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Faiblesse musculaire

Par Michael C. Levin, MD, Saskatchewan Multiple Sclerosis Clinical Research Chair and Professor of Neurology and Anatomy-Cell Biology;Adjunct Professor of Neurology, College of Medicine, University of Saskatchewan;University of Tennessee Health Science Center

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La faiblesse musculaire est une des raisons les plus fréquentes de consultation chez le médecin généraliste. Une faiblesse musculaire est un déficit moteur, mais de nombreux patients utilisent aussi le terme de faiblesse pour une fatigue générale ou quand ils ont une impotence fonctionnelle d'autre origine (p. ex., due à la douleur ou une limitation de mouvement des articulations) alors que leur force musculaire est normale.

Le déficit peut affecter un plus ou moins grand nombre de muscles et se développer brutalement ou progressivement. D'autres symptômes peuvent être présents en fonction de la cause. La faiblesse de groupes musculaires spécifiques peut causer des troubles de la motricité oculaire, une dysarthrie, une dysphagie ou une insuffisance respiratoire.

Physiopathologie

Le mouvement volontaire est initié dans le cortex moteur, à la limite postérieure du lobe frontal. Les neurones impliqués (motoneurones centraux ou neurones de la voie corticospinale ou voie pyramidale) font synapse avec des neurones de la moelle épinière (motoneurones inférieurs). Les motoneurones inférieurs transmettent l'influx nerveux à la jonction neuromusculaire pour déclencher la contraction musculaire.

Les principaux mécanismes d'un déficit moteur sont donc un dysfonctionnement des

  • Motoneurones centraux (lésions des voies corticospinale et corticobulbaire)

  • Motoneurones inférieurs (p. ex., au cours d'une polynévrite périphérique ou par atteinte des cellules de la corne antérieure de la moelle)

  • Jonction neuromusculaire

  • Musculaire (p. ex., dues à des myopathies)

Certains signes cliniques permettent de situer le niveau des lésions:

  • L'atteinte de la voie pyramidale désinhibe les motoneurones inférieurs, entraînant une augmentation du tonus musculaire (spasticité) et une exagération des réflexes d'étirement (hyperréflexie). Un réflexe cutané plantaire en extension (signe de Babinski) est spécifique d’une atteinte de la voie corticospinale. Cependant, une dysfonction du motoneurone supérieur peut réduire le tonus et les réflexes si la paralysie motrice est soudaine et sévère (p. ex., en cas de transection de la moelle, dans laquelle le tonus diminue d'abord, puis augmente progressivement au cours des jours à quelques semaines suivantes) ou en cas de lésions du cortex moteur du gyrus précentral et non des régions d'association motrices situées à proximité.

  • L’atteinte du motoneurone inférieur interrompt l’arc réflexe du réflexe myotatique, provoquant une hyporéflexie et une diminution du tonus musculaire (flaccidité), peut provoquer des fasciculations; et, avec le temps, une atrophie musculaire (amyotrophie).

  • Les polynévrites périphériques peuvent atteindre préférentiellement les nerfs les plus longs (c'est-à-dire, le déficit est alors à prédominance distale et aux membres inférieurs) et se manifestent par un dysfonctionnement des motoneurones inférieurs (p. ex., une diminution des réflexes et hypotonie).

  • La cause la plus fréquente d'atteinte de la jonction neuromusculaire, la myasthénie, provoque typiquement un déficit fluctuant qui s'aggrave à l'effort et s'atténue au repos.

  • Les déficits musculaires diffus (p. ex., en cas de myopathies) tendent à prédominer sur les groupes musculaires les plus gros (muscles proximaux).

Étiologie

Les nombreuses causes de déficit moteur sont classées selon la localisation de la lésion ( Causes de déficit moteur). Habituellement, chaque localisation lésionnelle se manifeste par des signes caractéristiques. Cependant, dans certaines maladies, les lésions sont plurifocales. Par exemple, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) peut donner des signes à la fois des motoneurones centraux et périphériques. Les lésions de la moelle épinière peuvent affecter la voie pyramidale et/ou les motoneurones spinaux (les cellules de la corne antérieure).

Les causes fréquentes de déficit moteur focal comprennent

Une faiblesse focale temporaire peut se produire dans le cadre d'une paralysie post-critique (paralysie de Todd), qui disparaît habituellement après plusieurs heures, ou bien elle peut être provoquée par l'hypoglycémie; sous traitement, l'hypoglycémie et la faiblesse disparaissent.

Les causes les plus fréquentes de déficit musculaire diffus sont les suivantes

  • Déconditionnement dû à l'inactivité (amyotrophie de non-utilisation) résultant de la maladie ou de la fragilité, en particulier chez la personne âgée

  • Fonte musculaire généralisée due à une immobilisation prolongée en unité de soins intensifs (USI) (myopathie de réanimation)

  • Neuromyopathie de réanimation (neuropathie d'USI)

  • Myopathies fréquentes (p. ex., myopathie alcoolique, hypokaliémie, myopathie cortisonique)

  • Paralysants neuromusculaires utilisés en réanimation

Causes de déficit moteur

Cause

Signes évocateurs

Procédure diagnostique*

Lésions des motoneurones cérébraux

Augmentation du tonus musculaire, hyperréflexie, réflexe cutané plantaire en extension (signe de Babinski)

Hypertonie et difficulté aux mouvements fins (dextérité manuelle) parfois plus marqués que le déficit moteur (serrage de la main)

Imagerie cérébrale par TDM ou IRM

Myélopathies (atteignant la voie pyramidale et/ou les motoneurones spinaux)

Compression médullaire (p. ex., due à une arthrose, une tumeur épidurale, un hématome ou un abcès)

