Atteinte systémique de la sarcoïdose
Système | Fréquence estimée | Commentaires |
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Pulmonaire | > 90% | Des granulomes se forment dans les septa alvéolaires, et dans les parois bronchiolaires et bronchiques, et est responsable d'une maladie pulmonaire diffuse; les artères et les veines pulmonaires sont également atteintes Souvent asymptomatique Amélioration spontanée dans de nombreux cas, mais évolution possible vers des troubles respiratoires, cause de dégradation des capacités physiques, d'insuffisance respiratoire, et parfois de mort |
Lymphatique pulmonaire | 90% | Adénopathies hilaires ou médiastinales détectées par hasard sur la rx thorax chez la plupart des patients; adénopathies cervicales ou périphériques douloureuses ou non douloureuses dans d'autres cas |
Muscle | 50–80% | Atteinte asymptomatique avec ou non élévation des enzymes musculaires chez la plupart des patients Parfois, myopathie à forme lentement progressive ou aiguë avec faiblesse musculaire |
Hépatique | 40–75% | Habituellement asymptomatique Se manifeste par des élévations légères des enzymes hépatiques, la TDM peut montrer des nodules hypodenses avant et après injection de produit de contraste Rarement, cholestase cliniquement significative ou cirrhose Distinction parfois difficile entre sarcoïdose et hépatique granulomateuse lorsque la sarcoïdose atteint le foie de manière isolée |
Articulation | 25–50% | Arthrites des chevilles, des genoux, des poignets et des coudes (les plus fréquentes) Peut provoquer une arthrite chronique avec déformations en main de Jaccoud ou une dactylite Syndrome de Löfgren (triade de polyarthrite aiguë migratoire, érythème noueux et adénopathie hilaire) |
Hématologique | < 5–30% | Anémie des maladies chroniques Anémie liée à une infiltration granulomateuse de la moelle osseuse produisant parfois une pancytopénie Séquestration splénique cause de thrombopénie |
Dermatologiques | 25% |
La biopsie des lésions d'érythème noueux est inutile car les granulomes caractéristiques de la sarcoïdose sont absents Lésions cutanées fréquentes:
Lupus pernio:
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Oculaire | 25% | L'uvéite est l'atteinte la plus fréquente et provoque une vision trouble, une photophobie et un larmoiement Peut entraîner une cécité Guérit spontanément chez la plupart des patients Peut se manifester sous la forme d'une conjonctivite, d'une iridocyclite, d'une choriorétinite, d'une dacryocystite, d'une infiltration des glandes lacrymales responsable de sécheresse oculaire, d'une névrite optique, d'un glaucome ou d'une cataracte Atteinte oculaire plus fréquente chez les noirs américains et les sujets d'origine japonaise Dépistage annuel indiqué pour la détection précoce de la maladie qui peut être asymptomatique initialement |
Psychiatrique | 10% | Une dépression est fréquente, mais il est difficile de faire la part entre une manifestation spécifique de la sarcoïdose ou un symptôme dû à l'évolution chronique de la maladie, en particulier en cas de récidive |
Rénale | 10% | Hypercalciurie asymptomatique (la plus fréquente) Maladie rénale chronique secondaire à une lithiase rénale et à une néphrocalcinose nécessitant le recours à la dialyse ou à la transplantation dans certains cas |
Splénique | 10% | Habituellement asymptomatique Peut provoquer une douleur de l'hypochondre gauche et une thrombopénie ou peut être une découverte fortuite à l'échographie ou à la TDM |
Neurologique | < 10% | Atteinte des nerfs crâniens, en particulier du 7e nerf facial (provoquant une paralysie faciale) ou du 8e nerf (responsable d'une perte d'audition) Névrite optique ou neuropathie périphérique (commune) Peut affecter n'importe quel nerf crânien Atteinte du système nerveux central, avec des lésions localisées ou responsable d'une inflammation méningée diffuse typiquement dans le tronc cérébral et le cervelet Déficit en arginine vasopressine (diabète insipide central), polyphagie et obésité et modifications thermorégulatrices et libidinales |
Sinus | < 10% | Inflammation granulomateuse aiguë et chronique de la muqueuse du sinus avec des symptômes de sinusite indiscernables des causes allergiques et infectieuses plus communes Le diagnostic est confirmé par la biopsie Plus fréquent en cas de lupus pernio |
Cardiaque | 5% | Blocs de conduction et troubles du rythme (très fréquents), parfois cause de mort subite (sarcoïdose cardiaque) Insuffisance cardiaque due à une cardiomyopathie restrictive (primitive) ou à une hypertension artérielle pulmonaire de classe V (multifactorielle) Dysfonctionnement transitoire du muscle papillaire et péricardite (rare) Plus fréquente chez les patients d'origine japonaise ou l'atteinte cardiaque est la première cause de décès au cours de la sarcoïdose |
Os | 5% | Lésions ostéolytiques ou kystiques Ostéopénie |
Oral | < 5% | Parotide asymptomatique avec gonflement (le plus fréquent) Parotidite avec xérostomie Syndrome d'Heerfordt (fièvre uvéoparotidienne), caractérisé par une uvéite, un gonflement parotidien bilatéral, une paralysie faciale, et une fièvre chronique Lupus pernio oral, qui peut défigurer la voûte palatine et peut atteindre les joues, la langue et des gencives |
Gastrique ou intestinal | Rare | Rarement granulomes gastriques Rarement, atteinte intestinale Adénopathies mésentériques qui peuvent provoquer des douleurs abdominales |
Endocriniens | Rare | Infiltration de la tige hypophysaire et de l'hypothalamus qui peut être cause de pan hypopituitarisme Infiltration de la thyroïde sans dysfonctionnement Hypoparathyroïdie secondaire à l'hypercalcémie |
Pleural | Rare | Provoque un épanchement lymphocytaire exsudatif, habituellement bilatéral |
Reproduction | Rare | Cas clinique de localisation endométriale, ovarienne, épididymaire ou testiculaire Aucun effet sur la fertilité La maladie peut disparaître pendant la grossesse et récidiver en période de post-partum |