(Véase también Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas La mayoría de las anomalías digestivas congénitas provocan algún tipo de obstrucción intestinal, que suele manifestarse por dificultades alimentarias, distensión y vómitos en el momento del... obtenga más información ).
Los recién nacidos con atresia yeyunoileal suelen presentar manifestaciones al final del día 1 o 2, con distensión abdominal creciente, ausencia de deposiciones, vómitos, y problemas alimentarios. Los antecedentes de polihidramnios son frecuentes.
Etiología de la atresia yeyunoileal
Las atresias yeyunoileales se producen como resultado de una noxa isquémica durante el embarazo. La lesión isquémica puede deberse a intususcepción Intususcepción La invaginación es la penetración de un porción del intestino (invaginado) en la luz de un segmento adyacente (invaginante), lo que causa obstrucción intestinal y, en ocasiones, isquemia intestinal... obtenga más información , perforación Perforación aguda del tubo digestivo Cualquier parte del tubo digestivo puede perforarse y liberar contenido gástrico o intestinal al espacio peritoneal. Las causas varían. Los síntomas aparecen en forma súbita, con dolor intenso... obtenga más información , vólvulo, estrangulación intestinal a través de una hernia, o tromboembolia. El tabaquismo y el consumo de cocaína en la madre se han asociado con atresia intestinal. Existe una incidencia estimada de alrededor de 1 cada 10.000 nacidos vivos. Este trastorno afecta a ambos sexos por igual. Las atresias yeyunoileales se distribuyen por igual entre el yeyuno y el íleon (1 Referencia de la etiología La atresia yeyunoileal es la formación incompleta de una parte del intestino delgado. El diagnóstico se realiza con radiografía de abdomen. El tratamiento consiste en reparación quirúrgica.... obtenga más información
).
Las anomalías congénitas asociadas son menos comunes con atresia de yeyunoileal que con atresia duodenal Atresia duodenal El duodeno puede obstruirse por atresia, estenosis y compresión de una masa extrínseca. (Véase también Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas). Esta anomalía es la segunda atresia... obtenga más información . Las condiciones asociadas más comunes son fibrosis quística Fibrosis quística La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria de las glándulas exocrinas que afecta fundamentalmente los aparatos digestivo y respiratorio. Provoca enfermedad pulmonar crónica, insuficiencia... obtenga más información
, malrotación Malrotación intestinal La malrotación del intestino consiste en el fracaso para asumir su posición normal en el abdomen durante el desarrollo intrauterino. El diagnóstico se realiza con radiografía de abdomen. El... obtenga más información
, y gastrosquisis Gastrosquisis La gastrosquisis es la protrusión de las vísceras abdominales a través de un defecto de la pared abdominal de espesor completo, en general a la derecha de la inserción del cordón umbilical.... obtenga más información
, cada uno de las cuales está presente en alrededor del 10% de los casos. Las calcificaciones peritoneales sugieren la presencia de peritonitis meconial, que es un signo de perforación intestinal intrauterina y puede verse en alrededor del 10% de los casos. La presencia de peritonitis meconial debería hacer sospechar íleo meconial Íleo meconial El íleo meconial es la obstrucción del íleon terminal por meconio anormalmente denso y adherente; afecta a menudo a los recién nacidos con fibrosis quística. El íleo meconial es responsable... obtenga más información y fibrosis quística (1 Referencia de la etiología La atresia yeyunoileal es la formación incompleta de una parte del intestino delgado. El diagnóstico se realiza con radiografía de abdomen. El tratamiento consiste en reparación quirúrgica.... obtenga más información
).
Referencia de la etiología
1. Morris G, Kennedy A Jr, Cochran W: Small bowel congenital anomalies: A review and update. Curr Gastroenterol Rep 18(4):16, 2016. doi: 10.1007/s11894-016-0490-4
Clasificación de la atresia yeyunoileal
Hay 5 tipos principales de atresia yeyunoileal:
El tipo I consiste en una membrana que ocluye por completo la luz de un intestino intacto.
El tipo II es una solución de continuidad en el intestino, con un cordón fibroso entre los segmentos intestinales proximal y distal.
El tipo IIIA es una solución de continuidad mesentérica sin ninguna conexión entre los segmentos.
El tipo IIIB es atresia yeyunal con ausencia de la porción distal de la arteria mesentérica superior; el segmento distal del intestino delgado está enrollado como una cáscara de manzana, y el intestino es corto.
El tipo IV consiste en múltiples segmentos atrésicos (similar a una tira de salchichas).
Diagnóstico de la atresia yeyunoileal
Radiografías de abdomen
Se realizan radiografías simples de abdomen; éstas pueden revelar asas de intestino delgado dilatadas con niveles hidroaéreos y escaso aire en colon y recto. Un enema de bario revela un microcolon (debido a la falta de uso).
