Syndrome néphrotique

Le syndrome néphrotique peut être

Divers troubles rénaux primaires peuvent endommager les glomérules et provoquer un syndrome néphrotique. La maladie à changements minimes est la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez les enfants.

Les causes secondaires peuvent impliquer d’autres parties du corps. Les troubles les plus fréquents causant un syndrome néphrotique sont le diabète sucré Diabète sucré (DS) Le diabète sucré est une maladie dans le cadre de laquelle l’organisme ne produit pas assez d’insuline ou n’y répond pas normalement, ce qui entraîne un taux de sucre dans le sang (glucose)... en apprendre davantage , le lupus érythémateux systémique Lupus érythémateux systémique (LES) Le lupus érythémateux systémique est une maladie inflammatoire du tissu conjonctif chronique, qui peut toucher les articulations, les reins, la peau, les muqueuses et les parois des vaisseaux... en apprendre davantage (lupus) et certaines infections virales. Le syndrome néphrotique peut également avoir pour origine une inflammation rénale (glomérulonéphrite Glomérulonéphrite La glomérulonéphrite est un trouble des glomérules (pelotes de microscopiques vaisseaux sanguins dans les reins avec de petits pores à travers lesquels le sang est filtré). Le syndrome néphrétique... en apprendre davantage ). Plusieurs médicaments toxiques au niveau rénal peuvent également provoquer un syndrome néphrotique, principalement les anti-inflammatoires non stéroïdiens Anti-inflammatoires non stéroïdiens Les antalgiques (analgésiques) sont les principaux médicaments utilisés pour traiter la douleur. Les médecins choisissent un antalgique selon le type et la durée de la douleur, et selon les... en apprendre davantage (AINS). Ce syndrome peut également être provoqué par certaines allergies, y compris des allergies aux piqûres d’insectes et au lierre vénéneux ou au sumac vénéneux. Certains types de syndromes néphrotiques sont héréditaires.

Les symptômes précoces comprennent les suivants :

L’abdomen peut être enflé du fait d’une importante accumulation de liquide dans la cavité abdominale (ascite Ascite L’ascite est l’accumulation de liquide contenant des protéines dans l’abdomen. De nombreux troubles peuvent provoquer une ascite, mais le plus courant est une hypertension artérielle dans les... en apprendre davantage ). Un essoufflement peut se développer parce que du liquide s’accumule dans l’espace entourant les poumons (épanchement pleural Épanchement pleural L’épanchement pleural est l’accumulation anormale de liquide dans l’espace pleural (la région entre les deux couches de la membrane mince qui recouvre les poumons). Le liquide peut s’accumuler... en apprendre davantage ). D’autres symptômes peuvent comprendre un œdème des lèvres génitales chez les femmes et du scrotum chez les hommes. Le plus souvent, le liquide qui provoque l’œdème tissulaire migre sous l’effet de la gravité. Dans la nuit, le liquide s’accumule dans les parties supérieures de l’organisme, telles que les paupières. Le jour, lorsque les personnes sont assises ou debout, le liquide s’accumule dans les parties inférieures du corps, telles que les chevilles. Un œdème qui s’aggrave peut masquer la fonte musculaire qui évolue en même temps.

Chez les enfants, la tension artérielle est généralement basse et peut encore baisser quand les enfants se mettent en position debout (hypotension orthostatique ou posturale Étourdissement ou sensation de tête qui tourne en position verticale Chez certaines personnes, en particulier chez les personnes âgées, la pression artérielle baisse de façon excessive lorsqu’elles s’asseyent ou lorsqu’elles se lèvent (une affection appelée hypotension... en apprendre davantage ). Un choc peut également se produire. Chez les adultes, la tension artérielle peut être basse, normale ou élevée.

La production d’urine peut baisser et une insuffisance rénale Présentation de l’insuffisance rénale Ce chapitre inclut une nouvelle section sur le COVID-19 et la lésion rénale aiguë (LRA). L’insuffisance rénale est l’incapacité des reins à filtrer correctement les déchets métaboliques du sang... en apprendre davantage (perte de la quasi-totalité de la fonction rénale) peut se développer si la fuite de liquide des vaisseaux sanguins vers les tissus diminue la composante liquide du sang, induisant une baisse de l’apport sanguin au rein. Parfois, l’insuffisance rénale avec diminution du volume urinaire est d’apparition soudaine.

