Las especies de Rickettsia, Orientia, Ehrlichia, Anaplasma, y Coxiella se consideraba que pertenecían a una misma familia, pero ahora, a partir del análisis genético, se consideran entidades diferentes. Aunque este grupo de microorganismos requiere células vivas para su proliferación, son bacterias verdaderas porque tienen enzimas metabólicas y paredes celulares, usan oxígeno y son susceptibles a los antibióticos.
Estos microorganismos suelen tener un reservorio animal y un vector artrópodo; las excepciones son R. prowazekii, para el que los seres humanos son el reservorio principal, y C. burnetii, que no requiere un vector artrópodo. Los vectores específicos, los reservorios y las regiones endémicas son muy diferentes (véase tabla Enfermedades causadas por especies de Rickettsia, Orientia, Ehrlichia, Anaplasma y Coxiella 
).
Hay muchas especies de rickettsias, pero 3 causan la mayoría de las infecciones en seres humanos:
R. rickettsii
R. prowazekii
R. typhi
Signos y síntomas
Las rickettsias se multiplican en el sitio donde se adhiere el artrópodo y con frecuencia producen una lesión localizada (escara). Estos microorganismos penetran en la piel o las mucosas, algunos (R. rickettsii) se multiplican en las células endoteliales de los vasos sanguíneos pequeños, donde producen vasculitis, y otros se replican en los leucocitos (especies de Ehrlichia en los monocitos, especies de Anaplasma en los granulocitos).
La linfadenopatía regional es común en la infección por especies de Orientia o los miembros del grupo de la fiebre maculosa (excepto para R. rickettsii).
La endovasculitis causada por R. rickettsii causa un exantema petequial (debido a zonas focales de hemorragia), signos encefalíticos y gangrena en la piel y los tejidos.
Los pacientes graves con enfermedad por rickettsia del grupo de las tifus o las fiebres maculosas pueden desarrollar necrosis cutánea equimótica, edema (debido al incremento de la permeabilidad vascular), gangrena digital, colapso circulatorio, shock, oliguria, anuria, uremia, anemia, hiponatremia, hipocloremia, delirio y coma.
Diagnóstico
Características clínicas
Biopsia del eritema con tinción con anticuerpos fluorescentes para detectar microorganismos
Pruebas serológicas en las etapas aguda y de convalescencia (las pruebas serológicas no son útiles en la fase aguda)
Reacción en cadena de la polimerasa (PCR)
Diferenciación de las rickettsias de otras infecciones
Las rickettsias y las enfermedades relacionadas deben diferenciarse de otras infecciones agudas, sobre todo meningococcemia, rubéola y sarampión. El antecedente de contacto con piojos o pulgas, picadura de garrapata o la presencia del individuo en un área endémica es útil, pero a menudo el paciente no presenta antecedentes relevantes. Los médicos deben preguntar específicamente sobre los viajes a una región endémica dentro del período de incubación de la enfermedad.
Las características clínicas pueden contribuir a la distinción entre las enfermedades:
meningococcemia Enfermedades meningocóccicas Los meningococos (Neisseria meningitidis) son cocos gramnegativos que causan meningitis y meningococcemia. Los síntomas, que suelen ser graves, incluyen cefaleas, náuseas, vó... obtenga más información
: en la forma subaguda, el exantema puede ser de color rosado, macular, maculopapular o petequial;en la forma fulminante, puede ser petequial confluente o equimótico. El exantema se convierte rápidamente en la enfermedad meningocóccica aguda, y cuando aparece equimosis suele ser dolorosa a la palpación.Sarampión Sarampión El sarampión es una infección viral muy contagiosa que aparece con mayor frecuencia en niños. El sarampión se manifiesta con fiebre, tos, rinitis, conjuntivitis, un enantema... obtenga más información
: el exantema comienza en la cara, se disemina hacia el tronco y los brazos y pronto confluye.Rubéola Rubéola (Ver también Rubéola congénita). La rubéola es una infección viral contagiosa que puede causar adenopatías, exantema y, en ocasiones, síntomas generales que en general son... obtenga más información
: el exantema suele permanecer localizado. La adenomegalia retroauricular y la ausencia de toxicidad sugieren rubéola.
