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Lymphadénopathie

Par James D. Douketis, MD, Professor, Divisions of General Internal Medicine, Hematology and Thromboembolism, Department of Medicine;Director, Vascular Medicine Research Program, McMaster University;St. Joseph's Healthcare Hamilton

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L'adénopathie correspond à une augmentation palpable de ≥ 1 ganglions lymphatiques. Le diagnostic est clinique. Le traitement est celui du trouble initial.

Des ganglions lymphatiques sont présents dans tout le corps, mais des ensembles particuliers sont présents dans le cou, les aisselles, et la région inguinale; quelques petits (< 1 cm) ganglions sont souvent palpables dans ces zones chez les sujets sains ( Revue générale du système lymphatique).

La lymphadénopathie correspond à une augmentation de volume palpable (> 1 cm) de ≥ 1 ganglions lymphatiques; elle est classée comme

  • Localisée: lorsqu'elle survient sur 1 seule zone du corps

  • Généralisée: lorsqu'elle survient sur ≥ 2 zones du corps

Une lymphadénite est une lymphadénopathie avec douleur et/ou des signes d'inflammation (p. ex., une rougeur, une sensibilité)

D'autres symptômes peuvent être présents en fonction du trouble sous-jacent.

Physiopathologie

Du plasma et des cellules (p. ex., des cellules cancéreuses, des microrganismes infectieux) de l'espace interstitiel, ainsi que certains matériels cellulaires, des antigènes, et des particules étrangères pénètrent dans les vaisseaux lymphatiques, devenant ainsi du liquide lymphatique. Les ganglions lymphatiques filtrent le liquide lymphatique qui se dirige ver la circulation veineuse centrale, éliminant des cellules et d'autres matériaux. Le processus de filtration présente également des antigènes aux lymphocytes contenus dans les ganglions. La réponse immunitaire provenant de ces lymphocytes implique une prolifération cellulaire, qui peut provoquer une augmentation de volume des ganglions (lymphadénopathie réactive). Les microrganismes pathogènes transportés dans le liquide lymphatique peuvent infecter directement les ganglions, provoquant une lymphadénite, et les cellules cancéreuses peuvent se loger dans les ganglions et y proliférer.

Étiologie

Les ganglions lymphatiques participant à la réponse immunitaire de l'organisme, un grand nombre de troubles inflammatoires, infectieux et de cancers sont des causes possibles ( Causes de lymphadénopathie). Seules les causes les plus fréquentes sont abordées ici. Les causes les plus probables varient en fonction de l'âge du patient, des signes associés et des facteurs de risque, mais dans l'ensemble les causes les plus fréquentes sont

  • Idiopathique, auto-limitée

  • Infections des voies respiratoires supérieures

  • Infections locales des tissus mous

Les causes les plus dangereuses sont

  • Cancer

  • Infection par le VIH

  • Tuberculose

Cependant, la plupart des cas représente des troubles bénins ou des infections locales cliniquement évidentes. Probablement < 1% des cas indifférenciés se présentant à un généraliste impliquent un cancer.

Causes de lymphadénopathie

Cause

Signes évocateurs

Procédure diagnostique

Infections

Infection des voies respiratoires supérieures

Adénopathie cervicale, peu ou pas sensible

Maux de gorge, écoulement nasal, toux

Bilan clinique

Infection oropharyngée (p. ex., pharyngite, stomatite, abcès dentaire)

Adénopathie cervicale seulement (souvent sensible)

Infection oropharyngée cliniquement apparente

Bilan clinique

Mononucléose

Adénopathie symétrique, typiquement cervicale, mais parfois aisselles et/ou zones inguinales

Fièvre, maux de gorge, fatigue sévère

Splénomégalie

Habituellement observés chez les adolescents et jeunes adultes

Test des Ac hétérophiles

Parfois test pour le virus Epstein-Barr

Tuberculose (extrapulmonaire, lymphadénite tuberculeuse)

Habituellement adénopathie cervicale ou sus-claviculaire, parfois enflammée ou qui se draine

Souvent, chez les patients infectés par le VIH

Intradermo-réaction à la tuberculine ou un test de libération de l'interféron gamma