Des carences nutritionnelles peuvent être provoquées par la perte de substances nutritives dans l’urine. Chez les enfants, le développement peut être affecté. Du calcium peut être perdu par les os et les personnes peuvent avoir une carence en vitamine D Carence en vitamine D La carence en vitamine D est le plus souvent due à une exposition au soleil insuffisante. Certains troubles peuvent également entraîner cette carence. La cause la plus fréquente est l’absence... en apprendre davantage , menant à une ostéoporose Ostéoporose L’ostéoporose est une pathologie caractérisée par une réduction de la densité des os, ce qui les fragilise et les rend plus sujets aux fractures. Le vieillissement, le déficit en œstrogènes... en apprendre davantage . Les ongles et les cheveux peuvent devenir fragiles et une partie des cheveux tomber. Des lignes horizontales blanches peuvent se développer au niveau des ongles pour des raisons inconnues.

La membrane qui tapisse la cavité abdominale et ses organes (péritoine) peut s’infecter et devenir le site d’une inflammation. Des infections opportunistes, provoquées par des bactéries normalement inoffensives, sont fréquentes. L’augmentation du risque d’infection est probablement due au fait que les anticorps, qui permettent normalement de lutter contre les infections, sont excrétés dans l’urine ou ne sont pas produits en quantité normale. La tendance à la coagulation du sang (thrombose) augmente, notamment dans les veines principales drainant le sang à partir des reins. Plus rarement, la coagulation peut ne pas se produire alors qu’elle serait nécessaire, ce qui peut provoquer des hémorragies. Une hypertension artérielle accompagnée de complications cardiaques et cérébrales est plus susceptible d’être observée chez les diabétiques ou en cas de lupus érythémateux systémique Lupus érythémateux systémique (LES) Le lupus érythémateux systémique est une maladie inflammatoire du tissu conjonctif chronique, qui peut toucher les articulations, les reins, la peau, les muqueuses et les parois des vaisseaux... en apprendre davantage .

Le diagnostic du syndrome néphrotique s’appuie sur les symptômes, l’examen clinique et les résultats des analyses biologiques. Parfois, le syndrome néphrotique se confond d’abord avec une insuffisance cardiaque chez les adultes âgés parce que l’œdème se produit dans les deux troubles et que l’insuffisance cardiaque est fréquente chez les personnes âgées.

Il est utile d’effectuer un examen de l’urine sur 24 heures, pour mesurer la quantité de protéines perdues, mais de nombreuses personnes rencontrent des difficultés pour recueillir l’urine sur une période aussi longue. Comme alternative, un échantillon unique d’urine peut être testé pour mesurer le rapport entre le taux de protéines présentes dans l’urine et le taux de créatinine (un déchet).

Les examens sanguins et d’autres examens urinaires permettent de déterminer des caractéristiques complémentaires du syndrome. Le niveau d’albumine dans le sang est bas car cette protéine vitale est excrétée dans l’urine et sa production est diminuée. L’urine contient souvent des agrégats de cellules, qui peut s’associer aux protéines et aux graisses (cylindres). L’urine contient des taux faibles de sodium et des taux élevés de potassium.

La concentration de lipides dans le sang est élevée, et parfois plus de 10 fois plus élevée que les concentrations normales. Les taux de lipides dans l’urine sont également élevés. Une anémie peut être observée. Les taux de protéines de la coagulation peuvent être augmentés ou diminués.

Le pronostic varie en fonction des facteurs suivants :

Les symptômes peuvent disparaître complètement si le syndrome néphrotique est provoqué par un trouble traitable, tel qu’une infection, un cancer ou la prise de médicaments, à condition que le trouble soit traité tôt et efficacement. Une telle situation est observée chez environ la moitié des enfants atteints, mais plus rarement chez les adultes. Si le trouble sous-jacent répond aux corticoïdes, la progression de la pathologie est parfois arrêtée et elle peut, dans certains cas rares, régresser partiellement, voire complètement. Quand le syndrome est provoqué par une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) Infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) L’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) est une infection virale qui détruit progressivement certains globules blancs et peut aboutir au syndrome de l’immunodéficience acquise... en apprendre davantage , la progression est souvent inexorable et finit souvent par provoquer une insuffisance rénale en trois ou quatre mois. Les enfants qui naissent avec un syndrome néphrotique vivent rarement au-delà de la première année, bien que la survie ait été possible dans certains cas, grâce à des traitements par dialyse Dialyse La dialyse est un processus artificiel d’élimination des résidus et des liquides en excès de l’organisme, ce processus étant nécessaire lorsque les reins ne fonctionnent pas correctement. Plusieurs... en apprendre davantage ou à une transplantation rénale Transplantation rénale La transplantation rénale est le prélèvement d’un rein sain chez une personne vivante ou récemment décédée, suivi de son implantation chez une personne présentant une insuffisance rénale en... en apprendre davantage .

