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Encéphalite

Par

John E. Greenlee

, MD, University of Utah Health

Revue/Révision complète mars 2022
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Les faits en bref

L’encéphalite est une inflammation du cerveau qui se produit lorsqu’un virus infecte directement le cerveau ou lorsqu’un virus, un vaccin ou autre chose déclenche une inflammation. La moelle épinière peut également être touchée, avec pour conséquence un trouble appelé encéphalomyélite.

  • Les personnes peuvent présenter de la fièvre, des céphalées ou des convulsions, et elles peuvent se sentir somnolentes, engourdies, ou confuses.

  • Une imagerie par résonance magnétique de la tête et une ponction lombaire sont habituellement effectuées.

  • Le traitement consiste à soulager les symptômes et parfois à utiliser des médicaments antiviraux.

L’encéphalite est le plus souvent due à des virus, tels que l’herpès simplex, l’herpès zoster, le cytomégalovirus ou le virus du Nil occidental. Elle peut survenir des manières suivantes :

Des bactéries peuvent parfois causer une encéphalite, généralement dans le cadre d’une méningite bactérienne (appelée méningo-encéphalite).

Parfois, une infection du cerveau, un vaccin, un cancer ou un autre trouble déclenche une réaction immunitaire erronée, ce qui entraîne l’attaque des cellules normales du cerveau par le système immunitaire (une réaction auto-immune Maladies auto-immunes Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. On ne sait pas ce qui déclenche... en apprendre davantage ). Par conséquent, le cerveau devient enflammé. Si elle est déclenchée par une infection, cette affection est une encéphalite post-infectieuse. Des infections cérébrales dues à une réaction auto-immune se développent parfois chez des personnes atteintes de cancer, une affection appelée encéphalite paranéoplasique.

Types d’encéphalites

Des infections qui peuvent mener directement à l’encéphalite peuvent survenir lors d’épidémie ou parfois dans des cas isolés (sporadiquement).

Encéphalite épidémique

Aux États-Unis, l’encéphalite épidémique la plus fréquente est provoquée par l’une des causes suivantes :

Les arbovirus sont des virus transmis à l’homme par une piqûre d’arthropodes, généralement des moustiques, des puces ou des tiques. (Arbovirus est l’abréviation de virus par des arthropodes.) Les virus sont transmis aux arthropodes lorsque ces derniers piquent des personnes ou des animaux infectés. Plusieurs espèces d’animaux domestiques et d’oiseaux véhiculent ces virus.

Les épidémies ne surviennent chez l’homme que de façon périodique, lorsque le nombre de moustiques ou d’animaux infectés augmente. Les épidémies tendent à se produire lorsque les arthropodes piquent, dans le cas des moustiques et des tiques, le plus souvent pendant la saison chaude. L’infection se transmet des arthropodes à l’homme, mais pas de l’homme à l’homme.

De nombreux arbovirus peuvent être responsables d’encéphalite. Les différents types d’encéphalites portent, en général, le nom du lieu où a été découvert le virus ou des espèces animales qui le véhiculent.

Aux États-Unis, les moustiques propagent plusieurs types d’encéphalites, y compris les suivants :

  • L’encéphalite de La Crosse est causée par le virus La Crosse (aussi appelé virus de Californie). Elle est plus fréquente dans le Midwest, mais peut se produire n’importe où dans le pays. Cette encéphalite se présente dans la plupart des cas chez les enfants. De nombreux cas sont bénins et non diagnostiqués. Moins d’un pour cent des personnes infectées en meurent.

  • L’encéphalite équine de l’Est est observée essentiellement dans l’est des États-Unis. Quelques cas sont apparus dans la région des Grands Lacs. L’encéphalite équine de l’Est touche surtout les jeunes enfants et les adultes de plus de 55 ans. Chez les enfants de moins d’un an, elle peut provoquer des symptômes graves et des lésions cérébrales ou nerveuses permanentes. Plus de la moitié des personnes infectées en meurent.

