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Pemphigoïde bulleuse

Par Daniel M. Peraza, MD, Adjunct Assistant Professor of Surgery, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

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La pemphigoïde bulleuse est une dermatose bulleuse auto-immune provoquant des lésions bulleuses prurigineuses généralisées chez le patient âgé. L'atteinte de la muqueuse est rare. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée et l'immunofluorescence de la peau et du sérum. Les corticostéroïdes topiques ou systémiques sont utilisés initialement. La plupart des patients doivent suivre un traitement d'entretien à long terme, pour lequel toute une variété d'immunosuppresseurs peuvent être utilisés.

La pemphigoïde bulleuse est principalement observée chez les patients de > 60 ans, mais peut survenir chez les enfants. Les auto-anticorps IgG se lient à certains antigènes hémidesmosomiaux (BPAG1, BPAG2), ce qui entraîne l'activation du complément pour former une papule sous-épidermique.

Étiologie

Aucune cause n'a été prouvée; cependant, les déclencheurs suivants ont été suggérés:

  • Médicaments (dont furosémide, spironolactone, sulfasalazine, pénicilline, pénicillamine, étanercept et antipsychotiques)

  • Déclencheurs physiques (dont les traumatismes, la radiothérapie pour le cancer du sein, le rayonnement UV et l'anthraline)

  • Les affections cutanées (y compris le psoriasis, le lichen plan et certaines infections)

  • Troubles (diabète sucré, polyarthrite rhumatoïde, rectocolite hémorragique et sclérose en plaques)

Les facteurs génétiques et environnementaux peuvent jouer un rôle.

Les déclencheurs peuvent induire une réaction auto-immune en mimant les séquences moléculaires dans la membrane basale épidermique (mimétisme moléculaire, comme c'est le cas avec les médicaments et, éventuellement, les infections), en exposant ou en modifiant les antigènes de l'hôte normalement tolérés (comme avec les déclencheurs physiques et certaines maladies), ou par d'autres mécanismes. L'apparition de nouveaux épitopes correspond au recrutement de lymphocytes autoréactifs contre des antigènes de l'hôte normalement tolérés, ce qui contribue à la chronicité et à l'évolution de la maladie.

Symptomatologie

Le prurit est le premier symptôme. Les lésions cutanées peuvent ne pas se développer pendant des années mais, souvent, des bulles tendues caractéristiques se développent sur une peau apparemment saine ou érythémateuse au niveau du tronc et des zones de flexion ou des plis. La maladie localisée peut survenir au niveau des sites des traumatismes, des stomies, de la région anogénitale et de la partie basse des jambes. Généralement les bulles ne se rompent pas, mais si tel est le cas la guérison est rapide.

Des lésions polymorphiques, à disposition annulaire, érythémateuses, œdémateuses, urticariennes, à disposition parfois annulaires avec vésicules ou non en périphérie peuvent apparaître. Rarement, de petites vésicules se développent sur la muqueuse. La leucocytose et une éosinophilie sont fréquentes, mais la fièvre est rare. Le signe de Nikolsky, dans lequel les couches supérieures de l'épiderme se déplacent latéralement par légère pression ou frottement de la peau adjacente à une bulle, est négatif.

Diagnostic

  • Biopsie cutanée et titres d'IgG

Si des bulles se développent, la pemphigoïde doit être différenciée du pemphigus vulgaire, un trouble de mauvais pronostic; la différenciation est généralement possible en utilisant des critères cliniques ( Différences entre la pemphigoïde bulleuse et le pemphigus vulgaire).

Différences entre la pemphigoïde bulleuse et le pemphigus vulgaire

Trouble

Aspect de la lésion

Atteinte buccale

Prurit

Signe de Nikolsky

Pronostic

Pemphigoïde

Les bulles sont tendues sur une peau apparemment saine ou érythémateuse

Rare, avec de petites bulles

Fréquent

Généralement négative

Pronostic généralement bon; mais parfois fatal chez les sujets âgés

Pemphigus vulgaire

Les bulles sont peu tendues, de taille variable

Elles se rompent facilement sur la peau et les muqueuses, laissant place à des érosions douloureuses

Typiquement débute au niveau de la muqueuse buccale

Absente

Positif

Mortalité 10% avec traitement; supérieure sans traitement

Les tests permettent de différencier la pemphigoïde bulleuse du pemphigus vulgaire, de la maladie à IgA linéaires, de l'érythème polymorphe, des éruptions médicamenteuses, de la pemphigoïde des muqueuses, de la pemphigoïde paranéoplasique, de la dermatite herpétiforme et de l'épidermolyse bulleuse acquise.

En cas de suspicion de pemphigoïde bulleuse, une biopsie cutanée est effectuée pour rechercher l'histologie, ainsi qu'un test d'immunofluorescence directe. Les prélèvements provenant de et d'autour de la lésion elle-même sont souvent utilisés pour l'histologie, mais des prélèvements de peau non atteinte (souvent environ à 3 mm du bord d'une lésion) sont utilisés pour diriger les résultats de l'immunofluorescence directe. La bulle de la pemphigoïde est sous-épidermique, contenant souvent de nombreux neutrophiles et éosinophiles.

Les anticorps IgG contre BPAG1 et BPAg2 sont dosés par méthode immuno-enzymatique (ELISA). Des anticorps IgG circulants sont présents chez environ 3/4 des patients.

Pronostic

Sans traitement, la pemphigoïde bulleuse s'amende généralement en 3 à 6 ans, mais elle peut être mortelle chez environ un tiers des personnes âgées fragiles. La corticothérapie systémique à fortes doses semble augmenter le risque.

Traitement

  • Corticostéroïdes, topiques ou po

Des corticostéroïdes topiques de forte puissance (p. ex., la crème de clobétasol à 0,05%) doivent être utilisés dans la maladie localisée et peuvent réduire la dose requise de médicaments systémiques. En cas d'atteinte généralisée, de la prednisone 60 à 80 mg po 1 fois/jour est souvent nécessaire, cette posologie peut ensuite être abaissée jusqu'à une dose d'entretien 10 à 20 mg/jour après plusieurs semaines. La plupart des patients guérissent en 2 à 10 mois. Si un traitement à long terme est nécessaire, une nouvelle bulle toutes les quelques semaines ne nécessite pas d'augmenter la dose de prednisone.

La pemphigoïde bulleuse peut parfois être contrôlée par l'association de tétracycline ou minocycline et de nicotinamide. D'autres options de traitement comprennent la monothérapie par la dapsone, la sulfapyridine, ou l'érythromycine. Les IgIV ont été efficaces dans certaines formes sévères. En cas de maladie généralisée et résistante, et parfois afin de diminuer la dose de corticostéroïdes dans la maladie chronique, les immunosuppresseurs tels que le méthotrexate, l'azathioprine, le cyclophosphamide, le mycophénolate mofétil, le rituximab et la cyclosporine peuvent être utilisés.

Points clés

  • La pemphigoïde affecte généralement les patients > 60 ans et est auto-immune et idiopathique.

  • Le prurit peut précéder de plusieurs années le développement d'une éruption, et l'atteinte de la muqueuse est rare.

  • Biopsie cutanée pour histologie et l'immunofluorescence et mesure les auto-anticorps circulants.

  • Traiter les patients par des corticostéroïdes topiques de haute puissance si possible pour éviter ou minimiser l'utilisation de corticostéroïdes systémiques.

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