Les plaquettes sont des fragments circulants de cellules qui jouent un rôle dans la coagulation. La thrombopoïétine contrôle le nombre de plaquettes circulantes en stimulant la moelle osseuse à produire des mégacaryocytes, qui à leur tour éliminent des plaquettes à partir de leur cytoplasme. La thrombopoïétine est produite dans le foie à un taux constant et son taux circulant est déterminé par son taux de fixation à des plaquettes circulantes et éventuellement aux mégacaryocytes de la moelle osseuse et par la mesure dans laquelle les plaquettes circulantes sont éliminées. Les plaquettes circulent pendant 7 à 10 jours. Près d'1/3 sont toujours séquestrées temporairement dans la rate.
La numération plaquettaire est normalement comprise entre 140 000 à 440 000/mcL (140 à 440 × 109/L). Cependant, ce taux peut varier légèrement selon les phases du cycle menstruel, diminuer au cours de la grossesse près du terme (thrombopénie gestationnelle) et augmenter en réponse aux cytokines inflammatoires (thrombocytose secondaire ou réactionnelle). Finalement, les plaquettes sont détruites par l'apoptose, un processus indépendant de la rate.
Les troubles plaquettaires comprennent
Une augmentation anormale des plaquettes (thrombocytémie Thrombocytémie essentielle La thrombocytémie essentielle est une néoplasie myéloproliférative caractérisée par une augmentation du nombre de plaquettes, une hyperplasie mégacaryocytaire et une tendance hémorragique ou... en apprendre davantage , et thrombocytose réactionnelle Thrombocytose réactive (thrombocytose secondaire) La thrombocytose réactive correspond à une numération plaquettaire élevée (> 450 000/mcL [> 450 000 × 109/L]) qui se développe secondairement à une autre maladie. (Voir aussi... en apprendre davantage )
Une diminution des plaquettes (thrombopénie)
Les dysfonctionnements plaquettaires
Toutes ces maladies, même celles qui comportent une augmentation importante des taux de plaquettes, peuvent perturber la formation du clou hémostatique et favoriser l'hémorragie.
Le risque de saignement est inversement proportionnel au nombre de plaquettes et à la fonction plaquettaire (voir tableau Numération plaquettaire et risque de saignement Numération plaquettaire et risque de saignement 
). Lorsque la fonction plaquettaire est réduite (p. ex., du fait d'une urémie ou de la prise d'AINS ou d'aspirine), le risque de saignements augmente.
Étiologie des troubles plaquettaires
Thrombocytémie et thrombocytose
La thrombocytémie essentielle Thrombocytémie essentielle La thrombocytémie essentielle est une néoplasie myéloproliférative caractérisée par une augmentation du nombre de plaquettes, une hyperplasie mégacaryocytaire et une tendance hémorragique ou... en apprendre davantage est une néoplasie myéloproliférative Revue générale des néoplasies myéloprolifératives Les néoplasies myéloprolifératives sont des proliférations anormales des cellules souches de la moelle osseuse qui peuvent se manifester par une augmentation des globules rouges, des globules... en apprendre davantage (précédemment appelée trouble myéloprolifératif) qui comprend une surproduction de plaquettes due à une anomalie clonale d'une cellule souche hématopoïétique. Il n'y a pas de corrélation entre la numération plaquettaire et le risque de thrombose, mais certains patients présentant une thrombocytose extrême (c'est-à-dire, > 1 000 000/mcL [> 1000 × 109/L]) développent une hémorragie par perte des multimères du facteur de von Willebrand de haut poids moléculaire (maladie de von Willebrand Maladie de von Willebrand La maladie de von Willebrand est un déficit quantitatif héréditaire ou fonctionnel du facteur de von Willebrand, qui provoque un dysfonctionnement plaquettaire. La tendance aux hémorragies est... en apprendre davantage acquise de type 2B).