  • L’encéphalite du Nil occidental, qui était auparavant confinée à l’Europe et à l’Afrique, est apparue pour la première fois dans la région de la ville de New York en 1999. Elle s’est propagée partout aux États-Unis. Plusieurs espèces d’oiseaux peuvent être infectées par le virus lorsqu’elles se font piquer par un moustique infecté. Cette encéphalite touche essentiellement les personnes âgées. Ce virus est également responsable d’une infection plus bénigne appelée fièvre du Nil occidental, qui est beaucoup plus fréquente. L’encéphalite du Nil occidental se développe chez moins de 1 % des personnes atteintes de fièvre du Nil occidental. Environ 9 % des personnes atteintes de l’encéphalite du Nil occidental décèdent. Cependant, les personnes qui souffrent uniquement d’une fièvre du Nil occidental se rétablissent en général complètement.

  • L’encéphalite de Saint-Louis est principalement observée dans les zones urbaines des États centraux et du sud-est des États-Unis, mais également dans les États de l’ouest. L’infection est plus fréquente en été et est plus susceptible d’affecter le cerveau chez les personnes âgées. Les épidémies avaient auparavant lieu une fois tous les 10 ans, mais sont maintenant rares.

  • L’encéphalite équine de l’Ouest peut être observée sur tout le territoire américain, mais, pour des raisons inconnues, a pratiquement disparu depuis 1988. Elle peut affecter tous les groupes d’âge, mais elle est plus grave et plus susceptible d’affecter le cerveau chez les enfants de moins de 1 an.

Certains types d’encéphalite sont propagés par les tiques. À savoir :

  • L’encéphalite à tiques se trouve en Asie du Nord, en Russie et en Europe. L’infection provoque généralement une maladie pseudo-grippale légère qui disparaît en quelques jours, mais certaines personnes, généralement âgées de 50 ans ou plus, développent des symptômes plus sévères. Étant donné que de nombreux cas se produisent en Europe et en Russie, un vaccin y est disponible.

  • L’infection par le virus Powassan est principalement présente au Canada, dans la région des Grands Lacs et dans le nord-est des États-Unis. Le virus Powassan a également provoqué des cas d’encéphalite en Russie. Le virus est similaire à celui qui provoque l’encéphalite à tiques en Europe. L’infection par le virus Powassan provoque généralement des symptômes légers ou aucun symptôme. Cependant, l’infection peut également provoquer une encéphalite sévère avec céphalées, vomissements, convulsions, perte de coordination, troubles du langage ou coma. Environ 10 % des personnes atteintes d’encéphalite sévère meurent. Le virus Powassan est propagé par la tique du chevreuil, qui transmet aussi la maladie de Lyme. Dans la maladie de Lyme, la tique doit rester fixée pendant 24 à 48 heures pour transmettre la maladie. Par contre, une infection par le virus Powassan peut être transmise si une tique infectée est fixée pendant 15 minutes seulement. Le vaccin qui est efficace contre l’encéphalite à tiques en Europe et en Russie n’est pas efficace contre le virus Powassan.

  • La fièvre à tique du Colorado survient dans des zones de l’ouest des États-Unis et du Canada qui se situent de 1 200 à 3 000 mètres au-dessus du niveau de la mer. La fièvre à tique du Colorado provoque une maladie pseudo-grippale. Parfois, les personnes atteintes de la fièvre à tique du Colorado développent une méningite ou une encéphalite. La fièvre à tiques du Colorado entraîne rarement le décès. Elle est rarement transmise par une transfusion sanguine.

Plusieurs virus qui provoquent une encéphalite étaient autrefois présents seulement dans quelques parties du monde, mais ils se propagent à présent, probablement parce que la fréquence des voyages a augmenté. Ces virus incluent

Tous sont propagés par des moustiques.