Syndrome de la queue-de-cheval

Maladies auto-immunes (p. ex., sclérose en plaques, neuromyélite optique, vascularite)

Infections (p. ex., HTLV-1, VIH, syphilis, virus herpes simplex humain 6, EBV, varicelle-zona)

Atrophies spinocérébelleuses

Dégénérescence subaiguë combinée

Dysfonctionnement des motoneurones supérieurs et/ou inférieurs

Souvent, troubles de l'érection, incontinence anale et vésicale, abolition des réflexes sphinctériens (p. ex., réflexe anal, bulbocaverneux)

Apparition progressive d'un déficit moteur, d'une fatigabilité, d'une maladresse et d'une spasticité des membres (atteignant d'abord les membres inférieurs puis les membres supérieurs en cas de compression médullaire lente)

Classiquement, le niveau du dermatome sensoriel

Les examens à visée étiologique: ils peuvent comprendre le taux de vitamine B12, le test du VIH, AAN, RPR, auto-Ac NMO-IgG (anti–aquaporin-4 antibody), HTLV-1 ou VDRL, tests génétiques, cuivre sérique, et céruléoplasmine

IRM médullaire et/ou myélo-TDM

Analyse du LCR (p. ex., protéines, VDRL, index d'IgG, recherche de bandes oligoclonales, virologie, PCR)

Potentiels évoqués somesthésiques

Maladies du motoneurone (supérieur et/ou inférieur)

Maladies héréditaires du motoneurone (p. ex., amyotrophies spinales dont le syndrome de Kennedy, atrophies spinocérébelleuses)

Myélopathies

Troubles viraux de type polio

Déficit moteur, fatigabilité, maladresse et spasticité d'apparition progressive (motoneurones supérieurs)

Hyporéflexie ou hypotonie (motoneurones inférieurs)

Amyotrophie (motoneurone inférieur)

Fasciculations (motoneurone inférieur)

Gynécomastie, diabète et atrophie testiculaire (syndrome de Kennedy)

Électromyographie, IRM cérébrale et médullaire, et/ou myélo-TDM

Autres tests: dosage des métaux lourds dans les urines de 24 h pour éliminer une neuropathie due au plomb, dosage des Ac anti-GM1 (pour détecter une neuropathie motrice multifocale) et des tests génétiques (p. ex., pour identifier un syndrome de Kennedy)

Polynévrites (principalement des polynévrites périphériques)

Neuropathie alcoolique

Neuromyopathie de réanimation

Neuropathies démyélinisantes (p. ex., polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique, syndrome de Guillain-Barré)

Neuropathie diabétique

Neuropathies induites par les médicaments (p. ex., par la vincristine, la cisplatine ou les statines)

Neuropathies infectieuses (p. ex., diphtérie, hépatite, VIH/SIDA, maladie de Lyme, syphilis)

Neuropathie motrice multifocale

Neuropathies toxiques (p. ex., métaux lourds)

Carences vitaminiques (p. ex., thiamine, vitamine B6 ou B12)

Hyporéflexie, parfois fasciculations

Si chronique, atrophie musculaire

Dans les polynévrites périphériques, on observe souvent un déficit moteur à prédominance distale et un déficit sensitif de même topographie (en chaussette ou en gant) (parmi les exceptions à cette règle il faut citer la polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique qui affecte au même degré les extrémités et les racines)

Examens visant à confirmer le diagnostic de neuropathie: examens électrophysiologiques

Examens à visée étiologique: dont glycémie, test d'hyperglycémie provoquée po de 2 h, hémoglobine A1c (HbA1c), RPR, sérologie VIH, folates, vitamine B12, électrophorèse par immunofixation des protéines sériques, TDM du thorax et taux sérique d'ECA (pour la sarcoïdose), recherche de métaux lourds dans les urines de 24 h, Ac anti-MAG (présents dans certaines neuropathies démyélinisantes), Ac anti-GM1 (pour détecter une neuropathie motrice multifocale) et des tests génétiques

Paralysie due aux tiques

Déficit d'intensité fluctuante (p. ex., dans la myasthénie ou le syndrome de Lambert-Eaton)

Signes bulbaires souvent marqués (p. ex., dans la myasthénie, le botulisme ou l'intoxication par les organophosphorés)

Parfois, hyporéflexie (p. ex., dans le syndrome de Lambert-Eaton, la paralysie par morsure de tique ou l'intoxication par les organophosphorés)

Examens visant à confirmer le mécanisme: examens électrophysiologiques

Autres tests visant à préciser le diagnostic (p. ex., dosage des Ac antirécepteur de l'acétylcholine et test à l'édrophonium en cas de suspicion de myasthénie auto-immune)

Myopathies

Myopathie alcoolique

Canalopathies

Myopathie cortisonique

Maladies musculaires héréditaires (p. ex., dystrophies musculaires)

Myopathie hypothyroïdienne

Myopathies métaboliques

Rhabdomyolyse

Myopathie induite par les statines

Myopathie thyrotoxique

Myosite virale

Déficit musculaire à prédominance proximale (de manière égale)

Si chronique, fonte musculaire

Dans certains types de myopathie, sensibilité musculaire à la pression

Tests pour confirmer le mécanisme: examens électrophysiologiques, enzymes musculaires (p. ex., CK, aldolase) et parfois IRM pour confirmer une atrophie, une hypertrophie ou une pseudo-hypertrophie musculaire

Examens à visée étiologique: ils comprennent généralement une biopsie musculaire avec des colorations adaptées et des tests génétiques en cas de suspicion de myopathie héréditaire

Fonte musculaire généralisée due à la maladie et à l'immobilisation (atrophie de non-utilisation)

Alitement prolongé

Dénutrition, cachexie

Atrophie musculaire diffuse, conservation de la sensibilité et des réflexes, pas de fasciculations

Facteurs de risque cliniquement évidents

Bilan clinique

*Les tests sont variables; des examens complémentaires peuvent être indiqués selon les hypothèses diagnostiques.

