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Revue générale des cardiomyopathies

Par J. Malcolm O. Arnold, MD, Physiology and Pharmacology, University of Western Ontario;University Hospital, London Health Sciences Center

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Une cardiomyopathie est un trouble primitif du muscle cardiaque. Elle diffère des troubles cardiaques structurels tels qu'une coronaropathie, une valvulopathie ou une cardiopathie congénitale. Les cardiomyopathies sont classées en 3 principaux types en fonction des caractéristiques anatomopathologiques: (v. Formes de cardiomyopathie.)

  • Dilatées

  • Hypertrophique

  • Restrictive

Le terme de cardiomyopathie ischémique se réfère à un myocarde dilaté qui se contracte mal, qui est parfois observé en cas de maladie coronarienne grave (avec ou sans zones d'infarctus). Bien qu'il ne décrive pas un trouble primitif du myocarde, le terme reste d'usage courant.

Les manifestations des cardiomyopathies sont habituellement celles de l'insuffisance cardiaque et varient selon qu'il existe un dysfonctionnement diastolique et/ou systolique ( Insuffisance cardiaque : Physiopathologie). Certaines cardiomyopathies peuvent également provoquer des douleurs thoraciques, des syncopes ou une mort subite.

Le bilan comprend généralement des examens sanguins, un ECG, une rx-thorax, une échocardiographie et souvent une IRM le cas échéant. Une biopsie endomyocardique est nécessaire pour certains patients (ventriculaire droite par voie veineuse ou ventriculaire gauche par voie artérielle rétrograde). D'autres tests sont effectués au besoin pour déterminer la cause. Le traitement dépend du type et de la cause de la cardiomyopathie (v. Diagnostic et traitement des cardiomyopathies).

Formes de cardiomyopathie.

Diagnostic et traitement des cardiomyopathies

Caractéristique ou méthode

Dilatée

Hypertrophique

Restrictive

Physiopathologie

Dysfonctionnement systolique

Dysfonctionnement diastolique ± obstacle à l'éjection

Dysfonctionnement diastolique

Signes cliniques

Insuffisance du VG et du VD

Cardiomégalie

Régurgitation valvulaire auriculoventriculaire fonctionnelle

B3 et/ou B4

Dyspnée d'effort, angor, syncope, mort subite

Souffle systolique ± d'insuffisance mitrale, B4

Pouls carotidien bifide avec une montée rapide et une descente abrupte

Dyspnée d'effort et fatigue

VG ±Insuffisance VD

Régurgitation valvulaire auriculoventriculaire fonctionnelle

ECG

Anomalies non spécifiques du segment ST et de l'onde T

Ondes Q ± bloc de branche

Hypertrophie du VG et ischémie

Ondes Q septales profondes

Hypertrophie du VG ou bas voltage de QRS

Échocardiographie

Ventricules dilatés hypokinétiques ± thrombus mural

Fraction d'éjection basse et, souvent, fuite fonctionnelle de la valvule auriculoventriculaire

Ventricule hypertrophié ± mouvement systolique antérieur de la valve mitrale ± hypertrophie asymétrique ± gradient VG

Épaisseur pariétale accrue ± effacement de la cavité

Dysfonctionnement diastolique du VG

Rx

Cardiomégalie

Congestion veineuse pulmonaire

Pas de cardiomégalie

Cardiomégalie absente ou légère

Hémodynamique

Pression télédiastolique normale ou élevée, fraction d'éjection basse, ventricules dilatés et diffusément hypokinétiques ±Insuffisance de la valvule auriculoventriculaire

Débit cardiaque bas

Pression télédiastolique élevée, fraction d'éjection élevée ± gradient dans la chambre de chasse sous-valvulaire ± régurgitation (insuffisance) mitrale

Débit cardiaque normal ou bas

Pression télédiastolique élevée, courbe de pression VG diastolique en dip-plateau

Débit cardiaque normal ou bas

Pronostic

20% de mortalité au cours de la première année et environ 10%/an par la suite

Environ 1% de risque annuel de mort subite,

70% de mortalité à 5 ans

Traitement

Diurétiques, inhibiteurs de l'ECA, bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II, β-bloqueurs, spironolactone ou éplérénone, digoxine, cardioverteur-défibrillateur implantable, thérapie de resynchronisation cardiaque, anticoagulants

β-bloqueurs ± vérapamil ± disopyramide ± myotomie septale ± alcool; stimulation auriculoventriculaire

Saignée pour l'hémochromatose

Résection endocardique

Hydroxyurée pour l'hyperéosinophilie

AV = auriculoventriculaire; VG = ventriculaire gauche; VD = ventriculaire droit; B3 = 3e bruit cardiaque; B4= 4e bruit cardiaque; ±= avec ou sans.

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