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Encéphalite

Par

John E. Greenlee

, MD, University of Utah School of Medicine

Dernière révision totale mars 2019| Dernière modification du contenu mars 2019
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Les faits en bref
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L’encéphalite est une inflammation du cerveau qui se produit lorsqu’un virus infecte directement le cerveau ou lorsqu’un virus, un vaccin ou autre chose déclenche une inflammation. La moelle épinière peut également être touchée, avec pour conséquence un trouble appelé encéphalomyélite.

  • Les personnes peuvent présenter de la fièvre, des céphalées ou des convulsions, et elles peuvent se sentir somnolentes, engourdies, ou confuses.

  • Une imagerie par résonance magnétique de la tête et une ponction lombaire sont habituellement effectuées.

  • Le traitement consiste à soulager les symptômes et parfois à utiliser des médicaments antiviraux.

L’encéphalite est le plus souvent due à des virus, tels que l’herpès simplex, l’herpès zoster, le cytomégalovirus ou le virus du Nil occidental. Elle peut survenir des manières suivantes :

  • Un virus infecte directement le cerveau.

  • Un virus qui a auparavant causé une infection redevient actif et endommage directement le cerveau.

  • Un virus ou un vaccin déclenche une réaction qui fait que le système immunitaire attaque le tissu cérébral (une réaction auto-immune).

Des bactéries peuvent parfois causer une encéphalite, généralement dans le cadre d’une méningite bactérienne (appelée méningo-encéphalite).

Des protozoaires, comme les amibes qui sont à l’origine de la toxoplasmose (chez les personnes atteintes du SIDA) et ceux qui sont à l’origine du paludisme, peuvent également infecter le cerveau et provoquer une encéphalite.

Parfois, une infection du cerveau, un vaccin, un cancer ou un autre trouble déclenche une réaction immunitaire erronée, ce qui entraîne l’attaque des cellules normales du cerveau par le système immunitaire (une réaction auto-immune). Par conséquent, le cerveau devient enflammé. Si elle est déclenchée par une infection, cette affection est une encéphalite post-infectieuse. Des infections cérébrales dues à une réaction auto-immune se développent parfois chez des personnes atteintes de cancer, une affection appelée encéphalite paranéoplasique.

Types d’encéphalites

Des infections qui peuvent mener directement à l’encéphalite peuvent survenir lors d’épidémie ou parfois dans des cas isolés (sporadiquement).

Encéphalite épidémique

Aux États-Unis, l’encéphalite épidémique la plus fréquente est provoquée par l’une des causes suivantes :

Les arbovirus sont des virus transmis à l’homme par une piqûre d’arthropodes, généralement des moustiques, des puces ou des tiques. (Arbovirus est la forme abrégée de virus transmis par des arthropodes.) Les virus sont transmis aux arthropodes lorsque ces derniers piquent des personnes ou des animaux infectés. Plusieurs espèces d’animaux domestiques et d’oiseaux véhiculent ces virus.

Les épidémies ne surviennent chez l’homme que de façon périodique, lorsque le nombre de moustiques ou d’animaux infectés augmente. Les épidémies tendent à se produire lorsque les arthropodes piquent, dans le cas des moustiques et des tiques, le plus souvent pendant la saison chaude. L’infection se transmet des arthropodes à l’homme, mais pas de l’homme à l’homme.

De nombreux arbovirus peuvent être responsables d’encéphalite. Les différents types d’encéphalites portent, en général, le nom du lieu où a été découvert le virus ou des espèces animales qui le véhiculent.

Aux États-Unis, les moustiques propagent plusieurs types d’encéphalites, y compris les suivants :

  • L’encéphalite de La Crosse est causée par le virus La Crosse (aussi appelé virus de Californie). Elle est plus fréquente dans le Midwest, mais peut se produire n’importe où dans le pays. Cette encéphalite se présente dans la plupart des cas chez les enfants. De nombreux cas sont bénins et non diagnostiqués. Moins d’un pour cent des personnes infectées en meurent.