Une multinévrite (mononévrite multiple), si elle est très étendue, peut provoquer un déficit impossible à distinguer cliniquement de celui d'une polynévrite diffuse.

AAN = Ac antinucléaires; anti-GM1= anti-ganglioside monosialic acid; anti-MAG = antimyelin-associated glycoprotein; EBV = virus Epstein-Barr; HTLV = human T-lymphotropic virus; NMO-IgG = Ac de la neuromyélite optique; RPR = rapid plasma reagin, réagine plasmatique rapide; VDRL = Venereal Disease Research Laboratory.

Fatigue

Il ne faut pas prendre pour un déficit moteur la sensation de faiblesse ressentie par des patients qui sont en réalité fatigués. La fatigue peut gêner le testing musculaire en empêchant le patient de produire une contraction maximale.

Les causes fréquentes de fatigue comprennent pratiquement toutes les maladies aiguës, les cancers, les infections chroniques (p. ex., VIH, hépatite, endocardite, mononucléose), les troubles endocriniens, l'insuffisance rénale, l'insuffisance hépatique, l'insuffisance cardiaque et l'anémie.

Les patients qui souffrent de fibromyalgie, de dépression ou d'un syndrome de fatigue chronique peuvent se plaindre d'une impotence fonctionnelle ou de fatigue mais n'ont pas d'anomalies objectives.

Bilan

L'évaluation doit distinguer la réelle faiblesse musculaire de la fatigue, puis elle doit rechercher les signes qui permettent de déterminer le mécanisme (p. ex., déterminer si elle est provoquée par un dysfonctionnement cérébral, de la moelle épinière, des plexus, des nerfs périphériques, de la jonction neuromusculaire ou des muscles) et, lorsque c'est possible, la cause.

Anamnèse

L'anamnèse de la maladie actuelle doit commencer par des questions ouvertes, demandant au patient de décrire exactement ce qu'il entend par " faiblesse musculaire ". On posera ensuite des questions plus précises, afin de déterminer la nature des tâches que le patient a du mal à accomplir, dont le brossage des dents ou des cheveux, avaler, se lever d'une chaise, monter les escaliers ou marcher.

Il faut également préciser le mode de survenue des symptômes (soudain ou progressif) et leur évolution depuis le début de la maladie (p. ex., troubles d'intensité constante, en aggravation, intermittents). Il faut parfois un interrogatoire précis pour savoir si les symptômes sont apparus subitement ou si c’est le patient qui en a pris subitement conscience; même quand le déficit se constitue progressivement, il arrive que le patient ne s’en rende compte que lorsqu'une tâche usuelle devient impossible (p. ex., marcher, attacher les lacets).

Il faut penser à rechercher des symptômes associés importants comme des troubles sensitifs, une diplopie, des pertes de mémoire, des troubles du langage, des convulsions et des céphalées. On recherchera des facteurs aggravant le déficit, tels que la chaleur (suggérant une sclérose en plaques) ou la répétition des efforts (suggérant une myasthénie).

La revue des systèmes doit rechercher des symptômes évoquant une cause possible dont:

  • Éruption: dermatomyosite, maladie de Lyme ou syphilis

  • Fièvres: infection chronique

  • Douleurs musculaires: myosite

  • Douleur du cou: myélopathie cervicale

  • Vomissements ou diarrhée: botulisme

  • Essoufflement: insuffisance cardiaque, trouble pulmonaire ou anémie

  • Anorexie et perte de poids: cancer ou autre maladie chronique

  • Changement de couleur de l'urine: porphyrie ou troubles hépatiques ou rénaux

  • Intolérance à la chaleur ou au froid: trouble thyroïdien

  • Humeur dépressive, manque de concentration, anxiété et perte d'intérêt pour les activités habituelles: troubles de l'humeur

La recherche des antécédents médicaux doit porter sur les maladies connues comme pouvant provoquer une faiblesse musculaire ou une fatigue, telles que les dysthyroïdies, les affections hépatiques, rénales ou surrénaliennes; les cancers ou leurs facteurs de risque (des syndromes paranéoplasiques, p. ex., le syndrome de Lambert-Eaton) comme le tabagisme; une arthrose (myélopathie cervicale); et les infections.

Il faut rechercher les facteurs de risque exposant aux infections (p. ex., rapports sexuels non protégés, transfusions sanguines, contage tuberculeux) ou aux accidents vasculaires cérébraux (p. ex., HTA, fibrillation auriculaire, athérosclérose).

L'anamnèse médicamenteuse doit être vérifiée.

Dans les antécédents familiaux on notera les maladies héréditaires connues (p. ex., les myopathies héréditaires, les canalopathies, les myopathies métaboliques, les neuropathies héréditaires) et la présence de symptômes similaires chez d'autres membres de la famille (suggérant une possible affection héréditaire méconnue). Les neuropathies motrices héréditaires passent souvent inaperçues dans certaines familles en raison d'une expression phénotypique variable ou incomplète. Des orteils en marteau, des pieds creux et des résultats sportifs médiocres peuvent orienter vers une neuropathie motrice héréditaire méconnue.

