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Revue générale des troubles de la coagulation

Par

Michael B. Streiff

, MD, Johns Hopkins University School of Medicine

Vérifié/Révisé sept. 2023
Voir l’éducation des patients

Les principales causes de troubles de la coagulation acquis sont les suivantes

Les troubles hépatiques graves (p. ex., cirrhose Cirrhose La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés... en apprendre davantage , hépatite fulminante Hépatite fulminante L'hépatite fulminante est un syndrome rare de nécrose massive rapide du parenchyme hépatique (habituellement en quelques jours ou semaines) avec diminution de la taille du foie (atrophie jaune... en apprendre davantage , stéatose hépatique aiguë de la grossesse Stéatose hépatique de la grossesse Les troubles hépatiques de la grossesse peuvent être Spécifiques de la grossesse Préexistants Coïncidants avec la grossesse et parfois exacerbés par la grossesse Un ictère peut résulter de maladies... en apprendre davantage ) peuvent perturber l' hémostase Revue générale de l'hémostase L'hémostase, l'arrêt d'une hémorragie secondaire d'une lésion vasculaire nécessite l'activité combinée des facteurs suivants Facteurs vasculaires Plaquettes Facteurs de coagulation plasmatique... en apprendre davantage en diminuant la synthèse de certains facteurs de la coagulation. Tous les facteurs de la coagulation étant synthétisés par le foie (par les hépatocytes et les cellules endothéliales sinusoïdales hépatiques) à la fois le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) sont prolongés en cas de troubles hépatiques graves. (Le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) est généralement exprimé en INR [international normalized ratio].) Parfois, une maladie hépatique décompensée provoque également une fibrinolyse et des saignements excessifs en raison de la diminution de la synthèse hépatique de l'alpha 2-antiplasmine.

Le trouble héréditaire de l'hémostase le plus fréquent est

Les troubles héréditaires de la coagulation les plus fréquents sont

Test pour les troubles de la coagulation

Les patients chez qui un trouble de la coagulation est suspecté nécessitent un bilan biologique, en commençant par

  • Temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP)

  • NFS, plaquettes

  • Frottis sanguin

Les résultats de ces examens restreignent le champ diagnostique et guident les examens complémentaires.

Résultats normaux

Des résultats normaux sur tous les tests de dépistage excluent de nombreux troubles hémorragiques. Les principales exceptions sont les suivantes

La maladie de von Willebrand est une maladie fréquente dans laquelle le déficit associé en facteur VIII est souvent insuffisant pour allonger le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP). Les patients dont les résultats sont initialement normaux mais qui ont des symptômes hémorragiques et une anamnèse familiale positive, doivent être testés à la recherche d'une maladie de von Willebrand, par la mesure de l'antigène facteur de von Willebrand (VWF) plasmatique, de l'activité cofacteur de la ristocétine (un test indirect d'évaluation de la fonction du facteur de von Willebrand), du VWF multimer pattern (un test qualitatif pour identifier les variants de type II de la maladie de von Willebrand) et des taux de facteur VIII.

La télangiectasie hémorragique héréditaire (également appelée syndrome d'Osler-Weber-Rendu) est un trouble héréditaire de malformation vasculaire. Les patients atteints de ce trouble ont de petites lésions de coloration rouge à violet, siégeant sur le visage, les lèvres, les muqueuses nasales et buccales et au bout des doigts et des orteils. Ils peuvent présenter des saignements récurrents de la muqueuse nasale et du tractus gastro-intestinal et d'autres conséquences potentiellement graves des malformations artérioveineuses.

Thrombopénie

Si le frottis montre aussi des signes d'hémolyse Diagnostic À la fin de leur vie (environ 120 jours), les globules rouges sont éliminés de la circulation générale. L'hémolyse est définie comme la destruction prématurée avec, par conséquent, une durée... en apprendre davantage Diagnostic (globules rouges fragmentés), un purpura thrombotique thrombopénique Purpura thrombotique thrombopénique Le purpura thrombotique thrombopénique est un trouble aigu, fulminant, caractérisé par une thrombopénie, une anémie hémolytique et une microangiopathie. Les autres manifestations peuvent être... en apprendre davantage Purpura thrombotique thrombopénique ou un syndrome hémolytique-urémique Syndrome hémolytique et urémique Le syndrome hémolytique et urémique est un trouble aigu fulminant caractérisé par une thrombopénie, une anémie hémolytique microangiopathique et une lésion rénale aiguë. Le syndrome hémolytique-urémique... en apprendre davantage Syndrome hémolytique et urémique soit être suspecté. Le syndrome hémolytique-urémique «classique» est observé chez des patients atteints de colite hémorragique induite par la toxine de type Shiga qui se produit lors d'infections par plusieurs sérotypes d'Escherichia coli. Une forme «atypique» de syndrome hémolytique-urémique se produit rarement chez les sujets présentant des anomalies congénitales de la voie alterne du complément. Le résultat du test de Coombs est négatif en cas de purpura thrombotique thrombopénique et de syndrome hémolytique-urémique.

