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Generalidades sobre los trastornos plaquetarios

Por

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Última modificación del contenido feb 2019
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Las plaquetas son fragmentos celulares que actúan en el sistema de la coagulación. La trombopoyetina ayuda a controlar el número de plaquetas circulantes mediante la estimulación de la médula ósea para producir megacariocitos, que a su vez desprenden las plaquetas de su citoplasma. La trombopoyetina se produce en el hígado a una velocidad constante y su nivel circulante está determinado por el grado en que se eliminan las plaquetas circulantes, y posiblemente por los megacariocitos de la médula ósea. Las plaquetas circulan durante 7-10 días. Siempre hay secuestro esplénico transitorio de alrededor de un tercio de ellas.

Por lo general, el recuento de plaquetas es de 140.000 a 440.000/microL. Sin embargo, éste puede variar ligeramente según la fase del ciclo menstrual, disminuir al aproximarse al término de un embarazo (trombocitopenia gestacional) y aumentar en respuesta a citocinas inflamatorias (trombocitosis secundaria o reactiva). Por último, las plaquetas son destruidas por apoptosis, un proceso independiente del bazo.

Los trastornos plaquetarios incluyen

Cualquiera de estos trastornos, aun aquellos en los que hay aumento de plaquetas, pueden provocar la formación defectuosa de los tapones hemostáticos y hemorragia.

El riesgo de hemorragia es inversamente proporcional al recuento de plaquetas y la función plaquetaria (véase tabla Recuento de plaquetas y riesgo de hemorragia). Cuando la función plaquetaria se reduce (p. ej., como resultado de la uremia o el consumo de aspirina), el riesgo de sangrado aumenta.

Tabla
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Recuento de plaquetas y riesgo de hemorragia

Recuento de plaquetas

Riesgo de hemorragia*

≥ 50.000/microL

Mínimo

20.000–50.000/microL

Hemorragia menor después de un trauma

< 20.000/microL

Sangrado espontáneo

< 5000/microL

Hemorragias espontáneas graves que posiblemente pongan en peligro la vida

*La reducción de la función plaquetaria (p. ej., debido a la uremia o al uso de la aspirina) se suma al riesgo de sangrado en cada intervalo de recuento de plaquetas.

Etiología

Trombocitemia y trombocitosis

La trombocitemia esencial es una neoplasia mieloproliferativa (antes conocida como trastorno mieloproliferativo) que implica una hiperproducción de plaquetas debido a una anomalía clonal de una célula madre hematopoyética. No existe correlación entre el recuento de plaquetas y el riesgo de trombosis, pero algunos pacientes con trombocitosis extrema (> 1.000.000/mcL) desarrollan sangrado debido a la pérdida de multímeros del factor de von Willebrand de alto peso molecular.

La trombocitosis reactiva es la sobreproducción de plaquetas en respuesta a otro trastorno. Existen muchas causas, que incuyen infección aguda, trastornos inflamatorios crónicos (p. ej., artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal, tuberculosis, sarcoidosis), deficiencia de hierro y algunos cánceres. La trombocitosis reactiva no se asocia típicamente con un mayor riesgo de trombosis o sangrado.

Trombocitopenia

Las causas de trombocitopenia pueden clasificarse según su mecanismo (véase tabla Clasificación de la trombocitemia) e incluir

  • Producción plaquetaria disminuida

  • Aumento del secuestro esplénico de plaquetas con supervivencia plaquetaria normal

  • Aumento de la destrucción o del consumo de plaquetas (causas tanto inmunológicas como no inmunológicas)

  • Dilución de plaquetas

Tabla
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Clasificación de la trombocitopenia

Causa

Trastornos

Disminución o ausencia de megacariocitos en la médula ósea

Fármacos mielosupresores (p. ej., hidroxiurea, interferón alfa-2b, fármacos antineoplásicos)

Disminución de la producción de plaquetas pese a la presencia de megacariocitos en la médula ósea

Trombocitopenia inducida por alcohol

Uso de bortezomib

Secuestro de plaquetas en un bazo agrandado

Cirrosis con esplenomegalia congestiva

Mielofibrosis con metaplasia mieloide

Destrucción inmunitaria

Trastornos del tejido conectivo

Trombocitopenia asociada con HIV

Trastornos linfoproliferativos

Trombocitopenia aloinmunitaria neonatal

Púrpura postransfusión

Sarcoidosis

Destrucción no inmunitaria

Ciertas infecciones sistémicas (p. ej., hepatitis, mononucleosis infecciosa, infección por citomegalovirus o dengue)

Dilución

El reemplazo masivo de glóbulos rojos o exanguinotransfusión (la mayoría de las transfusiones de glóbulos rojos utilizan glóbulos rojos almacenados que no contienen muchas plaquetas viables)

Varios fármacos pueden causar trombocitopenia, en general por desencadenar destrucción inmunitaria.

