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Déficience auditive chez les enfants

Par

Udayan K. Shah

, MD,

  • Professor
  • Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University
  • Chief, Division of Otolaryngology
  • Nemours/A.I. duPont Hospital for Children

Dernière révision totale févr. 2019| Dernière modification du contenu févr. 2019
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Les causes courantes de perte auditive sont des anomalies génétiques chez les nouveau-nés et les infections de l'oreille et le cérumen chez les enfants. Beaucoup de cas sont détectés par le dépistage, mais une perte d'audition doit être suspectée si les enfants ne répondent pas à des sons ou ont un retard de développement de la parole. Le diagnostic est habituellement effectué par électrodiagnostic (émissions otoacoustiques évoquées et réponses auditives du tronc cérébral) chez les nouveau-nés et par l'examen clinique et la tympanométrie chez les enfants. Le traitement de la perte auditive irréversible peut comprendre une aide auditive ou un implant cochléaire.

({blank} Surdité.)

Aux États-Unis, la perte d'audition définitive chez l'enfant est détectée chez 1,1/1000 nourrissons dépistés. En moyenne, 1,9% des enfants sont considérés «mal à entendants." Le déficit auditif est légèrement plus fréquent chez les garçons que chez les filles; le ratio moyen hommes:femmes est de 1,24:1.

Étiologie

Les causes les plus fréquentes de surdité chez les nouveau-nés sont les

Tableau
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Certaines causes génétiques de surdité

Syndrome

Forme de l'hérédité

Signes cliniques

Syndrome branchio-oto-rénal (syndrome de Melnick-Fraser)

La plupart ont une perte auditive et des anomalies de l'oreille

Associée à des anomalies rénales et à des kystes ou à des fistules de la fente branchiale

Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen

AR

Perte auditive congénitale profonde

Rythmes cardiaques anormaux (p. ex., intervalle QTc allongé)

Risque accru de syncope et de mort subite

Syndrome de Pendred

AR

Perte progressive de l'audition

Associé à un goitre simple non toxique (goitre euthyroïdien), un goitre congénital, et des symptômes vestibulaires

Syndrome de Stickler

La perte auditive varie en importance et peut devenir plus sévère au fil du temps

Associée à des anomalies osseuses et squelettiques

Beaucoup ont une myopie sévère

Syndrome d'Usher

AR

Représente 3 à 6% des enfants sourds et 3 à 6% des enfants malentendants

Associé à une rétinite pigmentaire

Trois types cliniques

Syndrome de Waardenburg

En cas de perte auditive, elle est congénitale

Associé à des modifications pigmentaires des cheveux, des yeux et de la peau

Quatre types reconnus, chacun ayant des caractéristiques physiques différentes

AD = autosomique dominant; AR = autosomique récessif.

Les causes les plus fréquentes chez les nourrissons et chez l'enfant sont

Les autres causes chez les enfants plus âgés comprennent les traumatismes crâniens, les bruits intenses (y compris la musique forte), la prise de médicaments ototoxiques (p. ex., les aminosides, les diurétiques thiazidiques), les infections virales (p. ex., les oreillons), des tumeurs ou des blessures du nerf auditif, les corps étrangers de l'oreille canal, et, plus rarement, des troubles auto-immuns.

Les facteurs de risque de perte auditive chez le nouveau-né comprennent les suivants:

Les facteurs de risque de surdité chez l'enfant comprennent ceux des nouveau-nés plus les suivants:

Symptomatologie

Si la perte auditive est sévère, le nourrisson ou l'enfant peuvent ne pas répondre aux sons ou avoir un retard du langage ou de sa compréhension. En cas de perte auditive moins sévère, les enfants peuvent par intermittence ignorer les personnes qui leur parlent. Le développement des enfants peut sembler correct dans certains contextes, mais pas dans d'autres. Par exemple, le bruit de fond d'une salle de classe peut rendre difficile la discrimination de la parole, l'enfant peut n'avoir des problèmes d'audition qu'à l'école.