Habituellement aspiration ou biopsie ganglionnaire

VIH (primo-infection)

Adénopathie généralisée

Habituellement, fièvre, sensation de malaise, éruption cutanée, arthralgies

Souvent, anamnèse d'exposition au VIH ou activité à haut risque

Tests des Ac du VIH

Parfois test VIH-ARN (si une primo-infection précoce est suspectée)

Des maladies sexuellement transmissibles (en particulier herpes simplex, infections à chlamydia, et syhilis)

Sauf pour la syphilis secondaire, seulement une adénopathie inguinale (des ganglions fluctuants ou drainants suggèrent une lymphogranulomatose vénérienne)

Souvent, symptômes urinaires, pertes urétrales ou du col utérin

Parfois lésions génitales

En cas de syphilis secondaire, souvent lésions cutanéomuqueuses répandues, lymphadénopathie généralisée

Pour l'herpès simplex, culture

Pour les infections chlamydiennes, tests basés sur les tests d'amplification des acides nucléiques

Pour la syphilis, tests sérologiques

Infections de la peau et des tissus mous (p. ex., cellulite, abcès, maladie des griffes du chat), dont l'infection directe des ganglions lymphatiques

Habituellement une lésion locale visible (ou l'anamnèse récente d'une lésion) en aval du site d'adénopathie

Parfois, seulement érythème, douleur au niveau d'un ganglion isolé (souvent cervical) sans point d'entrée principal apparent

Habituellement bilan clinique

Pour la maladie des griffes du chat, titres des anticorps sériques

Toxoplasmose

Adénopathie cervicale ou axillaire bilatérale non douloureuse

Parfois, syndrome pseudo-grippal, hépatosplénomégalie

Souvent antécédents d'exposition aux excréments de chats

Tests sérologiques

Autres infections (p. ex., brucellose, infection à cytomégalovirus, histoplasmose, paracoccidioïdomycose, peste, fièvre par morsure de rat, tularémie)

Varient

Souvent facteurs de risque (p. ex., emplacement géographique, exposition)

Varie

Cancers

Leucémies (généralement chronique et parfois aiguë lymphoblastique)

Fatigue, fièvre, perte de poids, splénomégalie

Dans la leucémie aiguë, souvent ecchymoses et/ou saignements

NFS, frottis de sang périphérique, cytométrie en flux, examen de la moelle osseuse

Lymphomes

Adénopathie indolore (locale ou généralisée), souvent caoutchouteuse, parfois fixée

Souvent fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids, splénomégalie

Biopsie de ganglion lymphatique ou cytométrie de flux

Cancers métastatiques (souvent de la tête et du cou, de la thyroïde, du sein ou du poumon)

Un ou plusieurs ganglions locaux indolores

Ganglions souvent durs, parfois fixés aux tissus adjacents

Habituellement bilan afin d'identifier la tumeur primitive

Troubles du tissu conjonctif

Lupus érythémateux disséminé

Adénopathie généralisée

Typiquement, arthrite ou arthralgies

Parfois éruption malaire, autres lésions cutanées

Critères cliniques, tests d'anticorps

Sarcoïdose

Adénopathie indolore (locale ou généralisée)

Souvent, toux et/ou dyspnée, fièvre, sensation de malaise, faiblesse musculaire, perte de poids, douleurs articulaires

Imagerie du thorax (rx ou TDM du thorax)

Si les résultats de l'imagerie sont positifs, biopsie du ganglion

Maladie de Kawasaki

Adénopathie cervicale sensible chez les enfants

Fièvre (habituellement > 39° C), éruption cutanée tronculaire, langue framboisée, desquamation péri-unguéale, palmaire et plantaire

Critères cliniques

Autres troubles du tissu conjonctif (p. ex., arthrite juvénile idiopathique, lymphadénopathie de Kikuchi, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjögren)

Varient

Varie

Autres pathologies

Médicaments tels que l'allopurinol, des antibiotiques (p. ex., céphalosporines, pénicilline, sulfamides), l'aténolol, le captopril, la carbamazépine, la phénytoïne, la pyriméthamine, et la quinidine

Anamnèse d'utilisation d'un médicament causal

Sauf pour la phénytoïne, une réaction de type maladie sérique (p. ex., éruption cutanée, arthrite et/ou arthralgies, myalgies, fièvre)

Bilan clinique

Implants mammaires en silicone

Adénopathie localisée chez les patientes ayant des implants mammaires

Exclusion des autres causes d'adénopathie

Bilan

L'adénopathie peut être la raison pour laquelle la patiente se présente, ou elle peut être détectée lors d'un examen pour une autre plainte.

