Colangitis esclerosante primaria

Aunque se desconoce su causa, la colangitis esclerosante primaria se asocia con enfermedad inflamatoria intestinal Generalidades sobre la enfermedad inflamatoria intestinal La enfermedad inflamatoria intestinal, que incluye la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa, es un trastorno que cursa con recidivas y remisiones, caracterizado por inflamación crónica en... obtenga más información , que se identifica en el 80% de los pacientes. Alrededor del 5% de los pacientes con colitis ulcerosa Colitis ulcerosa La colitis ulcerosa es una enfermedad inflamatoria y ulcerosa crónica de la mucosa del colon, caracterizada la mayoría de las veces por diarrea sanguinolenta. Puede haber síntomas extraintestinales... obtenga más información y del 1% de los pacientes con enfermedad de Crohn Enfermedad de Crohn La enfermedad de Crohn es una enfermedad inflamatoria intestinal, que suele afectar el segmento distal del íleon y el colon, pero puede localizarse en cualquier parte del tubo digestivo. Los... obtenga más información desarrollan colangitis esclerosante primaria. Esta asociación y el hallazgo de varios autoanticuerpos (p. ej., anticuerpos antinucleares [ANA] y antineutrófílo perinuclear [pANCA]) sugieren mecanismos inmunológicos. Las células T parecen estar comprometidas en la destrucción de los conductos biliares, lo que implicaría un trastorno de la inmunidad celular. La tendencia de este trastorno a desarrollarse en varios miembros de una familia y la mayor frecuencia en individuos con HLAB8 y HLADR3, que se asocian con frecuencia con enfermedades autoinmunitarias, indican una predisposición genética. Es probable que un desencadenante desconocido (p. ej., infección bacteriana, lesión isquémica ductal) promueva el desarrollo de colangitis esclerosante primaria en individuos con predisposición genética.

El establecimiento de la enfermedad suele ser insidioso, con fatiga progresiva y luego prurito. La ictericia Ictericia La ictericia es una anomalia de coloración amarillenta de la piel y las mucosas causado por hiperbilirrubinemia. La ictericia se evidencia cuando el nivel de bilirrubina alcanza entre 2 y 3... obtenga más información tiende a aparecer más tarde. Entre el 10 y el 15% de los pacientes desarrolla episodios recurrentes de dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen y fiebre, que podrían ser secundarios a colangitis bacteriana ascendente. A continuación, puede evidenciarse esteatorrea y deficiencias de vitaminas liposolubles. La ictericia persistente indica una enfermedad avanzada. Los cálculos biliares Colelitiasis La colelitiasis es la presencia de uno o varios cálculos (litiasis vesicular) en la vesícula biliar. En los países desarrollados, alrededor del 10% de los adultos y el 20% de los individuos... obtenga más información sintomáticos y la coledocolitiasis Coledocolitiasis y colangitis La coledocolitiasis es la presencia de cálculos en los conductos biliares, procedentes de la vesícula biliar o de los mismos conductos. Estos cálculos ocasionan cólicos biliares, obstrucción... obtenga más información tienden a desarrollarse en alrededor del 75% de los pacientes.

Algunos individuos permanecen asintomáticos hasta un período avanzado de la enfermedad y manifiestan hepatoesplenomegalia o cirrosis Cirrosis La cirrosis es una fibrosis hepática tardía que ocasiona una distorsión generalizada de la estructura hepática normal. Se caracteriza por la presencia de nódulos regenerativos rodeados por tejido... obtenga más información como primeros síntomas. La colangitis esclerosante primaria tiende a evolucionar con lentitud, pero en forma inexorable. La fase terminal se caracteriza por cirrosis descompensada, hipertensión portal Hipertensión portal La hipertensión portal es el aumento de la presión en la vena porta. En la mayoría de los casos es secundaria a cirrosis (en los países desarrollados), esquistosomiasis (en las áreas endémicas)... obtenga más información , ascitis Ascitis La ascitis es la acumulación de líquido libre en la cavidad peritoneal. Su causa más frecuente es la hipertensión portal. Sus síntomas suelen ser el resultado de la distensión abdominal. El... obtenga más información e insuficiencia hepática Insuficiencia hepática aguda La insuficiencia hepática aguda es causada con mayor frecuencia por drogas y virus que producen hepatitis. Las manifestaciones principales son la ictericia, la coagulopatía y la encefalopatía... obtenga más información . El tiempo entre el diagnóstico y el desarrollo de insuficiencia hepática es de alrededor de 12 años.

