Masses surrénaliennes non fonctionnelles

La plupart des patients sont asymptomatiques. L'insuffisance surrénalienne est rare en cas de masse surrénalienne, quelle qu'en soit l'étiologie, à moins que les 2 glandes ne soient atteintes. L'hyperfonctionnement est plus fréquent. Cela peut sembler paradoxal pour une "masse non fonctionnelle", mais une minorité significative de ces "masses surrénaliennes non fonctionnelles" de découverte fortuite présentent une certaine sécrétion autonome de cortisol, qui peut se manifester par des signes discrets d'excès de cortisol tels qu'une prise de poids, une hypertension et un diabète.

Les principaux signes d'hémorragie surrénalienne massive bilatérale sont les suivants:

• Douleur abdominale

• Chute de l'hématocrite

• Signes d'insuffisance surrénalienne aiguë (p. ex., douleurs abdominales, pertes de connaissance, fatigue, déshydratation)

• Masses suprarénales à la TDM ou à l'IRM

La tuberculose des surrénales peut provoquer des calcifications et une maladie d'Addison. Le carcinome surrénalien non fonctionnel se manifeste habituellement par une maladie invasive ou métastatique.

• Dosage des hormones surrénaliennes

• Biopsie à l'aiguille fine

Les masses surrénaliennes non fonctionnelles sont habituellement découvertes fortuitement au cours d'examens tels que la TDM ou l'IRM effectués pour d'autres motifs (1). Le caractère non fonctionnel est établi cliniquement et confirmé par les dosages d'hormones surrénaliennes, mais comme noté, beaucoup peuvent montrer une sécrétion autonome de cortisol sans signes évidents du syndrome de Cushing.

Les dosages de dépistage des hormones surrénales comprennent le test de suppression par la dexaméthasone et le dosage du cortisol sérique (pour exclure un syndrome de Cushing), la mesure des métanéphrines urinaires sur 24 h ou plasmatiques fractionnées (pour exclure un phéochromocytome) et le dosage de l'aldostérone et de la rénine plasmatiques (pour exclure un aldostéronisme primaire).

Si une maladie métastatique ou infectieuse est possible, une biopsie à l'aiguille fine peut permettre le diagnostic mais est contre-indiquée en cas de suspicion de carcinome surrénalien (pour éviter la propagation de la tumeur) ou de phéochromocytome (pour éviter de déclencher une HTA aiguë).

• Parfois excision, selon la taille et/ou les résultats de l'imagerie

• Surveillance périodique

Bien que certaines modalités d'imagerie (p. ex., IRM en phase et en opposition de phase) puissent être diagnostiques, si la tumeur est solide, d'origine surrénalienne et de dimension > 4 cm, elle doit généralement être excisée à moins que les caractéristiques de l'imagerie ne soient clairement bénignes (1, 2, 3).

Les tumeurs de 2 à 4 cm de diamètre soulèvent un problème de prise en charge clinique particulièrement difficile. Si l'imagerie n'est pas en faveur d'un cancer et si la fonction hormonale n'est pas altérée (p. ex., électrolytes et métanéphrines normaux, aucun élément en faveur d'un syndrome de Cushing), il est raisonnable de réévaluer de façon périodique par imagerie, habituellement à 6 et 12 mois. En l'absence d'évolution, il n'est pas nécessaire de poursuivre la surveillance. Si la mesure de la densité au TDM sans injection est < 10 UH (unités Hounsfield, mesure de l'atténuation des rayons X par les tissus), alors la tumeur est bénigne quelle que soit sa taille. Un grand nombre de ces tumeurs sécrètent du cortisol en quantité trop faible pour entraîner des symptômes majeurs, et il n'est pas certain qu'elles causeraient finalement des symptômes et une morbidité si elles ne sont pas traitées. La plupart des médecins se contentent de surveiller les patients porteurs de ces tumeurs, mais ils doivent envisager l'ablation de ces tumeurs en cas de sécrétion significative de cortisol.

Les adénomes surrénaliens < 2 cm ne nécessitent aucun traitement particulier, mais ils doivent être surveillés régulièrement sur une période de temps (p. ex., à 6 et 12 mois) à la fois pour la croissance et le développement de la fonction sécrétoire (p. ex., en recherchant des signes cliniques et en mesurant périodiquement le cortisol et l'ACTH).

Le carcinome surrénalien non fonctionnel et métastatique n'est pas curable par la chirurgie, bien que l'association mitotane et glucocorticoïdes puisse modifier la croissance tumorale. La chimiothérapie est également une option, en particulier en cas de maladie évolutive.