La meningococcemia fulminante se presenta con petequias que confluyen y rápidamente progresan a equimosis.
Imagen cortesía de Mr. Gust a través de la Public Health Image Library de los Centers for Disease Control and Prevention.
El sarampión se manifiesta como una erupción macular difusa que confluye.
Imagen cortesía de la Public Health Image Library de los Centers for Disease Control and Prevention.
La rubeola o rubéola se manifiesta como una erupción difusa formada por pápulas puntiformes pequeñas que no coalescen.
Imagen cortesía de la Public Health Image Library de los Centers for Disease Control and Prevention.
Diferenciación entre las enfermedades por rickettsias
Las rickettsiosis también deben distinguirse entre sí. Algunas características clínicas permiten diferenciarlas, pero existe un grado considerable de superposición:
Fiebre manchada de las Montañas Rocosas Fiebre manchada de las Montañas Rocosas (FMMR) La fiebre manchada de las Montañas Rocosas se debe a una infección por Rickettsia rickettsii y es transmitida por garrapatas del género Ixodes. Los síntomas consisten... obtenga más información
: el exantema suele aparecer durante el cuarto día febril en forma de máculas en los miembros que palidecen a la compresión y luego se transforman en petequias gradualmente a medida que se diseminan al tronco, las palmas y las plantas durante los siguientes días. Algunos pacientes nunca desarrollan exantema. A menudo se desarrolla vasculitis; puede afectar la piel, los tejidos subcutáneos, el sistema nervioso central, los pulmones, el corazón, los riñones, el hígado o el bazo.Tifus epidémico Tifus epidémico El tifus epidémico es producido por Rickettsia prowazekii. Los sintomas son fiebre alta prolongada, cefalea que no responde al tratamiento y exantema maculopapular. (Véase también... obtenga más información : el exantema suele aparecer en los pliegues axilares y el tronco. Más adelante, se disemina hacia la periferia y rara vez compromete las palmas, las plantas y la cara. Pueden identificarse alteraciones fisiológicas y anatomopatológicas graves similares a las que caracterizan a la fiebre maculosa de las Montañas Rocosas.
Tifus murino Tifus murino (endémico) El tifus murino se debe a la infección por Rickettsia typhi y R. felis, transmitidas a los seres humanos por pulgas; su presentación clínica es similar a la del... obtenga más información : el exantema no es pruriginoso ni confluente y es menos extenso, con complicaciones renales y vasculares infrecuentes.
Tifus de las malezas Tifus de las malezas El tifus de las malezas es una enfermedad transmitida por ácaros causada por Orientia tsutsugamushi (antes denominado Rickettsia tsutsugamushi). Se manifiesta con fiebre,... obtenga más información
: las manifestaciones son similares a las de la fiebre maculosa de las Montañas Rocosas y el tifus epidémico. No obstante, esta enfermedad se presenta en áreas geográficas distintas y suele caracterizarse por el desarrollo de una escara con adenopatías satélites.Rickettsiosis varioliforme Rickettsiosis varioliforme La rickettsiosis varioliforme se debe a la infección por Rickettsia akari. Los síntomas consisten en una lesión localizada inicial y un exantema papulovesicular generalizado... obtenga más información : esta enfermedad es leve; el exantema, que se presenta con vesículas rodeadas por eritema, es escaso y puede simular varicela Varicela La varicela es una infección sistémica aguda que suele aparecer en la infancia y es causada por el virus varicela-zóster (virus herpes humano tipo 3). En general, se manifiesta... obtenga más información
.Tifus por garrapata africana (fiebre por picadura de garrapata africana) secundaria a R. africae: los síntomas son similares a los de otras enfermedades por rickettsias. El exantema se caracteriza por múltiples escaras de color negro en la porción distal de los miembros, con adenopatías regionales.
