(Voir aussi Revue générale des troubles de la coagulation Revue générale des troubles de la coagulation Un saignement anormal peut résulter d'une altération de la cascade de la coagulation, des plaquettes ou des vaisseaux sanguins. Les troubles de la coagulation peuvent être acquis ou héréditaires... en apprendre davantage .)
Étiologie de la CIVD
La CIVD (coagulation intravasculaire disséminée) résulte habituellement de l'apparition du facteur tissulaire dans la circulation sanguine ce qui initie la cascade extrinsèque de la coagulation. En outre, la voie fibrinolytique est activée dans la CIVD (voir figure Voie de la fibrinolyse Voie de la fibrinolyse 
). La stimulation des cellules endothéliales par les cytokines et un flux sanguin microvasculaire perturbé provoquent la libération de l'activateur tissulaire du plasminogène (tPA) à partir des cellules endothéliales. Le tPA et le plasminogène s'attachent aux polymères de fibrine et la plasmine (générée par le clivage du tPA du plasminogène) clive la fibrine en D-dimères et autres produits de dégradation de la fibrine. La CIVD peut donc provoquer à la fois une thrombose et des saignements (si la consommation de plaquettes et/ou de facteurs de coagulation est excessive).
Voie de la fibrinolyse
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La CIVD survient le plus souvent dans les circonstances cliniques suivantes:
Les complications obstétricales (p. ex., décollement placentaire (hématome rétroplacentaire) Décollement placentaire (hématome rétroplacentaire) L'hématome rétroplacentaire est un décollement prématuré du placenta de l'utérus, habituellement après 20 semaines de grossesse. Ce peut être une urgence obstétricale. Les manifestations peuvent... en apprendre davantage , interruption auto provoquée de grossesse par injection de sérum salé, rétention d'œuf ou de fœtus morts, embolie amniotique Embolie amniotique L'embolie amniotique est un syndrome clinique d'hypoxie, d'hypotension et de coagulopathie qui est la conséquence de la pénétration d'antigènes fœtaux dans la circulation maternelle. L'embolie... en apprendre davantage ): le tissu placentaire renfermant le facteur tissulaire entre en contact avec la circulation maternelle.
Une infection sévère, due en particulier à des microrganismes Gram négatif: l'endotoxine des germes Gram négatif entraîne l'expression du facteur tissulaire au niveau des cellules phagocytaires, endothéliales et de divers tissus.
Cancer, en particulier les adénocarcinomes mucineux du pancréas Cancer du pancréas Le cancer du pancréas, principalement l'adénocarcinome canalaire, représente environ 57 600 cas et 47 050 décès par an aux États-Unis ( 1). Les symptômes comprennent un amaigrissement, des douleurs... en apprendre davantage , les adénocarcinomes de la prostate Cancer de la prostate Le cancer de la prostate est habituellement un adénocarcinome. Les symptômes sont généralement absents jusqu'à ce que la croissance de la tumeur provoque une hématurie et/ou une obstruction... en apprendre davantage et la leucémie aiguë promyélocytaire Leucémie myéloïde aiguë (LMA) Dans la leucémie myéloïde aiguë, la transformation maligne et la prolifération incontrôlée d'une cellule progénitrice hématopoïétique conduit à l'infiltration de la moelle normale par des cellules... en apprendre davantage
: les cellules tumorales expriment ou exposent (ou libèrent) le facteur tissulaire.Tout choc Choc Le choc est un état d'hypoperfusion des organes avec dysfonctionnement et mort cellulaires. Les mécanismes en cause peuvent être une hypovolémie, une diminution du débit cardiaque ou une vasodilatation... en apprendre davantage dû à des lésions tissulaires ischémiques et l'exposition ou la libération de facteur tissulaire.
Des causes moins fréquentes de CIVD comprennent
Les lésions tissulaires sévères dues à un traumatisme crânien, à des brûlures, à des engelures, ou à des blessures par balle
Les complications de la chirurgie de la prostate qui permettent à du tissu prostatique contenant des facteurs tissulaires actifs (et des activateurs du plasminogène) de passer dans la circulation
Les enzymes de certains venins de serpent Physiopathologie Il existe environ 3000 espèces de serpent dans le monde, seulement environ 15% à l'échelle mondiale et 20% aux États-Unis sont dangereuses pour l'homme du fait de leur venin ou de leurs sécrétions... en apprendre davantage
qui entrent dans la circulation activent un ou plusieurs facteurs de coagulation et génèrent de la thrombine ou convertissent directement le fibrinogène en fibrineLes hémolyses intravasculaires profondes
Les anévrismes aortiques Revue générale des anévrismes de l'aorte Les anévrismes sont des dilatations anormales des artères dues à une faiblesse de la paroi artérielle. Les causes fréquentes sont l'HTA, l'athérosclérose, les infections, les traumatismes et... en apprendre davantage
ou les hémangiomes caverneux (syndrome de Kasabach-Merritt) associés à des lésions de la paroi vasculaire et à des zones de stase du sang
Habituellement, la coagulation intravasculaire disséminée d'évolution lente est principalement due à un cancer, à des anévrismes ou à des hémangiomes caverneux.