  • L’encéphalite équine de l’Est est observée essentiellement dans l’Est des États-Unis. Quelques cas sont apparus dans la région des Grands Lacs. L’encéphalite équine de l’Est touche surtout les jeunes enfants et les adultes de plus de 55 ans. Chez les enfants de moins d’un an, elle peut provoquer des symptômes graves et des lésions cérébrales ou nerveuses permanentes. Plus de la moitié des personnes infectées en meurent.

  • L’encéphalite du Nil occidental, qui était auparavant confinée à l’Europe et à l’Afrique, est apparue pour la première fois dans la région de la ville de New York en 1999. Elle s’est propagée partout aux États-Unis. Plusieurs espèces d’oiseaux peuvent être infectées par le virus lorsqu’elles se font piquer par un moustique infecté. Cette encéphalite touche essentiellement les personnes âgées. Ce virus est également responsable d’une infection plus bénigne appelée fièvre du Nil occidental, qui est beaucoup plus fréquente. L’encéphalite du Nil occidental se développe chez moins de 1 % des personnes atteintes de fièvre du Nil occidental. Environ 9 % des personnes atteintes de l’encéphalite du Nil occidental décèdent. Cependant, les personnes qui souffrent uniquement d’une fièvre du Nil occidental se rétablissent en général complètement.

  • L’encéphalite de Saint-Louis est principalement observée dans les zones urbaines des États centraux et du Sud-Est des États-Unis, mais également dans les États de l’Ouest. L’infection est plus fréquente en été et est plus susceptible d’affecter le cerveau chez les personnes âgées. Les épidémies avaient auparavant lieu une fois tous les 10 ans, mais sont maintenant rares.

  • L’encéphalite équine de l’Ouest peut être observée sur tout le territoire américain, mais, pour des raisons inconnues, a pratiquement disparu depuis 1988. Elle peut affecter tous les groupes d’âge, mais elle est plus grave et plus susceptible d’affecter le cerveau chez les enfants de moins de 1 an.

Il existe quelques types d’encéphalites qui sont propagées par les tiques. À savoir :

  • L’encéphalite à tiques se trouve en Asie du Nord, en Russie et en Europe. L’infection provoque généralement une maladie pseudo-grippale légère qui se résout en quelques jours, mais certaines personnes développent des symptômes plus sévères. Étant donné que de nombreux cas se produisent en Europe et en Russie, un vaccin y est disponible.

  • L’infection par le virus Powassan est principalement présente au Canada, dans la région des Grands Lacs et dans le Nord-Est des États-Unis. Le virus Powassan a aussi été associé à des cas d’encéphalite en Russie. Le virus est similaire à celui qui provoque l’encéphalite à tiques en Europe. L’infection par le virus Powassan provoque généralement des symptômes légers ou aucun symptôme. Cependant, l’infection peut également provoquer une encéphalite sévère avec céphalées, vomissements, convulsions, perte de coordination, troubles du langage ou coma. Jusqu’à 15 % des personnes atteintes d’encéphalite sévère meurent. Le virus Powassan est propagé par la tique du chevreuil, qui transmet aussi la maladie de Lyme. Dans la maladie de Lyme, la tique doit rester fixée pendant 24 à 48 heures pour transmettre la maladie. Par contre, une infection par le virus Powassan peut être transmise si une tique infectée est fixée pendant 15 minutes seulement. Le vaccin qui est efficace contre l’encéphalite à tiques en Europe et en Russie n’est pas efficace contre le virus Powassan.

  • La fièvre à tique du Colorado survient dans des zones de l’Ouest des États-Unis et du Canada qui se situent de 1 200 à 3 000 mètres au-dessus du niveau de la mer. La fièvre à tique du Colorado provoque une maladie pseudo-grippale. Parfois, les personnes atteintes de la fièvre à tique du Colorado développent une méningite ou une encéphalite. Elle est rarement transmise par une transfusion sanguine.

