Les transplantations cornéennes sont indiquées pour diverses raisons:
Pour reconstruire la cornée (p. ex., remplacer une cornée perforée)
Pour soulager les douleurs rebelles (p. ex., grave sensation de corps étranger en raison de ruptures récidivantes de bulles dans les kératopathies bulleuses)
Pour traiter un trouble ne répondant pas au traitement médical (p. ex., ulcère cornéen fongique sévère et non contrôlé)
Pour améliorer les qualités optiques de la cornée et ainsi améliorer la vision (p. ex., remplacer une cornée cicatrisée après un ulcère cornéen, trouble en raison d'un œdème comme c'est le cas dans la dystrophie de Fuchs ou après une chirurgie de la cataracte, opaque en raison de dépôts de protéines stromales cornéennes anormales non transparentes comme dans la dystrophie stromale cornéenne héréditaire, ou qui présente un astigmatisme irrégulier comme dans le kératocône)
Indications
Les indications les plus fréquentes sont les suivantes:
Kératopathie bulleuse (du pseudophaque ou de l'aphaque, ou sur dystrophie endothéliale de Fuchs)
Kératite ou post-kératite (causée par une infection virale, bactérienne, fongique ou à Acanthamoeba, ou par une perforation)
Dystrophies cornéennes stromales
Échec de la greffe
Procédure
Le test de compatibilité du tissu n'est pas systématiquement nécessaire. Le tissu de donneur cadavérique peut être utilisé à moins que le donneur ne soit suspecté d'avoir une maladie transmissible.
La greffe de cornée peut être pratiquée sous anesthésie générale ou locale complétée d'une sédation IV.
Des antibiotiques topiques sont prescrits pour plusieurs semaines en post-opératoire et des corticostéroïdes locaux sont nécessaires pendant plusieurs mois. Pour protéger l'œil d'un traumatisme accidentel après la greffe, le patient porte des coques, des lunettes ou des lunettes de soleil.
Vue post-opératoire d'une greffe de cornée maintenue en place par des sutures extrêmement fines.
RALPH C. EAGLE, JR./SCIENCE PHOTO LIBRARY
Si la greffe implique toute l'épaisseur de la cornée (comme dans la kératoplastie transfixiante, ou KT), la récupération visuelle maximale peut prendre jusqu'à 18 mois en raison des changements de réfraction pendant la phase de cicatrisation et après l'ablation des fils de suture.
Dans le cas d'une maladie de la cornée limitée au stroma cornéen avec un endothélium fonctionnel, telle que le kératocône, dans une technique de greffe de cornée connue sous le nom de kératoplastie lamellaire antérieure profonde (deep anterior lamellar keratoplasty, DALK), le tissu cornéen du donneur ne remplace que le stroma et l'épithélium cornéens. La chirurgie est techniquement plus difficile, et la procédure prend plus de temps à effectuer qu'une greffe de cornée de pleine épaisseur.
Seul l'endothélium cornéen doit être transplanté dans les maladies où le stroma cornéen est transparent, présente une surface stromale lisse avec une courbure régulière, et où seul l'endothélium cornéen ne fonctionne pas bien (p. ex., dystrophie de Fuchs, kératopathie bulleuse résultant d'une chirurgie de la cataracte). Dans la transplantation d'endothélium cornéen, il existe 2 techniques: la Descemet stripping endothelial keratoplasty (DSEK) et la technique la plus récente, la Descemet membrane endothelial keratoplasty (DMEK). La Descemet membrane endothelial keratoplasty (DMEK) utilise un greffon plus mince que la DSEK et a des résultats supérieurs (p. ex., une guérison plus rapide, moins de rejets et une meilleure acuité visuelle) par rapport à la DSEK et à la transplantation cornéenne de pleine épaisseur. Cependant, la DMEK est une technique plus difficile et nécessite plus fréquemment une intervention chirurgicale supplémentaire pour corriger les complications (p. ex., repositionnement d'un greffon qui a glissé de sa position).