Physiopathologie de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
Une CIVD d'évolution lente entraîne principalement des manifestations thromboemboliques veineuses (p. ex., thrombose veineuse profonde Thrombose veineuse profonde La thrombose veineuse profonde correspond à la formation d'un caillot sanguin dans une veine profonde d'un membre (habituellement le mollet ou les cuisses) ou le petit bassin. La thrombose veineuse... en apprendre davantage 
, embolie pulmonaire Embolie pulmonaire L'embolie pulmonaire correspond à l'occlusion de d'artères pulmonaires par des caillots (thrombi) provenant de régions anatomiques différentes, habituellement des grosses veines des membres... en apprendre davantage 
), bien que des endocardites dues au développement de végétations fibrinoplaquettaires sur les valvules cardiaques puissent parfois être observées; les phénomènes hémorragiques sont rares.
En cas de CIVD d'évolution rapide et grave, en revanche, une thrombopénie, une chute des facteurs de la coagulation et du fibrinogène, apparaissent, et des phénomènes hémorragiques. Des saignements intratissulaires associés à des thromboses des microvaisseaux peuvent être à l'origine d'insuffisances fonctionnelles graves au niveau des organes considérés. La dissolution retardée des polymères de fibrine par le phénomène de fibrinolyse à l'intérieur des vaisseaux sanguins peut entraîner une rupture mécanique des globules rouges, la génération de schizocytes et une légère hémolyse intravasculaire.
Symptomatologie de la CIVD
En cas de CIVD (coagulation intravasculaire disséminée) d'évolution lente, des symptômes de thrombose veineuse Symptomatologie La thrombose veineuse profonde correspond à la formation d'un caillot sanguin dans une veine profonde d'un membre (habituellement le mollet ou les cuisses) ou le petit bassin. La thrombose veineuse... en apprendre davantage et/ou d'embolie pulmonaire Symptomatologie L'embolie pulmonaire correspond à l'occlusion de d'artères pulmonaires par des caillots (thrombi) provenant de régions anatomiques différentes, habituellement des grosses veines des membres... en apprendre davantage peuvent être présents.
En revanche, en cas d'évolution rapide et grave d'une CIVD, les sites de ponctions cutanées (p. ex., ponctions artérielles ou IV) saignent de façon prolongée, des ecchymoses ou des hématomes se forment lors d'injections et des hémorragies digestives sévères peuvent survenir.
Diagnostic de la CIVD
Numération des plaquettes, temps de prothrombine, temps de thromboplastine partielle, fibrinogène plasmatique, D-dimère plasmatique
Une coagulation intravasculaire disséminée est suspectée en cas d'hémorragie ou de thrombose veineuse inexpliquées, en particulier s'il existe une pathologie prédisposante. Si une CIVD est suspectée, une numération plaquettaire, avec temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]), temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP), taux de fibrinogène plasmatique et D-dimères (une indication de génération des dépôts de polymères de fibrine in vivo) sont effectués.
CIVD à évolution lente
Une CIVD à évolution lente induit
Thrombopénie légère
Temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) normal à peu prolongé et temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) (les résultats sont généralement exprimés en INR [international normalized ratio])
Taux de fibrinogène normal ou modérément diminué
Taux de D-dimère plasmatique élevé
De nombreuses situations pathologiques pouvant majorer la synthèse du fibrinogène, protéine de la phase aiguë de l'inflammation, une diminution de son taux sur 2 mesures successives peut représenter un élément contributif au diagnostic de CIVD. Au cours des CIVD lentement évolutives les valeurs initiales du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) peuvent être plus basses que celles de l'étalon, probablement en raison de la présence de facteurs de coagulation activés dans le plasma.
