopsie pulmonaire. Le traitement repose sur les corticostéroïdes et parfois d'autres immunosuppresseurs.

La pneumonie interstitielle non spécifique est une pneumonie interstitielle idiopathique. C'est beaucoup moins courant que la fibrose pulmonaire idiopathique. La plupart des patients sont des femmes entre 40 et 50 ans, sans cause ou association connues. Cependant, un aspect histologique similaire peut être observé en cas de trouble du tissu conjonctif (en particulier la sclérodermie systémique ou la myosite auto-immune), dans certaines formes de pneumopathie d'origine médicamenteuse et en cas de pneumopathie d'hypersensibilité.

La présentation clinique de la pneumonie interstitielle non spécifique est semblable à celui de la fibrose pulmonaire idiopathique. Une toux et une dyspnée sont présentes pendant des mois ou des années.

Les symptômes généraux sont rares, bien qu'une fébricule et des myalgies soient possibles.

Diagnostic

  • TDM à haute résolution

  • Biopsie pulmonaire chirurgicale

Le diagnostic de pneumonie interstitielle non spécifique doit être envisagé en cas de toux ou de dyspnée subaiguë ou chronique inexpliquée. Le diagnostic nécessite une TDM à haute résolution, et il doit toujours être confirmé par une biopsie pulmonaire chirurgicale. La pneumonie interstitielle non spécifique est un diagnostic d'exclusion qui nécessite un examen clinique soigneux à la recherche d'autres troubles possibles, en particulier de troubles du tissu conjonctif, d'une pneumopathie d'hypersensibilité, et d'une intoxication par des médicaments.

La rx thorax révèle principalement des opacités réticulées dans les bases. Des opacités alvéolaires bilatérales disséminées sont également possibles.

Les signes à la TDM à haute résolution comprennent un aspect bilatéral en verre dépoli disséminé, des lignes irrégulières, une dilatation des bronches (bronchectasie de traction), en général avec une distribution sur la zone pulmonaire inférieure. Une épargne sous pleurale est possible. Un aspect en rayon de miel est rare.

Le liquide de lavage bronchoalvéolaire a un pourcentage accru de lymphocytes chez plus de la moitié des patients, mais ce signe n'est pas spécifique.

La biopsie pulmonaire chirurgicale est nécessaire au diagnostic de pneumonie interstitielle non spécifique. Sur le plan histologique, la plupart des patients ont un certain degré de la fibrose. La principale caractéristique de la pneumonie interstitielle non spécifique est une inflammation et une fibrose homogènes, par opposition à l'hétérogénéïté observée dans la pneumopathie interstitielle commune. Bien que l'ancienneté des lésions soit uniforme, la répartition peut être inégale, avec des régions pulmonaires respectées au sein du processus inflammatoire.

Traitement

  • Corticostéroïdes avec ou sans immunosuppresseurs

De nombreux patients qui ont une pneumonie interstitielle non spécifique répondent au traitement par les corticostéroïdes, avec ou sans immunosuppresseurs (p. ex., azathioprine, mycophénolate mofétil, cyclophosphamide).

Le pronostic semble dépendre en grande partie du degré de fibrose trouvé lors de la biopsie pulmonaire chirurgicale. En cas de maladie principalement cellulaire, presque tous les patients survivent au moins 10 ans. Cependant, avec l'augmentation de la fibrose, la survie s'aggrave et, dans certains cas, la médiane de survie en cas de pneumonie interstitielle non spécifique fibreuse est de 3 à 5 ans.

Points clés

  • La pneumonie interstitielle non spécifique est rare; la plupart des patients sont des femmes entre 40 et 50 ans sans aucune cause ou association connues.

  • Il convient d'exclure des troubles du tissu conjonctif (en particulier sclérodermie et myosite auto-immune), une lésion pulmonaire induite par les médicaments, et une pneumopathie d'hypersensibilité et effectuer une biopsie pulmonaire chirurgicale.

  • Traiter par des corticostéroïdes, avec ou sans médicaments immunosuppresseurs (p. ex., azathioprine, mycophénolate mofétil, cyclophosphamide).

  • Le pronostic est moins favorable si la biopsie révèle une fibrose plus importante.

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom du médicament Sélectionner les dénominations commerciales
CYTOXAN (LYOPHILIZED)
IMURAN
Cliquez ici pour l’éducation des patients
REMARQUE : Il s’agit de la version professionnelle. GRAND PUBLIC : Cliquez ici pour la version grand public
Voir les

Également intéressant

Vidéos

Tout afficher
Aspiration d'un pneumothorax par cathéter en queue...
Vidéo
Aspiration d'un pneumothorax par cathéter en queue...
Modèles 3D
Tout afficher
Pneumothorax
Modèle 3D
Pneumothorax

RÉSEAUX SOCIAUX

HAUT DE LA PAGE