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Esplenomegalia

Por Harry S. Jacob, MD, Professor of Medicine;Editor-in-Chief, University of Minnesota Medical School;Hematology/Oncology Today

Información:
para pacientes

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La esplenomegalia es casi siempre secundaria a otros trastornos. Sus causas son innumerables, y también hay muchas maneras posibles de clasificarlas (ver Causas comunes de esplenomegalia*). En climas templados, las causas más frecuentes son

  • Trastornos mieloproliferativos

  • Trastornos linfoproliferativos

  • Tesaurismosis (p. ej., enfermedad de Gaucher)

  • Trastornos del tejido conectivo

En los trópicos, las causas más frecuentes son

  • Enfermedades infecciosas (p. ej., paludismo, kala-azar)

Si la esplenomegalia es masiva (bazo palpable a 8 cm por debajo del reborde costal), la causa suele ser leucemia linfocítica crónica, linfoma no Hodgkin, leucemia mieloide crónica, policitemia vera, mielofibrosis con metaplasia mieloide o tricoleucemia.

La esplenomegalia puede provocar citopenia (ver Hiperesplenismo).

Evaluación

Anamnesis

La mayoría de los síntomas se deben al trastorno subyacente. Sin embargo, la esplenomegalia en sí misma puede causar saciedad precoz por compresión gástrica del bazo agrandado. La sensación de plenitud y el dolor en el cuadrante superior izquierdo del abdomen también son posibles. El dolor intenso sugiere infarto esplénico. Las infecciones recurrentes, los síntomas de anemia o las manifestaciones hemorrágicas sugieren citopenia y posible hiperesplenismo.

Exploración física

La sensibilidad de detección de esplenomegalia documentada por ecografía es del 60-70% para la palpación y del 60-80% para la percusión. Hasta el 3% de las personas normales, delgadas, tienen bazo palpable. Asimismo, una masa palpable en el cuadrante superior izquierdo puede indicar un problema distinto de esplenomegalia.

Otros signos útiles son un frote esplénico que sugiere infarto del bazo y soplos epigástricos y esplénicos que sugieren esplenomegalia congestiva. Las adenopatías generalizadas pueden sugerir un trastorno mieloproliferativo, linfoproliferativo, infeccioso o autoinmunitario.

Causas comunes de esplenomegalia*

Tipo

Ejemplos

Congestivas

Cirrosis

Compresión externa o trombosis de las venas porta o esplénica

Ciertas malformaciones de la vasculatura venosa portal

Infecciosas e inflamatorias

Infecciones agudas (p. ej., mononucleosis infecciosa, hepatitis infecciosa, endocarditis bacteriana subaguda, psitacosis)

Infecciones crónicas (p. ej., tuberculosis miliar, paludismo, brucelosis, kala-azar, sífilis)

Sarcoidosis

Amiloidosis secundaria

Trastorno del tejido conectivo (p. ej., LES, síndrome de Felty)

Mieloproliferativas y linfoproliferativas

Mielofibrosis con metaplasia mieloide

Linformas

Leucemias, en especial linfocítica crónica, linfocítica de gránulos grandes y meiloide crónica

Policitemia vera

Trombocitopenia primaria

Anemia hemolítica crónica

Anomalías de la forma de los eritrocitos (p. ej., esferocitosis hereditaria, eliptocitosis hereditaria)

Hemoglobinopatías, como talasemias, variantes de la hemoglobina drepanocítica (p. ej., hemoglobinopatía S-C) y anemias hemolíticas congénitas con cuerpos de Heinz

Enzimopatía eritrocíticas (p. ej., deficiencia de piruvato cinasa)

Tesaurismosis

Lipoidea (p. ej., enfermedades de Gaucher, Niemann-Pick, Hand-Schüller-Christian, y Wolman)

No lipoidea (p. ej., enfermedad de Letterer-Siwe)

Estructurales

Quiste esplénicos, causados en general por resolución de un hematoma intraesplénico previo

*En orden de frecuencia clínica.

Por lo general, congénitas.

Adaptado de Williams WJ et al: Hematology. New York, McGraw-Hill Book Company, 1976.

Estudios complementarios

Si es preciso confirmar la esplenomegalia porque el examen físico no es definitorio, la ecografía es el estudio de elección debido a su precisión y bajo costo. La TC y la RM pueden aportar más detalles sobre la consistencia del órgano. La RM es de especial utilidad para detectar trombosis de la vena porta o esplénica. La gammagrafía es precisa y puede identificar tejido esplénico accesorio, pero es costosa y engorrosa.

Las causas específicas sugeridas clínicamente deben confirmarse mediante estudios apropiados (véase en otra parte de The Manual). Si no se reconoce ninguna causa, la máxima prioridad es descartar infección oculta, porque el tratamiento temprano incide en el pronóstico de la infección más que en el de la mayoría de las otras causas de esplenomegalia. Los estudios complementarios deben ser completos en áreas de alta prevalencia de infección o si el paciente impresiona enfermo. Hay que realizar un hemograma completo, hemocultivos y una evaluación y cultivo de la médula ósea. Si el paciente no impresiona enfermo, no presenta síntomas aparte de los debidos a la esplenomegalia y no tiene factores de riesgo de infección, la exhaustividad de los estudios complementarios es tema de controversia, pero es probable que se deban pedir un hemograma completo, un frotis de sangre periférica, una pruebas de funcionalidad hepática y una TC abdominal. La citometría de flujo de sangre periférica está indicada si se sospecha un linfoma.

Los hallazgos específicos en sangre periférica pueden sugerir el trastorno de base (p. ej., linfocitosis de células pequeñas en la leucemia linfocítica crónica y linfocitosis de gránulos grandes en la hiperplasia linfocítica granular de células T (LGT) o leucemia LGT; leucocitosis y formas inmaduras en otras leucemias). Los recuentos excesivos de basófilos, eosinófilos o eritrocitos nucleados o dacriformes sugieren trastornos mieloproliferativos. Las citopenias sugieren hiperesplenismo. La esferocitosis indica hiperesplenismo o esferocitosis hereditaria. Los resultados de las pruebas de funcionalidad hepática muestran alteraciones generalizadas en la esplenomegalia congestiva con cirrosis; un aumento aislado de fosfatasa alcalina sérica sugiere infiltración hepática, como en los trastornos mieloproliferativos y linfoproliferativos, y la tuberculosis miliar.

Algunas otras pruebas pueden ser útiles, aun en pacientes asintomáticos. La electroforesis de proteínas séricas que identifica una gammapatía monoclonal o disminución de inmunoglobulinas sugiere trastornos linfoproliferativas o amiloidosis; la hipergammaglobulinemia difusa sugiere infección crónica (p. ej., paludismo, kala-azar, brucelosis, tuberculosis) o cirrosis con esplenomegalia congestiva, sarcoidosis o trastornos del tejido conectivo. El aumento de ácido úrico en suero indica un trastorno mieloproliferativo o linfoproliferativo. El aumento de fosfatasa alcalina leucocítica sugiere un trastorno mieloproliferativo, mientras que la disminución de las concentraciones sugiere una leucemia mieloide crónica.

Si los estudios complementarios no revelan ninguna anormalidad aparte de la esplenomegalia, debe revaluarse al paciente cada 6-12 meses o cuando aparecen nuevos síntomas.

Tratamiento

  • Tratamiento del trastorno subyacente

El tratamiento está dirigido al trastorno de base. La esplenomegalia en sí misma no requiere tratamiento, a menos que haya hiperesplenismo grave. Es probable que los pacientes con bazo palpable o muy grande deban evitar los deportes de contacto para reducir el riesgo de rotura esplénica.

Hiperesplenismo

El hiperesplenismo consiste en una citopenia causada por esplenomegalia.

El hiperesplenismo es un proceso secundario que puede deberse a esplenomegalia de casi cualquier causa (ver Causas comunes de esplenomegalia*). La esplenomegalia aumenta la filtración mecánica y la destrucción de eritrocitos y, a menudo, de leucocitos y plaquetas. Se observa una hiperplasia compensatoria de la médula ósea en las líneas celulares que están reducidas en la circulación.

Signos y síntomas

La esplenomegalia es el signo distintivo; el tamaño del bazo se correlaciona con el grado de anemia. Es esperable que el bazo se extienda alrededor de 2 cm por debajo del reborde costal por cada descenso de 1 g de Hb. Por lo general, otros hallazgos clínicos se deben al trastorno de base.

Diagnóstico

  • Examen físico, a veces ecografía

  • Hemograma completo

Se sospecha hiperesplenismo en pacientes con esplenomegalia y anemia o citopenias. La evaluación es similar a la de la esplenomegalia (ver Esplenomegalia).

A menos que coexistan otros mecanismos que aumenten su gravedad, la anemia y otras citopenias son modestas y asintomáticas (p. ej., recuentos de plaquetas de 50.000 a 100.000/μL; recuentos de leucocitos de 2.500 a 4.000/μL con fórmula leucocítica normal). Por lo general, la morfología eritrocítica es normal, excepto por esferocitosis ocasional. La reticulocitosis es habitual.

Tratamiento

  • Posiblemente, ablación esplénica (esplenectomía o radioterapia)

  • Vacunación en pacientes esplenectomizados

El tratamiento se dirige al trastorno de base. Sin embargo, si el hiperesplenismo es la única manifestación grave del trastorno (p. ej., enfermedad de Gaucher), puede estar indicada la ablación esplénica por esplenectomía o radioterapia (ver Indicaciones de esplenectomía o radioterapia en el hiperesplenismo). Como el bazo intacto protege contra infecciones serias por bacterias encapsuladas, debe evitarse la esplenectomía siempre que sea posible, y los pacientes sometidos a esplenectomía requieren vacunación contra infecciones causadas por Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis y Haemophilus influenzae. Después de la esplenectomía, los pacientes son particularmente susceptibles a sepsis grave y a menudo reciben antibióticos profilácticos diariamente como penicilina o eritromicina. Aquellos que presentan fiebre deben recibir antibioticoterapia empírica.

Indicaciones de esplenectomía o radioterapia en el hiperesplenismo

Indicación

Ejemplos

Síndromes hemolíticos en los que la esplenomegalia acorta aún más la supervivencia de eritrocitos con anomalías intrínsecas

Esferocitosis hereditaria

Talasemias

Pancitopenia grave asociada con esplenomegalia masiva

Lipoidosis*

Lesiones vasculares que afectan el bazo

Infartos recurrentes

Várices esofágicas sangrantes asociadas con retorno venoso esplénico excesivo

Compresión mecánica sobre otros órganos abdominales

Estómago con saciedad precoz

Obstrucción calicial del riñón izquierdo

Hemorragia excesiva

Trombocitopenia hiperesplénica

*El bazo puede tener un tamaño hasta 30 veces superior al normal.

Recursos en este artículo