Le Manuel Merck

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Présentation de la vascularite

Par

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Dernière révision totale sept. 2020| Dernière modification du contenu sept. 2020
Cliquez ici pour la version professionnelle
Les faits en bref
Ressources liées au sujet

Les vascularites sont causées par une inflammation des vaisseaux sanguins.

  • La vascularite peut être déclenchée par certaines infections ou certains médicaments. Elle peut également survenir pour des raisons inconnues.

  • Les personnes peuvent présenter des symptômes généraux, fièvre ou fatigue, par exemple, suivis d’autres symptômes en fonction des organes touchés.

  • Pour confirmer le diagnostic, une biopsie est effectuée sur un échantillon de tissus provenant d’un organe affecté afin de détecter une inflammation des vaisseaux sanguins.

  • Des corticoïdes et d’autres immunosuppresseurs sont souvent utilisés pour réduire l’inflammation et soulager les symptômes.

La vascularite peut affecter des personnes de tout âge, mais certains types sont plus fréquents dans certaines tranches d’âges.

La vascularite peut toucher les artères (grandes, intermédiaires ou petites), les capillaires, les veines ou une combinaison de ces éléments. Elle peut toucher un vaisseau sanguin entier ou une partie seulement. Elle peut affecter des vaisseaux sanguins qui irriguent une seule région de l’organisme, comme la tête, des nerfs ou la peau, ou des vaisseaux sanguins qui irriguent de nombreux organes différents (ce qu’on appelle « vascularite systémique »). N’importe quel système organique peut être touché. La vascularite affecte parfois la peau, mais pas les organes internes (vascularite cutanée).

Causes de la vascularite

De façon générale, le déclencheur de la vascularite est inconnu. Dans ces cas, la vascularite est connue sous le nom de vascularite primitive. Cependant, lorsque des infections, des toxines, certains virus (en particulier les virus de l’hépatite) et des médicaments la déclenchent, elle est connue sous le nom de vascularite secondaire.

La vascularite peut résulter d’un cancer ou d’une autre maladie qui cause l’inflammation. On suppose que l’inflammation se produit lorsque le système immunitaire Présentation du système immunitaire Le système immunitaire a pour mission de protéger l’organisme contre des envahisseurs étrangers ou dangereux. Ces envahisseurs peuvent être : Micro-organismes (généralement appelés germes, tels... en apprendre davantage identifie, par erreur, les vaisseaux sanguins ou d’autres parties d’un vaisseau sanguin comme étant étrangers et les attaque. Les cellules du système immunitaires responsables de l’inflammation entourent les vaisseaux et les infiltrent, et peuvent les altérer. Les vaisseaux sanguins endommagés peuvent être perforés, rétrécis ou obstrués. Ainsi, la circulation sanguine dans les tissus irrigués par les vaisseaux endommagés est interrompue. Les tissus privés de sang (zones ischémiques) peuvent être lésés ou détruits définitivement.

Le saviez-vous ?

  • Les vaisseaux sanguins peuvent être inflammatoires.

Tableau
icon

Symptômes de la vascularite

Les symptômes de la vascularite peuvent résulter de lésions directes au niveau des vaisseaux sanguins ou indirectes au niveau des tissus (nerfs ou organes, par exemple) dont l’irrigation sanguine a été altérée ou réduite (ischémie).

Les symptômes varient en fonction de la taille et de la localisation des vaisseaux sanguins touchés et du degré de lésion causé aux organes concernés. Par exemple, voici ce qui peut se produire :

  • Peau : Éruption cutanée de lésions bleues violacées (ecchymoses) ou taches (purpura), herpès, petites protubérances (nodules), taches minuscules (pétéchies), décoloration marbrée causée par la dilatation des vaisseaux sanguins superficiels (livedo réticulaire) ou lésions (ulcérations) au niveau de la moitié inférieure des jambes

  • Nerfs périphériques : Engourdissement, fourmillements ou faiblesse dans le membre touché

  • Cerveau : Confusion, attaques et accidents vasculaires cérébraux

  • Tube digestif : Douleurs abdominales, diarrhée, nausées, vomissements et sang dans les selles

  • Cœur : Angor et crises cardiaques

  • Reins : Hypertension artérielle, rétention de liquide (œdème) et dysfonctionnement rénal

  • Articulations : Douleur et gonflement des articulations

L’inflammation peut causer des symptômes généraux, comme de la fièvre, des sueurs nocturnes, de la fatigue, des douleurs musculaires, une perte d’appétit et une perte de poids.

La vascularite peut causer des complications graves nécessitant un traitement immédiat. Par exemple, des vaisseaux sanguins endommagés dans les poumons, le cerveau ou les autres organes peuvent saigner (hémorragie). Les effets sur les reins peuvent progresser rapidement et conduire à une insuffisance rénale Présentation de l’insuffisance rénale L’insuffisance rénale est l’incapacité des reins à filtrer correctement les déchets métaboliques du sang. L’insuffisance rénale peut être provoquée par de nombreuses causes différentes. Certaines... en apprendre davantage . Les problèmes oculaires peuvent aboutir à la cécité.

Diagnostic de la vascularite

  • Évaluation du médecin

  • Analyses de sang et d’urine

  • Biopsie tissulaire (pour la confirmation du diagnostic)

  • Parfois, examens d’imagerie

La vascularite n’est souvent pas suspectée lorsque des symptômes se développent en premier lieu parce qu’elle est peu fréquente et que la plupart de ses symptômes sont causés bien plus souvent par d’autres affections. Néanmoins, certaines combinaisons de symptômes ou la persistance des symptômes poussent les médecins à la suspecter.