Le virus Chikungunya a été identifié en premier lieu en Afrique, mais il s’est répandu en Asie du Sud-Est, en Inde, en Chine, dans certaines parties d’Europe, dans les Caraïbes et en Amérique Centrale, du Sud et du Nord. La plupart des personnes atteintes de la maladie du Chikungunya se sentent mieux en une semaine. Cependant, le Chikungunya peut entraîner une encéphalite sévère voire le décès, en particulier chez les nourrissons et les personnes âgées de plus de 65 ans.

Le virus de l’encéphalite japonaise est une cause fréquente d’encéphalite en Asie et dans le Pacifique occidental. Aux États-Unis, l’encéphalite japonaise n’affecte que les voyageurs qui ont contracté le virus dans des régions du monde où le virus est endémique.

L’encéphalite équine du Venezuela se produit principalement dans des régions d’Amérique du Sud et d’Amérique centrale. Le virus de l’encéphalite équine du Venezuela a provoqué une épidémie d’encéphalite au Texas en 1971, mais à présent elle ne provoque que rarement des cas d’encéphalite aux États-Unis. Elle survient principalement chez les voyageurs revenant de régions où le virus est fréquent.

Le virus Zika a été identifié en premier lieu dans la forêt Zika en Ouganda, puis s’est répandu aux îles du Pacifique Sud, puis en Amérique du Sud, en Amérique Centrale, aux Caraïbes, au Mexique et en Floride. L’infection par le virus Zika peut provoquer une fièvre, des douleurs articulaires et musculaires, des céphalées, ainsi qu’une éruption cutanée rouge et bosselée. L’infection par le virus Zika pendant la grossesse peut provoquer une microcéphalie Microcéphalie La microcéphalie est une affection se caractérisant par une tête anormalement petite. Souvent, la tête est petite car le cerveau est petit et anormalement développé. Une microcéphalie peut être... en apprendre davantage Microcéphalie et des lésions cérébrales sévères chez le bébé.

Encéphalite sporadique

Aux États-Unis, la cause la plus fréquente d’encéphalite virale sporadique est le virus herpès simplex Infections par le virus herpès simplex (HSV) L’infection par le virus herpès simplex est responsable d’épisodes récurrents d’apparition de petites vésicules, douloureuses et remplies de liquide, sur la peau, la bouche, les lèvres (bouton... en apprendre davantage Infections par le virus herpès simplex (HSV) de type 1, le virus qui est à l’origine des boutons de fièvre. Cette encéphalite survient à tout moment de l’année et est souvent mortelle si elle n’est pas traitée.

Réactivation d’une infection précédente

L’encéphalite peut résulter de la réactivation d’un virus, y compris

La réactivation peut se produire longtemps après l’infection. Une infection réactivée peut gravement endommager le cerveau.

