La fibroélastose idiopathique pleuroparenchymateuse est une maladie rare qui est classée comme une pneumonie interstitielle idiopathique (1). Elle consiste en une fibrose du lobe supérieur de la plèvre et du parenchyme pulmonaire sous-pleural.
Références générales
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1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Étiologie
Symptomatologie
En moyenne la maladie survient à 57 ans, sans prédilection de sexe. La plupart des patients qui ont une fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique sont des non-fumeurs. Les patients signalent souvent des antécédents d'infections récidivantes, de dyspnée et de toux sèche récidivants. Le pneumothorax est fréquent au cours de la maladie.
Diagnostic
Les signes de l'imagerie de la fibroélastose idiopathique pleuroparenchymateuse comprennent l'épaississement du lobe supérieur des régions pleurale et sous-pleurale. Les patients peuvent avoir des signes d'autres pneumonies interstitielles co-existantes, dont une pneumonie interstitielle commune et un tableau de pneumonie interstitielle non spécifique. Les patients peuvent également présenter des zones de consolidation et de bronchectasie.
La pathologie se caractérise par une fibrose intra-alvéolaire avec des parois alvéolaires dans ces zones montrant une élastose proéminente et un épaississement fibreux dense de la plèvre viscérale. Chez certains patients, une pneumonie interstitielle coexiste dans les lobes inférieurs.
Une biopsie pulmonaire chirurgicale est nécessaire pour confirmer le diagnostic.