L'anamnèse sociale doit noter les points suivants:

  • La consommation d'alcool: fait évoquer une myopathie alcoolique

  • La consommation de drogues illicites: fait évoquer un risque accru de VIH/SIDA, d'infections bactériennes, de tuberculose, ou d'accident vasculaire cérébral dû à la consommation de cocaïne

  • Une exposition professionnelle ou autre à des toxines (p. ex., insecticides organophosphorés, métaux lourds, solvants industriels)

  • Un voyage récent suggère la maladie de Lyme, la paralysie due aux tiques, la diphtérie ou une infection parasitaire

  • Des facteurs de stress sociaux suggèrent une dépression

Examen clinique

Un examen neurologique et musculaire complet va rechercher des signes de localisation et des éléments d'orientation diagnostique. Les signes clés impliquent habituellement

  • Nerfs crâniens

  • Fonction motrice

  • Réflexes

L'examen des nerfs crâniens comprend l'inspection du visage à la recherche d'une asymétrie ou d'un ptôsis; une asymétrie faciale modérée peut être normale. Les mouvements oculaires et les muscles du visage, y compris les masséters (leur force), sont testés. Une voix nasonnée suggère une paralysie du voile; le réflexe nauséeux et l’inspection même du voile ont moins d'intérêt. Un déficit lingual se manifeste par l'impossibilité d'articuler clairement certaines consonnes (p. ex., ta-ta-ta) et une dysarthrie (une dysarthrie linguale). La protrusion de la langue peut se faire de façon légèrement asymétrique chez le sujet normal. On teste les sterno-cléido-mastoïdiens et les trapèzes en faisant tourner la tête et hausser les épaules au patient contre résistance. On lui fait faire des clignements répétés à la recherche d'une fatigabilité anormale des orbiculaires des paupières.

L'examen moteur comporte l'inspection, l'évaluation de tonus et le testing musculoaire. On examine le tronc à la recherche d'une cyphoscoliose (qui peut indiquer un déficit chronique des muscles paravertébraux) et de cicatrices traumatiques ou chirurgicales. Une posture dystonique (p. ex., torticolis) peut perturber le mouvement et simuler un déficit. On inspecte les muscles pour rechercher des fasciculations et une atrophie; toutes deux sont souvent initialement asymétriques ou localisées dans la sclérose latérale amyotrophique. Les fasciculations peuvent être plus visibles au niveau de la langue et en cas de sclérose latérale amyotrophique avancée. Une atrophie diffuse peut être plus apparente sur les mains, la face et la ceinture scapulaire.

Le tonus musculaire est évalué par la mobilisation passive. La percussion d'un muscle (p. ex., l'éminence hypothénar) peut induire des fasciculations en cas de neuropathie, ou un phénomène myotonique en cas de dystrophie myotonique.

Le testing musculaire doit explorer les muscles proximaux et distaux, les muscles extenseurs et fléchisseurs. Pour évaluer certains gros muscles proximaux, on demandera au patient de se lever d’un siège; ou de la position accroupie; et de tourner, de fléchir ou étendre la tête contre résistance. La force motrice est habituellement étalonnée sur une échelle de 0 à 5:

  • 0: pas de contraction musculaire visible

  • 1: contraction musculaire visible sans mouvement des membres

  • 2: mouvement des membres mais pas contre la pesanteur

  • 3: mouvement possible contre la pesanteur mais pas contre résistance

  • 4: faiblesse contre résistance

  • 5: force normale

Bien que ces chiffres semblent objectifs, coter les déficits entre 3 et 5 (qui sont les niveaux habituels de début, lorsque le diagnostic est posé) est plutôt subjectif; si les symptômes sont unilatéraux, la comparaison avec le côté sain facilite la discrimination. Il est souvent plus utile de décrire le handicap fonctionnel du patient plutôt que de chercher à faire une cotation chiffrée du déficit, surtout pour apprécier l'évolution. Un déficit cognitif peut être responsable d'une impersistance motrice (incapacité à se concentrer pour accomplir une tâche motrice), de persévérations, d'une apraxie ou d'un effort incomplet. La simulation et autres déficits moteurs fonctionnels sont souvent caractérisés par un brusque relâchement de la contraction au cours du testing.

On utilise la manœuvre doigt-nez (étude de la coordination) et talon-genou et la marche en tandem pour explorer la coordination à la recherche d'un syndrome cérébelleux, que l'on peut rencontrer au cours d'un accident vasculaire cérébral, d'une atrophie vermienne (p. ex., due à l'alcoolisme), de certaines ataxies spinocérébelleuses héréditaires, de la sclérose en plaques et de la variante Miller Fisher du syndrome de Guillain-Barré.

La marche est observée à la recherche des signes suivants:

  • Démarrage raté (le sujet reste temporairement comme gelé sur place lorsqu'il commence à marcher, puis festination): maladie de Parkinson

  • Apraxie, comme si les pieds étaient collés au sol: hydrocéphalie à pression normale ou autres troubles du lobe frontal

  • Festination: maladie de Parkinson

  • Asymétrie des membres, comme lorsque les patients traînent une jambe et/ou diminution du balancement des bras: accident vasculaire cérébral hémisphérique

  • Ataxie: maladie cérébelleuse de la ligne médiane

  • Instabilité lorsque le sujet se retourne: parkinsonisme

On fait marcher le sujet sur les talons et les pointes de pied; une faiblesse musculaire distale rend ces manœuvres difficiles. La marche sur les talons est particulièrement difficile en cas de syndrome pyramidal. La démarche spastique peut se faire en ciseaux (les membres inférieurs sont légèrement fléchis aux hanches et aux genoux, comme pour s'accroupir, les genoux et les cuisses se croisant à chaque pas) ou sur les orteils (marche digitigrade). Une marche avec steppage et chute du pied peut se produire en cas de paralysie du nerf péronier.

La sensibilité est testée; la topographie des déficits sensitifs indique le siège des lésions (p. ex., un niveau sensitif localise la lésion sur la moelle épinière) ou oriente vers certains diagnostics (p. ex., un trouble sensitif distal est compatible avec un syndrome de Guillain-Barré).