La thrombocytose réactive Thrombocytose réactive (thrombocytose secondaire) La thrombocytose réactive correspond à une numération plaquettaire élevée (> 450 000/mcL [> 450 000 × 109/L]) qui se développe secondairement à une autre maladie. (Voir aussi... en apprendre davantage correspond à la surproduction de plaquettes en réponse à un autre trouble. Il existe de nombreuses causes, dont l'infection aiguë, les troubles inflammatoires chroniques (p. ex., polyarthrite rhumatoïde Polyarthrite rhumatoïde (PR) La polyarthrite rhumatoïde est une maladie chronique auto-immune systémique qui touche principalement les articulations. La polyarthrite rhumatoïde induit des lésions causées par des cytokines... en apprendre davantage 
, maladie intestinale inflammatoire Revue générale des maladies intestinales inflammatoires chroniques Les maladies intestinales inflammatoires, qui comprennent la maladie de Crohn et la rectocolite ulcéro-hémorragique et les colites non classées sont des maladies récidivantes caractérisées par... en apprendre davantage , tuberculose Tuberculose (TB) La tuberculose est une infection mycobactérienne chronique et évolutive, souvent avec une période de latence asymptomatique après l'infection initiale. La tuberculose touche le plus souvent... en apprendre davantage 
, sarcoïdose Sarcoïdose La sarcoïdose est une maladie inflammatoire caractérisée par une infiltration d’un ou plusieurs organes et tissus par des granulomes sans nécrose caséeuse; l'étiologie en est inconnue. Les poumons... en apprendre davantage 
), les carences en fer Carence en fer Le fer (Fe) est un composant de l'hémoglobine, de la myoglobine et de nombre d'enzymes de l'organisme. Le fer héminique est principalement contenu dans les produits animaux. Il est beaucoup... en apprendre davantage et certains cancers. La thrombocytose réactive n'est généralement pas associée à un risque accru de thrombose ou d'hémorragie.
Thrombopénie
Les causes de thrombopénie peuvent être classées selon le mécanisme (voir tableau Classification de la thrombopénie Classification des thrombopénies ) et comprennent
Diminution de la production de plaquettes
Augmentation de la séquestration splénique des plaquettes qui ont une durée de vie normale
Augmentation de la destruction ou de la consommation de plaquettes (causes immunologiques et non immunologiques)
Dilution des plaquettes
Un grand nombre de médicaments peut provoquer une thrombopénie Destruction immunologique des plaquettes induite par les médicaments Une destruction plaquettaire peut se développer du fait de causes immunologiques (infection par un virus, médicaments, syndromes lymphoprolifératifs, connectivites, transfusions sanguines) ou... en apprendre davantage , typiquement par déclenchement d'une destruction immunologique.
Globalement, les causes les plus fréquentes spécifiques de thrombopénie comprennent
Grossesse (p. ex., thrombopénie gestationnelle Grossesse Une destruction plaquettaire peut se développer du fait de causes immunologiques (infection par un virus, médicaments, syndromes lymphoprolifératifs, connectivites, transfusions sanguines) ou... en apprendre davantage , syndrome HELLP Grossesse Une destruction plaquettaire peut se développer du fait de causes immunologiques (infection par un virus, médicaments, syndromes lymphoprolifératifs, connectivites, transfusions sanguines) ou... en apprendre davantage [hemolysis, elevated liver enzymes, et low platelets])
Médicaments qui provoquent une destruction immunitaire des plaquettes (souvent, héparine, triméthoprime/sulfaméthoxazole, rarement quinine [purpura de cocktail] ou abciximab), et rarement les vaccinations (p. ex., grippe, zona, rougeole, oreillons et rubéole, A COVID-19)
Médicaments qui entraînent une suppression médullaire dose-dépendante (p. ex., agents chimiothérapeutiques, éthanol)
Une infection systémique
