Le Manuel Merck

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Paralysie cérébrale (infirmité motrice cérébrale)

Par

M. Cristina Victorio

, MD, Akron Children's Hospital

Vérifié/Révisé mars 2023
Voir l’éducation des patients

La paralysie cérébrale correspond à un groupe d'affections non évolutives caractérisées par une altération des mouvements volontaires ou de la posture et résultant de malformations prénatales du développement ou de lésions du système nerveux central périnatales ou postnatales. La paralysie cérébrale se manifeste avant l'âge de 2 ans. Le diagnostic est clinique. Le traitement fait appel à la kinésithérapie et l'ergothérapie, aux appareillages, à certains médicaments, à des injections de toxine botulique, à la chirurgie orthopédique, au baclofène intrathécal ou, dans certains cas, à une rhizotomie dorsale.

La paralysie cérébrale (infirmité motrice cérébrale) correspond à un ensemble symptomatique non évolutif fait de spasticité, ataxie ou mouvements involontaires; il ne s'agit en rien d'un syndrome unique ni d'une maladie spécifique.

La paralysie cérébrale est observée dans le cas de 2 à 3/1000 naissances vivantes. La prévalence la plus élevée, 111,8/1000 naissances vivantes, est observée chez les prématurés de < 28 semaines de gestation (1 Référence La paralysie cérébrale correspond à un groupe d'affections non évolutives caractérisées par une altération des mouvements volontaires ou de la posture et résultant de malformations prénatales... en apprendre davantage ).

Référence

Étiologie de la paralysie cérébrale

Des exemples de types de paralysie cérébrale (infirmité motrice cérébrale) sont

  • Diplégie spastique après naissance prématurée

  • Quadriparésie spastique après asphyxie périnatale

  • Formes athétoïde et dystonique après asphyxie ou ictère nucléaire périnataux

Un traumatisme du système nerveux central ou une maladie systémique sévère (p. ex., accident vasculaire cérébral, méningite, sepsis, déshydratation) survenant pendant la petite enfance (avant l'âge de 2 ans) peuvent aussi être la cause d'un tableau de paralysie cérébrale.

Symptomatologie de la paralysie cérébrale

Avant que le tableau ne devienne typique, les premiers symptômes comprennent un retard des progrès moteurs et, souvent, une persistance des réflexes archaïques, une hyperréflexie et une faiblesse du tonus musculaire.

Types de paralysie cérébrale

  • La paralysie cérébrale spastique est le type le plus fréquent et se produit dans > 80% des cas (2 Références pour la symptomatologie La paralysie cérébrale correspond à un groupe d'affections non évolutives caractérisées par une altération des mouvements volontaires ou de la posture et résultant de malformations prénatales... en apprendre davantage ). La spasticité est une résistance à l'étirement passif du muscle; cette résistance augmente avec la vitesse de mobilisation. Elle est due à l'atteinte du premier motoneurone et entraîne un trouble moteur de sévérité variable. La paralysie cérébrale spastique peut entraîner une hémiplégie, une tétraplégie, une diplégie ou une paraplégie. On constate habituellement au niveau des membres atteints une exagération des réflexes ostéotendineux, une hypertonie musculaire et de mauvaises commandes et coordinations des mouvements volontaires. Des rétractions musculotendineuses se développent et peuvent déformer les articulations. Une marche avec ciseau des membres inférieurs et la marche sur la pointe des pieds sont très évocateurs. Dans les formes mineures, la gêne fonctionnelle ne se manifeste que dans certaines activités physiques (p. ex., lors de la course). Des troubles moteurs corticobulbaires buccaux, linguaux et pharyngés, qui provoquent une dysarthrie ou des troubles de déglutition (dysphagie), sont souvent observés dans les formes tétraplégiques.

