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Parkinsonismo secundario y atípico

Por

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Última modificación del contenido may. 2020
Información: para pacientes
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El parkinsonismo secundario se refiere a un grupo de trastornos que tienen características similares a las de la enfermedad de Parkinson pero que tienen una etiología diferente. Parkinsonismo atípico se refiere a un grupo de trastornos neurodegenerativos distintos de la enfermedad de Parkinson que tienen algunas de las características de la enfermedad de Parkinson, pero con algunas características clínicas diferentes y una anatomía patológica diferente. El diagnóstico se realiza mediante la evaluación clínica y la respuesta a la levodopa. El tratamiento está dirigido a la causa siempre que sea posible.

En el parkinsonismo secundario, el mecanismo es el bloqueo de la acción de la dopamina en los ganglios basales o su interferencia.

El parkinsonismo atípico abarca trastornos neurodegenerativos como la parálisis supranuclear progresiva, la demencia con cuerpos de Lewy difusos, la degeneración ganglionar corticobasal y la atrofia multisistémica.

Etiología

El parkinsonismo es el resultado de fármacos, otros trastornos distintos de la enfermedad de Parkinson o toxinas exógenas.

La causa más común de parkinsonismo secundario es

  • El uso de fármacos que disminuyen la actividad dopaminérgica

Estos medicamentos incluyen los antipsicóticos (p. ej., fenotiazina, tioxanteno, butirofenona), antieméticos (p. ej., metoclopramida, proclorperazina), y los fármacos que producen depleción de dopamina (p. ej., tetrabenazina, reserpina).

Tabla
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Algunas causas de parkinsonismo secundario y atípico

Causa

Comentarios

Trastornos neurodegenerativos

Complejo de esclerosis lateral amiotrófica-parkinsonismo-demencia de Guam

Responde mal a los agentes antiparkinsonianos

Degeneración ganglionar corticobasal

Comienza de forma asimétrica, habitualmente después de los 60 años

Produce signos corticales y de los ganglios basales, muchas veces con apraxia, distonía, mioclonías y síndrome de la extremidad extraña (movimiento de una extremidad que parece independiente del control consciente del paciente)

Produce inmovilidad después de 5 años y la muerte después de 10 años

Responde mal a los agentes antiparkinsonianos

Demencia (p. ej., enfermedad de Alzheimer, demencias frontotemporales ligadas al cromsoma 17, demencia con cuerpos de Lewy difusos)

Parkinsonismo muchas veces precedido por una demencia más típicamente con

Puede incluir una disfunción neurovegetativa importante (hipotensión ortostática, incontinencia urinaria o fecal)

Puede incluir una disfunción cerebelosa sobresaliente

Puede incluir rasgos parkinsonianos graves, generalmente con mala respuesta a la levodopa

Puede incluir signos piramidales

Muchas veces produce caídas tempranas y problemas de equilibrio

Responde mal a los agentes antiparkinsonianos

Primero se manifiesta con problemas de la marcha y del equilibrio

En su forma clásica, produce una oftalmoparesia progresiva que comienza con un deterioro de la mirada hacia abajo

Responde mal a los agentes antiparkinsonianos

Ataxia espinocerebelosa (habitualmente tipo 1, 2 o 3)

Por lo general, se manifiesta por primera vez con desequilibrio y mala coordinación, pero puede tener síntomas clásicos adicionales (p. ej., signos del tracto piramidal en el tipo 1, movimientos sacádicos lentos y polineuropatía en el tipo 2, parkinsonismo y distonía en el tipo 3)

Responde mal a los agentes antiparkinsonianos

Otros trastornos

Enfermedad cerebrovascular

Se manifiesta con rigidez y bradicinesia o acinesia (síndrome acinetorrígido) que afecta sobre todo las extremidades inferiores, con un trastorno sobresaliente en la marcha y síntomas simétricos

Rara vez responde a los fármacos antiparkinsonianos y, si responde, puede requerir altas dosis de levodopa (al menos 1.000 mg por día)

Tumores encefálicos cerca de los ganglios basales

Se manifiesta con hemiparkinsonismo (es decir, restringido al lado del cuerpo opuesto a la lesión)

Muchas veces produce demencia (como en la demencia pugilística)

Por lo general, se caracteriza por presión normal del líquido cefalorraquídeo (hidrocefalia a presión normal) y es causada por diversos mecanismos

Pocas veces causada por una obstrucción al flujo del líquido cefalorraquídeo con un aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo (hidrocefalia obstructiva)

Produce calcificación de los ganglios basales

Puede causar parkinsonismo, corea y atetosis

Encefalitis viral (p. ej., encefalitis del Nilo occidental), infecciosa o autoimunitaria posinfecciosa

Puede causar parkinsonismo transitorio durante la fase aguda o, pocas veces, de forma permanente (p. ej., parkinsonismo posencefalítico después de la epidemia de encefalitis letárgica de 1915–1926)

En el parkinsonismo posencefalítico, hay desviación forzada, sostenida, de los ojos (crisis oculógiras); otras distonías; inestabilidad neurovegetativa; depresión y cambios de la personalidad

Fármacos

Puede causar parkinsonismo reversible† (parkinsonismo farmacológico o inducido por fármacos)

Análogo de la meperidina (N-MPTP)‡

Puede producir un parkinsonismo súbito eirreversible debido a un contaminante en el preparado ilícito de meperidina

Ocurre en adictos a drogas IV

Metoclopramida

Proclorperazina

Reserpina (no disponible en Estados Unidos)