Troubles immunitaires (p. ex., thrombopénie immunitaire Thrombopénie immunitaire La thrombopénie immunitaire est un trouble hémorragique habituellement sans anémie ni leucopénie. Il est habituellement chronique chez l'adulte, mais habituellement aigu et de régression spontanée... en apprendre davantage
, syndrome des anticorps antiphospholipides Syndrome des anticorps antiphospholipides Le syndrome des anticorps antiphospholipides est un trouble auto-immun dans lequel les patients ont des anticorps dirigés contre des protéines liées aux phospholipides. Un thrombus veineux ou... en apprendre davantage , lupus érythémateux disséminé Lupus érythémateux disséminé Le lupus érythémateux disséminé est une maladie chronique, multisystémique, inflammatoire, d'étiologie auto-immune, survenant surtout chez la femme jeune. Les manifestations les plus fréquentes... en apprendre davantage 
)
Dysfonctionnement plaquettaire
Une atteinte de la fonction plaquettaire peut provenir d'un défaut plaquettaire intrinsèque ou d'un facteur extrinsèque altérant la fonction des plaquettes normales. Le dysfonctionnement peut être héréditaire ou acquis. Les troubles héréditaires de la fonction plaquettaire sont la maladie de von Willebrand Maladie de von Willebrand La maladie de von Willebrand est un déficit quantitatif héréditaire ou fonctionnel du facteur de von Willebrand, qui provoque un dysfonctionnement plaquettaire. La tendance aux hémorragies est... en apprendre davantage , la plus fréquente des maladies hémorragiques héréditaires et des troubles plaquettaires intrinsèques héréditaires Troubles plaquettaires intrinsèques héréditaires Les troubles plaquettaires intrinsèques héréditaires sont rares et se traduisent par une tendance aux hémorragies durant toute la vie. Le diagnostic est confirmé par les tests d'agrégation plaquettaire... en apprendre davantage , qui sont beaucoup moins fréquents. Les troubles acquis des fonctions plaquettaires Dysfonctionnement plaquettaire acquis Un dysfonctionnement plaquettaire acquis peut être dû à une prise d'aspirine ou d'AINS ou à des troubles systémiques. (Voir aussi Revue générale des troubles plaquettaires.) Les anomalies acquises... en apprendre davantage sont fréquemment dus à des maladies (p. ex., insuffisance rénale), ainsi qu'à la prise d'aspirine ou d'autres médicaments.
Symptomatologie des troubles plaquettaires
Les troubles plaquettaires induisent un tableau hémorragique caractéristique:
Des pétéchies multiples (prédominant de façon caractéristique au niveau des membres inférieurs)
Petites ecchymoses éparses au niveau des sites de traumatismes mineurs ou des sites de ponction veineuse
Saignement muqueux (oropharyngé, nasal, gastro-intestinal, génito-urinaire)
Des saignements excessifs après intervention chirurgicale
Saignement menstruel abondant
Par autorisation de l'éditeur. From Deitcher S. Dans Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
Par autorisation de l'éditeur. From Deitcher S. Dans Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
Les ecchymoses sont les grandes contusions violettes sur la jambe de ce patient.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Les pétéchies sont caractérisées par de petites taches rouges comme on le voit ici au niveau du palais de ce patient.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
L'hémorragie gastro-intestinale massive et l'hémorragie au niveau du système nerveux central est rare mais peuvent menacer le pronostic vital. Cependant, les saignements intratissulaires (p. ex., hématomes viscéraux profonds ou hémarthroses) se produisent rarement en lien avec la thrombopénie, au lieu de cela, les patients ont habituellement des saignements superficiels et immédiats à la suite d'une blessure. Un saignement dans les tissus (souvent retardé jusqu'à un jour après le traumatisme) suggère un trouble de la coagulation (p. ex., hémophilie Hémophilie Les hémophilies sont des troubles hémorragiques héréditaires causées par des déficits en facteur VIII ou IX de la coagulation. L'importance du déficit détermine la probabilité de survenue des... en apprendre davantage ).
