El prolapso de la válvula mitral es la protrusión de las valvas de la válvula mitral hacia el interior de la aurícula izquierda durante la sístole. La causa más frecuente es la degeneración mixomatosa idiopática. El prolapso de la válvula mitral suele ser benigno, pero como complicaciones puede ocasionar insuficiencia mitral, endocarditis y rotura cordal. El PVM suele ser asintomático si no existe una insuficiencia significativa, aunque hay informes que indican que algunos pacientes presentan dolor torácico, disnea, mareos y palpitaciones. Los signos incluyen un clic mesosistólico "crepitante", seguido por un soplo telesistólico cuando hay insuficiencia. El diagnóstico se basa en el examen físico y la ecocardiografía. El pronóstico es excelente en los pacientes sin insuficiencia significativa, pero puede complicarse con la rotura cordal y con endocarditis. No se requiere un tratamiento específico, salvo cuando existe insuficiencia mitral significativa.
(Véase también Generalidades sobre las enfermedades valvulares cardíacas).
El prolapso de la válvula mitral es frecuente, con una prevalencia de entre 2,4% en las poblaciones normales, lo que depende de los criterios ecocardiográficos utilizados (1). El porcentaje de mujeres y hombres afectados es equivalente y la enfermedad suele manifestarse después del pico de crecimiento en la adolescencia.
Referencia
1. Freed LA, Levy D, Levine RA, et al. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med 1999;341(1):1-7. doi:10.1056/NEJM199907013410101
Etiología del prolapso de la válvula mitral
El prolapso de la válvula mitral es causado más a menudo por:
Degeneración mixomatosa de las valvas de la válvula mitral y las cuerdas tendinosas
En la degeneración mixomatosa, la capa de colágeno fibroso de la válvula se adelgaza y se acumula material mucoide (mixomatoso). Las cuerdas se hacen más largas y delgadas y las valvas de la válvula aumentan de tamaño y se vuelven gomosas. Estos cambios dan como resultado que las valvas sean blandas y puedan sobresalir hacia atrás (prolapso) dentro de la aurícula izquierda cuando el ventrículo izquierdo se contrae. La rotura de una cuerda deteriorada puede permitir que parte de la valva se mueva en forma ondulante dentro de la aurícula, lo que suele causar insuficiencia grave.
La degeneración suele ser idiopática, aunque puede ser hereditaria, transmitida en forma autosómica dominante o, rara vez, recesiva ligada al X. La degeneración mixomatosa también puede ser secundaria a enfermedades del tejido conectivo o enfermedades reumáticas sistémicas (p. ej., síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, enfermedad renal poliquística del adulto, osteogénesis imperfecta, seudoxantoma elástico, lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nudosa) y a distrofias musculares. El prolapso de la válvula mitral se identifica con mayor asiduidad en pacientes con enfermedad de Graves, hipomastia, enfermedad de Von Willebrand, anemia drepanocítica y cardiopatía reumática.
La degeneración mixomatosa afecta con menor frecuencia la válvula aórtica o tricuspídea, lo que produce prolapso aórtico o tricuspídeo.
La disyunción del anillo mitral es el desprendimiento parcial del anillo mitral del miocardio ventricular adyacente durante la sístole, lo que permite la hipermovilidad de la válvula mitral. La disyunción del anillo mitral está fuertemente asociada al prolapso de la válvula mitral y las arritmias ventriculares. La identificación de la disyunción del anillo mitral puede alterar la técnica quirúrgica utilizada para la reparación de la válvula mitral.
La insuficiencia mitral (IM) debida al prolpaso de la válvula mitral puede presentarse en pacientes con valvas de la válvula mitral aparentemente normales (es decir, no mixomatosas) debido a una disfunción isquémica del músculo papilar o a una rotura cordal reumática. El prolapso transitorio de la válvula mitral se presenta en pacientes con disminución significativa del volumen intravascular, como en el caso de una deshidratación grave y a veces durante el embarazo (cuando la mujer se encuentra en decúbito dorsal y el útero gestante comprime la vena cava inferior, lo que a su vez reduce el retorno venoso).
Complicaciones
La insuficiencia mitral es la complicación más frecuente del prolapso de la válvula mitral. La insuficiencia mitral puede ser aguda (debido a la rotura de cuerdas tendinosas causando valvas con movimiento irregular u ondulante) o crónica.
Las secuelas del PVM con insuficiencia mitral incluyen insuficiencia cardíaca, endocarditis infecciosa y fibrilación auricular con tromboembolia. No se ha confirmado si el prolapso de la válvula mitral provoca accidentes cerebrovasculares o endocarditis, independientemente de la insuficiencia mitral y la fibrilación auricular.