Des douleurs ou des paresthésies en ceinture sont le signe d'une lésion médullaire extrinsèque et/ou intrinsèque.

Examen des réflexes. En cas de difficulté à obtenir les réflexes tendineux on peut utiliser la manœuvre de Jendrassik (p. ex., forte traction sur les mains jointes). L'hyporéflexie peut être normale, notamment chez le sujet âgé, mais dans ce cas, elle doit être symétrique et tous les réflexes doivent pouvoir être obtenus par les manœuvres de facilitation. Le réflexe cutané plantaire est testé (il est en extension ou en flexion). Les réponses suivantes suggèrent certains troubles ou sites de lésions:

  • Le classique signe de Babinski (extension lente et majestueuse du gros orteil avec écartement en éventail des autres orteils) est très spécifique d'une lésion de la voie pyramidale.

  • Une hyperréflexie des 4 membres sans exagération du réflexe massétérin évoque une lésion de la moelle cervicale, habituellement une sténose cervicale.

  • Le réflexe et/ou le tonus anal sont réduits ou absents en cas de lésion médullaire mais sont conservés en cas de paralysie ascendante due à un syndrome de Guillain-Barré.

  • Les réflexes cutanés abdominaux sont abolis au-dessous du niveau d'une lésion médullaire.

  • La conservation du réflexe crémastérien permet d'affirmer chez l'homme l'intégrité de la moelle lombaire haute et des racines correspondantes.

Le bilan comprend aussi un recueil des urines des

  • Une recherche de douleur à la percussion des épineuses (qui peut se voir en cas de lésions vertébrales inflammatoires ou de certaines tumeurs vertébrales ou d'abcès épidural)

  • Élévation de la jambe tendue (douloureux en cas de sciatique)

  • La recherche d'un décollement scapulaire (suggérant une faiblesse des muscles de la ceinture scapulaire)

Examen général

L’examen général prend toute son importance chez les patients qui se plaignent de fatigue mais n’ont pas de déficit moteur évident; chez ces patients, des troubles non neuromusculaires doivent être recherchés.

On notera les signes d'insuffisance respiratoire (p. ex., tachypnée, respiration superficielle). La peau est examinée à la recherche d’un ictère, d’une pâleur, d’éruptions et de stries cutanées. On notera aussi le faciès lunaire du syndrome de Cushing, l'hypertrophie parotidienne, une peau lisse glabre, une ascite et des angiomes stellaires caractéristiques de l'alcoolisme chronique.

On palpe le cou, les aisselles et la région inguinale pour rechercher des adénopathies; toute thyroïdomégalie est notée.

L'auscultation du cœur et des poumons permet de détecter des râles crépitants ou sibilants, une bradypnée expiratoire, des souffles ou un galop.

La palpation de l'abdomen rechercher une masse, et éventuellement en cas d'atteinte médullaire un globe vésical.

Un toucher rectal est effectué pour s'assurer de l'absence de sang dans les selles.

L'amplitude des mouvements est évaluée.

En cas de suspicion de paralysie par morsure de tique, la peau et en particulier le cuir chevelu, doivent être inspectés soigneusement pour rechercher des tiques.

Signes d'alarme

Les signes suivants doivent alerter:

  • Un déficit moteur qui s'aggrave en quelques jours ou moins

  • Dyspnée

  • Une incapacité à soulever la tête contre la pesanteur

  • Des symptômes bulbaires (p. ex., difficulté de mastication, d'élocution et de déglutition)

  • Perte de la marche

Interprétation des signes

L'anamnèse aide à différencier une authentique faiblesse musculaire d'une fatigue, définit l'évolution de la maladie et oriente sur la localisation du déficit. Une faiblesse musculaire ne donne pas les mêmes symptômes qu'une asthénie:

  • Faiblesse musculaire: l'impotence fonctionnelle porte généralement sur des tâches spécifiques. Les patients peuvent également rapporter une lourdeur des membres ou une rigidité. Un déficit moteur a généralement une topographie anatomique et/ou un déroulement temporel particulier.

  • Fatigue: la fatigue décrite comme " faiblesse " n’évolue généralement pas dans le temps (p. ex., " fatigué tout le temps ") et n’est pas localisée (p. ex., " asthénie globale "); les plaintes sont plus concentrées sur le fait d’être fatigué que d’être incapable d’exécuter des tâches spécifiques.

Il est important de connaître le mode évolutif des troubles.

  • Un déficit moteur constitué en quelques minutes ou moins est généralement dû à un accident vasculaire ou à un traumatisme; en cas d’accident vasculaire cérébral, le déficit est habituellement unilatéral et est modéré ou sévère. L'apparition brutale d'un déficit moteur avec engourdissement et douleur au niveau d'un membre est caractéristique d'une ischémie aiguë locale, qui peut être confirmée par un bilan vasculaire (p. ex., pouls, couleur, température, temps de recoloration capillaire, différences de PA mesurée par doppler). La compression de la moelle épinière peut également provoquer une paralysie qui évolue en quelques min (mais habituellement en plusieurs heures ou jours) et se caractérise par une incontinence et l'existence d'un niveau sensitif et moteur métamérique précis.

  • Un déficit rapidement progressif sur quelques heures ou quelques jours correspond à un processus pathologique aigu ou subaigu (p. ex., compression médullaire, myélite transverse, ischémie ou hémorragie de la moelle épinière, syndrome de Guillain-Barré, parfois une myopathie de réanimation, une rhabdomyolyse, un botulisme, ou une intoxication par les organophosphorés).

  • Un déficit évoluant sur des semaines ou des mois correspond à un processus subaigu ou chronique (p. ex., myélopathie cervicale, la plupart des polynévrites héréditaires et acquises, la myasthénie, les maladies du motoneurone, les myopathies acquises, la plupart des tumeurs).