A pesar de la asociación entre la colangitis esclerosante primaria y la enfermedad inflamatoria intestinal Generalidades sobre la enfermedad inflamatoria intestinal La enfermedad inflamatoria intestinal, que incluye la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa, es un trastorno que cursa con recidivas y remisiones, caracterizado por inflamación crónica en... obtenga más información , las dos enfermedades tienden a seguir evoluciones diferentes. La colitis ulcerosa Colitis ulcerosa La colitis ulcerosa es una enfermedad inflamatoria y ulcerosa crónica de la mucosa del colon, caracterizada la mayoría de las veces por diarrea sanguinolenta. Puede haber síntomas extraintestinales... obtenga más información podría detectarse años antes de la colangitis esclerosante primaria y tiende a tener una evolución más leve cuando se asocia con la colangitis. Asimismo, la colectomía total no modifica el pronóstico de la colangitis.

El hallazgo de colangitis esclerosante primaria y enfermedad intestinal inflamatoria aumenta el riesgo de desarrollar carcinoma colorrectal, en forma independiente de la realización de trasplante de hígado Trasplante de hígado El de hígado es el segundo tipo más común de trasplante de órgano sólido. (Véase también Generalidades sobre el trasplante). Las indicaciones para el trasplante de hígado incluyen Cirrosis ... obtenga más información para la colangitis esclerosante primaria. En el 10 al 15% de los pacientes, se desarrolla colangiocarcinoma.

Se sospecha colangitis esclerosante primaria en pacientes con alteraciones en el hepatograma Pruebas de laboratorio para el hígado y la vesícula biliar Las pruebas de laboratorio suelen ser eficaces para los siguientes cuadros: Detección de disfunción hepática Evaluación de la gravedad de la lesión hepática Control de la evolución de las hepatopatías... obtenga más información de etiología desconocida, en particular en individuos con enfermedad inflamatoria intestinal Generalidades sobre la enfermedad inflamatoria intestinal La enfermedad inflamatoria intestinal, que incluye la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa, es un trastorno que cursa con recidivas y remisiones, caracterizado por inflamación crónica en... obtenga más información . El patrón colestásico es típico, con aumento de las concentraciones de fosfatasa alcalina y gamma‑glutamiltransferasa (GGT) más que de aminotransferasas. Las concentraciones de gammaglobulina e IgM tienden a elevarse. Los anticuerpos antinucleares y pANCA suelen ser positivos. El anticuerpo antimitocondrial, que es positivo en la colangitis biliar primaria Colangitis biliar primaria (CBP) La colangitis biliar primaria (CBP, antes conocida como cirrosis biliar primaria) es una hepatopatía autoinmunitaria caracterizada por destrucción progresiva de los conductos biliares intrahepáticos... obtenga más información , es negativo en forma característica.

Los estudios de diagnóstico por la imagen del sistema hepatobiliar deben comenzar con ecografía para excluir una obstrucción biliar extrahepática. Aunque la ecografía o la TC pueden revelar dilatación ductal, el diagnóstico requiere colangiografía para mostrar las múltiples estenosis y dilataciones de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos. La colangiografía debe comenzar con colangiopancreatografía por resonancia magnética Resonancia magnética (RM) (CPRM). La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) Las pruebas de diagnóstico por la imagen son fundamentales para confirmar los trastornos de las vías biliares y son importantes para detectar lesiones localizadas (p. ej., abscesos, tumor).... obtenga más información (CPRE) suele considerarse una segunda opción porque es invasiva. La biopsia hepática Biopsia hepática La biopsia hepática proporciona información histológica sobre la estructura del hígado y revela evidencias de lesión hepática (tipo y grado, si existe fibrosis); esta información puede ser importante... obtenga más información no suele ser necesaria para el diagnóstico pero, cuando se realiza, muestra la proliferación de los conductos biliares, con fibrosis periductal, inflamación y pérdida de conductos biliares. Con el avance de la enfermedad, la fibrosis periductal se extiende desde las regiones portales y, por último, conduce al desarrollo de cirrosis biliar secundaria.