Lorsque la NFS et le frottis de sang périphérique retrouvent d'autres cytopénies ou des globules blancs immatures, une anomalie hématologique de plusieurs lignées cellulaires doit être suspectée. Un myélogramme et une biopsie de moelle osseuse sont alors nécessaires au diagnostic.

Allongement du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) avec une numération plaquettaire et un temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) normaux

Un allongement du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) avec une numération plaquettaire et un temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) normaux suggère l'existence d'une hémophilie A ou B Hémophilie Les hémophilies sont des troubles hémorragiques héréditaires causées par des déficits en facteur VIII ou IX de la coagulation. L'importance du déficit détermine la probabilité de survenue des... en apprendre davantage et que des tests des facteurs VIII et IX sont indiqués. Parmi les inhibiteurs qui allongent spécifiquement le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP), il existe principalement un auto-anticorps dirigé contre le facteur VIII et des anticorps dirigés contre des complexes protéine-phospholipide (anticoagulant lupique). Les médecins suspectent l'un de ces inhibiteurs lorsqu'un allongement du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) n'est pas corrigé par le mélange avec du plasma normal dans un rapport 1:1. En cas de taux de facteur VIII et de facteur IX normaux, un déficit en facteur XI (hémophilie C ou maladie de Rosenthal) doit également être envisagé. Le déficit en facteur XI est particulièrement fréquent chez les patients d'origine juive Ashkénaze.

Allongement du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) avec numération plaquettaire et temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) normaux

Un allongement du temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) avec une numération plaquettaire et un temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) normaux suggère l'existence d'un déficit en facteur VII. Le déficit congénital en facteur VII est rare; cependant, la demi-vie courte du facteur VII dans le plasma explique une baisse plus rapide du facteur VII que les autres facteurs vitamine K–dépendants chez les patients chez qui on commence la warfarine, chez les patients qui ont un déficit précoce en vitamine K Carence en vitamine K La carence en vitamine K est due à un apport extrêmement insuffisant, à une malabsorption des lipides. Le risque de saignement est augmenté par l'utilisation d'anticoagulants coumariniques.... en apprendre davantage , ou en cas d'insuffisance hépatique débutante.

Temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) prolongés avec thrombopénie

Des allongements des temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) associés à une thrombopénie peuvent faire évoquer une CIVD Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) se traduit par un excès de génération de thrombine et de fibrine dans la circulation. Lors de ce processus, l'agrégation des plaquettes est activée... en apprendre davantage , en particulier en cas de complications obstétricales, de sepsis, de cancer ou d'état de choc.

Ceci est confirmé par la mise en évidence de taux élevés de D-dimères (ou de produits de dégradation de fibrine) et la diminution du fibrinogène plasmatique par des mesures répétées.

Un TQ allongé, un TCA allongé et une thrombopénie peuvent également résulter d'une maladie du foie, car les hépatocytes synthétisent la plupart des facteurs de coagulation (sauf le facteur VIII) ainsi que la thrombopoïétine, le principal facteur de croissance plaquettaire. En cas de maladie hépatique et d'hypertension portale, la thrombopénie résulte également de la séquestration splénique. De nombreux patients qui ont une maladie du foie et une thrombopénie ont également une leucopénie Revue générale de la leucopénie La leucopénie est une diminution du nombre des globules blancs circulants à < 4000/mcL (9/L). Elle est habituellement la conséquence de la diminution du nombre des neutrophiles... en apprendre davantage et une anémie Étiologie de l'anémie L'anémie est une diminution du nombre de globules rouges qui entraîne une diminution de l'hématocrite et de l'hémoglobine. (Voir aussi Production des globules rouges.) La masse des globules... en apprendre davantage . Le dépistage de l' hépatite C Hépatite C, aiguë L'hépatite C est provoquée par un virus à ARN souvent transmis par voie parentérale. Elle provoque parfois les symptômes typiques de l'hépatite virale, dont une anorexie, une sensation de malaise... en apprendre davantage est recommandé.

Temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) ou temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) prolongés avec une numération plaquettaire normale

Des temps de Quick (TQ) ou des temps de thromboplastine partiels (= TPP, TCK, TCA, TPP) allongés avec une numération plaquettaire normale peuvent être observées en cas de maladie hépatique ou de déficit en vitamine K Carence en vitamine K La carence en vitamine K est due à un apport extrêmement insuffisant, à une malabsorption des lipides. Le risque de saignement est augmenté par l'utilisation d'anticoagulants coumariniques.... en apprendre davantage , ou sous anticoagulation par la warfarine, l'héparine non fractionnée, les anticoagulants oraux directs (apixaban, dabigatran, edoxaban, rivaroxaban), ou les inhibiteurs directs de la thrombine (argatroban, bivalirudine, voir tableau )

Une hépatopathie est suspectée sur l'anamnèse ou l'examen clinique (p. ex., ictère, hépatomégalie, splénomégalie, télangiectasie) et est confirmée par la découverte d'une élévation des transaminases et de la bilirubine sériques.

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