L'encéphalopathie traumatique chronique est une maladie dégénérative progressive du cerveau qui peut se produire après des traumatismes crâniens ou par explosions répétitives.
(Voir aussi Revue générale des syndromes confusionnels et des démences et Démences.)
La démence pugilistique, identifiée chez les boxeurs dans les années 1920, et l'encéphalopathie traumatique chronique, un terme plus récent, correspondraient au même trouble. L'encéphalopathie traumatique chronique a été largement étudiée. Elle a été reconnue chez certains joueurs de football américain professionnels ou universitaires à la retraite et chez d'autres athlètes ayant présenté des traumatismes crâniens à répétition et chez des soldats atteints de lésions cérébrales secondaires à des traumatismes crâniens fermés dus à un traumatisme par blast.
La raison pour laquelle seules certaines personnes qui ont des traumatismes crâniens à répétition développent une encéphalopathie traumatique chronique et quel est le risque de la développer après diverses quantités de traumatisme crânien (p. ex., combien de fois, quelle force) est actuellement inconnue. Environ 3% des athlètes qui ont présenté de multiples commotions cérébrales (même apparemment mineures) développent une encéphalopathie traumatique chronique.
Dans sa forme pathologique, l'encéphalopathie traumatique chronique se caractérise par le dépôt de la protéine tau hyperphosphorylée dans les enchevêtrements neurofibrillaires, le plus souvent dans les espaces périvasculaires, les profondeurs des sillons corticaux et les zones sous-piales et périventriculaires.
Symptomatologie de l'encéphalopathie traumatique chronique
Les premiers symptômes d'encéphalopathie traumatique chronique comprennent typiquement ≥ 1 des éléments suivants:
Troubles de l'humeur: dépression, irritabilité, et/ou désespoir
Anomalies comportementales: impulsivité, explosivité, et/ou agression
Déficience cognitive: troubles de la mémoire, dysfonctionnement exécutif, et/ou démence
Anomalies motrices: parkinsonisme, ataxie et/ou dysarthrie
Il existe deux évolutions cliniques distinctes:
Les troubles de l'humeur et du comportement se développent pendant l'âge adulte jeune (p. ex., au cours de la trentaine) et un déficit cognitif se développe plus tard.
Le déficit cognitif se développe plus tard au cours de la vie (p. ex., au cours de la soixantaine), les troubles de l'humeur et du comportement pouvant se développer après le déficit cognitif.
Diagnostic de l'encéphalopathie traumatique chronique
Critères cliniques
Les critères diagnostiques cliniques de l'encéphalopathie traumatique chronique sont les suivants:
Des antécédents de traumatismes crâniens
Symptomatologie compatible avec une encéphalopathie traumatique chronique
L'absence d'explication plus probable des signes cliniques
Ces critères sont également utilisés dans le cadre de la recherche.
Les résultats de la neuroimagerie systématique telle que la TDM ou l'IRM sont habituellement normaux. À l'heure actuelle, il n'existe pas de biomarqueurs in vivo objectifs et validés pour l'encéphalopathie traumatique chronique.
Le diagnostic de certitude de l'encéphalopathie traumatique chronique repose sur l'examen neuropathologique lors de l'autopsie.
Traitement de l'encéphalopathie traumatique chronique
Mesures de support
Il n'existe pas de traitement spécifique de l'encéphalopathie traumatique chronique.
Si une démence se développe, des mesures de support, comme dans les autres démences, peuvent être utiles. Par exemple, l'environnement doit être clair, gai et familier, et il doit être conçu pour renforcer l'orientation (p. ex., par le placement de grandes horloges et de calendriers dans la chambre). Des mesures visant à assurer la sécurité des patients (p. ex., des systèmes de surveillance dans le cas des patients qui errent) doivent être mises en œuvre.
Problèmes de la fin de vie
La désignation d'un membre de la famille, d'un tuteur ou d'un avocat pour gérer les finances peut être nécessaire, en raison de la perte de discernement et de jugement des patients déments. Tôt dans l'évolution de la démence, avant que le patient ne soit handicapé, ses souhaits concernant la prise en charge doivent être clarifiés et les procédures financières et légales (p. ex., désignation à l'avance d'une personne de confiance, directives pour les soins) doivent être effectuées. Lorsque ces documents sont signés, les capacités du patient doivent être évaluées et les résultats de son bilan enregistrés. Les décisions concernant l'alimentation artificielle et le traitement des troubles aigus sont mieux prises lorsqu'elles sont anticipées.
Dans la démence avancée, des mesures palliatives peuvent être plus appropriées que des interventions très agressives ou des soins hospitaliers.
Prévention de l'encéphalopathie traumatique chronique
Les mesures préventives représentent la forme d'intervention la plus importante. L'encéphalopathie traumatique chronique résultant généralement d'un traumatisme crânien répété, il est conseillé aux sujets qui ont eu une commotion de se reposer et revenir progressivement à l'activité sportive. Ceux qui ont eu plusieurs commotions cérébrales doivent être informés des risques liés au fait de continuer à jouer.
