Le Manuel Merck

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Atrésie biliaire

Par

Jaime Belkind-Gerson

, MD, MSc, University of Colorado

Vérifié/Révisé août 2023
Voir l’éducation des patients

L'atrésie des voies biliaires est une obstruction de l'arbre biliaire due à une sclérose progressive de la voie biliaire extrahépatique. Le diagnostic est fait par des tests sanguins, l'échographie, la biopsie du foie et la TDM hépatobiliaire. Le traitement est chirurgical, par portojéjunostomie (procédure de Kasai) ou transplantation hépatique.

Dans la plupart des cas, l'atrésie des voies biliaires se manifeste plusieurs semaines ou mois après la naissance, faisant probablement suite à une inflammation et à une fibrose des voies biliaires extrahépatiques (et parfois intrahépatiques) (2 Références générales L'atrésie des voies biliaires est une obstruction de l'arbre biliaire due à une sclérose progressive de la voie biliaire extrahépatique. Le diagnostic est fait par des tests sanguins, l'échographie... en apprendre davantage ). Elle est rarement observée chez le nourrisson ou le nouveau-né prématuré dès la naissance (ou est méconnu chez le nouveau-né). La cause de la réponse inflammatoire est inconnue. Plusieurs microrganismes infectieux ont été impliqués, dont le réovirus de type 3 et le cytomégalovirus, mais aucune association certaine n'a été notée. En outre, il peut y avoir une composante génétique avec des défauts de l'un de plusieurs gènes (CFC1, FOXA2).

L'atrésie biliaire peut induire une cirrhose Cirrhose La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés... en apprendre davantage , avec une cicatrisation progressive et irréversible du foie. La cirrhose peut se développer avant l'âge de 2 mois et évolue si l'anomalie n'est pas traitée.

Références générales

  • 1. Harpavat S, Garcia-Prats JA, Anaya C, et al: Diagnostic yield of newborn screening for biliary atresia using direct or conjugated bilirubin measurements. JAMA 323(12):1141–1150, 2020. doi: 10.1001/jama.2020.0837

  • 2. Lendahl U, Lui VCH, Chung PHY: Biliary Atresia - emerging diagnostic and therapy opportunities. EBioMedicine 74:103689, 2021. doi:10.1016/j.ebiom.2021.103689

Symptomatologie de l'atrésie biliaire

Le nourrisson atteint d'atrésie biliaire est ictérique Hyperbilirubinémie néonatale L'ictère est une coloration jaune de la peau et des yeux causée par l'hyperbilirubinémie (bilirubine sérique élevée). Le taux sérique de bilirubine provoquant un ictère est variable selon la... en apprendre davantage et ses urines sont souvent foncées (contenant de la bilirubine conjuguée) les selles sont décolorées et on retrouve une hépatosplénomégalie. La présence d'un ictère cholestatique à l'âge de 2 semaines chez un nourrisson par ailleurs en bonne santé nécessite une enquête pour déterminer la cause sous-jacente. Le diagnostic différentiel comprend de nombreuses autres étiologies, mais le diagnostic précoce d'atrésie biliaire est crucial car la portojéjunostomie (procédure de Kasai) avant 45 à 60 jours de vie donne au nourrisson les meilleures chances de survie avec son foie natif (1 Référence pour la symptomatologie L'atrésie des voies biliaires est une obstruction de l'arbre biliaire due à une sclérose progressive de la voie biliaire extrahépatique. Le diagnostic est fait par des tests sanguins, l'échographie... en apprendre davantage ).

A 2 à 3 mois, les nourrissons peuvent souffrir d'une croissance médiocre avec malnutrition, prurit, irritabilité et splénomégalie.

Référence pour la symptomatologie

  • 1. Robie DK, Overfelt SR, Xie L: Differentiating biliary atresia from other causes of cholestatic jaundice. Am Surg 80(9):827-831, 2014. PMID: 25197861

Diagnostic de l'atrésie biliaire

  • Bilirubine directe et totale

  • Bilan hépatique

  • Taux sériques d'alpha1-antitrypsine (pour éliminer un déficit en alpha1-antitrypsine)

  • Test de la sueur (pour éliminer la mucoviscidose)

  • Échographie abdominale

  • Scintigraphie hépatobiliaire

  • Habituellement, biopsie du foie et cholangiographie peropératoire

L'atrésie des voies biliaires est confirmée par une augmentation de la bilirubine totale et directe. Les taux sériques d'alpha-1 antitrypsine doivent être déterminés déficit en alpha-1 antitrypsine Déficit en alpha-1-antitrypsine Le déficit en alpha-1-antitrypsine est une maladie congénitale caractérisée par une diminution du taux d'alpha-1 antitrypsine, un inhibiteur de protéase primitif du tissu pulmonaire, qui entraîne... en apprendre davantage est une autre cause relativement fréquente de cholestase. Les tests nécessaires pour évaluer la fonction hépatique comprennent l'albumine, les enzymes hépatiques, le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ])/temps partiel de thromboplastine [= TPP, TCK, TCA, TPP] partielle et le taux d'ammoniac.

L'échographie abdominale est non invasive et peut évaluer la taille du foie et certaines anomalies de la vésicule biliaire et du cholédoque. Les nourrissons qui ont une atrésie des voies biliaires ont souvent une petite vésicule biliaire contractée ou une vésicule biliaire qui n'est pas visible. Cependant, ces signes sont non spécifiques. Une scintigraphie hépatobiliaire à l'acide hydroxy-iminodiacétique (scintigraphie à l'HIDA) doit également être effectuée; l'élimination du contraste dans la lumière intestinale exclut une atrésie biliaire, mais l'absence d'excrétion n'est pas diagnostique d'une atrésie biliaire, car une hépatite néonatale sévère et d'autres causes de cholestase peuvent également être la cause de peu ou pas d'excrétion.