Plusieurs virus qui provoquent une encéphalite étaient autrefois présents seulement dans quelques parties du monde, mais ils se propagent à présent, probablement parce que la fréquence des voyages a augmenté. Ces virus incluent

  • Virus Chikungunya

  • Virus de l’encéphalite japonaise

  • encéphalite équine du Venezuela

Tous sont propagés par des moustiques.

Le virus Chikungunya a été identifié en premier lieu en Afrique, mais il s’est répandu en Asie du Sud-Est, en Inde, en Chine, dans certaines parties d’Europe, dans les Caraïbes et en Amérique Centrale, du Sud et du Nord. La plupart des personnes atteintes de la maladie du Chikungunya se sentent mieux en une semaine. Cependant, le Chikungunya peut entraîner une encéphalite sévère voire le décès, en particulier chez les nourrissons et les personnes âgées de plus de 65 ans.

Le virus de l’encéphalite japonaise est une cause fréquente d’encéphalite en Asie et dans le Pacifique occidental. Aux États-Unis, l’encéphalite japonaise n’affecte que les voyageurs qui ont contracté le virus dans des régions du monde où le virus est endémique.

L’encéphalite équine du Venezuela se produit principalement dans des régions d’Amérique du Sud et d’Amérique centrale. Le virus de l’encéphalite équine du Venezuela a provoqué une épidémie d’encéphalite au Texas en 1971, mais à présent elle ne provoque que rarement des cas d’encéphalite aux États-Unis. Elle survient principalement chez les voyageurs revenant de régions où le virus est fréquent.

Le virus Zika a été identifié en premier lieu dans la forêt Zika en Ouganda, puis s’est répandu aux îles du Pacifique Sud, puis en Amérique du Sud, en Amérique Centrale, aux Caraïbes, au Mexique et en Floride. L’infection par le virus Zika peut provoquer une fièvre, des douleurs articulaires et musculaires, des céphalées, ainsi qu’une éruption cutanée rouge et bosselée. L’infection par le virus Zika pendant la grossesse peut provoquer une microcéphalie et des lésions cérébrales sévères chez le bébé.

Encéphalite sporadique

Aux États-Unis, la cause la plus fréquente d’encéphalite virale sporadique est le virus herpès simplex de type 1, le virus qui est à l’origine des boutons de fièvre. Cette encéphalite survient à tout moment de l’année et est mortelle si elle n’est pas traitée.

La rage est une cause significative d’encéphalite dans les pays en développement et provoque encore quelques cas d’encéphalite aux États-Unis.

Le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) provoque une infection cérébrale à évolution lente, ce qui entraîne une encéphalopathie liée au VIH (également appelée démence liée au VIH ou au SIDA).

Réactivation d’une infection précédente

L’encéphalite peut résulter de la réactivation d’un virus, y compris

  • Le virus herpès simplex de type 1

  • Le virus de la varicelle-zona (le virus qui provoque la varicelle)

  • Le virus JC (qui provoque un trouble généralement mortel appelé leucoencéphalopathie multifocale progressive, fréquente chez les personnes atteintes du SIDA ou d’autres états qui compromettent le système immunitaire)

  • Le virus qui cause la rougeole (qui, s’il se réactive, conduit à un trouble généralement mortel appelé panencéphalite sclérosante subaiguë des années après l’apparition de la rougeole)

La réactivation peut se produire longtemps après l’infection. Une infection réactivée peut gravement endommager le cerveau.