En términos generales, las causas específicas más comunes de trombocitopenia son

  • Fármaco que causa destrucción plaquetaria de mecanismo inmunitario (con frecuencia heparina, trimetoprima/sulfametoxazol, rara vez quinina [cóctel púrpura])

  • Fármaco que causa supresión dosis-dependiente de la médula ósea (p. ej., agentes quimioterápicos, etanol)

  • Infección sistémica

  • Trastornos inmunitarios (p. ej., trombocitopenia inmunitaria [TPI])

Disfunción plaquetaria

La disfunción plaquetaria puede producir un defecto intrínseco de las plaquetas o un factor extrínsecto que altera la función de plaquetas normales. La disfunción puede ser hereditaria o adquirida. Los trastornos hereditarios de la función plaquetaria son la enfermedad de Von Willebrand, la enfermedad hemorrágica hereditaria más frecuente, y los trastornos plaquetarias intrínsecos hereditarios, que son mucho menos comunes. Los trastornos adquiridos de disfunción plaquetaria suelen deberse a enfermedades (p. ej., insuficiencia renal), pero también a consumo de aspirina y otros fármacos.

Signos y síntomas

Los trastornos plaquetarios causan un patrón hemorrágico característico:

  • Múltiples petequias en la piel (en general, más evidentes en las piernas)

  • Pequeñas equimosis dispersas en zonas de traumatismos leves

  • Sangrado mucoso (orofaríngeo, nasal, GI, GU)

  • Hemorragia excesiva después de una cirugía

Manifestaciones de los trastornos plaquetarios

La hemorragia digestiva grave y la hemorragia en el sistema nervioso central pueden ser potencialmente fatales. Sin embargo, la trombocitopenia pocas veces induce hemorragias tisulares (p. ej., hematomas viscerales profundos ni hemartrosis), sino que los pacientes suelen experimentar una hemorragia inmediata y superficial después de un traumatismo. La hemorragia dentro de los tejidos (a menudo con retraso hasta un día después de un trauma) sugiere un trastorno de la coagulación (p. ej., hemofilia).

Diagnóstico

  • Presentación clínica de petequias y hemorragia mucosa

  • Hemograma completo con plaquetas, estudios de coagulación, frotis de sangre periférica

  • En ocasiones, aspiración de médula ósea

  • En ocasiones, estudios del antígeno de Von Willebrand y de la actividad del factor

Los trastornos plaquetarios se presumen en pacientes con petequias y hemorragia mucosa. Se realiza un hemograma completo con recuento de plaquetas, estudios de coagulación y un frotis de sangre periférica. El recuento de plaquetas se diagnostica sobre la base del recuento de plaquetas; los estudios de coagulación son normales, a menos que exista una coagulopatía simultánea. En pacientes con hemograma completo, recuento de plaquetas, RIN (relación internacional normalizada) y TTP (tiempo de tromboplastina parcial) normales, se debe sospechar una disfunción plaquetaria.

Perlas y errores

  • Sospechar disfunción plaquetaria o de la pared vascular en pacientes con petequias y/o hemorragia pero con recuentos de plaquetas y resultados de las pruebas de coagulación normales.

Trombocitopenia

El examen del frotis periférico es importante en pacientes con trombocitopenia debido a que los recuentos de plaquetas automatizados a veces muestran seudotrombocitopenia debido a la aglomeración de plaquetas causada por una reacción con el reactivo ácido etilendiaminotetraacético (EDTA) presente en algunos tubos de extracción de sangre. Además, se pueden ver esquistocitos, que pueden indicar púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), síndrome urémico hemolítico (SUH), o coagulación intravascular diseminada (CID—véase tabla Hallazgos en sangre periférica en trastornos trombocitopénicos).

La aspiración de la médula ósea está indicada si el frotis muestra anormalidades distintas a la trombocitopenia, como eritrocitos nucleados o leucocitos anormales o inmaduros. La aspiración de médula ósea revela el número y la apariencia de los megacariocitos y es la prueba definitiva para muchos trastornos que causan insuficiencia de la médula ósea. Si la médula ósea es normal pero el bazo está agrandado, el aumento del secuestro esplénico es la causa probable de la trombocitopenia. Si la médula ósea es normal y el bazo no está agrandado, el exceso de destrucción de las plaquetas es la causa probable.