Lorsque la cause est un lupus érythémateux systémique Lupus érythémateux systémique (LES) Le lupus érythémateux systémique est une maladie inflammatoire du tissu conjonctif chronique, qui peut toucher les articulations, les reins, la peau, les muqueuses et les parois des vaisseaux... en apprendre davantage ou un diabète sucré Diabète sucré (DS) Le diabète sucré est une maladie dans le cadre de laquelle l’organisme ne produit pas assez d’insuline ou n’y répond pas normalement, ce qui entraîne un taux de sucre dans le sang (glucose)... en apprendre davantage , le traitement permet souvent de stabiliser ou de diminuer la perte de protéines dans l’urine. Cependant, certaines personnes ne répondent pas au traitement médicamenteux et développent une maladie rénale chronique Maladie rénale chronique La maladie rénale chronique est une détérioration lente et progressive (qui s’étend sur des mois ou des années) de la capacité des reins à filtrer les déchets métaboliques du sang. Les causes... en apprendre davantage qui évolue en insuffisance rénale en quelques années.

L’utilisation d’un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA), tel que l’énalapril, le bénazépril ou le lisinopril, ou d’un antagoniste du récepteur de l’angiotensine II (ARA), tel que le candésartan, le losartan ou le valsartan, est primordiale à la fois pour la prévention et le traitement. En cas de lupus érythémateux systémique Lupus érythémateux systémique (LES) Le lupus érythémateux systémique est une maladie inflammatoire du tissu conjonctif chronique, qui peut toucher les articulations, les reins, la peau, les muqueuses et les parois des vaisseaux... en apprendre davantage ou de diabète sucré Diabète sucré (DS) Le diabète sucré est une maladie dans le cadre de laquelle l’organisme ne produit pas assez d’insuline ou n’y répond pas normalement, ce qui entraîne un taux de sucre dans le sang (glucose)... en apprendre davantage associé à une protéinurie légère ou modérée, un inhibiteur de l’ECA ou un ARA est utilisé le plus rapidement possible car le médicament peut prévenir une augmentation de la protéinurie et une aggravation de la fonction rénale.

En cas de syndrome néphrotique déjà établi, le traitement par un inhibiteur de l’ECA ou un ARA peut améliorer les symptômes, la quantité de protéines excrétées dans l’urine diminue généralement, et les concentrations de lipides dans le sang peuvent baisser. Cependant, ces médicaments peuvent augmenter les taux de potassium dans le sang en cas d’insuffisance rénale modérée ou sévère, ce qui peut provoquer des anomalies du rythme cardiaque potentiellement dangereuses.

Le traitement général du syndrome néphrotique inclut un régime alimentaire comprenant un apport normal en protéines et en potassium, mais appauvri en graisses saturées, en cholestérol et en sodium.

Si du liquide s’accumule dans l’abdomen, les personnes peuvent ressentir le besoin de s’alimenter fréquemment et en petites quantités, du fait que le liquide diminue la capacité de l’estomac.

L’hypertension artérielle est en général traitée par des diurétiques. Ces derniers peuvent également réduire la rétention de liquide et l’œdème tissulaire, mais ils augmentent le risque de thrombose.

Un traitement anticoagulant peut permettre de prévenir la formation de caillots. Les infections peuvent être mortelles et nécessitent un traitement immédiat.

Des statines, des médicaments qui réduisent le taux de cholestérol dans le sang, peuvent être également nécessaires si les personnes présentent des taux accrus de graisses (lipides) dans le sang.

Les personnes doivent recevoir le vaccin contre le pneumocoque Vaccin pneumococcique Les vaccins pneumococciques permettent de protéger contre les infections bactériennes dues à Streptococcus pneumoniae (pneumocoques). Les infections à pneumocoques comprennent les infections... en apprendre davantage . Il est rare que la perte de protéines dans l’urine soit telle qu’elle justifie l’ablation des reins.

Lorsque cela s’avère possible, le traitement spécifique doit viser la cause. Le traitement de l’infection qui provoque le syndrome néphrotique peut permettre de guérir le syndrome. Lorsqu’une maladie traitable, comme certains cancers, est à l’origine du syndrome, le traitement de cette maladie peut faire disparaître le syndrome. L’arrêt de la consommation d’héroïne aux stades précoces de la maladie induit la régression du syndrome néphrotique. Dans les cas où d’autres médicaments sont responsables du syndrome, l’arrêt du traitement peut être curatif. Les personnes sensibles ou allergiques au sumac vénéneux, au lierre vénéneux ou aux piqûres d’insectes doivent éviter ces agents irritants.

Si aucune cause réversible ne peut être détectée, les personnes doivent être traitées par des corticoïdes et des immunosuppresseurs, comme le cyclophosphamide. Toutefois, les corticoïdes provoquent des troubles, en particulier chez l’enfant, chez lequel ces médicaments peuvent retarder la croissance et supprimer le développement sexuel (voir l’encadré Corticoïdes : utilisations et effets secondaires Corticoïdes : Utilisations et effets secondaires ).

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