  • La paralysie cérébrale athétoïde ou la paralysie cérébrale dyskinétique est le deuxième type par fréquence. Elle est observée chez près de 15% des patients et est liée à l'atteinte des noyaux gris centraux. La paralysie cérébrale athétoïde ou paralysie cérébrale dyskinétique se caractérise par des mouvements involontaires reptatoires lents des membres (mouvements athétosiques), souvent déclenchés par les mouvements volontaires et par l'émotion. De brusques mouvements des segments proximaux (choréiques) peuvent également être observés. Ces mouvements anormaux augmentent avec l'émotion et disparaissent dans le sommeil. Il existe une dysarthrie, souvent sévère.

  • La paralysie cérébrale ataxique représente < 5% des cas et est due à une atteinte du cervelet ou de ses voies. Une hypotonie, une incoordination et un tremblement intentionnel entraînent un déséquilibre, une démarche ébrieuse avec élargissement du polygone de sustentation et une difficulté d'exécution des gestes fins et rapides.

  • La paralysie cérébrale mixte est fréquente, associant le plus souvent spasticité et athétose.

Un outil appelé Gross Motor Function Classification System–Expanded and Revised (GMFCS–E&R) (système de classification de la fonction motrice globale élargi et révisé) peut être utilisé pour décrire la fonction motrice globale des enfants qui ont une paralysie cérébrale. Le système classe la fonction motrice globale en 5 groupes différents. Il fournit une description de la fonction motrice actuelle qui permet d'identifier les besoins actuels et futurs en aides à la mobilité.

Signes associés à la paralysie cérébrale

Environ 25% des patients, le plus souvent ceux ayant une spasticité, ont des troubles associés. Un strabisme Strabisme Le strabisme est un mauvais alignement des yeux qui entraîne une perte du parallélisme normal du regard. Le diagnostic est clinique et comprend l'observation des reflets cornéens à la lumière... en apprendre davantage Strabisme et d'autres troubles visuels peuvent exister. L'enfant atteint d'athétose par ictère nucléaire présente souvent une surdité de perception et une paralysie de la verticalité du regard.

Nombre d'enfants atteints d'hémiplégie ou de diplégie spastiques ont une intelligence normale; les enfants qui présentent une tétraplégie spastique ou une paralysie cérébrale mixte peuvent présenter des troubles intellectuels Handicap intellectuel Le handicap intellectuel est caractérisé par un fonctionnement intellectuel sensiblement inférieur à la moyenne (souvent défini comme un quotient intellectuel < 70 à 75) associé à des limitations... en apprendre davantage graves.

Références pour la symptomatologie

Diagnostic de la paralysie fiscale

  • IRM cérébrale

  • Parfois les examens visent à exclure des troubles neurologiques ou métaboliques héréditaires

Si une paralysie cérébrale (infirmité motrice cérébrale) est suspectée, identifier le trouble sous-jacent est important. L'anamnèse peut orienter vers une cause. Une IRM cérébrale peut détecter des anomalies dans la plupart des cas.

La paralysie cérébrale (infirmité motrice cérébrale) est rarement confirmée au cours de la petite enfance, et souvent le type spécifique ne peut être caractérisé avant l'âge de 2 ans. Les enfants à haut risque (p. ex., ayant présenté des signes d'asphyxie, d'accident vasculaire cérébral, des anomalies périventriculaires à l'échographie transfontanellaire chez les prématurés, d'ictère, de méningite, de convulsions néonatales, d'hypertonie, d'hypotonie ou d'aréflexie) sont surveillés avec attention.

Diagnostic différentiel

La paralysie cérébrale (infirmité motrice cérébrale) doit être différenciée de maladies neurologiques héréditaires évolutives et d'affections relevant de la chirurgie ou d'autres traitements neurologiques spécifiques.

La paralysie cérébrale ataxique est particulièrement difficile à identifier et chez de nombreux enfants qui ont une ataxie persistante, une maladie cérébelleuse dégénérative évolutive est finalement identifiée comme cause.