La ectopia ventricular suele asociarse con el prolapso de la válvula mitral. Las arritmias ventriculares graves o una carga elevada de extrasístoles ventriculares aparecen en < 10% de los casos y se asocian con muerte súbita cardíaca (1). Las características asociadas con las arritmias graves incluyen cambio mixomatoso significativo de las valvas valvulares, insuficiencia mitral grave, fibrosis miocárdica y disyunción del anillo de la válvula mitral (2). La disyunción del anillo de la válvula mitral se repara con cirugía, no mediante reparación transcatéter de borde a borde (TEER).
Referencias de la etiología
1. Essayagh B, Sabbag A, Antoine C, et al. Presentation and Outcome of Arrhythmic Mitral Valve Prolapse. J Am Coll Cardiol 2020;76(6):637-649. doi:10.1016/j.jacc.2020.06.029
2. Essayagh B, Sabbag A, El-Am E, Cavalcante JL, Michelena HI, Enriquez-Sarano M. Arrhythmic mitral valve prolapse and mitral annular disjunction: pathophysiology, risk stratification, and management. Eur Heart J 2023;44(33):3121-3135. doi:10.1093/eurheartj/ehad491
Síntomas y signos del prolapso de la válvula mitral
La mayoría de los pacientes con prolapso de la válvula mitral son asintomáticos. Algunos presentan síntomas inespecíficos (p. ej., dolor torácico, disnea, palpitaciones, mareos, presíncope, migrañas, ansiedad) que se cree serían secundarios a trastornos asociados en la señalización y la sensibilidad adrenérgica más que a una enfermedad de la válvula mitral. En algunos pacientes, el estrés emocional precipita la aparición de palpitaciones, que también pueden ser un síntoma de arritmias benignas (extrasístoles auriculares, taquicardia auricular paroxística, extrasístoles ventriculares, ectopia ventricular compleja).
En ocasiones, los pacientes presentan insuficiencia mitral. Rara vez consultan por endocarditis (p. ej., por el hallazgo de fiebre, pérdida de peso, fenómenos tromboembólicos) o accidente cerebrovascular. La muerte súbita ocurre en < 1%, más frecuentemente en pacientes con cuerdas tendinosas rotas o anormales y/o valvas de la válvula mitral en aleteo. Se piensa que la muerte debido a una arritmia ventricular es rara, pero una fracción significativa de pacientes con muerte súbita cardíaca no tienen una anormalidad cardíaca estructural asociada (1, 2).
Otros hallazgos en el examen físico, asociados pero no patognomónicos del prolapso de la válvula mitral, son la hipomastia, el tórax en embudo, hipocifosis (p. ej., el síndrome de rectificación de la columna vertebral) y el diámetro torácico anteroposterior estrecho.
Auscultación
Clic mesosistólico seco
Típicamente, el prolapso de la válvula mitral no provoca signos cardíacos visibles ni palpables.
Los PVM solos a menudo causan un clic crujiente mesosistólico cuando el aparato subvalvular se comprime abruptamente. El clic se ausculta mejor con el diafragma del estetoscopio sobre la punta del corazón a la izquierda, con el paciente en decúbito lateral izquierdo. El prolapso de la válvula mitral y la insuficiencia mitral provocan un clic con un soplo telesistólico de insuficiencia mitral. El clic se aproxima al primer ruido (S1) con maniobras que reducen el tamaño del ventrículo izquierdo (p. ej., paciente sentado, paso a la posición de pie, maniobra de Valsalva), aunque las mismas maniobras pueden aumentar la intensidad y la duración de un soplo de insuficiencia mitral. Estos efectos se deben a la disminución del tamaño del ventrículo izquierdo, que determina que los músculos papilares y las cuerdas tendinosas traccionen juntas en un área más central debajo de la válvula y provoquen un prolapso más rápido y más violelnto con insuficiencia más precoz y significativa. En cambio, la posición de cuclillas o la prensión manual isométrica retrasan el clic de S1 y acortan el soplo de la insuficiencia mitral.
El clic sistólico puede confundirse con el de la estenosis aórtica congénita, esta última puede distinguirse por su aparición durante la protosístole y porque no se moviliza con los cambios posturales o del volumen ventricular izquierdo. Otro hallazgo consiste en un sonido más grave durante la sístole, que se cree sería secundario a la vibración de las valvas, en general es transitorio y puede variar con la fase respiratoria. Rara vez se ausculta un chasquido de apertura protodiastólico causado por el retorno de la válvula prolapsada a su posición normal. En algunos pacientes, especialmente los niños, los hallazgos del PVM pueden ser más evidentes después de un esfuerzo.