Sin embargo, el número y el aspecto normal de los megacariocitos no siempre indica una función plaquetaria normal. Por ejemplo, en pacientes con trombocitopenia inmunitaria (TPI), puede haber una disminución en la producción de plaquetas, pese al aspecto normal y el número elevado de los megacariocitos. El examen de médula ósea pocas veces es necesario en pacientes que se presentan con características típicas de trombocitopenia inmunitaria.

La fracción de plaquetas inmaduras en sangre periférica es a veces una medida útil en pacientes con trombocitopenia, ya que se eleva cuando la médula ósea produce plaquetas y no lo hace cuando se reduce la producción medular de plaquetas, en forma similar al recuento de reticulocitos en la anemia.

La determinación de anticuerpos antiplaquetarios no suele tener utilidad clínica. Se realizan pruebas para HIV en pacientes con riesgo de infección por este virus.

Tabla
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Hallazgos en sangre periférica en trastornos trombocitopénicos

Eritrocitos y leucocitos normales

Trombocitopenia inducida por fármacos

Trombocitopenia relacionada con HIV

Púrpura postransfusión

Fragmentación de eritrocitos (esquistocitos)

Cáncer metastásico

Preeclampsia con CID

Anomalías de los leucocitos

Leucocitos polimorfonucleares hipersegmentados en anemias megaloblásticas

Células inmaduras o aumento de linfocitos maduros en la leucemia

Marcada disminución de granulocitos en la anemia aplásica

Plaquetas gigantes frecuentes (de tamaño próximo al de los eritrocitos)

Síndrome de Bernard-Soulier

Trastornos relacionados con el gen no muscular de la cadena pesada 9 de la miosina (MYH9)

Otras trombocitopenias congénitas

Anomalías eritrocíticas, eritrocitos nucleados y granulocitos inmaduros

Mielodisplasia

Agrupación de plaquetas

Seudotrombocitopenia

Presunta disfunción plaquetaria

En pacientes con disfunción plaquetaria, se sospecha una causa farmacológica si los síntomas aparecieron solo después del comienzo de la toma de un fármaco potencialmente causal (p. ej., clopidogrel, ticagrelor). La disfunción plaquetaria causada por los fármacos puede ser grave, pero las pruebas especializadas pocas veces son necesarios.

Se presume una causa hereditaria si hay antecedentes de toda la vida de hematomas de fácil aparición, hemorragia después de extracciones dentarias, cirugía, parto o circuncisión o menstruación importante. En el caso de una presunta causa hereditaria, se realizan de rutina estudios de antígeno del factor de Von Willebrand (FvW) y actividad del mismo factor.

En pacientes en los que se sospecha una disfunción hereditaria, las pruebas de agregación plaquetaria pueden identificar un defecto en la forma en que la plaqueta responde a diversos agonistas de plaquetas ( adenosindifosfato [ADP], colágeno, trombina) y por lo tanto demuestran el tipo de defecto plaquetario.

La disfunción plaquetaria causada por trastornos sistémicos suele ser leve y de importancia clínica menor. En estos pacientes, la preocupación clínica es el trastorno sistémico causal, y las pruebas hematológicas son innecesarias.

Tratamiento

  • Interrumpir los fármacos que alteran la función plaquetaria

  • Rara vez, transfusiones de plaquetas

  • Rara vez medicamentos antifibrinolíticos

En pacientes con trombocitopenia o disfunción plaquetaria, no deben administrarse fármacos que alteren aún más la función plaquetaria, en particular aspirina y otros medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. Los pacientes que ya reciben estas medicaciones deben considerar fármacos alternativos, como paracetamol, o simplemente dejar de tomarlos.

Los pacientes pueden requerir transfusión de plaquetas, pero sólo se usa en situaciones limitadas. Las transfusiones profilácticas se utilizan poco, porque pueden perder su eficacia con el uso reiterado debido al desarrollo de aloanticuerpos antiplaquetarios.

En la disfunción plaquetaria o la trombocitopenia causada por descenso de la producción, se reservan transfusiones o fármacos antifibrinólíticos (p. ej., ácido aminocaproico, ácido tranexámico) para pacientes con

  • Hemorragia activa

  • Trombocitopenia grave (p. ej., recuento de plaquetas < 10.000/microL)

  • Necesidad de un procedimiento invasivo

En la trombocitopenia causada por destrucción plaquetaria, se reservan las transfusiones para las hemorragias potencialmente fatales o del sistema nervioso central.

Fármacos mencionados en este artículo

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PLAVIX
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