Les analyses de sang et d’urine suivantes sont généralement effectuées :

Les résultats des analyses de sang et d’urine peuvent aider à poser le diagnostic, mais ne sont généralement pas concluants. Pour confirmation, un échantillon de tissu d’un organe atteint est généralement prélevé et examiné au microscope (biopsie) pour rechercher des signes de vascularite. Un anesthésiant est utilisé pour endormir la région (anesthésie locale) et une biopsie peut souvent être effectuée en ambulatoire.

Certaines analyses peuvent être effectuées pour exclure d’autres maladies causant des symptômes similaires.

Pronostic de la vascularite

Le pronostic dépend du type et de la gravité de la vascularite, ainsi que des organes touchés. Si les reins ou le cœur sont touchés, le pronostic tend à être défavorable.

Traitement de la vascularite

  • Traitement de la cause évidente de la vascularite (y compris arrêt de certains médicaments)

  • Corticoïdes et autres immunosuppresseurs

Si une cause est évidente, elle est traitée. Par exemple, si la vascularite est causée par une infection, le traitement de la vascularite passe par le traitement de l’infection. Les médicaments qui causent la vascularite sont arrêtés. Les autres traitements dépendent du type et de la gravité de la vascularite, ainsi que des organes touchés. En général, ces traitements visent à empêcher le système immunitaire Présentation du système immunitaire Le système immunitaire a pour mission de protéger l’organisme contre des envahisseurs étrangers ou dangereux. Ces envahisseurs peuvent être : Micro-organismes (généralement appelés germes, tels... en apprendre davantage de continuer à endommager les vaisseaux sanguins.

Si des organes vitaux, comme les poumons, le cœur, le cerveau ou les reins, sont touchés, un traitement immédiat à l’hôpital est souvent nécessaire. Parfois, une équipe de spécialistes (experts dans les domaines de l’inflammation, des maladies pulmonaires ou des maladies rénales) est nécessaire pour les soins. Les traitements habituels sont des corticoïdes à fortes doses, d’autres immunosuppresseurs (cyclophosphamide, par exemple), et du rituximab.

Des vascularites modérées, comme celles qui n’affectent que la peau, peuvent nécessiter un traitement léger, probablement une simple surveillance étroite ou un traitement des symptômes.

Corticoïdes

Pour la plupart des types de vascularite, un corticoïde (en général, la prednisone) est habituellement utilisé en premier lieu afin de réduire l’inflammation. Parfois, le corticoïde est utilisé avec un autre immunosuppresseur, comme l’azathioprine, le cyclophosphamide, le méthotrexate ou le rituximab. Les médicaments utilisés pour traiter la vascularite peuvent avoir des effets secondaires. Ainsi, une fois que l’inflammation est contrôlée, la dose de médicaments doit être réduite lentement, le corticoïde peut être arrêté et des immunosuppresseurs moins puissants peuvent être utilisés. La dose la plus faible en mesure de contrôler les symptômes est utilisée.

Une fois l’inflammation contrôlée (c’est la « rémission »), tous les médicaments peuvent être arrêtés. Certaines personnes sont en rémission indéfiniment. Pour d’autres, les symptômes récidivent une ou plusieurs fois (ce que l’on appelle « rechute »). Si des rechutes se produisent souvent, les personnes peuvent avoir besoin de prendre indéfiniment des immunosuppresseurs. Certaines personnes doivent prendre des corticoïdes pendant une période prolongée.

Des effets secondaires, comme une perte de densité osseuse (ostéoporose Ostéoporose en apprendre davantage ), une augmentation du risque d’infection, des cataractes, une hypertension, une prise de poids et un diabète, sont plus susceptibles de se produire lors de l’administration prolongée de corticoïdes. Pour aider à prévenir une perte de densité osseuse, il est conseillé aux personnes de prendre des suppléments de calcium et de vitamine D et elles reçoivent souvent un bisphosphonate, comme l’alendronate, le risédronate ou l’ibandronate, permettant d’augmenter la densité osseuse. La densité osseuse est mesurée régulièrement.

Autres immunosuppresseurs

Les immunosuppresseurs affaiblissent le système immunitaire, ce qui augmente le risque de développer des infections graves. Le cyclophosphamide, un immunosuppresseur puissant, peut causer une irritation de la vessie, entraîner la production d’urine sanguinolente et, parfois en cas d’utilisation à long terme, un cancer de la vessie. Si le cyclophosphamide est administré par voie intraveineuse, on administre également du mesna, qui contre chimiquement certains effets toxiques du cyclophosphamide dans la vessie. Une numération formule sanguine est effectuée fréquemment, parfois toutes les semaines, pour les patients qui prennent des immunosuppresseurs puissants. Les immunosuppresseurs peuvent causer une diminution de la numération des cellules sanguines.

Les personnes doivent s’informer autant que possible sur leur maladie afin de pouvoir signaler rapidement les symptômes majeurs à leur médecin. Il est également important de se tenir au courant du médicament utilisé. Même lorsque les personnes sont en rémission, elles doivent rester en contact avec leur médecin, car il est impossible de prédire combien de temps durera la rémission.

Informations supplémentaires sur la vascularite

Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.

  • Vasculitis Foundation : Fournit des informations pour les patients à propos de la vascularite, y compris la façon de trouver un médecin, d’en apprendre davantage sur les études de recherche et de rejoindre des groupes de défense des patients

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom générique Sélectionner les dénominations commerciales
CYTOXAN (LYOPHILIZED)
IMURAN
FOSAMAX
BONIVA
RAYOS
RITUXAN
MESNEX
REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
Cliquez ici pour la version professionnelle
Voir les
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Testez vos connaissances
Examens des maladies musculosquelettiques
Parmi les propositions suivantes, de quelle affection une personne est-elle atteinte lorsque les taux de créatine kinase sont élevés ?
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID

Également intéressant

Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
HAUT DE LA PAGE