Encéphalite auto-immune

Après avoir contracté certaines infections virales ou avoir reçu certains vaccins, le système immunitaire de l’organisme attaque parfois les couches de tissu qui entourent les fibres nerveuses (gaine de myéline Présentation des maladies démyélinisantes La plupart des fibres nerveuses centrales ou périphériques sont enveloppées d’un tissu formé de plusieurs couches et essentiellement constitué de graisse (lipoprotéine), appelé myéline. Ces... en apprendre davantage ) dans le cerveau et la moelle épinière (réaction auto-immune Maladies auto-immunes Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. On ne sait pas ce qui déclenche... en apprendre davantage ). L’attaque se produit parce que les protéines de la myéline ressemblent à celles du virus. En conséquence, la transmission nerveuse devient très lente. La maladie qui en résulte, appelée encéphalomyélite aiguë disséminée Encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD) Les affections qui provoquent une démyélinisation et qui n’ont pas de causes connues sont appelées maladies démyélinisantes primaires. La démyélinisation est la destruction des tissus enveloppant... en apprendre davantage , ressemble à la sclérose en plaques Sclérose en plaques (SEP) Dans la sclérose en plaques, des plaques de myéline (la substance qui recouvre la plupart des fibres nerveuses) et des fibres nerveuses sous-jacentes dans le cerveau, les nerfs optiques et la... en apprendre davantage , sauf que les symptômes ne sont pas intermittents comme ils le sont dans la sclérose en plaques. Les virus les plus souvent impliqués comprennent les entérovirus Présentation des infections à entérovirus Les infections à entérovirus touchent de nombreuses parties du corps et peuvent être provoquées par de nombreuses souches d’entérovirus différentes. Les infections à entérovirus sont provoquées... en apprendre davantage Présentation des infections à entérovirus , le virus d’Epstein-Barr Mononucléose infectieuse Le virus d’Epstein-Barr (EBV) provoque plusieurs maladies, dont la mononucléose infectieuse. Le virus se transmet par les baisers. Les symptômes varient, mais les plus fréquents sont une fatigue... en apprendre davantage Mononucléose infectieuse , le virus de l’ hépatite A Hépatite A L’hépatite A aiguë est une inflammation du foie provoquée par le virus de l’hépatite A et qui dure moins de 6 mois. L’hépatite A se transmet généralement lorsque les personnes ingèrent un élément... en apprendre davantage ou de l’ hépatite B Hépatite B, aiguë L’hépatite B aiguë est une inflammation du foie provoquée par le virus de l’hépatite B, qui dure de quelques semaines jusqu’à 6 mois. L’hépatite B se propage par contact avec le sang ou d’autres... en apprendre davantage , le virus de l’immunodéficience humaine Infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) L’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) est une infection virale qui détruit progressivement certains globules blancs et peut aboutir au syndrome de l’immunodéficience acquise... en apprendre davantage Infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) (VIH) et les virus de la grippe Grippe La grippe est une infection virale des poumons et des voies aériennes causée par l’un des virus de la grippe. Elle est responsable d’une fièvre, d’un écoulement nasal, d’un mal de gorge, d’une... en apprendre davantage . Avant que la vaccination des enfants ne se généralise, les virus responsables de la rougeole, de la rubéole, de la varicelle et des oreillons étaient des causes fréquentes d’encéphalomyélite aiguë disséminée. Ce type d’encéphalite peut également survenir chez des personnes atteintes d’un cancer ou d’autres maladies auto-immunes.

Une encéphalite auto-immune peut également se développer si le système immunitaire produit des anticorps qui attaquent les protéines à la surface des cellules nerveuses appelées récepteurs NMDA (N-méthyl-d-aspartate). L’encéphalite qui en découle est appelée encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA. Selon certaines données probantes, l’encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA est un type plus fréquent d’encéphalite que ce que l’on pensait auparavant. Elle se développe parfois après une encéphalite due au virus herpès simplex, même lorsque cette encéphalite a été traitée avec succès.

Encéphalite liée au COVID-19

Dans de rares cas, les personnes atteintes du COVID-19 COVID-19 Le COVID-19 est une maladie respiratoire aiguë qui peut être grave et qui est causée par le coronavirus appelé SARS-CoV-2. Les symptômes du COVID-19 sont très variables. Deux types de tests... en apprendre davantage développent ce qui semble être une encéphalite. (Le COVID-19 est causé par le virus nouvellement identifié appelé coronavirus 2 du syndrome respiratoire aigu sévère, ou SARS-CoV-2.) Cette encéphalite peut être causée par le virus qui pénètre dans le cerveau et l’affecte. Mais il peut également s’agir d’une réaction auto-immune ou partiellement auto-immune.

Symptômes de l’encéphalite

Avant le début des symptômes de l’encéphalite, les personnes peuvent présenter des symptômes digestifs, comme des nausées, des vomissements, des diarrhées ou des douleurs abdominales. Elles peuvent, par ailleurs, avoir les mêmes sensations qu’en début de rhume ou de grippe, avec une toux, une fièvre, un mal de gorge, une rhinorrhée, une augmentation de volume des ganglions et des douleurs musculaires.