Un diagnostic de certitude d'atrésie biliaire est fait par la biopsie du foie et une cholangiographie peropératoire. Parfois, une CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) peut être effectuée pour faciliter le diagnostic. Les signes histologiques classiques sont des espaces portes augmentés de volume avec fibrose et prolifération des voies biliaires. Des bouchons biliaires peuvent également être notés dans les canaux biliaires. La cholangiographie peropératoire révèle l'absence d'un canal biliaire extra-hépatique perméable.

Référence pour le diagnostic

Traitement de l'atrésie biliaire

  • Cholangiogramme peropératoire

  • Porto-jéjunostomie (procédure de Kasai)

  • Souvent, transplantation hépatique

La suspicion d'atrésie des voies biliaires chez un nourrisson impose une exploration chirurgicale avec cholangiographie peropératoire. Si l'atrésie biliaire est confirmée, une portojéjunostomie (procédure de Kasai) doit être effectuée dans le cadre de la même procédure chirurgicale. Idéalement, elle doit être effectuée au cours du premier mois de vie. Si elle est effectuée 60 jours ou plus après la naissance, le pronostic s'aggrave significativement.

Après l'opération, beaucoup d'enfants présenteront des complications chroniques importantes, comme une cholestase persistante, des épisodes d'angiocholite et un retard de croissance. Si la cholestase persiste pendant ≥ 3 mois en post-opératoire, l'orientation vers un centre de transplantation doit être envisagée. Des antibiotiques prophylactiques (p. ex., triméthoprime/sulfaméthoxazole ou la ou néomycine) sont fréquemment prescrits pendant un an après l'intervention pour tenter de prévenir la cholangite ascendante. Les médicaments qui augmentent la production de bile (agents cholérétiques), tels que l'ursodiol, sont fréquemment utilisés en post-opératoire. Le traitement nutritionnel comprenant des vitamines liposolubles supplémentaires (A, D, E, et K) est très important pour assurer un apport adéquat pour soutenir la croissance (1 Référence pour le traitement L'atrésie des voies biliaires est une obstruction de l'arbre biliaire due à une sclérose progressive de la voie biliaire extrahépatique. Le diagnostic est fait par des tests sanguins, l'échographie... en apprendre davantage ). Même sous un traitement optimal, environ 50% des nourrissons développeront une cirrhose et nécessiteront une transplantation hépatique.

Souvent, les nourrissons qui ne peuvent pas subir de portojéjunostomie doivent subir une transplantation hépatique avant l'âge de 1 an.

Référence pour le traitement

  • 1. Mouzaki M, Bronsky J, Gupte G, et al: Nutrition support of children with chronic liver diseases: A joint position paper of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 69(4):498–511, 2019. doi: 10.1097/MPG.0000000000002443

Pronostic de l'atrésie biliaire

L'atrésie des voies biliaires est évolutive et, non traitée, elle entraîne à moyen terme une cirrhose et une hypertension portale, puis une insuffisance hépatique et la mort vers l'âge de 1 an. La portojéjunostomie est inefficace chez certains nourrissons et seulement palliative chez la plupart des nourrissons. La survie à long terme après transplantation hépatique (avec ou sans portojéjunostomie) est d'environ 80% (1 Références pour le pronostic L'atrésie des voies biliaires est une obstruction de l'arbre biliaire due à une sclérose progressive de la voie biliaire extrahépatique. Le diagnostic est fait par des tests sanguins, l'échographie... en apprendre davantage , 2 Références pour le pronostic L'atrésie des voies biliaires est une obstruction de l'arbre biliaire due à une sclérose progressive de la voie biliaire extrahépatique. Le diagnostic est fait par des tests sanguins, l'échographie... en apprendre davantage ).

Références pour le pronostic

  • 1. Lendahl U, Lui VCH, Chung PHY: Biliary Atresia - emerging diagnostic and therapy opportunities. EBioMedicine 74:103689, 2021. doi:10.1016/j.ebiom.2021.103689

  • 2. Sundaram SS, Mack CL, Feldman AG, et al: Biliary atresia: Indications and timing of liver transplantation and optimization of pretransplant care. Liver Transpl 23(1):96-109, 2017. doi:10.1002/lt.24640

Points clés

  • Dans la plupart des cas, l'atrésie des voies biliaires se manifeste plusieurs semaines après la naissance, faisant probablement suite à une inflammation et à une fibrose des voies biliaires extrahépatiques (et parfois intrahépatiques).

  • Le nourrisson est ictérique et ses urines sont souvent foncées (contenant de la bilirubine conjuguée) les selles sont décolorées et on retrouve une hépatosplénomégalie.

  • À l'âge de 2 à 3 mois, les nourrissons peuvent présenter une croissance médiocre avec une mauvaise prise alimentaire, un prurit, une irritabilité et une splénomégalie.

  • Diagnostiquer en utilisant des examens sanguins, l'échographie, la TDM hépatobiliaire, la biopsie du foie et la cholangiographie peropératoire.

  • Le traitement repose sur la portojéjunostomie (procédure de Kasai) effectuée le plus tôt possible, idéalement avant l'âge de 30 jours; si elle est effectuée 60 jours ou plus après la naissance, le taux de réussite de la procédure est nettement réduit.

  • Souvent, une transplantation hépatique est nécessaire par la suite.

Voir l’éducation des patients
REMARQUE : Il s’agit de la version professionnelle. GRAND PUBLIC : AFFICHER LA VERSION GRAND PUBLIC
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
HAUT DE LA PAGE