  • Un déficit qui fluctue d'un jour à l'autre peut être dû à une sclérose en plaques et parfois à une myopathie métabolique.

  • Un déficit fluctuant dans la journée peut être provoqué par une myasthénie, un syndrome de Lambert-Eaton ou une paralysie périodique.

La topographie du déficit se traduit par une difficulté spécifique à exécuter certaines tâches. Les informations anatomiques fournissent également une orientation étiologique:

  • Un déficit proximal empêche de lever les bras (p. ex., pour se peigner, soulever des objets au-dessus la tête), de monter les escaliers ou de se lever d’un siège; cet aspect est typique des myopathies.

  • Un déficit distal va se manifester quand il s’agit de monter un trottoir, de tenir une tasse, d’écrire, de boutonner ou d’utiliser une clé; cet aspect s'observe dans les polynévrites et la dystrophie myotonique. De nombreuses maladies (p. ex., les polynévrites démyélinisantes inflammatoires chroniques, le syndrome de Guillain-Barré, la myasthénie, des radiculopathies, le syndrome de Lambert-Eaton) entraînent un déficit à la fois proximal et distal, mais un des aspects peut prédominer au début.

  • Le syndrome bulbaire se traduit par un déficit facial, une dysarthrie et une dysphagie, avec ou sans altération des mouvements oculaires; ces manifestations sont typiques de certains troubles neuromusculaires, tels que la myasthénie, le syndrome de Lambert-Eaton ou le botulisme, mais également de certaines affections des motoneurones comme la sclérose latérale amyotrophique ou la paralysie supranucléaire progressive.

L'examen clinique apporte des éléments complémentaires au diagnostic de localisation. Il faut d'abord se faire une idée générale de la répartition du déficit:

  • Un déficit à prédominance proximale suggère une myopathie.

  • Un déficit associé à une hyperréflexie et à une hypertonie suggère une atteinte centrale (voie pyramidale [motoneurone] et autres voies motrices) en particulier s’il existe un signe de Babinski (réflexe cutané plantaire en extension).

  • Une altération prédominante de la dextérité fine (p. ex., mouvements fins de préhension, jouer du piano) avec une force de préhension relativement préservée indique une atteinte de la voie corticospinale (pyramidale).

  • Une paralysie complète avec hypotonie et abolition des réflexes (paralysie flasque) survient lors de lésions de la moelle épinière soudaines et graves (choc spinal).

  • Un déficit associé à une hyporéflexie, à une diminution du tonus musculaire (avec ou sans fasciculations) et à une atrophie musculaire chronique suggère une atteinte des motoneurones.

  • Une faiblesse qui est plus évidente au niveau des muscles innervés par les nerfs les plus longs (c'est-à-dire, plus distale que proximale, plus importante au niveau des jambes que des bras), en particulier avec perte de sensibilité distale, évoque un dysfonctionnement des motoneurones inférieurs dû à une polynévrite périphérique.

  • Un examen neurologique normal (c'est-à-dire, réflexes normaux, absence d'atrophie et de fasciculations musculaires, force normale ou absence de coopération au testing) ou une faible capacité d'effort en cas de fatigue sans profil topographique ou temporel précis suggèrent une fatigue plutôt qu'une véritable faiblesse musculaire. Cependant, un déficit intermittent peut être méconnu s'il est absent au moment de l'examen.

Des symptômes supplémentaires peuvent permettre de localiser la lésion plus précisément. Par exemple, un déficit moteur de type central associé à d'autres signes tels qu'une aphasie, des troubles cognitifs ou d'autres signes troubles corticaux suggère une atteinte cérébrale. Un déficit unilatéral du motoneurone supérieur atteignant le membre supérieur et le membre inférieur (spasticité, hyperréflexie, réponse en extension du réflexe cutané plantaire) évoque une lésion hémisphérique controlatérale, le plus souvent un accident vasculaire cérébral. Un trouble moteur (du motoneurone) central et/ou périphérique (supérieur ou inférieur) avec un niveau sensitif et une incontinence urinaire et/ou fécale suggère une lésion médullaire. Un déficit moteur de type neurogène (atteinte du motoneurone inférieur) peut affecter le territoire d’un ou de plusieurs nerfs périphériques; le tableau clinique en pareil cas est souvent très caractéristique (p. ex., main tombante en cas de lésion du nerf radial). En cas de lésion du plexus lombosacré ou brachial, les troubles sensitifs, moteurs et réflexes sont souvent mal systématisés.

Diagnostic étiologique

Certaines associations syndromiques sont parfois caractéristiques d'une étiologie ( Signes liés à la faiblesse évoquant une cause spécifique).

Signes liés à la faiblesse évoquant une cause spécifique

Signes

Maladies à envisager

Déficit généralisé rapidement progressif; ophtalmoplégie, dysarthrie et dysphagie, en particulier si celle-ci est précédée d'une gastro-entérite

Symptomatologie suggérant la dissémination de lésions dans le temps et l'espace, des antécédents de rechutes et de rémissions, une perte visuelle monoculaire due à une névrite optique, une diplopie due à une ophtalmoplégie internucléaire

Déficit aigu ou chronique, dysarthrie, dysphagie, hyporéflexie, symptômes cholinergiques excessifs (p. ex., salivation, larmoiement, miction, myosis, crampes abdominales, diarrhée, bradycardie)

Déficit unilatéral de type central (motoneurone supérieur)

Lésion cérébrale unique, telle qu'un accident vasculaire (ischémique ou hémorragique), une tumeur ou un abcès

Tétraparésie progressive chronique de type central (motoneurone supérieur), nerfs crâniens préservés, réflexe massétérin normal