Diagnostic des troubles plaquettaires
Présentation clinique des hémorragies muqueuses et des pétéchies
Numération formule sanguine avec plaquettes, tests de la coagulation et frottis de sang périphérique
Parfois, myélogramme
Parfois, antigène de von Willebrand, activité de liaison des plaquettes et études multimères
Les troubles plaquettaires sont suspectés chez les patients présentant des pétéchies et une hémorragie des muqueuses. On pratique une NFS avec plaquettes, des tests de la coagulation et un frottis de sang périphérique. La thrombocytose et la thrombopénie sont diagnostiquées sur le taux des plaquettes. Les tests de la coagulation sont normaux sauf en cas de coagulopathie associée. Si la NFS, la numération plaquettaire, l'INR et le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) sont normaux, un dysfonctionnement plaquettaire est suspecté.
Thrombopénie
L'examen des frottis périphériques est important en cas de thrombopénie car les numérations plaquettaires automatisées montrent parfois une pseudothrombopénie due à l'agrégation plaquettaire provoquée par l'acide éthylènediaminetétraacétique (EDTA) présent dans certains tubes de prélèvement sanguin. En outre, des schistocytes peuvent être observés, ce qui peut être en faveur d'une hémolyse valvulaires, d'un purpura thrombotique thrombopénique Purpura thrombotique thrombopénique Le purpura thrombotique thrombopénique est un trouble aigu, fulminant, caractérisé par une thrombopénie, une anémie hémolytique et une microangiopathie. Les autres manifestations peuvent être... en apprendre davantage 
, d'un syndrome hémolytique urémique Syndrome hémolytique et urémique Le syndrome hémolytique et urémique est un trouble aigu fulminant caractérisé par une thrombopénie, une anémie hémolytique microangiopathique et une lésion rénale aiguë. Le syndrome hémolytique-urémique... en apprendre davantage ou d'une coagulation intravasculaire disséminée Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) se traduit par un excès de génération de thrombine et de fibrine dans la circulation. Lors de ce processus, l'agrégation des plaquettes est activée... en apprendre davantage (CIVD, voir tableau Caractéristiques des éléments sanguins dans les troubles thrombopéniques Caractéristiques des éléments sanguins dans les troubles thrombopéniques ).
Une ponction de moelle osseuse (myélogramme) est soucent indiquée si le frottis montre des anomalies autres que la thrombopénie, telles que des globules rouges nucléés ou des globules blancs anormaux ou immatures. Le myélogramme révèle le nombre et l'aspect des mégacaryocytes et représente le test diagnostique de certitude pour nombre de maladies causes d'insuffisance médullaire. Si la moelle osseuse est normale, mais que la rate est hypertrophiée, l'augmentation de la séquestration splénique Thrombopénie due à une séquestration splénique Une augmentation de la séquestration splénique des plaquettes peut se produire dans divers troubles causes de splénomégalie. Cependant, la thrombopénie de la cirrhose avancée est principalement... en apprendre davantage est la cause probable de la thrombopénie. Si la moelle osseuse est normale et si la rate n'est pas augmentée de volume, un excès de destruction plaquettaire est probablement en cause.
Cependant, un nombre et un aspect normal des mégacaryocytes ne signifient pas toujours que la production de plaquettes est normale. Par exemple, en cas de thrombopénie immunitaire Thrombopénie immunitaire La thrombopénie immunitaire est un trouble hémorragique habituellement sans anémie ni leucopénie. Il est habituellement chronique chez l'adulte, mais habituellement aigu et de régression spontanée... en apprendre davantage chez de nombreux patients, la production plaquettaire peut être diminuée en dépit de l'aspect normal et de l'augmentation du nombre de mégacaryocytes. L'examen de la moelle osseuse est rarement nécessaire en présence des caractéristiques typiques de la thrombopénie immunitaire Diagnostic La thrombopénie immunitaire est un trouble hémorragique habituellement sans anémie ni leucopénie. Il est habituellement chronique chez l'adulte, mais habituellement aigu et de régression spontanée... en apprendre davantage .
La fraction plaquettaire immature présente dans le sang périphérique est parfois utile en cas de thrombopénie, car elle est élevée lorsque la moelle osseuse produit des plaquettes et n'est pas augmentée lorsque la production de plaquettes médullaires est réduite, de la même manière qu'évolue le nombre de réticulocytes dans l'anémie.
