Revue générale des troubles plaquettaires

La thrombocytémie essentielle Thrombocytémie essentielle La thrombocytémie essentielle est une néoplasie myéloproliférative caractérisée par une augmentation du nombre de plaquettes, une hyperplasie mégacaryocytaire et une tendance thrombotique hémorragique... en apprendre davantage est une néoplasie myéloproliférative Revue générale des néoplasies myéloprolifératives Les néoplasies myéloprolifératives sont des proliférations anormales des cellules souches de la moelle osseuse, qui peuvent se manifester par une augmentation des globules rouges, des plaquettes... en apprendre davantage qui comprend une surproduction de plaquettes due à une anomalie clonale d'une cellule souche hématopoïétique. Il n'y a pas de corrélation entre la numération plaquettaire et le risque de thrombose, mais certains patients présentant une thrombocytose extrême (c'est-à-dire, > 1 000 000/mcL) développent une hémorragie par perte des multimères du facteur de von Willebrand de haut poids moléculaire.

La thrombocytose réactive Thrombocytose réactive (thrombocytose secondaire) La thrombocytose réactive correspond à une numération plaquettaire élevée (> 450 000/mcL [> 450 000 × 10⁹/L]) qui se développe secondairement à une autre maladie. (Voir aussi Revue... en apprendre davantage correspond à la surproduction de plaquettes en réponse à un autre trouble. Il existe de nombreuses causes, dont l'infection aiguë, les troubles inflammatoires chroniques (p. ex., polyarthrite rhumatoïde Polyarthrite rhumatoïde (PR) La polyarthrite rhumatoïde est une maladie chronique auto-immune systémique qui touche principalement les articulations. La polyarthrite rhumatoïde induit des lésions causé... en apprendre davantage , maladie intestinale inflammatoire Revue générale des maladies intestinales inflammatoires chroniques Les maladies intestinales inflammatoires, qui comprennent la maladie de Crohn et la rectocolite ulcéro-hémorragique et les colites non classées sont des maladies récidivantes caractérisées par... en apprendre davantage , tuberculose Tuberculose (TB) La tuberculose (TB) est une infection mycobactérienne chronique, évolutive, souvent avec une période de latence qui fait suite à l'infection initiale. La tuberculose affecte le plus souvent... en apprendre davantage , sarcoïdose Sarcoïdose La sarcoïdose est une maladie inflammatoire caractérisée par une infiltration d’un ou plusieurs organes et tissus par des granulomes sans nécrose caséeuse; l'étiologie en est inconnue. Les poumons... en apprendre davantage ), les carences en fer Carence en fer Le fer (Fe) est un composant de l'hémoglobine, de la myoglobine et de nombre d'enzymes de l'organisme. Le fer héminique est principalement contenu dans les produits animaux. Il est beaucoup... en apprendre davantage et certains cancers. La thrombocytose réactive n'est généralement pas associée à un risque accru de thrombose ou d'hémorragie.

Les causes de thrombopénie peuvent être classées selon le mécanisme (voir tableau Classification de la thrombocytémie Classification des thrombopénies ) et comprennent

Un grand nombre de médicaments peut provoquer une thrombopénie Destruction immunologique induite par les médicaments Une destruction plaquettaire peut se développer du fait de causes immunologiques (infection par un virus, médicaments, syndromes lymphoprolifératifs, connectivites, transfusions sanguines) ou... en apprendre davantage , typiquement par déclenchement d'une destruction immunologique.

Globalement, les causes les plus fréquentes spécifiques de thrombopénie comprennent

Une atteinte de la fonction plaquettaire peut provenir d'un défaut plaquettaire intrinsèque ou d'un facteur extrinsèque altérant la fonction des plaquettes normales. Le dysfonctionnement peut être héréditaire ou acquis. Les troubles héréditaires de la fonction plaquettaire sont la maladie de von Willebrand Maladie de von Willebrand La maladie de von Willebrand est un déficit héréditaire en facteur von Willebrand, qui entraîne un dysfonctionnement plaquettaire. La tendance aux hémorragies est habituellement légère. Les... en apprendre davantage , la plus fréquente des maladies hémorragiques héréditaires et des troubles plaquettaires intrinsèques héréditaires Troubles plaquettaires intrinsèques héréditaires Les troubles plaquettaires intrinsèques héréditaires sont rares et se traduisent par une tendance aux hémorragies durant toute la vie. Le diagnostic est confirmé par les tests d'agrégation plaquettaire... en apprendre davantage , qui sont beaucoup moins fréquents. Les troubles acquis des fonctions plaquettaires Dysfonctionnement plaquettaire acquis Un dysfonctionnement plaquettaire acquis peut être dû à une prise d'aspirine ou d'AINS ou à des troubles systémiques. (Voir aussi Revue générale des troubles plaquettaires.) Les anomalies acquises... en apprendre davantage sont fréquemment dus à des maladies (p. ex., insuffisance rénale), ainsi qu'à la prise d'aspirine ou d'autres médicaments.

