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Cardiomyopathie restrictive

Par J. Malcolm O. Arnold, MD, Physiology and Pharmacology, University of Western Ontario;University Hospital, London Health Sciences Center

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La cardiomyopathie restrictive est caractérisée par des parois ventriculaires non compliantes qui gênent le remplissage diastolique; l’un ou les deux ventricules, le plus souvent le VG, peuvent être atteints. Les symptômes comprennent une fatigue et une dyspnée d'effort. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie ou le cathétérisme cardiaque. Le traitement est souvent décevant et est de préférence étiologique. La chirurgie est parfois utile.

La cardiomyopathie restrictive est la forme la moins fréquente de cardiomyopathie. On la classe en

  • Forme non oblitérante (infiltration du myocarde par une substance anormale)

  • Forme oblitérante (fibrose de l'endocarde et du sous-endocarde)

Toutes deux peuvent être diffuses ou localisées (quand la maladie atteint un seul ventricule ou, plus rarement, une partie du ventricule).

Étiologie

La cause est habituellement inconnue; les causes connues sont listées dans le Causes de cardiomyopathie restrictive. Certains troubles qui causent une cardiomyopathie restrictive affectent également d'autres tissus (p. ex., amylose, hémochromatose). Certaines maladies myocardiques infiltratives peuvent également affecter d'autres tissus cardiaques. Rarement, l'amylose touche les artères coronaires. La sarcoïdose et la maladie de Fabry peuvent également affecter le tissu de conduction nodal. Le syndrome de Löffler (une sous-catégorie du syndrome hyperéosinophilique avec atteinte cardiaque primitive), qui survient dans les pays tropicaux, commence sous la forme d'une artérite aiguë avec éosinophilie, suivie de la formation de thrombus sur l'endocarde, les cordages et les valvules auriculoventriculaires, progressant vers la fibrose. La fibro-élastose endocardique se voit dans les zones tempérées et n'atteint que le ventricule gauche.

Causes de cardiomyopathie restrictive

Cause

Exemples

Anomalies génétiques

Maladie de Fabry

Maladie de Gaucher

Hémochromatose

Troubles du tissu conjonctif

Amylose

Sclérodermie diffuse

Fibro-élastose endocardique

Autres

Tumeurs carcinoïdes

Syndrome hyperéosinophilique (incluant le syndrome de Löffler)

Radiations ionisantes

Sarcoïdose

Physiopathologie

L'épaississement endocardique ou l'infiltration myocardique (parfois avec mort de myocytes, infiltration des muscles papillaires, hypertrophie myocardique compensatoire et fibrose) peuvent survenir dans l'un des ventricules, généralement le gauche, ou dans les deux. De ce fait, les valvules mitrales ou tricuspidiennes peuvent dysfonctionner, entraînant une régurgitation. L'insuffisance fonctionnelle des valvules auriculoventriculaires peut résulter d'une infiltration myocardique ou d'un épaississement endocardique. Si les tissus nodaux et de conduction sont atteints, le nœud sino-auriculaire fonctionne mal, entraînant parfois des blocs auriculoventriculaires, de degrés variés.

La principale conséquence hémodynamique est un dysfonctionnement diastolique ( Dysfonctionnement diastolique) avec un ventricule rigide, non compliant, un remplissage diastolique altéré et une pression de remplissage élevée, aboutissant à une hypertension veineuse pulmonaire. La fonction systolique peut se dégrader si l'hypertrophie compensatrice des ventricules infiltrés ou fibrosés est inadéquate. Des thrombus muraux peuvent se former, induisant des emboles systémiques.

Symptomatologie

Les symptômes sont la dyspnée d'effort, l'orthopnée, et, lorsque le ventricule droit est atteint, les œdèmes périphériques. La fatigue résulte du débit cardiaque fixé du fait de la gêne au remplissage ventriculaire. Les troubles du rythme auriculaire et ventriculaire et le bloc auriculoventriculaire sont fréquents; angor et syncopes sont rares. La symptomatologie ressemble beaucoup à celle de la péricardite constrictive ( Péricardite : Péricardite constrictive).

L'examen clinique détecte une région précordiale normale, un pouls carotidien peu ample et rapide, des crépitants pulmonaires et une turgescence jugulaire prononcée avec une descente y rapide ( Pouls veineux jugulaire normal.). Un 4e bruit cardiaque (B4) est presque toujours présent; un 3e bruit cardiaque (B3) peut survenir et doit être différencié de la vibrance de la péricardite constrictive. Dans certains cas, un souffle d'insuffisance mitrale ou tricuspidienne résulte des modifications de la géométrie des cordages ou du ventricule par l'infiltration myocardique ou endocardique ou la fibrose. On n'observe pas de pouls paradoxal.

Diagnostic

  • Échocardiographie

  • IRM

  • Examens complémentaires pour rechercher une cause

L'ECG, la rx thorax et l'échocardiographie sont nécessaires. L'ECG présente habituellement des anomalies non spécifiques, montrant des perturbations du segment ST et de l'onde T et parfois un microvoltage. Des ondes Q pathologiques, non dues à un antécédent d'infarctus du myocarde, surviennent parfois. Une hypertrophie du VG due à l'hypertrophie compensatrice du myocarde est parfois observée. Sur la rx thorax, la taille du cœur est souvent normale ou petite, mais elle peut être augmentée au stade tardif de l'amylose ou de l'hémochromatose.

