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Introducción a las neumonías intersticiales idiopáticas

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última revisión completa sep. 2019
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Las neumonías intersticiales idiopáticas son un grupo de enfermedades intersticiales del pulmón que no tienen causa conocida y que presentan similitudes entre sí en cuanto a los síntomas y a la afectación pulmonar.

  • Algunas de estas enfermedades son mucho más graves que otras.

  • Para su diagnóstico se requiere radiografía de tórax, tomografía computarizada y, por lo general, análisis de una muestra de tejido pulmonar (biopsia).

  • El tratamiento depende del tipo de enfermedad.

La palabra idiopática significa sin causa conocida, así que cuando la causa de una enfermedad intersticial pulmonar no se identifica se hace el diagnóstico de neumonía intersticial idiopática. Con frecuencia las neumonías son consideradas infecciones, sin embargo, estas enfermedades no parecen ser el resultado de una infección.

Hay ocho tipos de neumonías intersticiales idiopáticas. En orden decreciente de frecuencia, son los siguientes

Todos los tipos causan tos y disnea y afectan a los pulmones de forma similar. Las puntas de los dedos pueden llegar a engrosarse o tomar la forma de palillos de tambor (véase la figura Dedos en palillo de tambor). Los médicos detectan sonidos crepitantes en la auscultación con el fonendoscopio. Aunque los síntomas pueden ser similares, las enfermedades se diferencian en la rapidez con que se desarrollan los síntomas, en su tratamiento y en su gravedad.

Tabla
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Comparación de los tipos de neumonías intersticiales idiopáticas*

Trastorno

Personas afectadas con mayor frecuencia

Porcentaje de personas afectadas que fuman cigarrillos

Tratamiento

Pronóstico

Fibrosis pulmonar idiopática

Con mayor frecuencia, los hombres mayores de 50 años

Más del 60%

Rehabilitación pulmonar

Trasplante pulmonar

Pirfenidona o nintedanib

El 50-70% muere en 5 años.

Neumonía intersticial descamativa

Con mayor frecuencia, los hombres de edad comprendida entre 30 y 50 años

Más del 90%

Programas para dejar de fumar

Corticoesteroides

El 5% muere en 5 años.

Neumonía intersticial inespecífica

Con mayor frecuencia, mujeres de entre 40 y 60 años

Menos del 40%

Corticoesteroides

Menos del 50% muere en 5 años.

Neumonía en organización criptogénica

Personas de cualquier edad, por lo general de 40 a 50 años

Menos del 50%

Corticoesteroides

Dos tercios se recuperan completamente, pero la enfermedad reaparece en muchos casos.

La muerte es muy poco frecuente.

Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria

Personas de entre 30 y 50 años (ligeramente más varones)

Más del 90%

Programas para dejar de fumar

Corticoesteroides

La muerte es muy poco frecuente.

Neumonía intersticial aguda

Personas de cualquier edad

Desconocidos

Se desconoce el mejor tratamiento

El 60% muere en menos de 6 meses.

Neumonía intersticial linfoide

En su mayoría mujeres de cualquier edad

Desconocidos

Corticoesteroides

El pronóstico es difícil de establecer.

Fibroelastosis pleuroparenquimal idiopática

Personas de cualquier edad (edad promedio 57 años)

Usualmente no fumadores

Se desconoce el mejor tratamiento (posiblemente corticoesteroides)

La enfermedad progresa en el 60% de las personas afectadas.

* En orden decreciente de frecuencia.

Diagnóstico

  • Radiografías torácicas y tomografía computarizada de tórax

Se realizan radiografías torácicas. También se realiza una tomografía computarizada (TC) de tórax. La TC puede permitir a los médicos hacer un diagnóstico, si no, el médico obtendrá una pequeña muestra de tejido pulmonar para analizarla al microscopio (biopsia pulmonar). Por lo general, la biopsia se realiza quirúrgicamente utilizando un toracoscopio.

Habitualmente se realizan también análisis de sangre. En la mayoría de los casos, estos análisis no permiten confirmar el diagnóstico pero se realizan como parte de la búsqueda de otras enfermedades. Los médicos pueden solicitar también una electrocardiografía (ECG) o una ecocardiografía para determinar si el corazón ha sido afectado por la enfermedad pulmonar.

Tratamiento

  • Programas para dejar de fumar

  • A menudo fármacos, como los corticoesteroides o los nuevos fármacos antifibróticos, dependiendo de la enfermedad

  • En algunos casos, trasplante pulmonar

Siempre es recomendable dejar de fumar, porque es probable que la enfermedad progrese más rápidamente si se continúa fumando.

Otros tratamientos dependen del tipo de neumonía intersticial idiopática, pero pueden consistir en corticosteroides u otros fármacos, como los nuevos fármacos antifibróticos.

En algunos casos se lleva a cabo un trasplante de pulmón.

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