La pneumonie interstitielle aiguë est une maladie pulmonaire idiopathique rare et fulminante similaire dans ses manifestations au syndrome de détresse respiratoire aigu (ARDS/SDRA). Les caractéristiques cliniques comprennent la fièvre, la toux et la dyspnée. Le diagnostic repose sur l'imagerie et parfois la biopsie pulmonaire. Le traitement repose sur les glucocorticoïdes et la ventilation mécanique. Le pronostic est mauvais; la mortalité est > 50%.
La pneumopathie interstitielle aiguë, une forme de pneumonie interstitielle idiopathique, touche indifféremment des hommes et des femmes apparemment en bonne santé habituellement âgés de > 40 ans.
La pneumopathie interstitielle aiguë est définie histologiquement par une lésion alvéolaire diffuse en voie d'organisation, aspect non spécifique qui est observé également dans le cas d'autres causes de lésions pulmonaires en dehors des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques. La principale caractéristique de la lésion alvéolaire diffuse en voie d'organisation est un œdème diffus et important des septa alvéolaires associée à une infiltration cellulaire de type inflammatoire; la prolifération des fibroblastes; des membranes hyalines occasionnelles; et un épaississement des parois alvéolaires. Les septa sont entourés de pneumocytes hyperplasiques de type II atypiques, et les alvéoles sont collabées. Des thrombi se développent dans les petites artères, mais ne sont pas spécifiques.
Symptomatologie de la pneumonie interstitielle aiguë
Les symptômes de la pneumonie interstitielle aiguë consistent en l'apparition soudaine d'une fièvre, d'une toux et d'une dyspnée. Chez la plupart des patients, l'hypoxie augmente en sévérité sur 7 à 14 jours, progressant vers l'insuffisance respiratoire qui nécessite habituellement une ventilation mécanique. Certains patients peuvent éprouver des symptômes prodromiques caractérisés par des myalgies, de la fatigue et des frissons. Les signes comprennent une tachypnée, et des râles crépitants diffus sont souvent entendus à l'auscultation sur les champs pulmonaires bilatéraux.
Diagnostic de la pneumopathie interstitielle aiguë
TDM à haute résolution
Examens complémentaires
Parfois, biopsie pulmonaire
Le diagnostic de la pneumonie interstitielle aiguë est suspecté devant une symptomatologie de syndrome de détresse respiratoire aiguë (ARDS/SDRA [acute respiratory distress syndrome]), clinique et à la radiographie de thorax (p. ex., opacification diffuse bilatérale de l'espace aérien). L'exacerbation aiguë d'une maladie pulmonaire sous-jacente (en particulier une exacerbation aiguë d'une fibrose pulmonaire idiopathique ou d'une maladie pulmonaire interstitielle associée à une myosite sous-jacente) doit être envisagée et peut expliquer certains cas précédemment caractérisés comme une pneumopathie interstitielle aiguë.
La TDM à haute résolution renforce le diagnostic de pneumopathie interstitielle aiguë, mais le diagnostic définitif nécessite généralement une biopsie. La TDM à haute résolution montre des opacités en plages disséminées, symétriques, en verre dépoli et parfois une condensation alvéolaire bilatérale avec une distribution sous pleurale prédominante. Des lésions en rayon de miel, touchant habituellement < 10% du poumon, peuvent être observées.
Les examens biologiques de routine sont généralement non spécifiques. Une leucocytose marquée peut être présente à l'hémogramme complet. Les gaz du sang artériel montrent souvent une hypoxémie modérée à sévère avec un rapport de pression partielle d'oxygène artériel sur fraction inspirée d'oxygène (PaO2/FaO2) < 200, qui se situe dans la plage du syndrome de détresse respiratoire aiguë. Une bronchoscopie est généralement effectuée pour exclure d'autres causes d'insuffisance respiratoire. Le liquide de lavage bronchoalvéolaire est non spécifique et montre typiquement une neutrophilie marquée.
La biopsie chirurgicale du poumon montrant des lésions alvéolaires diffuses en l'absence de causes connues de syndrome de détresse respiratoire aigu (ARDS/SDRA [acute respiratory distress syndrome]) et de lésions alvéolaires diffuses est en faveur d'un diagnostic de pneumopathie interstitielle aiguë. L'exacerbation aiguë d'une maladie pulmonaire sous-jacente (en particulier une exacerbation aiguë d'une fibrose pulmonaire idiopathique ou d'une maladie pulmonaire interstitielle associée à une myosite sous-jacente) doit être envisagée et peut expliquer certains cas précédemment caractérisés comme une pneumopathie interstitielle aiguë. Lorsque la bronchoscopie n'est pas diagnostique, une biopsie pulmonaire chirurgicale peut être nécessaire pour distinguer la pneumopathie interstitielle aiguë d'une hémorragie alvéolaire diffuse, de la pneumopathie aiguë à éosinophiles et de la pneumopathie organisée cryptogénique. Cependant, les risques et les avantages de la biopsie pulmonaire chirurgicale doivent être soigneusement évalués.
Traitement de la pneumonie interstitielle aiguë
Soins de support
Le traitement de la pneumonie interstitielle aiguë est un traitement de support et nécessite habituellement une assistance ventilatoire mécanique, souvent en utilisant les mêmes méthodes que celles utilisées pour l'ARDS/SDRA (acute respiratory distress syndrome) (y compris une ventilation à faible volume courant).
La corticothérapie est généralement utilisée, mais son efficacité n'a pas été établie.
La mortalité est > 50%; la plupart des patients décèdent dans les 6 mois qui suivent l'apparition de la maladie et la mort est habituellement due à une défaillance respiratoire (1). Les patients qui survivent à l'épisode aigu initial peuvent récupérer une fonction pulmonaire complète, même si la maladie peut réapparaître.
Référence pour le traitement
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST
