Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées pour les professionnels de santé.

Tumeurs cardiaques

Par Leonard M. Shapiro, MD, MA, University of Cambridge

Cliquez ici pour
l’éducation des patients

1 iOS Android

Les tumeurs cardiaques peuvent être primitives (bénignes ou malignes) ou métastatiques (malignes). Le myxome, tumeur primitive bénigne, est le type le plus fréquent. Les tumeurs cardiaques peuvent se développer à partir de n'importe quel tissu cardiaque. Elles peuvent entraîner des sténoses valvulaires gênant le remplissage cardiaque ou l’éjection, des accidents thrombo-emboliques, des troubles du rythme ou des pathologies péricardiques. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie et souvent une IRM cardiaque. L’exérèse chirurgicale représente habituellement le traitement des tumeurs bénignes; les récidives sont possibles. Le traitement des métastases cardiaques dépend du type tumoral et de l’origine de la tumeur; le pronostic est en général mauvais.

À l'autopsie, on découvre une tumeur cardiaque primitive chez < 1/2000 personne. Les métastases tumorales sont 30 à 40 fois plus fréquentes que les tumeurs primitives. Les tumeurs cardiaques primitives naissent habituellement du myocarde ou de l’endocarde; elles peuvent également se développer sur les valvules, dans le tissu conjonctif cardiaque ou le péricarde.

Classification

Les tumeurs primitives et secondaires les plus fréquentes sont rappelées ( Types de tumeurs cardiaques).

Tumeurs bénignes primitives

On peut citer les myxomes, les fibroélastomes papillaires, les rhabdomyomes, les fibromes, les hémangiomes, les tératomes, les lipomes, les paragangliomes et les kystes péricardiques.

Le myxome est le type le plus fréquent, représentant 50% de l’ensemble des tumeurs cardiaques primitives. L'incidence chez la femme est 2 à 4 fois supérieure à celle chez l'homme. Dans les formes familiales rares (complexe de Carney) les hommes semblent plus souvent atteints. Environ 75% des myxomes se développent dans l’oreillette gauche. Les autres cas se présentent comme une tumeur solitaire dans une autre cavité ou, moins souvent, dans plusieurs cavités. Environ 75% sont pédiculés et peuvent se prolaber dans l’orifice valvulaire mitral, gênant ainsi le remplissage ventriculaire diastolique. Le reste des tumeurs sont à base large et sessiles. Les myxomes peuvent être myxoïdes et gélatineux; lisses, fermes et lobulés; ou friables et irréguliers. Le caractère friable et irrégulier en surface des myxomes augmente le risque d'embolie systémique.

Le complexe de Carney est un syndrome familial autosomique dominant associant des myxomes cardiaques récidivants avec myxomes cutanés, fibroadénomes myxoïdes mammaires, lésions pigmentaires cutanées (lentiginose, éphélides, nævus bleu), syndrome de néoplasie endocrinienne multiple (nodules primitifs pigmentés corticosurrénaliens entraînant un syndrome de Cushing, adénome hypophysaire secrétant hormone de croissance et prolactine, tumeurs testiculaires, adénome ou carcinome thyroïdien et kystes de l'ovaire), schwannomes mélanotiques psammomateux, fibroadénomes intracanaliculaires du sein et ostéochondromyxomes. Le patient est souvent plus jeune lors de la découverte de la maladie (20 ans d'âge médian), présente des myxomes multiples (en particulier dans les ventricules) et a un risque de récidive des myxomes plus élevé.

La fréquence des fibroélastomes papillaires leur fait occuper la 2e place parmi les tumeurs primitives bénignes. Ce sont des papillomes avasculaires qui se développent préférentiellement sur les valvules aortiques et mitrales. L'homme est autant touché que la femme. Les fibroélastomes présentent des franges papillaires ramifiées à partir d'un noyau central et rappellent une anémone de mer. Environ 45% des fibroélastomes sont pédonculés. Ils n'entraînent pas de dysfonctionnement valvulaire, mais augmentent le risque embolique.

Les rhabdomyomes représentent 20% de l’ensemble des tumeurs cardiaques primitives et 90% de celles de l’enfant. Les rhabdomyomes affectent essentiellement le nouveau-né et l'enfant. Dans 50% des cas, les enfants atteints ont aussi une Sclérose Tubéreuse de Bourneville. Les rhabdomyomes sont habituellement multiples et inclus dans la paroi du myocarde (septum ou paroi libre du ventricule gauche), topographie où ils peuvent perturber la conduction cardiaque. On observe des lobules blancs fermes qui régressent habituellement avec l'âge. Une minorité de patients présente une tachyarythmie et une insuffisance cardiaque due à l'obstruction de la chambre de chasse du ventricule gauche.

Les fibromes surviennent principalement chez l'enfant et sont associés à un adénome sébacé de la peau et à des tumeurs du rein. Ils siègent essentiellement sur le tissu valvulaire et peuvent être consécutifs à une inflammation. Ils peuvent comprimer ou envahir le système de conduction cardiaque, entraînant troubles du rythme et mort subite. Quelques fibromes font partie d’un syndrome associant gigantisme, kystes malpighiens des joues, anomalies squelettiques et tumeurs diverses bénignes et malignes (syndrome de Gorlin ou du nævus basocellulaire).

Les hémangiomes représentent 5 à 10% des tumeurs bénignes. Ils n'entraînent de symptômes que chez une minorité de patients. La plupart du temps, on les découvre fortuitement au cours d'examens effectués pour d'autres raisons.

Les tératomes du péricarde affectent essentiellement les nourrissons et les enfants. Ils sont souvent implantés au niveau de la racine des gros vaisseaux. Environ 90% sont localisés dans le médiastin antérieur; le reste, principalement dans le médiastin postérieur.

Les lipomes peuvent survenir à tout âge. Ils proviennent de l'endocarde ou de l'épicarde et possèdent une large base pédiculée. Beaucoup sont asymptomatiques, mais certains entraînent des sténoses intracardiaques ou des troubles du rythme.

Les paragangliomes, incluant les phéochromocytomes, sont rares au niveau du cœur; lorsqu’ils surviennent, ils se localisent typiquement à la base du cœur, au niveau des terminaisons des nerfs pneumogastriques. Ils peuvent se manifester par des symptômes dus à la sécrétion de catécholamines (p. ex., augmentation du rythme cardiaque et de la PA, transpiration excessive, tremblements).

Les kystes péricardiques peuvent être confondus sur la rx thorax avec une tumeur cardiaque ou un épanchement péricardique. Ils sont habituellement asymptomatiques, bien que certains entraînent des symptômes de compression (p. ex., avec douleurs thoraciques, dyspnée, toux).

Tumeurs malignes primitives

Les tumeurs malignes primitives comprennent les sarcomes, le mésothéliome malin péricardique et les lymphomes primitifs.

Le sarcome est la plus fréquente des tumeurs malignes et occupe la 2e place en fréquence parmi les tumeurs primitives cardiaques (après le myxome). Les sarcomes affectent principalement l'adulte d'âge moyen (41 ans en moyenne). Presque 40% sont des angiosarcomes, dont la plupart naissent dans l’oreillette droite et envahissent le péricarde, entraînant une obstruction au remplissage du ventricule droit, une tamponnade péricardique et des métastases pulmonaires. Les autres types sont le sarcome indifférencié (25%) l’histiocytofibrome malin (11 à 24%) le léiomyosarcome (8 à 9%), le fibrosarcome, le rhabdomyosarcome, le liposarcome, et l’ostéosarcome; ces variétés naissent le plus souvent dans l’oreillette gauche, entraînant une sténose valvulaire mitrale et une insuffisance cardiaque.

Le mésothéliome péricardique est rare. Il touche tous les âges, plutôt les patients de sexe masculin que les femmes. Il se complique de tamponnade cardiaque et peut donner des métastases au rachis, aux tissus mous adjacents et au cerveau.

Le lymphome primitif est extrêmement rare. Il se produit habituellement en cas de SIDA ou d'une autre forme d'immunodépression. Ces tumeurs évoluent rapidement et entraînent insuffisance cardiaque, troubles du rythme, tamponnade et syndrome cave supérieure (syndrome des défilés thoraciques).

Tumeurs métastatiques

Les cancers du poumon et du sein, les sarcomes des tissus mous et le cancer du rein représentent les points de départ les plus courants des métastases cardiaques. Le mélanome malin, les leucémies et les lymphomes entraînent souvent des métastases cardiaques, mais celles-ci peuvent ne pas être cliniquement importantes. Lorsqu'un sarcome de Kaposi se généralise chez un patient immunodéprimé (habituellement en cas de SIDA) il peut atteindre le cœur, mais les complications cliniques cardiaques sont rares.

Types de tumeurs cardiaques

Type

Exemples

Tumeurs bénignes primitives

Myxomes

Fibroélastome papillaire

Rhabdomyomes

Fibromes

Hémangiomes

Tératomes

Lipomes

Paraganglionomes

Kystes péricardiques

Tumeurs malignes primitives

Sarcomes

Mésothéliome péricardique

Lymphomes primitifs

Tumeurs métastatiques

Carcinome pulmonaire

Carcinome mammaire

Sarcome des tissus mous

Carcinome rénal

Mélanome malin

Symptomatologie

Les tumeurs cardiaques peuvent entraîner une symptomatologie banale qui oriente vers des affections fréquentes (p. ex., insuffisance cardiaque, accident vasculaire cérébral, coronaropathie). La symptomatologie des tumeurs cardiaques bénignes dépend de la nature de la tumeur, de sa topographie, de sa taille, de sa friabilité, ce qui permet de les classer en

  • Extracardiaque

  • Intramyocardique

  • Intracavitaire

La symptomatologie extracardiaque peut être constitutionnelle ou mécanique. Des symptômes généraux tels que fièvre, frissons, léthargie, arthralgies et amaigrissement sont exclusivement engendrés par les myxomes, peut-être en conséquence de la sécrétion d'une cytokine (p. ex., IL-6). Des pétéchies peuvent également survenir. Ces anomalies associées à d'autres signes peuvent de façon erronée faire évoquer la possibilité d'une endocardite bactérienne, de troubles du tissu conjonctif ou d'une affection maligne latente. Dans le cas de certaines tumeurs (en particulier les myxomes gélatineux) des fragments de thrombus ou de tumeur peuvent emboliser dans la circulation systémique (p. ex., vers le cerveau, les artères coronaires, les reins, la rate, les extrémités) ou les poumons et provoquer des manifestations spécifiques de ces organes. Les symptômes d'origine mécanique (p. ex., dyspnée, gêne thoracique) proviennent de la compression de cavités cardiaques ou des artères coronaires ou bien d'une irritation péricardique ou d'une tamponnade dues à l'envahissement tumoral, ou à une hémorragie intrapéricardique. Les tumeurs péricardiques peuvent être à l'origine d'un frottement péricardique.

La symptomatologie intramyocardique est due à des troubles du rythme ou de conduction (bloc auriculoventriculaire ou intraventriculaire, tachycardie paroxystique ventriculaire ou supraventriculaire [les rhabdomyomes ou les fibromes donnent volontiers des troubles de conduction]).

La symptomatologie d'origine intracavitaire est due à la présence de tumeurs obstructives qui perturbent le fonctionnement valvulaire, le flux sanguin ou les deux à la fois (entraînant sténose ou insuffisance valvulaire, et/ou insuffisance cardiaque). La symptomatologie d'origine intracavitaire peut varier avec la position du patient, position capable de modifier les forces hémodynamiques et rhéologiques en rapport avec la tumeur.

La symptomatologie des myxomes associe habituellement des signes généraux et intracavitaires. Les myxomes peuvent entraîner un souffle diastolique qui simule le rétrécissement mitral, mais dont l'intensité et la topographie varient à chaque battement selon la position du patient. Environ 15% des myxomes auriculaires gauches pédiculés entraînent un " tumor plop " entendu au moment où ils se prolabent dans l’orifice mitral au cours de la diastole. Les myxomes peuvent également entraîner des troubles du rythme. Le syndrome de Raynaud et l'hippocratisme digital restent moins fréquents, mais peuvent également se rencontrer.

Les fibroélastomes, souvent découverts fortuitement à l’autopsie, sont habituellement asymptomatiques; toutefois, ils peuvent être une source d'embolies systémiques. Les rhabdomyomes sont habituellement asymptomatiques. Les fibromes peuvent entraîner troubles du rythme et mort subite. Les hémangiomes sont habituellement asymptomatiques, mais ils peuvent entraîner toutes les variétés de symptômes aussi bien extracardiaques que myocardiques ou d'origine intracavitaire. Les tératomes entraînent une détresse respiratoire et une cyanose par compression de l'aorte et de l'artère pulmonaire ou bien engendrent un syndrome cave supérieur.

Les tumeurs malignes cardiaques ont une symptomatologie d'apparition plus brutale et d'évolution plus rapide que les tumeurs bénignes. Les sarcomes cardiaques entraînent le plus souvent des symptômes d'obstruction au remplissage ventriculaire et une tamponnade péricardique. Le mésothéliome malin donne des signes de péricardite ou de tamponnade cardiaque. Les lymphomes primitifs peuvent entraîner une insuffisance cardiaque évolutive insensible aux traitements, une tamponnade, des troubles du rythme et un syndrome cave supérieur. Les métastases cardiaques peuvent se manifester par une augmentation brusque de la taille du cœur, par une tamponnade (due à un épanchement péricardique hémorragique de constitution rapide), par un bloc auriculoventriculaire, par d'autres types de troubles du rythme ou par une insuffisance cardiaque subite inexpliquée. Fièvre, malaise, amaigrissement, sueurs profuses nocturnes et anorexie peuvent également survenir.

Diagnostic

  • Échocardiographie

Le diagnostic, qui est souvent tardif car la symptomatologie imite celle de maladies fréquentes, sera confirmé grâce à l'échocardiographie. L'échocardiographie transœsophagienne s'avère la plus performante pour visualiser les tumeurs auriculaires et l'échographie trans-thoracique est meilleure pour les lésions des ventricules. Si les résultats de l'échocardiographie ne sont pas concluants, l'IRM, la scintigraphie synchronisée et la TDM sont utiles. La ventriculographie avec injection d'un produit de contraste au cours d'un cathétérisme cardiaque est rarement nécessaire. La biopsie n'est généralement pas effectuée parce que l'imagerie peut souvent distinguer les tumeurs bénignes des tumeurs malignes.

De très nombreux examens complémentaires sont souvent pratiqués avant qu'une échocardiographie ne soit effectuée chez les porteurs de myxome car leurs symptômes restent peu spécifiques. Une anémie; une thrombopénie; une hyperleucocytose, une augmentation de la VS, de la protéine C réactive, des γ-globulines sont fréquemment observées. L'ECG peut montrer une hypertrophie de l'oreillette gauche. La rx thorax peut montrer des calcifications dans les myxomes de l'oreillette droite ou dans les tératomes, qui se présentent comme des masses du médiastin antérieur. Les myxomes sont parfois diagnostiqués lorsque des cellules tumorales sont retrouvées dans un embole enlevé chirurgicalement.

Des troubles du rythme et une insuffisance cardiaque en présence de signes de sclérose tubéreuse, évoquent la présence de rhabdomyomes ou de fibromes. L'apparition d'une nouvelle symptomatologie cardiaque chez un patient qui a une affection tumorale maligne extracardiaque connue doit faire évoquer des métastases cardiaques. La rx thorax peut alors montrer des anomalies inhabituelles de la silhouette cardiaque.

Traitement

  • Bénignes primitives: excision

  • Maligne primitive: palliatif

  • Métastatiques: le pronostic dépend du type de tumeur

L'exérèse chirurgicale constitue le traitement des tumeurs primitives bénignes, suivie d'échocardiographies systématiques pendant 5 à 6 ans pour surveiller toute récidive. Les tumeurs doivent être excisées sauf en cas de contre-indication chirurgicale due à une autre affection (p. ex., démence). La chirurgie permet habituellement une guérison complète (95% de survie à 3 ans). Des exceptions concernent les rhabdomyomes, dont la plupart régressent spontanément et ne nécessitent alors pas de traitement et le tératome péricardique, qui peut conduire à une péricardiocentèse urgente. En cas de fibroélastome, une plastie ou un remplacement valvulaire pourront s'avérer nécessaires. Lorsque les rhabdomyomes ou les fibromes sont multifocaux, l’exérèse chirurgicale est habituellement inefficace et le pronostic est défavorable après la première année de vie; la survie à 5 ans peut n’être que de 15%.

Le traitement des tumeurs primitives malignes est habituellement palliatif (p. ex., radiothérapie, chimiothérapie, prise en charge des complications), car le pronostic est très défavorable.

Le traitement des métastases tumorales cardiaques dépend de la tumeur d'origine. Il peut consister en une chimiothérapie ou des mesures palliatives.

Points clés

  • La plupart des tumeurs cardiaques sont métastatiques, le plus souvent en provenance d'un cancer du poumon et du sein, d'un sarcome des tissus mous, ou d'un carcinome rénal.

  • Les tumeurs cardiaques primitives sont beaucoup moins fréquentes; la plupart ont pour origine le myocarde ou l'endocarde, mais elles peuvent se développer dans n'importe quel tissu cardiaque et être bénignes ou malignes.

  • Les manifestations dépendent de l'emplacement et du type de tumeur, mais comprennent des symptômes constitutionnels, valvulaires ou une obstruction des voies d'entrée-sortie, une thromboembolie, et des troubles du rythme.

  • Le diagnostic repose sur l'échocardiographie et souvent une IRM cardiaque.

  • Pour les tumeurs bénignes, le traitement est l'excision; pour les tumeurs primitives malignes et pour la plupart des tumeurs métastatiques, le traitement est palliatif.

Ressources dans cet article