Anamnèse

L'anamnèse de la maladie actuelle doit déterminer la localisation et la durée de l'adénopathie et si elle est accompagnée d'une douleur. Les lésions cutanées récentes (en particulier les griffures de chat et les morsures de rats) et les infections dans la région drainée par les ganglions atteints sont notées.

La revue des systèmes doit rechercher les symptômes de causes possibles, dont un nez congestionné qui coule (infections des voies respiratoires supérieures); des maux de gorge (pharyngite, mononucléose); une douleur de la bouche, des gencives ou dentaire (infection bucco-dentaire); une toux et/ou une dyspnée (sarcoïdose, cancer du poumon, tuberculose, infections fongiques); une fièvre, une fatigue, et une sensation de malaise (mononucléose et de nombreuses autres infections, cancers et maladies du tissu conjonctif); des lésions ou pertes génitales (herpès, chlamydia, syphilis); des douleurs articulaires et/ou un gonflement (lupus érythémateux disséminé ou autres maladies du tissu conjonctif); des saignements et/ou des ecchymoses faciles (leucémies); et, des yeux secs et irrités (syndrome de Sjögren).

La recherche des antécédents médicaux doit identifier les facteurs de risque d'une tuberculose ou d'une infection à VIH et de cancer (en particulier consommation d'alcool et/ou de tabac). Les patients sont interrogés sur les sujets avec lesquels ils sont en contact et qui sont malades, (pour évaluer le risque de tuberculose ou de maladies virales comme le virus d'Epstein-Barr), sur l'anamnèse sexuelle (pour évaluer les risques de maladies sexuellement transmissibles), sur l'anamnèse de voyage en régions d'infections endémiques (p. ex., le Moyen-Orient pour la brucellose, le Sud-Ouest américain pour la peste) et sur les expositions possibles (p. ex., les excréments de chat pour la toxoplasmose, les animaux de ferme pour la brucellose, les animaux sauvages pour la tularémie). L'anamnèse médicamenteuse est revue à la recherche d'agents spécifiques connus pour être en cause.

Examen clinique

Les signes vitaux sont recherchés, notamment la fièvre. Les régions de concentration particulière des ganglions lymphatiques dans le cou (dont les zones occipitales et sus-claviculaires), les aisselles et la région inguinale sont palpées. La taille, la douleur et la consistance des ganglions sont notées ainsi que le fait qu'ils soient librement mobiles ou fixés aux tissus adjacents.

La peau est inspectée à la recherche d'éruptions et de lésions cutanées, en portant une attention particulière aux zones drainées par les ganglions concernés. L'oropharynx est inspecté et palpé à la recherche de signes d'infection et de toute lésion pouvant être cancéreuse. La thyroïde est palpée pour évaluer sa sensibilité, rechercher une hypertrophie et détecter des nodules. Les seins (y compris chez les sujets de sexe masculin) sont palpés à la recherche de bosses. Les poumons sont auscultés à la recherche de craquements (suggérant une sarcoïdose ou une infection). L'abdomen est palpé pour rechercher une hépatomégalie et une splénomégalie. Les organes génitaux sont examinés à la recherche de chancres, de vésicules, et d'autres lésions, et d'écoulements urétraux. Les articulations sont examinées à la recherche de signes d'inflammation.

Signes d'alarme

  • Nodules > 2 cm

  • Ganglion qui se draine, dur, ou fixé au tissu sous-jacent

  • Ganglion sus-claviculaire

  • Facteurs de risque de VIH ou de tuberculose

  • Fièvre et/ou perte de poids

  • Splénomégalie

Interprétation des signes

Une adénopathie généralisée est en général le signe d'une maladie systémique. Cependant, les patients qui ont une adénopathie localisée peuvent avoir un trouble local ou systémique (dont celui qui provoque souvent une adénopathie généralisée).

