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Présentation des maladies pulmonaires interstitielles

Par

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Dernière révision totale sept. 2019| Dernière modification du contenu sept. 2019
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La maladie pulmonaire interstitielle (également appelée maladie parenchymateuse diffuse) est un terme utilisé pour décrire divers troubles qui affectent l’interstitium (espace interalvéolaire). L’interstitium se compose des parois des sacs d’air des poumons (alvéoles), et des espaces autour des vaisseaux sanguins et des voies respiratoires de petit diamètre. Les maladies pulmonaires interstitielles aboutissent à une accumulation anormale de cellules inflammatoires dans le tissu pulmonaire, provoquant une dyspnée et une toux, et présentent des similitudes dans leur aspect à l’imagerie, sans avoir de rapport par ailleurs. Certaines de ces maladies sont très inhabituelles.

Dans la phase initiale de ces maladies, des globules blancs Globules blancs Les principaux composants du sang incluent : Plasma Globules rouges Globules blancs Plaquettes en apprendre davantage Globules blancs , des macrophages et un liquide riche en protéines s’accumulent dans l’interstitium, ce qui engendre un phénomène inflammatoire. Si l’inflammation persiste, un tissu cicatriciel (fibrose) peut remplacer le tissu pulmonaire normal. Au fur et à mesure de leur destruction, les alvéoles sont remplacées par des kystes à parois épaisses (appelés en nid d’abeille, du fait de la ressemblance aux cellules d’une ruche). Il en résulte un état appelé fibrose pulmonaire.

Bien que les différentes maladies pulmonaires interstitielles soient distinctes, elles présentent souvent des caractéristiques similaires. Toutes engendrent une diminution des capacités de transfert de l’oxygène vers le sang. Elles induisent toutes une rétraction et une diminution de la souplesse du poumon, ce qui entraîne une dyspnée et une toux. Cependant, l’élimination du dioxyde de carbone du sang n’est en général pas perturbée.

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Diagnostic des maladies pulmonaires interstitielles

  • Radiographies et tomodensitométrie du thorax

  • Épreuves fonctionnelles respiratoires

  • Gazométrie artérielle

Comme les maladies pulmonaires interstitielles provoquent des symptômes semblables à ceux de troubles beaucoup plus communs (par exemple, la pneumonie Présentation de la pneumonie La pneumonie est une infection des alvéoles (petites cavités pulmonaires) et des tissus environnants. La pneumonie est l’une des causes de décès les plus fréquentes au monde. Souvent, la pneumonie... en apprendre davantage Présentation de la pneumonie ou la bronchopneumopathie chronique obstructive Bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) La bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) est un rétrécissement (blocage ou obstruction) persistant des voies respiratoires, associé à un emphysème, une bronchite chronique ou les... en apprendre davantage Bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) [BPCO]), elles peuvent ne pas être soupçonnées initialement. Lorsqu’une maladie pulmonaire interstitielle est suspectée, des tests de diagnostic sont réalisés. Les tests peuvent varier selon la maladie suspectée, mais ils sont plus ou moins semblables.

La plupart des personnes passent une radiographie du thorax Imagerie thoracique Les examens d’imagerie thoracique comprennent les suivants : Radiographies Tomodensitométrie (TDM) Imagerie par résonance magnétique (IRM) Tomoscintigraphie en apprendre davantage , une tomodensitométrie Imagerie thoracique Les examens d’imagerie thoracique comprennent les suivants : Radiographies Tomodensitométrie (TDM) Imagerie par résonance magnétique (IRM) Tomoscintigraphie en apprendre davantage (TDM) du thorax, des épreuves fonctionnelles respiratoires Épreuves fonctionnelles respiratoires Les épreuves fonctionnelles respiratoires évaluent la capacité des poumons à retenir l’air, à faire entrer et sortir l’air et à absorber l’oxygène. Les épreuves fonctionnelles respiratoires... en apprendre davantage Épreuves fonctionnelles respiratoires et souvent une gazométrie artérielle Gazométrie artérielle (GA) et oxymétrie de pouls Cet examen permet de mesurer les taux d’oxygène et de dioxyde de carbone dans le sang artériel et de déterminer l’acidité (pH) du sang. Le prélèvement artériel par une aiguille peut être désagréable... en apprendre davantage . La TDM est plus sensible que la radiographie du thorax et aide le médecin à poser un diagnostic plus précis. La TDM est réalisée en utilisant des techniques qui maximisent la résolution (TDM haute résolution). Les épreuves fonctionnelles respiratoires montrent souvent que la quantité d’air contenue dans les poumons est anormalement basse. Cet examen permet de mesurer les taux d’oxygène et de dioxyde de carbone dans le sang artériel et de déterminer l’acidité (pH) du sang.

Pour confirmer le diagnostic, les médecins réalisent parfois, à l’aide d’une technique appelée bronchoscopie à fibre optique, une ponction d’une petite portion de tissu pulmonaire (biopsie pulmonaire) pour l’examiner au microscope. Une biopsie pulmonaire faite de cette façon est appelée biopsie pulmonaire transbronchique La bronchoscopie est un examen permettant de visualiser directement le larynx et les voies respiratoires au moyen d’une sonde de visualisation (bronchoscope). Le bronchoscope possède à son extrémité... en apprendre davantage . Très souvent, un échantillon de tissu plus large est nécessaire et doit être prélevé chirurgicalement, parfois en utilisant un thoracoscope (procédure appelée biopsie pulmonaire par thoracoscopie vidéo assistée).

Des analyses de sang peuvent être effectuées. Les analyses de sang ne peuvent généralement pas confirmer le diagnostic, mais elles sont réalisées afin de rechercher d’autres affections de présentation similaire.

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom générique Sélectionner les dénominations commerciales
CYTOXAN (LYOPHILIZED)
AZULFIDINE
LEUKERAN
CORDARONE
RAPAMUNE
MYLERAN
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