Litio, uso prolongado

Pueden producir un parkinsonismo reversible†

Puede ser dependiente de la dosis o estar relacionado con la susceptibilidad (los factores de riesgo incluyen la edad avanzada y el sexo femenino)

Con el litio, a veces puede ocurrir una disfunción cerebelosa en pacientes con síndrome serotoninérgico

Toxinas

Monóxido de carbono

Puede causar un parkinsonismo irreversible como resultado de una necrosis bilateral del globo pálido interno

Metanol

Como licores ilegales contaminados, puede producir necrosis hemorrágica de los ganglios basales

Manganeso

Puede producir parkinsonismo con distonía y cambios cognitivos cuando la toxicidad es crónica

Por lo general, está relacionada con la ocupación (p. ej., en mineros o trabajadores industriales), pero puede ser consecuencia del abuso de metcatinona (un metabolito de la efedrina), que causa una forma de presunto envenenamiento por manganeso del que se ha informado en usuarios de drogas intravenosas que se inyectan preparados de metcatinona

*El deterioro del lenguaje puede incluir afasia expresiva (progresiva primaria no fluida) o afasia receptiva (progresiva primaria semántica).

†Cuando se suspenden los fármacos, habitualmente los síntomas se resuelven en algunas semanas, aunque pueden persistir durante meses.

‡ El N-MPTP es el resultado de los intentos infructuosos de producir meperidina para uso ilegal.

N-MPTP = N-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina.

Signos y síntomas

El parkinsonismo produce los mismos síntomas que la enfermedad de Parkinson (p. ej., temblor de reposo, rigidez, bradicinesia, inestabilidad postural).

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

  • Respuesta al tratamiento de la levodopa

  • Para el diagnóstico diferencial, a veces estudios de diagnóstico por imágenes neurológicos

Para diferenciar la enfermedad de Parkinson del parkinsonismo secundario o atípico, los médicos destacan si la levodopa produce una mejoría importante, que sugiere una enfermedad de Parkinson.

Las causas del parkinsonismo pueden identificarse mediante:

  • Una anamnesis cuidadosa, que incluye los antecedentes laborales, medicamentosos y familiares

  • La evaluación de déficits neurológicos característicos de trastornos neurodegenerativos distintos de la enfermedad de Parkinson

  • Los estudios de neuroimagen cuando están indicados

Los déficits que sugieren trastornos neurodegenerativos distintos de la enfermedad de Parkinson incluyen parálisis de la mirada, signos de disfunción del tracto corticoespinal (p. ej., hiperreflexia), mioclonías, disfunción autonómica (si es temprana o grave), ataxia cerebelosa, distonía prominente, apraxia ideomotora (incapacidad para imitar los movimientos de la mano), demencia precoz, caídas tempranas y el confinamiento a una silla de ruedas.

Tratamiento

  • Tratamiento de la causa

  • Medidas físicas

La causa del parkinsonismo secundario se corrige o se trata siempre que sea posible, lo que a veces conduce a una mejoría clínica o a la desaparición de los síntomas.

Los fármacos utilizados para la enfermedad de Parkinson muchas veces no son eficaces o sólo tienen un beneficio transitorio. Pero la amantadina o un agente anticolinérgico (p. ej., la benztropina) pueden mejorar el parkinsonismo secundario al uso de los agentes antipsicóticos. Sin embargo, debido a que estos fármacos pueden empeorar el deterioro cognitivo y posiblemente aumentar la patología tau y la neurodegeneración, su uso debe ser limitado (1, 2).

Son útiles las medidas físicas para mantener la movilidad y la independencia (como para la enfermedad de Parkinson). Uno de los objetivos es aumentar al máximo la actividad. Los pacientes deben aumentar sus actividades diarias en el máximo grado posible. Si no pueden hacerlas, la fisioterapia o la terapia ocupacional, que pueden involucrar un programa de ejercicios, pueden ayudar a condicionarlos físicamente. Los terapeutas pueden enseñar a los pacientes estrategias de adaptación y ayudarlos a realizar sus propias adaptaciones en el hogar (p. ej., instalar un pasamanos para reducir el riesgo de caídas) y recomiendan dispositivos de adaptación que podrían ser útiles.

Es esencial una buena nutrición.

Referencias del tratamiento

  • 1. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, Uchiyama T, Arai K: Anticholinergics boost the pathological process of neurodegeneration with increased inflammation in a tauopathy mouse model. Neurobiol Dis 2012 45 (1):329-336, 2012. doi: 10.1016/j.nbd.2011.08.017.

  • 2. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, et al: Does anticholinergic activity affect neuropathology? Relación de la neuroinflamación con la enfermedad de Alzheimer. Neurodegener Dis 15 (3):140-148, 2015. doi: 10.1159/000381484.

Conceptos clave

  • El parkinsonismo puede ser causado por medicamentos, toxinas, trastornos neurodegenerativos y otros trastornos que afectan al cerebro (p. ej., accidente cerebrovascular, tumor, infección, trauma, hipoparatiroidismo).

  • Sospechar parkinsonismo sobre la base de la evaluación clínica y diferenciarlo de la enfermedad de Parkinson por la falta de respuesta a la levodopa; pueden ser necesarias las neuroimágenes.

  • Comprobar si hay déficits que sugieren un trastorno neurodegenerativo que no sea la enfermedad de Parkinson.

  • Corregir o tratar la causa si es posible, y recomendar medidas físicas para mantener la movilidad.

Información: para pacientes
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