Como alrededor del 10% de los pacientes también tiene fibrosis quística (casi el 100% en caso de íleo meconial), deben realizarse pruebas para fibrosis quística Diagnóstico La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria de las glándulas exocrinas que afecta fundamentalmente los aparatos digestivo y respiratorio. Provoca enfermedad pulmonar crónica, insuficiencia... obtenga más información .
Tratamiento de la atresia yeyunoileal
Reparación quirúrgica
El tratamiento preoperatorio de la atresia yeyunoileal consiste en colocar una sonda nasogástrica, suspender el aporte por vía oral y administrar líquidos por vía IV.
El tratamiento definitivo es la reparación quirúrgica. Durante la cirugía, debe inspeccionarse todo el intestino para detectar múltiples zonas de atresia. Se reseca la porción atrésica, y en general se realiza una anastomosis primaria. Si la porción proximal del íleon está extremadamente dilatada y es difícil anastomosarla a la parte distal no funcional del intestino, a veces resulta más seguro realizar una ileostomía en cañón de escopeta y diferir la anastomosis hasta que disminuya el calibre del intestino proximal distendido. También puede considerarse un procedimiento que reduzca el diámetro del asa proximal dilatada (1 Referencias del tratamiento La atresia yeyunoileal es la formación incompleta de una parte del intestino delgado. El diagnóstico se realiza con radiografía de abdomen. El tratamiento consiste en reparación quirúrgica.... obtenga más información ).
El pronóstico de los lactantes con atresia yeyunoileal es muy bueno, con una supervivencia > 90%. El pronóstico depende de la longitud del intestino delgado restante y de la presencia de la válvula ileocecal. Los lactantes que luego presentan síndrome del intestino corto Síndrome del intestino corto El síndrome del intestino corto consiste en malabsorción secundaria a resección extensa del intestino delgado (por lo general, más de dos tercios de la longitud del intestino delgado). Los síntomas... obtenga más información requieren nutrición parenteral total durante períodos prolongados. Se les debe suministrar alimentación enteral continua para promover la adaptación intestinal, maximizar la absorción y minimizar el uso de NPT. Asimismo, los lactantes deben recibir pequeñas cantidades de nutrición oral para mantener la succión y la deglución. El pronóstico para los niños con síndrome de intestino ultracorto ha mejorado significativamente debido a nuevas técnicas quirúrgicas que incluyen procedimientos de alargamiento del intestino (p. ej., procedimiento de enteroplastia transversal serial o STEP), la mejora de la atención médica, y la capacidad de hacer trasplante de intestino delgado (2 Referencias del tratamiento La atresia yeyunoileal es la formación incompleta de una parte del intestino delgado. El diagnóstico se realiza con radiografía de abdomen. El tratamiento consiste en reparación quirúrgica.... obtenga más información , 3 Referencias del tratamiento La atresia yeyunoileal es la formación incompleta de una parte del intestino delgado. El diagnóstico se realiza con radiografía de abdomen. El tratamiento consiste en reparación quirúrgica.... obtenga más información
, 4 Referencias del tratamiento La atresia yeyunoileal es la formación incompleta de una parte del intestino delgado. El diagnóstico se realiza con radiografía de abdomen. El tratamiento consiste en reparación quirúrgica.... obtenga más información
).
Referencias del tratamiento
1. Dewberry LC, Hilton SA, Vuille-Dit-Bille RN, Liechty KW: Is tapering enteroplasty an alternative to resection of dilated bowel in small intestinal atresia? J Surg Res 246:1–5, 2020. doi: 10.1016/j.jss.2019.08.014
2. Singh G, Pandey A, Shandilya G, et al: Role of Bishop–Koop procedure for jejunal and proximal ileal atresia. J Neonatal Surg 8:31, 2019.
3. Batra A, Keys SC, Johnson MJ, et al: Epidemiology, management and outcome of ultrashort bowel syndrome in infancy. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 102(6):F551–F556, 2017. doi: 10.1136/archdischild-2016-311765
4. Squires RH, Duggan C, Teitelbaum DH, et al: Natural history of pediatric intestinal failure: Initial report from the Pediatric Intestinal Failure Consortium. J Pediatr 161:723–728, 2012. doi: 10.1016/j.jpeds.2012.03.062
Conceptos clave
La atresia yeyunoileal generalmente se manifiesta en el primero o segundo día de vida con signos de obstrucción intestinal.
La fibrosis quística, la malrotación, y la gastrosquisis están presentes en aproximadamente el 10% de los casos.
No dar nada por vía oral y proporcionar aspiración nasogástrica y líquidos IV en espera de la reparación quirúrgica.