Polychondrite atrophiante

Généralement, une oreille ou les deux (mais pas les lobes) sont rouges, gonflées et très douloureuses. Une personne peut développer simultanément ou consécutivement une inflammation articulaire (arthrite) modérée ou grave. Le cartilage de n’importe quelle articulation peut être atteint, et le cartilage qui relie les côtes au sternum peut devenir inflammatoire. Le cartilage du nez est lui aussi un site fréquent d’inflammation. Le nez peut devenir sensible et le cartilage peut se rétracter.

Les yeux sont eux aussi touchés, entraînant une inflammation. Dans de rares cas, la cornée peut se perforer et entraîner la cécité. Le larynx, la trachée ou les voies aériennes des poumons peuvent être touchés, ce qui entraîne un enrouement, une toux sèche, un essoufflement et une sensibilité de la pomme d’Adam. Plus rarement le cœur est atteint, avec un souffle cardiaque et, parfois, une insuffisance cardiaque. Les reins sont rarement touchés.

Les poussées inflammatoires douloureuses peuvent durer quelques semaines, se calmer, puis récidiver pendant une période de plusieurs années. À terme, le cartilage de soutien peut être abîmé, ce qui donne lieu à des oreilles tombantes, un nez déformé en lorgnette et un creux dans la partie inférieure du thorax (pectus excavatum). Le nerf de l’oreille interne peut être touché, ce qui entraîne des problèmes d’équilibre et d’audition et, à terme, des problèmes de vision peuvent apparaître.

Les personnes atteintes de cette maladie peuvent mourir si le cartilage des voies respiratoires se rétracte, bloquant ainsi le flux d’air, ou si le cœur et les vaisseaux sanguins sont atteints sérieusement.

La polychondrite récidivante est diagnostiquée lorsqu’un médecin observe au moins trois des symptômes suivants, qui se développent au fil du temps :

Une biopsie du cartilage atteint (le plus souvent au niveau de l’oreille) peut montrer des anomalies caractéristiques, mais n’est pas requise pour le diagnostic.

Des analyses de sang, comme la vitesse de sédimentation des érythrocytes, peuvent détecter un signe d’inflammation. Les analyses de sang révèlent également si la personne présente une diminution de la numération des globules rouges ou une augmentation de la numération des globules blancs et si certains anticorps sont présents. Bien que les résultats des analyses de sang puissent aider les médecins à diagnostiquer la polychondrite atrophiante, ils ne peuvent pas confirmer à eux seuls le diagnostic, car parfois, les anomalies qu’ils détectent sont présentes chez les personnes en bonne santé ou chez des personnes atteintes d’autres affections.

Les médecins évaluent également les voies respiratoires par spirométrie (voir Volume et mesures du débit pulmonaire Épreuves fonctionnelles respiratoires Les épreuves fonctionnelles respiratoires évaluent la capacité des poumons à retenir l’air, à faire entrer et sortir l’air et à absorber l’oxygène. Les épreuves fonctionnelles respiratoires... en apprendre davantage ) et tomodensitométrie Tomodensitométrie (TDM) Dans la tomodensitométrie (TDM), anciennement appelée tomographie axiale calculée par ordinateur (TACO), la source et le détecteur de rayons X effectuent une rotation autour des personnes. Dans... en apprendre davantage (TDM) du thorax.

De nouveaux traitements ont réduit le taux de mortalité, et le taux de survie est à présent de 94 % au bout de 8 ans. Les personnes atteintes de polychondrite atrophiante ont tendance à mourir de manière précoce, le plus souvent en raison d’une atteinte cardiaque, pulmonaire ou vasculaire.

La polychondrite atrophiante légère de l’oreille peut être traitée par anti-inflammatoires non stéroïdiens Anti-inflammatoires non stéroïdiens Les antalgiques (analgésiques) sont les principaux médicaments utilisés pour traiter la douleur. Les médecins choisissent un antalgique selon le type et la durée de la douleur, et selon les... en apprendre davantage (AINS) ou dapsone. Cependant, la plupart des personnes reçoivent une dose de corticoïde, la prednisone, qui est réduite progressivement au fur et à mesure de la diminution des symptômes. Chez certaines personnes, les symptômes ne diminuent pas et la dose de corticoïdes ne peut donc pas être réduite facilement. Ces personnes peuvent également recevoir du méthotrexate afin de réduire la nécessité des corticoïdes.

Les cas très graves sont parfois traités par des immunosuppresseurs, comme la cyclosporine, le cyclophosphamide ou l’azathioprine, ou des inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (par exemple, infliximab ou étanercept). Ces médicaments soignent les symptômes, mais ne peuvent pas agir sur l’évolution de la maladie.

Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour corriger une rétractation ou un rétrécissement de la trachée.

Les personnes qui prennent des corticoïdes présentent un risque de fracture lié à l’ ostéoporose Ostéoporose L’ostéoporose est une pathologie caractérisée par une réduction de la densité des os, ce qui les fragilise et les rend plus sujets aux fractures. Le vieillissement, le déficit en œstrogènes... en apprendre davantage . Pour prévenir l’ostéoporose, ces personnes peuvent recevoir des médicaments qui traitent l’ostéoporose, comme des bisphosphonates Médicaments L’ostéoporose est une pathologie caractérisée par une réduction de la densité des os, ce qui les fragilise et les rend plus sujets aux fractures. Le vieillissement, le déficit en œstrogènes... en apprendre davantage et un supplément de vitamine D et de calcium Calcium et vitamine D L’ostéoporose est une pathologie caractérisée par une réduction de la densité des os, ce qui les fragilise et les rend plus sujets aux fractures. Le vieillissement, le déficit en œstrogènes... en apprendre davantage .

Les personnes recevant des immunosuppresseurs prennent également des médicaments pour prévenir les infections fongiques à Pneumocystis jirovecii par exemple (voir Prévention de la pneumonie chez les personnes immunodéprimées Prévention La pneumonie est une infection des poumons. Chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli ou déficient (par exemple, en cas de syndrome d’immunodéficience acquise [SIDA], de cancer... en apprendre davantage ) et reçoivent des vaccins contre les infections courantes telles que la pneumonie Vaccin pneumococcique Les vaccins pneumococciques permettent de protéger contre les infections bactériennes dues à Streptococcus pneumoniae (pneumocoques). Les infections à pneumocoques comprennent les infections... en apprendre davantage , la grippe Vaccins antigrippaux Le vaccin antigrippal protège contre la grippe. Deux types de virus de la grippe, les types A et B, provoquent régulièrement des épidémies de grippe saisonnière aux États-Unis. Il existe de... en apprendre davantage , le COVID-19 Vaccin contre le COVID-19 Les vaccins contre la maladie à coronavirus 2019 (COVID-19) offrent une protection contre le COVID-19. Le COVID-19 est la maladie provoquée par l’infection par le virus SARS-CoV-2. Plusieurs... en apprendre davantage .