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Insuficiencia neurovegetativa pura

Por

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Última modificación del contenido abr 2020
Información: para pacientes

La insuficiencia neurovegetativa pura es el resultado de la pérdida neuronal en los ganglios autónomos, que produce hipotensión ortostática y otros síntomas autónomos.

La insuficiencia neurovegatativa pura, antes denominada hipotensión ortostática idiopática o síndrome de Bradbury-Eggleston, designa un fallo neurovegetativo generalizado sin alteración del sistema nervioso central. Este trastorno difiere de la atrofia multisistémica porque carece de afectación central o preganglionar. La insuficiencia neurovegetativa pura afecta más a las mujeres, suele comenzar durante la quinta o sexta década de vida y no conduce a la muerte.

La insuficiencia autónoma pura es una sinucleinopatía (secundaria al depósito de sinucleína); la sinucleína también se puede acumular en pacientes con enfermedad de Parkinson, atrofia multisistémica o demencia con cuerpos de Lewy. (La sinucleína es una proteína de las neuronas y las células gliales que puede unirse en fibrillas insolubles y formar los cuerpos de Lewy.) Algunos pacientes con insuficiencia neurovegetativa pura finalmente desarrollan atrofia multisistémica o demencia con cuerpos de Lewy.

Signos y síntomas

El síntoma principal es

Puede haber otros síntomas neurovegetativos, como una reducción de la sudoración, intolerancia al calor, retención urinaria, espasmos vesicales (que posiblemente causen incontinencia), disfunción eréctil, incontinencia fecal o estreñimiento y alteraciones pupilares.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

El diagnóstico de insuficiencia autónoma pura se realiza por exclusión. La concentración de noradrenalina suele ser < 100 pg/mL en decúbito dorsal y no aumenta al pararse. El síndrome de taquidardia postural ortostáticapuede diferenciarse porque adoptar la bipedestación no produce hipotensión, la concentración de noradrenalina aumenta y la frecuencia cardíaca se incrementa en > 30 latidos/min o hasta 120 latidos/min dentro de los 10 min.

Tratamiento

  • Tratamiento sintomático

El tratamiento de la insuficiencia autonómica pura es sintomático:

Conceptos clave

  • La insuficiencia neurovegetativa pura es una sinucleinopatía, igual que la enfermedad de Parkinson, la atrofia multisistémica y la demencia con cuerpos de Lewy.

  • El síntoma principal es la hipotensión ortostática.

  • Diagnóstico por exclusión de otras enfermedades que causan síntomas similares.

  • Utilice tratamientos específicos para los síntomas presentes.

Información: para pacientes
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