(Voir aussi Revue générale des troubles vasculaires hépatiques.)
Étiologie
Les causes fréquentes varient selon le groupe d'âge (voir tableau Causes fréquentes de thrombose de la veine porte).
Causes fréquentes de thrombose de la veine porte*
Classe d'âge |
Cause |
Commentaires |
|
Nouveau-nés |
La thrombose de la veine porte chez le nouveau-né est souvent secondaire à une infection du moignon ombilical ou omphalite (qui s'étend de la veine ombilicale jusqu'à la veine porte) Anomalies congénitales de la veine porte (moins fréquentes) |
Les malformations congénitales de la veine porte à l'origine de thromboses sont généralement associées à des malformations touchant d'autres organes. |
|
Enfants plus âgés |
Pyléphlébite |
Dans l'appendicite aiguë l'infection atteint le système porte; l'infection vasculaire/l'inflammation va déclencher la thrombose. |
|
Adultes |
Chirurgie (p. ex., splénectomie) Des états d'hypercoagulabilité (p. ex., syndromes myéloprolifératifs, déficits en protéine C ou S, grossesse) Le cancer (p. ex., carcinome hépatocellulaire ou cancers du pancréas, cancers du rein ou des glandes surrénales) Traumatisme L'hypertension portale peut être responsable de congestion et de stase |
|
|
*La cause est multifactorielle dans la plupart des cas et inconnue dans environ 1/3 des cas. |
||
Symptomatologie
La thrombose veineuse aiguë portale est souvent asymptomatique sauf si associée à un autre événement, tel que pancréatites (la cause), ou une autre complication, telle qu'une thrombose veineuse mésentérique. Le plus souvent, les caractéristiques cliniques, splénomégalie (en particulier chez l'enfant) et hémorragie variqueuse, se développent sur un laps de temps faisant suite à une hypertension portale. L'ascite est rare (10%) dans l'hypertension portale pré-sinusoïdale. L'ascite peut survenir en cas de cirrhose ou lorsque l'albumine sérique (et la pression oncotique donc) diminue après perfusion de grand volume pour un saignement gastro-intestinal sévère.
Diagnostic
-
Bilan clinique et hépatique
-
Echodoppler
Une thrombose porte doit également être suspectée en cas de:
-
Manifestations d'hypertension portale sans cirrhose
-
Anomalies modérées du bilan hépatique en présence de facteurs de risque tels que l'infection ombilicale chez le nouveau-né, l'appendicite chez l'enfant ou un état d'hypercoagulabilité
L'échodoppler permet généralement d'établir le diagnostic en trouvant une diminution ou une absence de flux portal ou en visualisant directement le thrombus. Les cas difficiles peuvent nécessiter une IRM ou une TDM avec injection de produit de contraste. L'angiographie peut être nécessaire pour guider une éventuelle chirurgie de dérivation.
Traitement
Dans les cas aigus, la thrombolyse peut réussir, surtout réservée à l'occlusion récente, en particulier dans les états d'hypercoagulabilité. L'anticoagulation ne lyse pas les caillots mais est préventive à long terme dans les états d'hypercoagulabilité en dépit du risque de saignement variqueux. Chez le nouveau-né et l'enfant, le traitement est celui de la cause (p. ex., omphalite, appendicite). Par ailleurs, il faut traiter l'hypertension portale et ses complications; le traitement peut comprendre l'octréotide IV (un analogue synthétique de la somatostatine) et la ligature endoscopique pour le contrôle de l'hémorragie variqueuse et les bêta-bloqueurs non cardiosélectifs pour prévenir une récidive hémorragique. Ces moyens thérapeutiques réduisent les indications des dérivations chirurgicales (p. ex., mésentéricocave, splénorénale), qui peuvent se compliquer d'occlusion et d'une mortalité post-opératoire élevée de 5 à 50%. Le shunt transhépatique intrahépatique portosytémique (TIPS) a un rôle limité dans le traitement de la thrombose de la veine porte (voir [1]).
Références pour le traitement
-
Valentin N, Korrapati P, Constantino J, et al: The role of transjugular intrahepatic portosystemic shunt in the management of portal vein thrombosis: A systematic review and meta-analysis. Eur J Gastroenterol Hepatol 30(10):1187-1193, 2018.
Points clés
-
Les causes et les facteurs de risque de thrombose de la veine porte comprennent l'infection du cordon ombilical (nouveau-nés), l'appendicite (chez les enfants), et les états d'hypercoagulabilité (chez les adultes).
-
Suspecter une thrombose veineuse portale en cas de manifestations d'hypertension portale, en l'absence de cirrhose ou en cas d'anomalies bénignes non spécifiques du foie, ainsi que des facteurs de risque.
-
Confirmer le diagnostic en utilisant l'échographie Doppler ou, si les résultats ne sont pas concluants, l'IRM ou la TDM avec contraste.
-
Traiter la cause de thrombose de la veine porte et les complications de l'hypertension portale.