Estudios complementarios
El conocimiento del lugar de residencia del paciente y de viajes recientes suele contribuir al diagnóstico porque muchas rickettsias se localizan en algunas geográficas específicas. No obstante, suelen ser necesarios algunos estudios.
Las pruebas más útiles para diagnosticar R. rickettsii son la inmunofluorescencia indirecta (IFA) y la PCR (polymerasechain reaction) de una muestra de biopsia del exantema. El cultivo es difícil y no resulta clínicamente útil. Cuando se sospecha una infección por especies de Ehrlichia, la PCR de una muestra de sangre es la mejor prueba. Los estudios serológicos no sirven para el diagnóstico en la fase aguda porque recién suelen positivizarse durante la convalecencia.
Tratamiento
Tetraciclinas
Dado que las pruebas de diagnóstico tardan bastante tiempo y pueden ser poco sensibles, los antibióticos suelen iniciarse en forma empírica para prevenir el deterioro significativo del paciente, su muerte y la convalecencia prolongada.
Las tetraciclinas se consideran el tratamiento de primera línea: 200 mg de doxiciclina por vía oral en 1 sola dosis, seguida por 100 mg 2 veces al día en adultos hasta que el paciente mejore, haya permanecido afebril durante 24 a 48 horas y haya recibido el tratamiento durante al menos 7 días. Los preparados por vía intravenosa se indican en los pacientes demasiado graves para recibir medicación por vía oral. Aunque algunas tetraciclinas pueden teñir los dientes en los niños, los expertos consideran que puede justificarse un curso de doxiciclina 2,2 mg/kg por vía oral o IV 2 veces al día.
La segunda línea de tratamiento es el cloranfenicol, en dosis de 500 mg por vía oral o intravenosa 4 veces al día durante 7 días. El cloranfenicol oral no está disponible en los Estados Unidos y la administración IM no es eficaz. El cloranfenicol puede ocasionar efectos hematológicos adversos, que requieren monitorización de los índices en sangre.
Ambos fármacos son rickettsiostáticos, pero no rickettsicidas.
La ciprofloxacina y las demás fluoroquinolonas son eficaces in vitro contra algunas rickettsias, pero no existe gran experiencia clínica en esta área.
Dado que los pacientes graves con fiebre maculosa de las Montañas Rocosas o tifus epidémico pueden experimentar un aumento significativo de la permeabilidad vascular durante los estadios más avanzados, los líquidos por vía intravenosa deben administrarse con cuidado para mantener la tensión arterial sin empeorar el edema pulmonar y cerebral.
No se recomienda la administración de heparina a los pacientes que desarrollan coagulación intravascular diseminada.
Conceptos clave
Las enfermedades por rickettsias y los trastornos relacionados (anaplasmosis, ehrliquiosis, fiebre Q, fiebre de los matorrales) son producidos por un grupo de cocobacilos gramnegativos intracelulares obligados; todos, excepto Coxiella burnetii, tienen un vector artrópodo.
Las enfermedades rickettsiales causan fiebre y, dependiendo de la enfermedad, a veces una lesión local (escara), erupción petequial, adenopatía regional, signos encefalíticos, vasculitis, gangrena de piel y tejidos, disfunción orgánica y colapso vascular.
Distinguir las enfermedades rickettsiales y relacionadas de otras infecciones agudas y entre sí según la anamnesis, las características clínicas y los resultados de las pruebas (p. ej., biopsia con análisis de inmunofluorescencia indirecta, pruebas serológicas, PCR).
Tratar con antibióticos de manera empírica, sin aguardar los resultados de las pruebas de diagnóstico, para prevenir el deterioro significativo del paciente, su muerte y la convalecencia prolongada.
El tratamiento de primera línea consiste en tetraciclinas.