Los adultos con colangitis esclerosante primaria deben someterse a estudios de diagnóstico por imágenes abdominales Pruebas de diagnóstico por la imagen para el hígado y la vesícula biliar Las pruebas de diagnóstico por la imagen son fundamentales para confirmar los trastornos de las vías biliares y son importantes para detectar lesiones localizadas (p. ej., abscesos, tumor).... obtenga más información (ecografía, tomografía computarizada de abdomen o resonancia magnética/colangiopancreatografía por resonancia magnética) cada 6 a 12 meses para detectar cáncer de vesícula biliar y colangiocarcinoma Tumores de la vesícula biliar y de los conductos biliares Los tumores de la vesícula biliar y de los conductos biliares pueden ocasionar una obstrucción biliar extrahepática. Los pacientes podrían no experimentar síntomas, pero con frecuencia desarrollan... obtenga más información . Las concentraciones séricas del antígeno de hidrato de carbono (CA) 19-9 deben controlarse con regularidad (1) Referencia del diagnóstico La colangitis esclerosante primaria es una inflamación irregular, con fibrosis y estenosis de los conductos biliares que no posee una causa reconocida. No obstante, el 80% de los pacientes presenta... obtenga más información .

La colonoscopia Pruebas de detección sistemática El cáncer colorrectal es sumamente frecuente. Los síntomas son sangre en materia fecal y cambio del ritmo evacuatorio. Se recomienda la detección con uno de varios métodos para las poblaciones... obtenga más información con biopsias Biopsia hepática La biopsia hepática proporciona información histológica sobre la estructura del hígado y revela evidencias de lesión hepática (tipo y grado, si existe fibrosis); esta información puede ser importante... obtenga más información debe realizarse en pacientes sin antecedentes de enfermedad inflamatoria intestinal Generalidades sobre la enfermedad inflamatoria intestinal La enfermedad inflamatoria intestinal, que incluye la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa, es un trastorno que cursa con recidivas y remisiones, caracterizado por inflamación crónica en... obtenga más información (EII) en el momento del diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria y debe repetirse anualmente en los pacientes con colangitis escleosante primaria y EII desde el momento del diagnóstico debido al aumento del riesgo de adenocarcinoma colorrectal.

Los pacientes asintomáticos solo suelen requerir controles (p. ej., examen físico y pruebas hepáticas 2 veces al año) y, si son adultos, estudios de diagnóstico por imágenes periódicos y medición de Ca19-9 para la detección sistemática del cáncer de la vesícula biliar y el colangiocarcinoma. El ácido ursodesoxicólico (hasta 20 mg/kg/día) reduce la picazón y mejora los marcadores bioquímicos pero no la supervivencia. La colestasis crónica y la cirrosis requieren tratamiento sintomático. Los episodios de colangitis bacteriana deben tratarse con antibióticos y CPER Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) Las pruebas de diagnóstico por la imagen son fundamentales para confirmar los trastornos de las vías biliares y son importantes para detectar lesiones localizadas (p. ej., abscesos, tumor).... obtenga más información terapéutica, según se considere necesario (1) Referencia del tratamiento La colangitis esclerosante primaria es una inflamación irregular, con fibrosis y estenosis de los conductos biliares que no posee una causa reconocida. No obstante, el 80% de los pacientes presenta... obtenga más información . Si una estenosis solitaria parece ser la causa principal de la obstrucción (estenosis dominante, hallada en alrededor del 20% de los pacientes), la dilatación con CPER (con citología por cepillado e hibridación in situ con fluorescencia [FISH, por sus siglas en inglés] para la detección sistemática de colangiocarcinoma) y la colocación de endoprótesis (stents) pueden aliviar los síntomas.

El trasplante de higado Trasplante de hígado El de hígado es el segundo tipo más común de trasplante de órgano sólido. (Véase también Generalidades sobre el trasplante). Las indicaciones para el trasplante de hígado incluyen Cirrosis ... obtenga más información es el único tratamiento que mejora la expectativa de vida de los pacientes con colangitis esclerosante primaria y que ofrece posibilidades de curación. La colangitis bacteriana recurrente o las complicaciones de la hepatopatía terminal (p. ej., ascitis Ascitis La ascitis es la acumulación de líquido libre en la cavidad peritoneal. Su causa más frecuente es la hipertensión portal. Sus síntomas suelen ser el resultado de la distensión abdominal. El... obtenga más información que no responde al tratamiento, encefalopatía portosistémica Encefalopatía portosistémica La encefalopatía portosistémica es un síndrome neuropsiquiátrico que se puede desarrollar en pacientes con enfermedad hepática. Con mayor frecuencia es causada por una concentración intestinal... obtenga más información , várices esofágicas sangrantes Várices Las várices son venas dilatadas del segmento distal del esófago o de la región proximal del estómago, secundarias al aumento de la presión en el sistema de la vena porta, habitualmente por cirrosis... obtenga más información ) se consideran indicaciones para el trasplante de hígado.