CIVD à évolution rapide
L'évolution rapide de la CIVD a pour résultat
Une thrombopénie plus grave
Temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) plus prolongés
Diminution rapide du taux plasmatique de fibrinogène
Taux plasmatique élevé D-dimère
Un dosage du facteur VIII peut parfois être utile pour distinguer CIVD et nécrose hépatique massive, ces deux situations entraînant des anomalies similaires sur les tests de la coagulation. La concentration plasmatique en facteur VIII est augmentée dans la nécrose hépatique, car ce facteur est synthétisé dans les cellules endothéliales sinusoïdales hépatiques et libéré lors de la destruction de ces dernières; le taux de facteur VIII peut être diminué en cas de CIVD du fait de la génération de protéine C activée induite par la thrombine qui est à l'origine de la protéolyse de la forme activée du facteur VIII.
Traitement de la CIVD
Traitement de la cause
Traitement substitutif possible (p. ex., plaquettes, cryoprécipités, plasma frais congelé)
Parfois, héparinothérapie
Corriger immédiatement la cause sous-jacente est la priorité (p. ex., antibiothérapie à large spectre en cas de suspicion de sepsis à germe Gram négatif, évacuation utérine en cas de décollement placentaire [hématome rétroplacentaire], correction du volume sanguin). Si le traitement est efficace, la coagulation intravasculaire disséminée doit régresser rapidement.
Saignements graves
Si le saignement est grave ou concerne un emplacement critique (p. ex., le cerveau, le tube digestif), ou si une chirurgie est urgente, la thérapie de remplacement adjuvante est indiquée. Le remplacement peut consister en
Des concentrés plaquettaires pour corriger la thrombopénie (en cas de baisse rapide du nombre de plaquettes ou de plaquettes < 10 000 à 20 000/microL [< 10 à 20 ×109/L])
Des cryoprécipités pour remplacer le fibrinogène (et le facteur VIII) si le taux de fibrinogène diminue rapidement ou est < 100 mg/dL (< 2,9 micromoles/L).
Du plasma frais congelé pour augmenter les taux d'autres facteurs de coagulation et d'anticoagulants naturels (antithrombine, protéines C, S et Z)
Dans les CIVD qui évoluent rapidement, l'efficacité des perfusions de concentrés d'antithrombine n'a pas été formellement démontrée. Le restauration du volume sanguin Réanimation volémique intraveineuse Presque tous les états de chocs circulatoires nécessitent une compensation des pertes liquidiennes IV, comme en cas de déplétion volémique grave (p. ex., causée par une diarrhée ou un coup de... en apprendre davantage en cas d'hypotension est essentielle pour arrêter la CIVD.
CIVD à évolution lente
L'héparine est utile dans le traitement des coagulations intravasculaires disséminées d'évolution lente avec thrombose veineuse profonde ou embolie pulmonaire. L'héparine n'est généralement pas indiquée dans les CIVD à évolution rapide avec risque de saignement ou saignement. Une exception sont les femmes présentant une rétention de fœtus mort et une CIVD évolutive associée à une diminution progressive des plaquettes, du fibrinogène et des facteurs de la coagulation. Chez ces derniers patients, l'héparine est administrée pendant plusieurs jours pour contrôler la CIVD, augmenter les taux de fibrinogène et de plaquettes et diminuer la consommation excessive de facteurs de la coagulation avant l'évacuation utérine. L'héparine est alors arrêtée et l'évacuation utérine a lieu.
Points clés
Dans la CIVD (coagulation intravasculaire disséminée), la coagulation est généralement activée lorsque le sang est exposé à un facteur tissulaire. En association avec la coagulation, la voie fibrinolytique est également activée.
La CIVD commence habituellement rapidement et provoque des saignements et des occlusions microvasculaires, conduisant à une défaillance organique.
La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) commence parfois lentement et provoque des phénomènes thromboemboliques plutôt que des saignements.
Une CIVD sévère d'apparition rapide induit une thrombopénie aiguë, une prolongation marquée du temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP), une chute rapide du fibrinogène plasmatique et une majoration importante du taux plasmatique des D-dimères.
La correction immédiate de la cause est la priorité; une hémorragie sévère peut également nécessiter un traitement substitutif par des concentrés plaquettaires, un cryoprécipité (contenant du fibrinogène) et du plasma frais congelé (contenant d'autres facteurs de coagulation).
L'héparine est utile en cas de CIVD d'apparition lente mais rarement en cas de CIVD d'apparition rapide (excepté chez la femme qui porte un fœtus mort).
