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Atrésie biliaire

Par

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Dernière révision totale août 2019| Dernière modification du contenu août 2019
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L'atrésie des voies biliaires est une obstruction de l'arbre biliaire due à une sclérose progressive de la voie biliaire extrahépatique. Le diagnostic est fait par des tests sanguins, l'échographie, la biopsie du foie et la TDM hépatobiliaire. Le traitement est chirurgical.

L'incidence de l'atrésie des voies biliaires aux États-Unis est de 1 sur 10 000 à 15 0000 naissances vivantes (1).

Dans la plupart des cas, l'atrésie des voies biliaires se manifeste plusieurs semaines après la naissance, faisant probablement suite à une inflammation et à une fibrose des voies biliaires extrahépatiques (et parfois intrahépatiques). Elle est rarement observée chez le nourrisson ou le nouveau-né prématuré dès la naissance. La cause de la réaction inflammatoire est inconnue, mais plusieurs microrganismes infectieux ont été évoqués, dont le réovirus de type 3 et le cytomégalovirus. En outre, il peut y avoir une composante génétique avec des défauts de l'un de plusieurs gènes (CFC1, FOXA2).

Une cirrhose, avec cicatrisation progressive et irréversible du foie, peut être présente à 2 mois si le défaut n'est pas traité.

Environ 15 à 25% des nourrissons présentent d'autres anomalies congénitales, notamment une polysplénie/asplénie, une atrésie intestinale, un situs inversus et des anomalies cardiaques ou des anomalies rénales.

Références générales

  • 1. Zagory JA, Nguyen MV, Wang KS: Recent advances in the pathogenesis and management of biliary atresia. Curr Opin Pediatr 27(3):389–394, 2015. doi: 10.1097/MOP.0000000000000214.

Symptomatologie

Le nourrisson atteint d'atrésie biliaire est ictérique et ses urines sont souvent foncées (contenant de la bilirubine conjuguée) les selles sont décolorées et on retrouve une hépatosplénomégalie.

A 2 à 3 mois, les nourrissons peuvent souffrir d'une croissance médiocre avec malnutrition, prurit, irritabilité et splénomégalie.

En l'absence de traitement, la fibrose hépatique évolue vers une cirrhose qui entraîne une hypertension portale, une distension abdominale liée à une ascite, une dilatation des veines abdominales et des hémorragies digestives hautes dues à des varices œsophagiennes.

Diagnostic

  • Bilirubine directe et totale

  • Bilan hépatique

  • Taux sériques d'alpha-1-antitrypsine

  • Test de la sueur

  • Échographie abdominale

  • Scintigraphie hépatobiliaire

  • Généralement biopsie du foie et cholangiographie peropératoire

L'atrésie des voies biliaires est confirmée par une augmentation de la bilirubine totale et directe. Les taux sériques d'alpha-1 antitrypsine doivent être déterminés déficit en alpha-1 antitrypsine est une autre cause relativement fréquente de cholestase. Les tests nécessaires pour évaluer la fonction hépatique comprennent l'albumine, les enzymes hépatiques, le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ])/temps partiel de thromboplastine [= TPP,TCK, TCA, TPP] partielle et le taux d'ammoniac. La concentration en chlorures de la sueur doit également être déterminée pour exclure une mucoviscidose. Souvent, des tests supplémentaires sont nécessaires pour évaluer d'autres causes métaboliques, infectieuses, génétiques et endocriniennes de cholestase néonatale.

L'échographie abdominale est non invasive et peut évaluer la taille du foie et certaines anomalies de la vésicule biliaire et du cholédoque. Les nourrissons qui ont une atrésie des voies biliaires ont souvent une petite vésicule biliaire contractée ou une vésicule biliaire qui n'est pas visible. Cependant, ces signes sont non spécifiques. Une scintigraphie hépatobiliaire à l'acide hydroxy-iminodiacétique (scintigraphie à l'HIDA) doit également être effectuée; l'élimination du contraste dans la lumière intestinale exclut une atrésie biliaire, mais l'absence d'élimination peut être observée en cas d'atrésie des voies biliaires, d'hépatite néonatale sévère et d'autres causes de cholestase.

Un diagnostic de certitude d'atrésie biliaire est fait par la biopsie du foie et une cholangiographie peropératoire. Les signes histologiques classiques sont des espaces portes augmentés de volume avec fibrose et prolifération des voies biliaires. Des bouchons biliaires peuvent également être notés dans les canaux biliaires. La cholangiographie peropératoire révèle l'absence d'un canal biliaire extra-hépatique perméable.

Pronostic

L'atrésie des voies biliaires est évolutive et, non traitée, elle entraîne à moyen terme une cirrhose et une hypertension portale, une insuffisance hépatique et la mort vers l'âge de 1 an.

Traitement

  • Cholangiogramme peropératoire

  • Porto-entérostomie (procédure de Kasai)

  • Souvent, transplantation hépatique

La suspicion d'atrésie des voies biliaires chez un nourrisson impose une exploration chirurgicale avec cholangiographie peropératoire. Si l'atrésie des voies biliaires est confirmée, une porto-entérostomie (procédure de Kasai) doit être effectuée. Idéalement, elle doit être effectuée avant l'âge de 1 à 2 mois. Après cette période, le pronostic à court terme s'aggrave nettement. Après l'opération, beaucoup d'enfants présenteront des complications chroniques importantes, comme une cholestase persistante, des épisodes d'angiocholite et un retard de croissance. Des antibiotiques prophylactiques (p. ex., triméthoprime/sulfaméthoxazole) sont fréquemment prescrits pendant un an après l'intervention pour tenter de prévenir la cholangite ascendante. Les médicaments qui augmentent la production de bile (agents cholérétiques), tels que l'ursodiol environ 10 mg/kg par voie orale 3 fois/jour, sont fréquemment utilisés en post-opératoire. Le traitement nutritionnel comprenant des vitamines liposolubles supplémentaires est très important pour assurer un apport adéquat pour soutenir la croissance. Même avec un traitement optimal, la majeure partie des nourrissons développent une cirrhose et ont besoin d'une transplantation hépatique.

Les nourrissons qui ne peuvent pas subir de porto-entérostomie nécessitent souvent une transplantation hépatique avant l'âge de 1 à 2 ans.

Points clés

  • Dans la plupart des cas, l'atrésie des voies biliaires se manifeste plusieurs semaines après la naissance, faisant probablement suite à une inflammation et à une fibrose des voies biliaires extrahépatiques (et parfois intrahépatiques).

  • Le nourrisson est ictérique et ses urines sont souvent foncées (contenant de la bilirubine conjuguée) les selles sont décolorées et on retrouve une hépatosplénomégalie.

  • À l'âge de 2 à 3 mois, les nourrissons peuvent présenter une croissance médiocre avec une mauvaise prise alimentaire, un prurit, une irritabilité et une splénomégalie.

  • Diagnostiquer en utilisant des examens sanguins, l'échographie, la TDM hépatobiliaire, la biopsie du foie et la cholangiographie peropératoire.

  • Le traitement est la portoentérostomie (procédure de Kasai).

  • Habituellement une transplantation hépatique est nécessaire par la suite.

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