Ne pas reconnaître et traiter la déficience peut nuire gravement à la compréhension du langage et à la parole. La déficience peut conduire à l'échec scolaire, à des railleries de la part des pairs, à l'isolement social et à des difficultés émotionnelles.

Diagnostic

  • Examens électrophysiologiques (nouveau-nés)

  • Examen clinique et tympanométrie (enfants)

Le dépistage de tous les nourrissons avant l'âge de 3 mois est souvent recommandé et est légalement obligatoire dans la plupart des États (1). Le test de dépistage initial est un test d'émissions oto-acoustiques évoquées en utilisant les clics légers provoqués par un appareil portatif. Si les résultats sont anormaux ou équivoques, les réponses évoquées auditives du tronc cérébral sont testées, ce qui peut être effectué pendant le sommeil; les résultats anormaux doivent être confirmés en répétant les tests après 1 mois. Si une cause génétique est suspectée, des tests génétiques peuvent être effectués.

Chez les enfants, d'autres méthodes peuvent être utilisées. Le discours et le développement global sont évalués cliniquement. Les oreilles sont examinées et les mouvements du tympan sont testés en réponse à différentes fréquences, pour rechercher des épanchements de l'oreille moyenne. Chez les enfants âgés de 6 mois à 2 ans, la réponse à des sons est testée. À > 2 ans, la capacité à suivre des ordres auditifs simples peut être évaluée, de même que les réponses aux sons à l'aide d'écouteurs. L'évaluation auditive centrale peut être effectuée chez l'enfant de > 7 ans sans déficit neurocognitif qui semble entendre mais ne comprend pas.

L'imagerie est souvent indiquée pour identifier l'étiologie et guider le pronostic. Dans la plupart des cas, y compris lorsque l'examen neurologique est anormal, la reconnaissance des mots est mauvaise, et/ou la perte d'audition est asymétrique, une IRM avec injection de gadolinium est effectuée. Si des anomalies osseuses sont suspectées, une TDM est effectuée.

Références pour le diagnostic

  • 1. US Preventive Services Task Force: Universal screening for hearing loss in newborns: US Preventive Services Task Force recommendation statement. Pediatrics 122(1):143–148, 2008. doi: 10.1542/peds.2007-2210.

Traitement

  • Aides auditives ou implants cochléaires en cas de perte de l'audition irréversible

  • Parfois enseignement d'une langue non auditive

Les causes et les anomalies réversibles sont traitées.

Si la perte auditive est irréversible, une aide auditive peut généralement être utilisée. Ils sont disponibles chez les nourrissons et les enfants. Si la perte auditive est légère ou modérée ou affecte une seule oreille, une aide auditive ou des écouteurs peuvent être utilisés. Dans la salle de classe, un formateur auditif FM peut être utilisé. Avec un formateur auditif FM, l'enseignant parle dans un micro qui envoie des signaux à un appareil auditif placé dans l'oreille non touchée.

Si l'importance de la perte auditive est telle qu'elle ne peut pas être traitée par les appareils auditifs, un implant cochléaire peut être nécessaire. Les enfants peuvent aussi nécessiter une thérapie pour soutenir le développement de leur langage, comme enseigner une langue des signes.

Points clés

  • Les causes courantes de perte auditive sont des anomalies génétiques (chez le nouveau-né), l'accumulation de cérumen et effusions de l'oreille moyenne (chez l'enfant).

  • Suspecter une perte d'audition si la réponse d'un enfant à des sons ou si le développement de la parole et du langage sont anormaux.

  • Examiner les nourrissons à la recherche d'une perte d'audition, en commençant par des tests d'émissions otoacoustiques évoquées.

  • Diagnostiquer les enfants en fonction des résultats de l'examen clinique et de la tympanométrie.

  • Traiter la perte d'audition irréversible par une aide auditive ou un implant cochléaire et une prise en charge du langage (p. ex., par l'enseignement de la langue des signes) selon les besoins.

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