L'examen des frottis périphériques est important en cas de thrombopénie car les numérations plaquettaires automatisées montrent parfois une pseudothrombopénie due à l'agrégation plaquettaire provoquée par une réaction avec le réactif, l'acide éthylènediaminetétraacétique (EDTA) présent dans certains tubes de prélèvement sanguin. En outre, des schistocytes peuvent être observés, ce qui peut être en faveur d'un purpura thrombotique thrombopénique Purpura thrombotique thrombopénique Le purpura thrombotique thrombopénique est un trouble aigu, fulminant, caractérisé par une thrombopénie, une anémie hémolytique et une microangiopathie. Les autres manifestations peuvent être... en apprendre davantage , d'un syndrome hémolytique urémique Syndrome hémolytique et urémique Le syndrome hémolytique et urémique est un trouble aigu fulminant caractérisé par une thrombopénie, une anémie hémolytique microangiopathique et une lésion rénale aiguë. Le syndrome hémolytique-urémique... en apprendre davantage ou d'une coagulation intravasculaire disséminée Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) se traduit par un excès de génération de thrombine et de fibrine dans la circulation. Lors de ce processus, l'agrégation des plaquettes est activée... en apprendre davantage (CIVD, voir tableau Caractéristiques des éléments sanguins dans les troubles thrombopéniques Caractéristiques des éléments sanguins dans les troubles thrombopéniques ).

Une ponction de moelle osseuse (myélogramme) est indiquée si le frottis montre des anomalies autres que la thrombopénie, telles que des globules rouges nucléés ou des globules blancs anormaux ou immatures. Le myélogramme révèle le nombre et l'aspect des mégacaryocytes et représente le test diagnostique de certitude pour nombre de maladies causes d'insuffisance médullaire. Si la moelle osseuse est normale, mais que la rate est hypertrophiée, l'augmentation de la séquestration splénique Thrombopénie due à une séquestration splénique Une augmentation de la séquestration splénique des plaquettes peut se produire dans divers troubles causes de splénomégalie. Cependant, la thrombopénie de la cirrhose avancée est principalement... en apprendre davantage est la cause probable de la thrombopénie. Si la moelle osseuse est normale et si la rate n'est pas augmentée de volume, un excès de destruction plaquettaire est probablement en cause.

Cependant, un nombre et un aspect normal des mégacaryocytes ne signifient pas toujours que la production de plaquettes est normale. Par exemple, en cas de thrombopénie immunitaire Thrombopénie immunitaire La thrombopénie immunitaire est un trouble hémorragique habituellement sans anémie ni leucopénie. Il est habituellement chronique chez l'adulte, mais habituellement aigu et de régression spontanée... en apprendre davantage chez de nombreux patients, la production plaquettaire peut être diminuée en dépit de l'aspect normal et de l'augmentation du nombre de mégacaryocytes. L'examen de la moelle osseuse est rarement nécessaire en présence des caractéristiques typiques de la thrombopénie immunitaire Diagnostic La thrombopénie immunitaire est un trouble hémorragique habituellement sans anémie ni leucopénie. Il est habituellement chronique chez l'adulte, mais habituellement aigu et de régression spontanée... en apprendre davantage .

La fraction plaquettaire immature présente dans le sang périphérique est parfois utile en cas de thrombopénie, car elle est élevée lorsque la moelle osseuse produit des plaquettes et n'est pas augmentée lorsque la production de plaquettes médullaires est réduite, de la même manière qu'évolue le nombre de réticulocytes dans l'anémie.

La mesure des anticorps antiplaquettaires peut être cliniquement utile chez certains patients pour distinguer la thrombopénie immunitaire d'autres causes de thrombopénie (1) Référence pour le diagnostic Les plaquettes sont des fragments de cellules qui jouent un rôle dans la coagulation. La thrombopoïétine contrôle le nombre de plaquettes circulantes en stimulant la moelle osseuse à produire... en apprendre davantage . La sérologie VIH est effectuée chez le patient présentant des facteurs de risque d'infection.

En cas de dysfonctionnement plaquettaire, une origine médicamenteuse sera suspectée si les symptômes ont débuté après la prise d'un médicament potentiellement responsable (p. ex., ticarcilline, prasugrel, clopidogrel, ticagrelor, abciximab). Les dysfonctionnements plaquettaires causés par les médicaments peuvent être sévères, mais des examens spécialisés sont rarement nécessaires.

Une cause héréditaire sera suspectée en cas d'antécédents anciens d'hémorragie, de saignement abondant après une extraction dentaire, une intervention chirurgicale, un accouchement ou une circoncision; ou des menstruations abondantes. En cas de suspicion d'une cause héréditaire, on étudie systématiquement l'antigène du facteur von Willebrand et l'activité du facteur von Willebrand.

Chez les patients qui ont une suspicion de dysfonctionnement héréditaire, des tests d'agrégation plaquettaire peuvent identifier un défaut dans la façon dont la plaquette répond à divers agonistes plaquettaires (adénosine diphosphate [ADP], collagène, thrombine) et démontrer ainsi le type de défaut des plaquettes.

Les dysfonctions plaquettaires provoquées par les troubles systémiques sont généralement légères et d'une importance clinique mineure. Chez ces patients, les troubles systémiques sont responsables des problèmes cliniques et des tests hématologiques sont inutiles.