La mesure des anticorps antiplaquettaires peut être cliniquement utile chez certains patients pour distinguer la thrombopénie immunitaire d'autres causes de thrombopénie (1 Référence pour le diagnostic Les plaquettes sont des fragments circulants de cellules qui jouent un rôle dans la coagulation. La thrombopoïétine contrôle le nombre de plaquettes circulantes en stimulant la moelle osseuse... en apprendre davantage 
). Le test du VIH est effectué chez les patients présentant ou à risque d'infection par le VIH, l'hépatite B ou C ou une co-infection par le VIH et l'hépatite.
Dysfonctionnement plaquettaire suspecté
En cas de dysfonctionnement plaquettaire, une origine médicamenteuse sera suspectée si les symptômes ont débuté après la prise d'un médicament potentiellement responsable (p. ex., ticarcilline, prasugrel, clopidogrel, ticagrelor, abciximab). Les dysfonctionnements plaquettaires causés par les médicaments peuvent être sévères, mais des examens spécialisés sont rarement nécessaires.
Une cause héréditaire sera suspectée en cas d'antécédents anciens d'hémorragie, de saignement abondant après une extraction dentaire, une intervention chirurgicale, un accouchement ou une circoncision; ou des menstruations abondantes. En cas de suspicion d'une cause héréditaire, on étudie systématiquement l'antigène du facteur von Willebrand et l'activité du facteur von Willebrand.
Chez les patients qui ont une suspicion de dysfonctionnement héréditaire, des tests d'agrégation plaquettaire peuvent identifier un défaut dans la façon dont la plaquette répond à divers agonistes plaquettaires (adénosine diphosphate [ADP], collagène, thrombine) et démontrer ainsi le type de défaut des plaquettes.
Les dysfonctions plaquettaires provoquées par les troubles systémiques sont généralement légères et d'une importance clinique mineure. Chez ces patients, les troubles systémiques sont responsables des problèmes cliniques et des tests hématologiques sont inutiles.
Référence pour le diagnostic
1. Al-Samkari H, Rosovsky RP, Karp Leaf RS: A modern reassessment of glycoprotein-specific direct platelet autoantibody testing in immune thrombocytopenia. Blood Adv 4(1):9–18, 2020. doi: 10.1182/bloodadvances.2019000868
Traitement des troubles plaquettaires
Arrêt des médicaments qui perturbent la fonction plaquettaire
Rarement, transfusions plaquettaires
Rarement antifibrinolytiques
En cas de thrombopénie ou de dysfonctionnement plaquettaire, les médicaments pouvant altérer encore plus la fonction plaquettaire doivent être évités, en particulier l'aspirine et les autres AINS. Les patients qui prennent déjà ces médicaments doivent envisager des médicaments de substitution, tels que le paracétamol ou simplement leur arrêt.
Les patients peuvent demander une transfusion plaquettaire Plaquettes Le sang total permet d'améliorer la capacité du transport d'oxygène, favorise l'expansion du volume sanguin circulant et le remplacement des facteurs de la coagulation. Il était auparavant recommandé... en apprendre davantage , mais les transfusions ne sont administrées que dans des situations limitées. Les transfusions prophylactiques sont utilisées avec parcimonie, car si elles sont répétées, elles peuvent perdre de leur efficacité du fait de l'apparition d'allo-anticorps antiplaquettes.
En cas de dysfonctionnement plaquettaire ou de thrombopénie due à une diminution de la production, les transfusions, les agonistes de la thrombopoïétine (TPO) (p. ex., romiplostim, eltrombopag, avatrombopag), ou les médicaments antifibrinolytiques (p. ex., acide aminocaproïque, acide tranexamique) sont réservés aux patients qui ont
Saignement actif
Thrombopénie sévère (p. ex., numération plaquettaire < 10 000/mcL (< 10 × 109/L)
Nécessité d'une procédure invasive
En cas de thrombopénie due à la destruction de plaquettes, les transfusions sont réservées aux hémorragies mettant en jeu le pronostic vital ou localisées au niveau du système nerveux central ou oculaire.