Des anomalies cutanées ou oculaires peuvent révéler une sclérose tubéreuse de Bourneville (tuberous sclerosis complex) Sclérose tubéreuse de Bourneville (tuberous sclerosis complex) La sclérose tubéreuse de Bourneville (tuberous sclerosis complex) est une maladie génétique de transmission dominante responsable de tumeurs (hamartomes) qui se développent dans de multiples... en apprendre davantage Sclérose tubéreuse de Bourneville (tuberous sclerosis complex) , une neurofibromatose Neurofibromatose La neurofibromatose correspond à plusieurs troubles génétiques liés entre eux qui ont des manifestations cliniques qui se chevauchent. Elle provoque divers types de tumeurs bénignes ou malignes... en apprendre davantage Neurofibromatose , une ataxie-télangiectasie Ataxie-télangiectasie L'ataxie-télangiectasie résulte d'une anomalie de la réparation de l'ADN qui entraîne souvent un déficit immunitaire cellulaire et humoral; elle provoque une ataxie cérébelleuse progressive... en apprendre davantage Ataxie-télangiectasie , une maladie de Von Hippel–Lindau Maladie de von Hippel–Lindau La maladie de von Hippel–Lindau est un syndrome neurocutané héréditaire rare caractérisé par des tumeurs bénignes et malignes se développant dans de multiples organes. Le diagnostic repose sur... en apprendre davantage Maladie de von Hippel–Lindau ou un syndrome de Stürge-Weber Syndrome de Sturge-Weber Le syndrome de Sturge-Weber est une maladie vasculaire congénitale caractérisée par un angiome plan du visage de couleur lie de vin, un angiome leptoméningé et des complications neurologiques... en apprendre davantage Syndrome de Sturge-Weber .

Dans l'amyotrophie spinale infantile, dans les dystrophies musculaires et dans les troubles de la jonction neuromusculaire dans lesquels il existe une hypotonie et une hyporéflexie, il n'y a habituellement aucun signe d'atteinte cérébrale.

L' adrénoleucodystrophie Adrénoleucodystrophie liée à l'X Les péroxysomes sont des organites intracellulaires qui contiennent des enzymes de la bêta-oxydation. La fonction de ces enzymes se chevauche avec celle des enzymes mitochondriales, si ce n'est... en apprendre davantage commence plus tard dans l'enfance, mais d'autres leucodystrophies à début précoce peuvent être confondues initialement avec une paralysie cérébrale (infirmité motrice cérébrale).

Identification de la cause

Quand l'histoire et/ou l'IRM crânienne ne permettent pas d'identifier clairement une cause, des examens doivent être effectués pour éliminer certaines maladies de surcharge évolutives touchant le système moteur (p. ex., maladie de Tay-Sachs Maladie de Tay-Sachs et maladie de Sandhoff La maladie de Tay-Sachs et la maladie de Sandhoff sont des sphingolipidoses, des troubles héréditaires du métabolisme, provoqués par un déficit en hexosaminidase qui entraîne des symptômes neurologiques... en apprendre davantage Maladie de Tay-Sachs et maladie de Sandhoff , leucodystrophie métachromatique Leucodystrophie métachromatique La leucodystrophie métachromatique est une sphingolipidose, un trouble héréditaire du métabolisme provoqué par un déficit en arylsulfatase A. Il existe plusieurs formes, la plus sévère entraînant... en apprendre davantage , mucopolysaccharidoses Mucopolysaccharidoses Les enzymes lysosomales cassent les macromolécules, que ce soit celles de la cellule elle-même (p. ex., lorsque les composants cellulaires structuraux sont recyclés), ou celles importées de... en apprendre davantage ) et des troubles métaboliques Introduction aux maladies héréditaires du métabolisme La plupart des maladies héréditaires du métabolisme (également appelées erreurs innées) du métabolisme sont causées par des mutations des gènes qui codent pour des enzymes; le déficit ou l'inactivité... en apprendre davantage (p. ex., un trouble du métabolisme des acides organiques ou aminés Revue générale des troubles du métabolisme des acides aminés et des acides organiques Les reins réabsorbent activement des quantités importantes d'acides aminés. Les anomalies du transport des acides aminés dans le tubule rénal comprennent la cystinurie et la maladie de Hartnup... en apprendre davantage ).