Encéphalite auto-immune

Après avoir contracté certaines infections virales ou avoir reçu certains vaccins, le système immunitaire de l’organisme attaque parfois les couches de tissu qui entourent les fibres nerveuses (gaine de myéline) dans le cerveau et la moelle épinière. L’attaque se produit parce que les protéines de la myéline ressemblent à celles du virus. En conséquence, la transmission nerveuse devient très lente. La maladie qui en résulte, appelée encéphalomyélite aiguë disséminée, ressemble à la sclérose en plaques, sauf que les symptômes ne sont pas intermittents comme ils le sont dans la sclérose en plaques. Les virus les plus souvent impliqués comprennent les entérovirus, le virus d’Epstein-Barr, le virus de l’hépatite A ou de l’hépatite B, le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) et les virus de la grippe. Avant que la vaccination des enfants ne se généralise, les virus responsables de la rougeole, de la rubéole, de la varicelle et des oreillons étaient des causes fréquentes d’encéphalomyélite aiguë disséminée.

Une encéphalite auto-immune peut également se développer si le système immunitaire produit des anticorps qui attaquent les protéines à la surface des cellules nerveuses appelées récepteurs NMDA (N-méthyl-d-aspartate). L’encéphalite qui en découle est appelée encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA. Selon certaines données probantes, l’encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA est un type plus fréquent d’encéphalite que ce que l’on pensait auparavant. Elle se développe parfois après une encéphalite due au virus herpès simplex, même lorsque cette encéphalite a été traitée avec succès.

Symptômes

Avant le début des symptômes de l’encéphalite, les personnes peuvent présenter des symptômes digestifs, comme des nausées, des vomissements, des diarrhées ou des douleurs abdominales. Elles peuvent, par ailleurs, avoir les mêmes sensations qu’en début de rhume ou de grippe, avec une toux, une fièvre, un mal de gorge, une rhinorrhée, une augmentation de volume des ganglions et des douleurs musculaires.

Les symptômes de l’encéphalite comprennent

  • Fièvre

  • Céphalées

  • Modifications de la personnalité ou confusion

  • Convulsions

  • Paralysie ou engourdissement

  • Somnolence qui peut évoluer vers le coma et le décès

Les personnes peuvent vomir ou ressentir une raideur de la nuque, mais ces symptômes ont tendance à être moins fréquents et moins intenses que lorsqu’ils sont causés par la méningite.

L’encéphalite provoquée par le virus herpès simplex provoque des céphalées, une fièvre et un syndrome pseudo-grippal dans un premier temps. Les personnes présentent aussi des crises convulsives, parfois accompagnées d’odeurs étranges (semblables à celle des œufs pourris), des flash-back vifs ou des émotions soudaines et intenses. Alors que l’encéphalite progresse, les personnes deviennent confuses, ont des troubles de l’élocution et de la mémoire, ont des crises convulsives qui se répètent, puis deviennent comateuses.

L’encéphalopathie liée au VIH peut entraîner des changements progressifs de la personnalité, des dysfonctionnements de la coordination et la démence.

Si la moelle épinière est touchée, certaines parties du corps peuvent présenter des troubles sensitifs et une faiblesse musculaire. Les parties du corps touchées dépendent des parties de la moelle épinière qui sont touchées (voir la figure Où la moelle épinière est-elle endommagée ?). Lorsque l’infection est grave, une perte de la sensibilité et du contrôle de la vessie et des intestins ainsi qu’une paralysie peuvent être observées.

La guérison de l’encéphalite virale peut demander beaucoup de temps. Certaines personnes ne guérissent pas complètement. La probabilité de mourir dépend de la cause et de la rapidité avec laquelle l’infection est traitée.

Le saviez-vous ?

  • Longtemps après un cas de rougeole ou de varicelle, le virus peut se réactiver et provoquer une inflammation du cerveau.

Diagnostic

  • Imagerie par résonance magnétique

  • Ponction lombaire

Les médecins suspectent une encéphalite sur la base des symptômes, en particulier si une épidémie est en cours. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) et une ponction lombaire sont habituellement effectuées.

L’IRM peut détecter des anomalies typiques dans le cerveau, ce qui confirme l’encéphalite. En l’absence d’IRM, on peut réaliser une tomodensitométrie (TDM). Elle peut aider les médecins à exclure les troubles qui peuvent provoquer des symptômes similaires (comme un accident vasculaire cérébral et une tumeur cérébrale) et à rechercher des troubles qui peuvent rendre la ponction lombaire dangereuse.