Chez les patients atteints de dystrophie cornéenne de Fuchs n'impliquant que la cornée centrale, une autre technique de greffe de cornée appelée Descemet stripping only (DSO, qui n'est pas une véritable greffe parce que rien n'est transplanté) a été utilisée. L'endothélium cornéen central est retiré et l'utilisation d'inhibiteurs topiques de la rho kinase accélère la migration des cellules périphériques de l'endothélium cornéen pour combler la perte de substance. Les cellules ayant migré réduisent l'œdème stromal cornéen et la vision s'améliore. Il y a moins de risque de rupture du globe en cas de traumatisme mineur, car l'incision est très petite. L'œdème cornéen ne disparaît pas chez tous les patients. Dans ce cas, une DMEK ou une DSEK peut être effectuée.
Complications
Les complications sont les suivantes:
Rejet de greffe
Infection (intraoculaire et cornéenne)
Suture non étanche
Échec de la greffe
Erreur réfractive importante (en particulier astigmatisme, myopie, ou les deux)
Récidive de la maladie (avec herpès simplex ou dystrophie stromale cornéenne héréditaire)
Aucun endothélium étranger n'étant transplanté dans la DSO, il n'y a pas de risque de rejet. Les taux de rejet de greffe de la kératoplastie pénétrante sont habituellement < 10% (p. ex., en cas de kératopathie bulleuse précoce) (1), mais ils peuvent être plus élevés dans les populations de patients à haut risque (p. ex., en cas de lésions chimiques). Les taux de rejet sont plus faibles pour la DSEK que pour la kératoplastie pénétrante et encore plus faibles pour la DMEK, entre 1 et 3% (2).
Les symptômes de rejet comprennent une baisse de vision, une photosensibilité, une douleur oculaire et une rougeur oculaire. Le rejet de greffe est traité par des corticostéroïdes topiques (p. ex., prednisolone), parfois avec une injection péri-oculaire supplémentaire (p. ex., acétonide de triamcinolone). Si le rejet du greffon est grave ou si la fonction du greffon est marginale, des corticostéroïdes supplémentaires sont administrés par voie orale (p. ex., prednisone) et parfois IV (p. ex., méthylprednisolone). En général, l'épisode de rejet est réversible et la fonction du greffon revient entièrement. La greffe peut échouer si l'épisode de rejet est exceptionnellement sévère ou prolongé ou si de multiples épisodes de rejet de greffe se produisent. Une nouvelle greffe est possible, mais le pronostic à long terme est moins bon que pour la greffe initiale. Une kératoprothèse (cornée artificielle) peut être posée si les greffes échouent à plusieurs reprises.
Références pour les complications
1. Thompson RW Jr, Price MO, Bowers PJ, Price FW Jr. Long-term graft survival after penetrating keratoplasty. Ophthalmology 110(7):1396-402, 2003. doi: 10.1016/S0161-6420(03)00463-9
2. Deng SX, Lee WB, Hammersmith KM, Kuo AN, Li JY, Shen JF, Weikert MP, Shtein RM. Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty: Safety and Outcomes: A Report by the American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology 25(2):295-310, 2018. doi: 10.1016/j.ophtha.2017.08.015
Pronostic de la transplantation cornéenne
Les chances de succès à long terme de la greffe sont de (1, 2 )
> 90% en cas de kératocône, de cicatrices cornéennes traumatiques, de kératopathie bulleuse précoce, de dystrophie de Fuchs
de 70 à 90% pour une kératopathie bulleuse plus avancée ou une kératite virale inactive
de 50% pour une infection cornéenne active
14% pour les brûlures chimiques
L'utilisation d'une lentille de contact rigide peut permettre d'obtenir une vision plus précoce et de meilleure qualité chez de nombreux patients qui ont subi une kératoplastie pénétrante. L'amélioration maximale de la vision se produit habituellement plus rapidement après une DMEK qu'après une DSEK (3). La vision 10/10 est plus fréquente avec la DMEK qu'avec la DSEK.