Ophtalmoplégie externe (parfois seulement une diplopie au regard extrême)

Myasthénie, botulisme, variante de Miller Fisher du syndrome de Guillain-Barré

Fatigabilité à la contraction répétée (p. ex., clignement des yeux)

Myasthénie

Déficit asymétrique des membres, dysarthrie, dysphagie, fasciculations de la langue

En l'absence de déficit moteur vrai (p. ex., ayant un profil temporel ou une topographie précise) et si le patient ne se plaint que de fatigue générale, d'asthénie ou de manque d'énergie, il faut envisager une cause extra-neurologique. Cependant, chez un sujet âgé qui se sent trop faible pour marcher, il peut être difficile de déterminer la part exacte du déficit moteur car les troubles de la marche sont souvent d'origine multifactorielle ( Faiblesse musculaire : Bases de gériatrie).

En cas de polypathologie il peut y avoir une impotence fonctionnelle importante sans véritable perte de la force musculaire. Par exemple, une insuffisance cardiorespiratoire ou une anémie peuvent provoquer une fatigabilité due à la dyspnée ou une intolérance à l'effort. Un dysfonctionnement articulaire (p. ex., en cas d'arthrite) ou des douleurs musculaires (p. ex., dans la pseudo-polyarthrite rhizomélique ou la fibromyalgie) peuvent rendre les exercices physiques difficiles. Ces maladies, ainsi que d'autres causes habituelles de fatigue (p. ex., la grippe, la mononucléose infectieuse, l'insuffisance rénale) sont généralement déjà diagnostiquées ou sont suggérées par les résultats lors de l'anamnèse et/ou l'examen clinique.

En général, si l’anamnèse et l’examen clinique ne permettent pas de détecter des anomalies suggérant des troubles physiques, ces troubles sont peu probables; les maladies susceptibles de provoquer une fatigue généralisée chronique sans profil temporel ou topographie caractéristique (p. ex., dépression, syndrome de fatigue chronique) doivent alors être envisagées.

Examens complémentaires

Les examens complémentaires ne sont pas toujours utiles chez les patients se plaignant de fatigue plutôt que d'un déficit musculaire. Bien que de nombreux examens puissent être effectués en cas d'authentique faiblesse musculaire, ils n'ont souvent qu'un rôle secondaire.

En l'absence de déficit moteur les investigations seront guidées par les autres données cliniques éventuelles (p. ex., dyspnée, pâleur, ictère, souffle cardiaque).

Si l'examen clinique est normal, les examens complémentaires ont peu de chances d'être anormaux. En pareil cas, les avis sont partagés sur la conduite à tenir. Les explorations, si elles sont pratiquées associent un des examens suivants: NFS, ionogramme sanguin (dont Ca et Mg), glycémie, calcémie, magnésémie, étude de la fonction rénale et bilan hépatique, TSH, VS, sérologie des hépatites B et C.

En cas de faiblesse générale brutale ou sévère ou de symptômes respiratoires, la capacité vitale forcée et la force de l'inspiration maximale doivent être testées pour évaluer le risque de défaillance respiratoire aiguë. Les patients qui ont une capacité vitale < 15 mL/kg ou une force inspiratoire < 20 cmH2O sont particulièrement à risque.

En cas de véritable déficit musculaire (et habituellement après avoir évalué le risque de défaillance respiratoire aiguë), le bilan initial se concentre habituellement sur la recherche du mécanisme du déficit. À moins que la cause soit évidente, des examens biologiques systématiques sont habituellement effectués (NFS, ionogramme [dont Ca et Mg], glycémie, sériques, bilan rénal et hépatique, TSH, VS, sérologie de l'hépatite C).

Si un dysfonctionnement des motoneurones supérieurs est suspecté comme étant la cause de la faiblesse, l'examen clé est l'IRM. Une TDM est effectuée si l'IRM n'est pas possible (p. ex., chez les patients porteurs d'un stimulateur cardiaque).

Si une myélopathie est suspectée, l'IRM peut permettre de détecter les lésions de la moelle épinière. Elle peut également mettre en évidence d'autres causes de paralysie pouvant simuler une myélopathie, dont les lésions de la queue-de-cheval, des racines rachidiennes et des plexus lombosacré et brachial. La myélo-TDM peut être utilisée lorsque l'IRM est impossible. D'autres tests sont effectués ( Causes de déficit moteur). L'analyse du LCR est inutile pour certains diagnostics faits par l'imagerie (p. ex., tumeur épidurale) et est contre-indiquée si un blocage du LCR (p. ex., dû à la compression épidurale du cordon médullaire) est suspecté.

En cas de suspicion de polynévrites, de myopathies ou de troubles de la jonction neuromusculaire, les examens de choix qui permettent de différencier ces mécanismes de faiblesse sont les examens électrodiagnostics (électromyographie et mesure de conduction nerveuse).

Après une lésion nerveuse, les altérations de la conduction nerveuse et la dénervation des muscles peuvent prendre jusqu'à plusieurs semaines pour se manifester, rendant l'examen électrophysiologique inutile si le trouble est aigu. Cet examen peut cependant permettre de distinguer certains troubles aigus comme les neuropathies démyélinisantes aiguës (p. ex., syndrome de Guillain-Barré), le botulisme aigu et autres troubles de la jonction neuromusculaire.

Si une myopathie est suspectée (suggérée par une faiblesse musculaire, des crampes musculaires et une douleur), les enzymes musculaires (p. ex., CK, aldolase, LDH) peuvent être dosées. Des taux élevés sont compatibles avec une myopathie mais peuvent également se voir en cas de neuropathies (reflétant une atrophie musculaire) et des taux très élevés s'observent en cas de rhabdomyolyse ischémique. En outre, les taux ne peuvent ne pas être élevés dans toutes les myopathies. Une utilisation régulière de crack peut également provoquer une élévation chronique modérée des CK (valeur moyenne, 400 UI/L).