Une ponction lombaire est réalisée pour obtenir un échantillon de liquide céphalorachidien qui s’écoule entre les tissus (méninges) qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière. Normalement, le liquide rachidien contient très peu de globules blancs. Cependant, lorsque le cerveau et les méninges sont enflammés, le nombre de globules blancs dans le liquide céphalorachidien est augmenté.

Pour identifier le virus à l’origine de l’encéphalite, on prélève un échantillon de sang et de liquide céphalorachidien pour effectuer des analyses à la recherche d’anticorps antivirus, tant au cours de la maladie que plus tard au cours de la phase de convalescence. Des techniques sont parfois utilisées pour cultiver des virus dans le liquide céphalorachidien, de façon à les identifier plus facilement. Certains entérovirus (tels que ceux qui provoquent les maladies de type polio) peuvent être mis en culture, mais ce n’est pas le cas de la plupart des autres virus.

La technique de réaction en chaîne par polymérase (PCR) est utilisée pour identifier un grand nombre de virus qui peuvent provoquer une encéphalite. La PCR, qui produit de nombreuses copies d’un gène, est utilisée pour détecter le matériel génétique de ces virus dans un échantillon de liquide céphalorachidien. L’identification rapide du virus herpès simplex par PCR est difficile, de sorte que le traitement est généralement commencé immédiatement si le virus herpès simplex est considéré comme étant la cause. Le traitement rapide est essentiel, car l’encéphalite qu’il provoque est destructrice et souvent fatale en l’absence de traitement. Un traitement immédiat permet de réduire la gravité des symptômes et de prévenir le décès.

Rarement, un échantillon de tissu cérébral est prélevé et examiné sous microscope (biopsie) pour savoir si le virus herpès simplex ou un autre organisme est la cause de l’encéphalite.

Parfois, même après de nombreux examens, aucun virus, bactérie ou autre cause d’infection n’est identifié. Dans ces cas, la cause peut être l’encéphalite auto-immune ou paranéoplasique, car les examens ne peuvent pas toujours confirmer ces troubles.

Traitement

  • Selon la cause possible, un médicament antiviral, un antibiotique, des corticoïdes et/ou d’autres médicaments

  • Mesures destinées à soulager les symptômes et, si nécessaire, à maintenir les fonctions vitales

Si les virus herpès simplex et varicelle-zona ne peuvent pas être exclus, le médicament antiviral aciclovir est administré. L’aciclovir est efficace contre le virus herpès simplex et le zona. L’encéphalite à cytomégalovirus peut être traitée avec l’antiviral ganciclovir. Le foscarnet, qui peut être utilisé seul ou avec du ganciclovir, constitue une alternative. Parfois, plusieurs antibiotiques sont également administrés au cas où la cause est une bactérie.

Dans le cas de l’encéphalopathie liée au VIH, une association de médicaments utilisés pour traiter l’infection par le VIH (médicaments antirétroviraux) aide à améliorer le fonctionnement du système immunitaire et retarde la progression de l’infection et ses complications, y compris le développement d’une démence.

L’encéphalite auto-immune est généralement traitée comme suit :

  • Corticoïdes (prednisone ou méthylprednisolone)

  • Plasmaphérèse, qui retire les anticorps anormaux du sang, ou immunoglobuline (anticorps obtenus dans le sang de donneurs ayant un système immunitaire normal), administrée par voie intraveineuse

Pour les autres virus et la plupart des autres causes, aucun traitement spécifique n’est disponible. Le traitement consiste en général à soulager les symptômes (comme les crises convulsives et la fièvre) et, si besoin, à maintenir les fonctions vitales (par exemple, à l’aide d’une sonde d’intubation) jusqu’à ce que l’infection guérisse, en 1 à 2 semaines environ.

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