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Revue générale des troubles de la coagulation

Par

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Dernière révision totale janv. 2020| Dernière modification du contenu janv. 2020
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Un saignement anormal peut résulter d'une altération de la cascade de la coagulation, des plaquettes ou des vaisseaux sanguins. Les troubles de la coagulation peuvent être acquis ou héréditaires.

Les principales causes de troubles de la coagulation acquis sont les suivantes

Les troubles hépatiques graves (p. ex., cirrhose, hépatite fulminante, stéatose hépatique aiguë de la grossesse) peuvent perturber l'hémostase en diminuant la synthèse de certains facteurs de la coagulation. Tous les facteurs de la coagulation étant synthétisés par le foie (par les hépatocytes et les cellules endothéliales) à la fois le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) sont prolongés en cas de troubles hépatiques graves. (Le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) est généralement exprimé en INR [international normalized ratio].) Parfois, une maladie hépatique décompensée provoque également une fibrinolyse et des saignements excessifs en raison de la diminution de la synthèse hépatique de l'alpha 2-antiplasmine.

Le trouble héréditaire de l'hémostase le plus fréquent est

Les troubles héréditaires de la coagulation les plus fréquents sont

Examens complémentaires

Les patients chez qui un trouble de la coagulation est suspecté nécessitent un bilan biologique, en commençant par

  • Temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP)

  • NFS, plaquettes

  • Frottis sanguin

Les résultats de ces examens restreignent le champ diagnostique et guident les examens complémentaires.

Résultats normaux

Des résultats normaux sur tous les tests de dépistage excluent de nombreux troubles hémorragiques. Les principales exceptions sont les suivantes

La maladie de von Willebrand est une maladie fréquente dans laquelle le déficit associé en facteur VIII est souvent insuffisant pour allonger le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP). Les patients dont les résultats sont initialement normaux mais qui ont des symptômes hémorragiques et une anamnèse familiale positive, doivent être testés à la recherche d'une maladie de von Willebrand, par la mesure de l'Ag du facteur von Willebrand plasmatique, de l'activité du cofacteur de la ristocétine (un moyen indirect d'évaluation des polymères de facteur von Willebrand de haut poids moléculaire), du VWF multimer pattern (un test qualitatif pour identifier les variants de type II de la maladie de von Willebrand) et les taux de facteur VIII antihémophilique.

La télangiectasie hémorragique héréditaire (également appelée syndrome d'Osler-Weber-Rendu) est un trouble héréditaire de malformation vasculaire. Les patients atteints de ce trouble ont de petites lésions télangiectasiques, de coloration rouge à violet, siégeant sur le visage, les lèvres, les muqueuses nasales et buccales et au bout des doigts et des orteils. Ils peuvent présenter des saignements récurrents de la muqueuse nasale et du tractus gastro-intestinal et d'autres conséquences potentiellement graves des malformations artérioveineuses.

Thrombopénie

En cas de thrombopénie, le frottis sanguin périphérique suggère souvent la cause.

Si le frottis est normal, les patients doivent être testés pour le VIH. Lorsque le résultat de la recherche d'infection par le VIH est négatif, que le patient n'est pas une femme enceinte et qu'il n'a pas pris de médicament connu pour induire une destruction plaquettaire, le diagnostic de thrombocytopénie immunitaire est probable.

Si le frottis montre des signes d'hémolyse (globules rouges fragmentés sur le frottis, diminution du taux d'hémoglobine), un purpura thrombotique thrombopénique ou un syndrome hémolytique-urémique est suspecté. Le syndrome hémolytique-urémique «classique» est observé chez des patients atteints de colite hémorragique induite par la toxine de type Shiga qui se produit lors d'infections par plusieurs sérotypes d'Escherichia coli. Une forme «atypique» de syndrome hémolytique-urémique se produit rarement chez les sujets présentant des anomalies congénitales de la voie alterne du complément. Le résultat du test de Coombs est négatif en cas de purpura thrombotique thrombopénique et de syndrome hémolytique-urémique.

Lorsque la NFS et le frottis de sang périphérique retrouvent une ou des cytopénies autres ou une anomalie des globules blancs, une anomalie hématologique de plusieurs lignées cellulaires est suspectée. Un myélogramme et une biopsie de moelle osseuse sont alors nécessaires au diagnostic.

Allongement du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) avec une numération plaquettaire et un temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) normaux

Un allongement du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) avec une numération plaquettaire et un temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) normaux suggère l'existence d'une hémophilie A ou B. La mesure des facteurs VIII et IX est indiquée. Parmi les inhibiteurs qui allongent spécifiquement le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP), il existe principalement un auto-Ac dirigé contre le facteur VIII et des Ac dirigés contre des complexes protéine-phospholipide (anticoagulant lupique). Les médecins suspectent l'un de ces inhibiteurs lorsqu'un allongement du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) n'est pas corrigé par le mélange avec du plasma normal dans un rapport 1:1.

Allongement du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) avec numération plaquettaire et temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) normaux

Un allongement du temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) avec une numération plaquettaire et un temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) normaux suggère l'existence d'un déficit en facteur VII. Le déficit congénital en facteur VII est rare; cependant, la demi-vie courte du facteur VII dans le plasma explique une baisse plus rapide du facteur VII que les autres facteurs vitamine K–dépendants chez les patients chez qui on commence la warfarine ou en cas d'insuffisance hépatique débutante.

Temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) prolongés avec thrombopénie

Des allongements des temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) associés à une thrombopénie peuvent faire évoquer une CIVD, en particulier en cas de complications obstétricales, de sepsis, de cancer ou d'état de choc.

Ceci est confirmé par la mise en évidence de taux élevés de D-dimères (ou de produits de dégradation de fibrine) et la diminution du fibrinogène plasmatique par des mesures répétées.

Temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) ou temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) prolongés avec une numération plaquettaire normale

Des allongements du taux de prothrombine ou du temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) ou temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) (sauf parfois dans l'hypertension portale, lorsque la numération plaquettaire est réduite du fait d'une splénomégalie), avec une numération plaquettaire normale sont observés en cas d'insuffisance hépatique ou de carence en vitamine K ou lors d'un traitement anticoagulant par la warfarine, par l'héparine non fractionnée ou par les inhibiteurs directs oraux de la thrombine ou du facteur Xa. Une hépatopathie est suspectée sur l'anamnèse ou l'examen clinique (p. ex., ictère, hépatomégalie, splénomégalie, télangiectasie) et est confirmée par la découverte d'une élévation des transaminases et de la bilirubine sériques. Le dépistage de l'hépatite est recommandé.

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