Le taux de succès généralement élevé des greffes de cornée est attribuable à de nombreux facteurs, dont le caractère avasculaire de la cornée et le fait que la chambre antérieure a un drainage veineux mais pas de drainage lymphatique. Ces conditions favorisent la tolérance aux faibles doses (une tolérance immunologique qui résulte d'une exposition constante à de faibles doses d'un antigène) et un processus appelé déviation immunitaire associée à la chambre antérieure, dans lequel il y a une suppression active des lymphocytes intraoculaires et de l'hypersensibilité de type retardé aux antigènes intraoculaires transplantés. Un autre facteur important est l'efficacité des corticostéroïdes utilisés par voie topique, locale et systémique pour traiter le rejet de greffe.
Références pour le pronostic
1. Barraquer RI, Pareja-Aricò L, Gómez-Benlloch A, Michael R. Risk factors for graft failure after penetrating keratoplasty. Medicine (Baltimore) 98(17):e15274, 2019. doi: 10.1097/MD.0000000000015274
2. Thompson RW Jr, Price MO, Bowers PJ, Price FW Jr. Long-term graft survival after penetrating keratoplasty. Ophthalmology 110(7):1396-402, 2003. doi: 10.1016/S0161-6420(03)00463-9
3. Deng SX, Lee WB, Hammersmith KM, et al: Descemet membrane endothelial keratoplasty: Safety and outcomes: A report by the American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology 125(2):295-310, 2018. doi: 10.1016/j.ophtha.2017.08.015
Transplantation de cellules-souches limbiques
La greffe de cellules souches limbiques cornéennes remplace chirurgicalement les cellules souches essentielles au niveau du limbe (la zone où la conjonctive rejoint la cornée). Les cellules souches de l'hôte résident normalement dans cette zone. La transplantation est effectuée lorsque les cellules souches de l'hôte ont été trop sévèrement endommagées pour se remettre d'une maladie ou d'une blessure.
Des affections telles que des brûlures chimiques sévères, le syndrome de Stevens-Johnson et de graves lésions causées par un port excessif chronique de lentilles de contact peuvent provoquer des défauts épithéliaux cornéens persistants qui ne cicatrisent pas. Ces défauts résultent de l'incapacité des cellules souches épithéliales cornéennes à produire suffisamment de cellules épithéliales pour repeupler la cornée. En l'absence de traitement, les défauts épithéliaux cornéens persistants qui ne cicatrisent pas sont vulnérables à l'infection, ce qui peut entraîner des cicatrices, une perforation, ou les deux. Dans ces circonstances, une greffe de cornée, qui ne remplace que la cornée centrale et non le limbe, est insuffisante. Des cellules souches sont nécessaires pour produire de nouvelles cellules d'épithélium de surface qui repeupleront la cornée, restaurant ainsi la capacité de régénération de la surface oculaire.
Les cellules souches limbiques cornéennes peuvent être transplantées à partir du propre œil sain du patient ou de l'œil d'un donneur cadavérique. Les cellules-souches limbiques lésées sont retirées par une dissection partielle dans l'épaisseur du limbe (c'est-à-dire ablation de l'épithélium et du stroma superficiel cornéen au limbe). Le tissu limbique du donneur est préparé par une dissection semblable puis suturé dans le lit du receveur préparé au limbe. L'immunosuppression systémique est nécessaire après une greffe cadavérique limbique.
Points clés
Les indications d'une greffe de cornée sont multiples et comprennent la kératopathie bulleuse, le kératocône, les kératites, les brûlures chimiques de la cornée et les dystrophies stromales cornéennes.
Selon l'indication, toute l'épaisseur de la cornée, le stroma cornéen, l'endothélium cornéen seul ou des cellules souches cornéennes sont transplantés.
On ne recherche pas en général la compatibilité des tissus: les soins post-transplantation comprennent des antibiotiques et des corticostéroïdes topiques ainsi que la protection des yeux (p. ex., caches).
La Descemet membrane endothelial keratoplasty ([DMEK]) présente les taux de rejet les plus bas et les taux les plus élevés d'obtention d'une vision de 10/10, et seulement 2 mois peuvent être nécessaires pour obtenir une amélioration maximale de la vision.