Les symptômes de l’encéphalite comprennent

  • Fièvre

  • Céphalées

  • Modifications de la personnalité ou confusion

  • Convulsions

  • Paralysie ou engourdissement

  • Somnolence qui peut évoluer vers le coma et le décès

Les personnes peuvent vomir ou ressentir une raideur de la nuque, mais ces symptômes ont tendance à être moins fréquents et moins intenses que lorsqu’ils sont causés par la méningite.

L’encéphalite provoquée par le virus herpès simplex provoque des céphalées, une fièvre et un syndrome pseudo-grippal dans un premier temps. Les personnes présentent aussi des crises convulsives, parfois accompagnées d’odeurs étranges (semblables à celle des œufs pourris), des flash-back vifs ou des émotions soudaines et intenses. Alors que l’encéphalite progresse, les personnes deviennent confuses, ont des troubles de l’élocution et de la mémoire, ont des crises convulsives qui se répètent, puis deviennent comateuses.

L’encéphalopathie liée au VIH peut entraîner des changements progressifs de la personnalité, des dysfonctionnements de la coordination et la démence.

Si la moelle épinière est touchée, certaines parties du corps peuvent présenter des troubles sensitifs et une faiblesse musculaire. Les parties du corps touchées dépendent des parties de la moelle épinière qui sont touchées (voir le schéma Où la moelle épinière est-elle endommagée ? Où la moelle épinière est-elle endommagée ? Où la moelle épinière est-elle endommagée ? ). Lorsque l’infection est grave, une perte de la sensibilité et du contrôle de la vessie et des intestins ainsi qu’une paralysie peuvent être observées.

La guérison de l’encéphalite virale peut demander beaucoup de temps. Certaines personnes ne guérissent pas complètement. La probabilité de mourir dépend de la cause et de la rapidité avec laquelle l’infection est traitée.

Le saviez-vous ?

  • Longtemps après un cas de rougeole ou de varicelle, le virus peut se réactiver et provoquer une inflammation du cerveau.

Diagnostic de l’encéphalite

  • Imagerie par résonance magnétique

  • Ponction lombaire

Les médecins suspectent une encéphalite sur la base des symptômes, en particulier si une épidémie est en cours. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) et une ponction lombaire sont habituellement effectuées.

L’IRM peut parfois détecter des anomalies dans certaines zones du cerveau. Ces anomalies peuvent permettre de confirmer le diagnostic d’encéphalite et/ou suggérer quel virus est à l’origine de l’encéphalite. En l’absence d’IRM, on peut réaliser une tomodensitométrie (TDM). L’IRM et la TDM peuvent aider les médecins à exclure des troubles qui peuvent causer des symptômes similaires (comme un accident vasculaire cérébral Accident vasculaire cérébral ischémique L’accident vasculaire ischémique est la mort du tissu cérébral (infarctus cérébral) due à une insuffisance d’apport de sang et d’oxygène au cerveau qui est causée par l’obstruction d’une artère... en apprendre davantage Accident vasculaire cérébral ischémique et une tumeur cérébrale Présentation des tumeurs cérébrales Une tumeur cérébrale est une croissance cellulaire dans le cerveau, qui peut être de nature bénigne (non cancéreuse) ou maligne (cancéreuse). Elle peut être d’origine cérébrale ou avoir envahi... en apprendre davantage ). Ces tests peuvent également rechercher des problèmes qui peuvent rendre la réalisation d’une ponction lombaire dangereuse.

Une ponction lombaire Ponction lombaire Des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour confirmer un diagnostic suggéré par des antécédents médicaux et par l’ examen neurologique. L’électroencéphalographie (EEG) est une... en apprendre davantage Ponction lombaire est réalisée pour obtenir un échantillon de liquide céphalorachidien qui s’écoule entre les tissus (méninges) qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière. Normalement, le liquide rachidien contient très peu de globules blancs. Cependant, lorsque le cerveau et les méninges sont enflammés, le nombre de globules blancs dans le liquide céphalorachidien est augmenté.

