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Fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique

Par

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Dernière révision totale sept. 2019| Dernière modification du contenu sept. 2019
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La fibroélastose idiopathique pleuroparenchymateuse est une pneumonie interstitielle idiopathique rare qui concerne principalement les lobes supérieurs des poumons et qui évolue lentement. Les patients présentent souvent des infections, une dyspnée et une toux sèche récidivantes. Le diagnostic repose sur la TDM à haute résolution, mais nécessite parfois une biopsie pulmonaire. Des corticostéroïdes peuvent être administrés.

La fibroélastose idiopathique pleuroparenchymateuse est une maladie rare qui est classée comme une pneumonie interstitielle idiopathique (1). Elle consiste en une fibrose du lobe supérieur de la plèvre et du parenchyme pulmonaire sous-pleural.

Références générales

  • 1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.

Étiologie

La cause est inconnue de la fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique, mais les données cliniques suggèrent un lien avec une infection pulmonaire récidivante. Les mécanismes génétiques et auto-immuns joueraient également un rôle dans cette maladie.

Symptomatologie

En moyenne la maladie survient à 57 ans, sans prédilection de sexe. La plupart des patients qui ont une fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique sont des non-fumeurs. Les patients signalent souvent des antécédents d'infections récidivantes, de dyspnée et de toux sèche récidivants. Le pneumothorax est fréquent au cours de la maladie.

Diagnostic

  • TDM à haute résolution

  • Confirmation par biopsie pulmonaire chirurgicale

Les signes de l'imagerie de la fibroélastose idiopathique pleuroparenchymateuse comprennent l'épaississement du lobe supérieur des régions pleurale et sous-pleurale. Les patients peuvent avoir des signes d'autres pneumonies interstitielles co-existantes, dont une pneumonie interstitielle commune et un tableau de pneumonie interstitielle non spécifique. Les patients peuvent également présenter des zones de consolidation et de bronchectasie.

La pathologie se caractérise par une fibrose intra-alvéolaire avec des parois alvéolaires dans ces zones montrant une élastose proéminente et un épaississement fibreux dense de la plèvre viscérale. Chez certains patients, une pneumonie interstitielle coexiste dans les lobes inférieurs.

Une biopsie pulmonaire chirurgicale est nécessaire pour confirmer le diagnostic.

Pronostic

L'évolution clinique chez les patients atteints de fibroélastose idiopathique pleuroparenchymateuse a tendance à être évolutive chez la majorité des patients. Une progression de la maladie survient chez 60% des patients.

Traitement

  • Peut-être corticostéroïdes

Le traitement approprié de la fibroélastose idiopathique pleuroparenchymateuse est inconnu. La majeure partie de la littérature rapporte l'utilisation des corticostéroïdes.

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