Referencias de los signos y síntomas
1. Han HC, Ha FJ, Teh AW, et al. Mitral Valve Prolapse and Sudden Cardiac Death: A Systematic Review. J Am Heart Assoc 2018;7(23):e010584. doi:10.1161/JAHA.118.010584
2. Nalliah CJ, Mahajan R, Elliott AD, et al. Mitral valve prolapse and sudden cardiac death: a systematic review and meta-analysis. Heart 2019;105(2):144-151. doi:10.1136/heartjnl-2017-312932
Diagnóstico de prolapso de la válvula mitral
Ecocardiografía
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El diagnóstico del prolapso de la válvula mitral se sospecha por los hallazgos clínicos y se confirma con ecocardiografía. El engrosamiento (≥ 5mm) de las valvas redundantes de la válvula mitral indicaría una degeneración mixomatosa más extensa y un riesgo más alto de desarrollar endocarditis e insuficiencia mitral.
La disyunción del anillo mitral se diagnostica con ecocardiografía cuando el análisis fotograma a fotograma del anillo posterolateral en la vista transtorácica del eje largo paraesternal revela separación sistólica del anillo y el miocardio ventricular de algunos milímetros hasta un centímetro.
La disyunción del anillo mitral está asociada con un mayor riesgo de muerte súbita por arritmia, y se recomienda la monitorización ambulatoria del ritmo cardíaco.
Tratamiento del prolapso de la válvula mitral
Por lo general, ninguno
En ocasiones, beta-bloqueantes
El prolapso de la válvula mitral no suele requerir tratamiento.
Los beta-bloqueantes (p. ej., atenolol, propranolol) y los bloqueantes de los canales de calcio (p. ej., verapamilo) disminuyen los síntomas asociados con extrasístoles, pero no hay evidencia de que mejoren el pronóstico.
El tratamiento de la fibrilación auricular puede ser necesario.
El tratamiento de la insuficiencia mitral depende de la gravedad y los cambios asociados en la aurícula y el ventrículo izquierdo.
La profilaxis antibiótica contra la endocarditis no se recomienda, excepto después del reemplazo valvular.
La anticoagulación sólo se aconseja para prevenir la tromboembolia en pacientes con fibrilación auricular o antecedentes de ataque isquémico transitorio o accidente cerebrovascular. (Véase también Anticoagulación para pacientes con una válvula cardíaca protésica o enfermedad de una válvula nativa).
Pronóstico del prolapso de la válvula mitral
El prolapso de válvula mitral es usualmente benigno, pero la degeneración mixomatosa grave de la válvula puede generar insuficiencia mitral. El riesgo de progresión a insuficiencia mitral grave está relacionado tanto con la severidad en el diagnóstico inicial como con factores anatómicos específicos de la válvula mitral propiamente dicha (1, 2). La incidencia de eventos cardíacos (endocarditis, accidente cerebrovascular, evento cardioembólico) en pacientes con insuficiencia mitral significativa debido a prolapso de la válvula mitral puede ser tan alta como del 4% anual (3). La prevalencia del prolapso de la válvula mitral también es mayor en pacientes que experimentan muerte súbita cardíaca que en la población general, sugiriendo una asociación (4).
Referencias del pronóstico
1. Delling FN, Rong J, Larson MG, et al. Evolution of Mitral Valve Prolapse: Insights From the Framingham Heart Study. Circulation 2016;133(17):1688-1695. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.020621
2. Ma JI, Igata S, Strachan M, et al. Predictive Factors for Progression of Mitral Regurgitation in Asymptomatic Patients With Mitral Valve Prolapse. Am J Cardiol 2019;123(8):1309-1313. doi:10.1016/j.amjcard.2019.01.026
3. Mecarocci V, Mori F. P210Long- term outcome of primary mitral valve prolapse: results from a population of 250 patients referred to a tertiary cardiovascular center. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2016;17(suppl_2):ii29-ii37. doi:10.1093/ehjci/jew236.001
4. Nalliah CJ, Mahajan R, Elliott AD, et al. Mitral valve prolapse and sudden cardiac death: a systematic review and meta-analysis. Heart 2019;105(2):144-151. doi:10.1136/heartjnl-2017-312932
Conceptos clave
El prolapso de la válvula mitral se debe con mayor frecuencia a una degeneración mixomatosa idiopática de la válvula mitral y las cuerdas tendinosas.
La regurgitación o insuficiencia mitral es la complicación más frecuente.
Los ruidos cardíacos a menudo incluyen un clic fuerte, mesosistólico, que ocurre antes con la maniobra de Valsalva.
El pronóstico es generalmente benigno a menos que se desarrolle insuficiencia mitral, en cuyo caso existe un mayor riesgo de insuficiencia cardíaca, fibrilación auricular, accidente cerebrovascular y endocarditis infecciosa.
El tratamiento no es necesario a menos que se desarrolle insuficiencia mitral significativa.