On peut utiliser l'IRM pour visualiser l'inflammation musculaire, comme dans les myopathies inflammatoires. La biopsie musculaire peut être nécessaire pour diagnostiquer une myopathie ou une myosite. L'IRM ou l'électromyographie peuvent permettre de déterminer le site le plus approprié pour effectuer une biopsie musculaire. Cependant, il faut éviter les points d’injection de l’aiguille d’électromyographie qui peuvent donner lieu à des artefacts; ainsi, la biopsie doit jamais être effectuée dans le même muscle que l'électromyographie.

Les tests génétiques peuvent permettre de confirmer certaines myopathies héréditaires.

Si une atteinte du motoneurone (p. ex., sclérose latérale amyotrophique) est suspectée, l’électromyographie et l’étude des conductions nerveuses permettent de confirmer le diagnostic et de ne pas méconnaître éventuellement des maladies curables qui peuvent simuler une atteinte du motoneurone (p. ex., une polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique ou une neuropathie motrice multifocale à blocs de conduction). L'IRM cérébrale peut mettre en évidence une dégénérescence de la voie corticospinale dans la sclérose latérale amyotrophique à un stade avancé. Une IRM de la moelle épinière (ou une myélo-TDM) est pratiquée pour écarter une compression de la moelle épinière ou d'autres myélopathies ( Causes de déficit moteur).

Des examens complémentaires pour identifier des troubles spécifiques peuvent être nécessaires:

  • En cas de suspicion de myasthénie, un test à l'édrophonium et un test sérique (p. ex., dosage des Ac antirécepteurs de l'acétylcholine, parfois des Ac anti-tyrosine kinase spécifique du muscle) doivent être pratiqués

  • Si les symptômes évoquent une vascularite, on recherche des auto-Ac

  • Si les antécédents familiaux suggèrent un trouble héréditaire, on fait passer des tests génétiques

  • Si les résultats suggèrent une polynévrite, d'autres examens sont pratiqués ( Causes de déficit moteur)

  • Si la myopathie n'est pas expliquée par les médicaments, des troubles métaboliques ou endocriniens, on peut pratiquer une biopsie musculaire

Traitement

Le traitement doit être étiologique chaque fois que possible. En cas de déficit moteur aigu menaçant le pronostic vital, une assistance respiratoire peut être nécessaire.

La kinésithérapie et l'ergothérapie peuvent aider le sujet à s'adapter à un déficit moteur chronique et minimiser la perte de fonction.

Bases de gériatrie

Une certaine diminution des réflexes ostéotendineux est normale avec l'âge, mais une asymétrie ou une absence de ces réflexes lors des manœuvres de renforcement est anormale.

Les sujets âgés étant davantage susceptibles de présenter une sarcopénie préexistante, tout alitement prolongé peut rapidement provoquer une atrophie musculaire invalidante, parfois seulement après quelques jours.

Les personnes âgées prennent plus de médicaments et ont de ce fait un risque accru de myopathie, de neuropathie ou de fatigue iatrogène; les médicaments sont donc une cause fréquente de faiblesse musculaire chez les personnes âgées.

Le sentiment de se sentir trop faible pour marcher a souvent des causes multiples. Les facteurs de risque de cataracte peuvent comprendre les suivants:

  • Faiblesse musculaire (p. ex., causée par un accident vasculaire cérébral, utilisation de certains médicaments, myélopathie due à une arthrose cervicale, ou atrophie musculaire)

  • Hydrocéphalie

  • Syndrome parkinsonien

  • Arthrite douloureuse

  • L'altération liée à l'âge de certains circuits neuronaux nécessaires à la stabilité posturale (système vestibulaire, voies proprioceptives), de la coordination (cervelet, noyaux gris centraux), de la vision, et des praxies (lobe frontal).

L'évaluation doit se concentrer sur les causes potentiellement réversibles.

La kinésithérapie et la rééducation sont généralement utiles, quelle que soit l'étiologie de la faiblesse.

Points clés

  • Différencier perte de force musculaire d'une sensation de fatigue.

  • Une asthénie sans profil temporel ou anatomique caractéristique avec un examen clinique normal peut faire suspecter un syndrome de fatigue chronique, une maladie systémique occulte (p. ex., anémie sévère, hypothyroïdie, maladie d'Addison), un problème psychologique (p. ex., une dépression) ou l'effet indésirable d'un médicament.

  • En cas de réelle faiblesse musculaire, il faut commencer par déterminer si elle est provoquée par un dysfonctionnement cérébral, de la moelle épinière, des plexus, des nerfs périphériques, de la jonction neuromusculaire ou des muscles.

  • En cas d'hyperréflexie et d'hypertonie (spasticité), en particulier en présence d'un signe de Babinski, suspecter une lésion des motoneurones supérieurs (p. ex., voie corticospinale) du cerveau ou de la moelle épinière; l’IRM est habituellement nécessaire.

  • En cas d'hyporéflexie, une diminution du tonus musculaire, une atrophie et des fasciculations musculaires suggèrent une lésion des motoneurones inférieurs.

  • En cas d'hyporéflexie et de faiblesse musculaire principalement distale, en particulier en cas d'hypoesthésie et de paresthésie distales, suspecter une polynévrite.

  • En cas de difficulté à monter les escaliers, à se coiffer et à se lever d'un siège associée à un déficit moteur proximal et sans troubles sensitifs, suspecter une myopathie.

  • La kinésithérapie est habituellement utile car elle améliore la force quelle que soit la cause.

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