L'échocardiographie montre une fonction systolique normale. Les signes fréquents sont des oreillettes dilatées et une hypertrophie myocardique. Dans la cardiomyopathie restrictive due à une amylose, le myocarde apparaît sous la forme d'un écho brillant inhabituel. L'échocardiographie permet de distinguer une péricardite constrictive avec épaississement péricardique, mais un mouvement septal paradoxal peut être observé dans ces 2 maladies. Si le diagnostic est encore incertain, la TDM peut être plus sensible car elle montre si le péricarde est normal, et l'IRM peut montrer une texture myocardique anormale dans les troubles avec infiltration myocardique (p. ex., par l'amylose ou le fer).

Le cathétérisme cardiaque et la biopsie myocardique souvent ne sont pas nécessaires. Lorsqu'il est effectué, le cathétérisme permet de détecter une pression auriculaire élevée dans la cardiomyopathie restrictive, avec une grande onde y et un creux diastolique précoce suivi par un plateau diastolique élevé sur la courbe de pression ventriculaire. Contrairement à la péricardite constrictive, la pression diastolique du VG ne dépasse habituellement que de quelques mmHg celle du VD. L'angiographie détecte des cavités ventriculaires de taille normale avec un raccourcissement systolique normal ou diminué. Une fuite au niveau des valvules auriculoventriculaires peut être présente. La biopsie peut détecter la fibrose et l'épaississement endocardiques, l'infiltration du myocarde par du fer ou de la substance amyloïde, et une fibrose myocardique chronique. La coronarographie est normale, sauf lorsque l'amylose affecte les artères coronaires épicardiques. Parfois, le cathétérisme cardiaque ne permet pas le diagnostic, et, rarement, la thoracotomie est nécessaire pour explorer le péricarde.

Il faut rechercher les causes les plus fréquentes de cardiomyopathie restrictive (p. ex., biopsie rectale pour l'amylose, bilan ferrique et biopsie hépatique pour l'hémochromatose).

Pronostic

Le pronostic est défavorable (v. Diagnostic et traitement des cardiomyopathies) car le diagnostic est souvent fait à un stade tardif. Il n’y a pas de traitement pour la plupart des patients; un traitement symptomatique, de support, peut être fourni.

Traitement

  • Cause traitée

  • Diurétiques envisagés

  • Éventuellement, myectomie septale, implantation d'un stimulateur cardiaque, cardioverteur-défibrillateur implantable

Les diurétiques peuvent être utilisés en cas d’œdème ou de congestion vasculaire pulmonaire, mais ils doivent être administrés avec précaution parce qu’ils peuvent réduire la précharge; les ventricules non compliants dépendent de la précharge pour maintenir le débit cardiaque. La digoxine est peu efficace sur les perturbations hémodynamiques et peut provoquer des troubles du rythme graves en cas de cardiomyopathie due à l'amylose, dans laquelle il existe souvent une sensibilité extrême aux digitaliques. Si la fréquence cardiaque est élevée, les β-bloqueurs ou les inhibiteurs calciques ralentisseurs peuvent être utilisés mais avec précaution à faible dose. Les réducteurs de la post-charge (p. ex., dérivés nitrés) peuvent entraîner une importante hypotension et sont habituellement inutiles.

La myectomie/ablation septale peut atténuer certains symptômes. L'implantation d'un pacemaker peut être utile aux patients plus âgés qui veulent éviter des procédures plus invasives. Un cardioverteur-défibrillateur implantable peut aider les patients plus jeunes à haut risque de mort subite cardiaque.

Lorsque le diagnostic est établi à un stade précoce, le traitement spécifique de l'hémochromatose, de la sarcoïdose ou du syndrome de Löffler permet d'apporter une amélioration.

La transplantation n'est pas recommandée car la maladie peut réapparaître sur le cœur transplanté.

Points clés

  • Dans la cardiomyopathie restrictive, un épaississement de l'endocarde ou une infiltration myocardique induit un ventricule rigide et non compliant et donc un dysfonctionnement diastolique; la fonction systolique est normale jusqu'à la fin de la maladie.

  • Parfois, le tissu valvulaire ou le système de conduction sont impliqués, ce qui provoque une régurgitation valvulaire ou un bloc cardiaque et des troubles du rythme.

  • L'étiologie reste généralement inconnue, mais certains cas sont dus à une amylose, à une hémochromatose ou à une sarcoïdose.

  • Le diagnostic repose sur l'échocardiographie et des examens à la recherche de causes.

  • Le traitement est souvent insatisfaisant à moins que la cause ne puisse être traitée; les diurétiques peuvent être bénéfiques en cas d'œdème ou de congestion vasculaire pulmonaire, mais ils doivent être utilisés avec prudence afin d'éviter une baisse de la précharge.

  • Les dispositifs implantables peuvent prolonger la vie de certains patients.

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