Pour identifier le virus à l’origine de l’encéphalite, on prélève un échantillon de sang et de liquide céphalorachidien pour effectuer des analyses à la recherche d’anticorps antivirus, tant au cours de la maladie que plus tard au cours de la phase de convalescence. Des techniques sont parfois utilisées pour cultiver des virus dans le liquide céphalorachidien, de façon à les identifier plus facilement. Certains entérovirus Présentation des infections à entérovirus Les infections à entérovirus touchent de nombreuses parties du corps et peuvent être provoquées par de nombreuses souches d’entérovirus différentes. Les infections à entérovirus sont provoquées... en apprendre davantage Présentation des infections à entérovirus (tels que ceux qui provoquent les maladies de type polio) peuvent être mis en culture, mais ce n’est pas le cas de la plupart des autres virus.

La technique de réaction en chaîne par polymérase (PCR) est utilisée pour identifier un grand nombre de virus qui peuvent provoquer une encéphalite. La PCR, qui produit de nombreuses copies d’un gène, est utilisée pour détecter le matériel génétique de ces virus dans un échantillon de liquide céphalorachidien. L’identification rapide du virus herpès simplex par PCR est difficile, de sorte que le traitement est généralement commencé immédiatement si le virus herpès simplex est considéré comme étant la cause. Le traitement rapide est essentiel, car l’encéphalite qu’il provoque est destructrice et souvent fatale en l’absence de traitement. Un traitement immédiat permet de réduire la gravité des symptômes et de prévenir le décès.

Rarement, un échantillon de tissu cérébral est prélevé et examiné sous microscope (biopsie) pour savoir si le virus herpès simplex ou un autre organisme est la cause de l’encéphalite.

Parfois, même après de nombreux examens, aucun virus, bactérie ou autre cause d’infection n’est identifié. Dans ces cas, la cause peut être l’encéphalite auto-immune ou associée à un cancer (paranéoplasique), car les examens ne peuvent pas toujours confirmer ces troubles.

Traitement de l’encéphalite

  • Selon la cause possible, un médicament antiviral, un antibiotique, des corticoïdes et/ou d’autres médicaments

  • Mesures destinées à soulager les symptômes et, si nécessaire, à maintenir les fonctions vitales

Si les virus herpès simplex et varicelle-zona ne peuvent pas être exclus, le médicament antiviral aciclovir est administré. L’aciclovir est efficace contre le virus herpès simplex et le zona. L’encéphalite à cytomégalovirus peut être traitée avec l’antiviral ganciclovir. Le foscarnet, qui peut être utilisé seul ou avec du ganciclovir, constitue une alternative. Parfois, plusieurs antibiotiques sont également administrés au cas où la cause est une bactérie.

Dans le cas de l’encéphalopathie liée au VIH, une association de médicaments utilisés pour traiter l’infection par le VIH (médicaments antirétroviraux Traitement médicamenteux de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) Les médicaments antirétroviraux utilisés pour traiter l’ infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) visent à : Réduire la quantité d’ARN du VIH (charge virale) dans le sang jusqu’à... en apprendre davantage ) aide à améliorer le fonctionnement du système immunitaire et retarde la progression de l’infection et ses complications, y compris le développement d’une démence.

L’encéphalite auto-immune est généralement traitée comme suit :

Pour les autres virus et la plupart des autres causes, aucun traitement spécifique n’est disponible. Le traitement consiste en général à soulager les symptômes (comme les crises convulsives et la fièvre) et, si besoin, à maintenir les fonctions vitales (par exemple, à l’aide d’une sonde d’intubation) jusqu’à ce que l’infection guérisse, en 1 à 2 semaines environ.

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : AFFICHER LA VERSION PROFESSIONNELLE
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