Parfois, l'anamnèse et l'examen clinique suggèrent une cause ( Causes de lymphadénopathie) et peuvent être diagnostiques chez les patients qui ont une infection des voies respiratoires supérieures virale évidente ou une infection des tissus mous locale ou dentaire. Dans d'autres cas, les signes (tels que des signes d'alarme) sont préoccupants, mais n'indiquent pas une cause unique.

Les ganglions durs, nettement augmentés de volume (> 2 à 2,5 cm), et/ou fixés aux tissus adjacents, en particulier les ganglions de la région sus-claviculaire ou chez des patients qui ont consommé de manière prolongée du tabac et/ou de l'alcool, font suspecter un cancer. Une douleur marquée, un érythème, et une chaleur d'un seul ganglion augmenté de volume peuvent être dus à une infection purulente du ganglion (p. ex., due à un staphylocoque ou à un streptocoque).

Une fièvre peut être présente dans un grand nombre de troubles infectieux, malins et du tissu conjonctif. Une splénomégalie peut se produire en cas de mononucléose, de toxoplasmose, de leucémie et de lymphome. Une perte de poids se produit dans la tuberculose et le cancer. Les facteurs de risque et les antécédents de voyage et d'exposition sont les meilleurs éléments évocateurs.

Enfin, une adénopathie a parfois une cause grave chez les patients qui n'ont pas d'autres manifestation de la maladie.

Examens complémentaires

Si un trouble spécifique est suspecté (p. ex., une mononucléose chez un jeune patient qui a de la fièvre, des maux de gorge, et une splénomégalie), le test initial est dirigé contre cette pathologie ( Causes de lymphadénopathie).

Si l'anamnèse et l'examen clinique ne montrent pas une cause probable, une évaluation plus poussée dépend des ganglions impliqués et des autres signes présents.

Les patients qui présentent des signes d'alarme et ceux présentant une adénopathie généralisée doivent effectuer une NFS et une rx thorax. Si des globules blancs anormaux sont visibles à la NFS, un frottis périphérique et un cytométrie de flux sont effectués pour rechercher une leucémie ou un lymphome. En cas d'adénopathie généralisée, la plupart des médecins font également habituellement un test cutané à la tuberculine (ou un test de libération de l'interféron gamma) et des tests sérologiques pour le VIH, la mononucléose, et peut-être la toxoplasmose et la syphilis. Les patients présentant des symptômes articulaires ou une éruption cutanée doivent subir un test des Ac anti-nucléaires pour le lupus érythémateux disséminé.

La plupart des médecins estiment que les patients qui ont des adénopathies localisées et aucun autre signe peuvent être surveillés en toute sécurité pendant 3 à 4 semaines, à moins qu'un cancer ne soit suspecté. Si un cancer est suspecté, les patients doivent généralement subir une biopsie du ganglion (ceux qui ont une masse cervicale nécessitent une évaluation plus approfondie avant biopsie). Une biopsie est également pratiquée si l'adénopathie isolée ou généralisée ne disparait pas en 3 à 4 semaines.

Traitement

Le traitement primaire est dirigé contre la cause; l'adénopathie elle-même n'est pas traitée. Les essais de corticostéroïdes ne sont pas effectués en cas d'adénopathie d'étiologie inconnue parce que les corticostéroïdes peuvent réduire une adénopathie causée par une leucémie et un lymphome et donc retarder le diagnostic, et parce que les corticostéroïdes peuvent exacerber une tuberculose. Un essai d'antibiotiques n'est pas non plus indiqué, sauf si une infection des ganglions lymphatiques purulente est suspectée.

Points clés

  • La plupart des cas sont idiopathiques et auto limités, ou résultent de causes locales cliniquement apparentes

  • Un test initial doit être effectué s'il y a des signes d'alarme, si d'autres manifestations ou des facteurs de risque suggèrent un trouble spécifique, ou lorsqu'une adénopathie généralisée n'a aucune cause apparente.

  • Les patients qui ont une lymphadénopathie aiguë localisée et aucun autre signe peuvent être surveillés pendant 3 à 4 semaines, après quoi la biopsie doit être envisagée.

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