D'autres troubles évolutifs (p. ex., dystrophie neuroaxonale infantile) peuvent être suspectés par l'étude des conductions nerveuses et l'électromyographie. Ceux-ci et de nombreux autres troubles cérébraux qui provoquent une paralysie cérébrale (et d'autres manifestations) sont de plus en plus identifiés par des tests génétiques (p. ex., analyse par microréseaux [microarray], panel de gènes des troubles de paralysie cérébrale, analyse du séquençage de l'exome entier), qui peuvent être effectués pour rechercher un trouble spécifique ou pour dépister de nombreux troubles.

Traitement de la paralysie cérébrale

  • Kinésithérapie et ergothérapie

  • Des appareillages, une thérapie par contrainte, des médicaments ou la chirurgie pour traiter la spasticité

  • Toxine botulique

  • Baclofène intrathécal

  • Appareils et accessoires fonctionnels

L'ergothérapie et la kinésithérapie pour les étirements et renforcements musculaires, l'acquisition et le maintien de bons schémas moteurs sont habituellement utilisées en premier et sont poursuivis. Un appareillage, un traitement de contrainte et des médicaments peuvent être ajoutés.

La toxine botulique peut être injectée dans certains muscles afin de diminuer leur force de traction nocive sur les articulations et prévenir les rétractions.

Le baclofène, les benzodiazépines (p. ex., diazépam), la tizanidine et parfois le dantrolène peuvent diminuer la spasticité. Le baclofène intrathécal (via une pompe sous-cutanée et un cathéter) est l'agent le plus efficace pour le traitement d'une spasticité grave.

La chirurgie orthopédique (p. ex., par libération ou transfert des tendons) permet de réduire les amplitudes articulaires le mauvais alignement. La rhizotomie dorsale sélective, effectuée par un neurochirurgien, permet d'obtenir une amélioration chez des enfants dont la spasticité touche surtout les membres inférieurs et ayant un bon niveau cognitif.

Lorsque les handicaps physiques ne sont pas graves, l'enfant peut fréquenter une école ordinaire et participer à des programmes d'exercice adaptés et même à des compétitions. La rééducation orthophonique ou différentes méthodes de communication peuvent être nécessaires pour favoriser les interactions.

Certains enfants gravement atteints peuvent tirer un bénéfice d'une rééducation aux activités quotidiennes (p. ex., toilette, habillage, alimentation), ce qui augmente l'autonomie et l'estime de soi et réduit la charge des familles et des soignants. Divers équipements peuvent faciliter la mobilité et la communication, aider à maintenir un certain périmètre de déplacement, aider aux activités de la vie quotidienne. Certains enfants ont besoin d'accompagnement et d'assistance de façon permanente à différents degrés.

De nombreuses installations pour enfants mettent en place des programmes de transition pour les patients lorsqu'ils deviennent adultes et qu'ils ont moins de soutien pour les aider car ils ont des besoins spéciaux.

Les parents d'un enfant handicapé ont besoin d'une assistance et de conseils pour comprendre la situation et le potentiel de leur enfant et pour surmonter leurs propres sentiments de culpabilité, colère, refus et tristesse (voir Effets sur la famille Effets sur la famille Les affections chroniques (que ce soient des maladies chroniques ou un handicap physique chronique) sont généralement définies comme des affections qui durent > 12 mois et qui sont suffisamment... en apprendre davantage ). Ces enfants n'atteignent leurs capacités maximales que grâce à des soins parentaux constants et adaptés, avec le concours de services publics ou privés (p. ex., services de soins, centres de réadaptation professionnelle, associations de parents, type United Cerebral Palsy, dans le cas des États-Unis).

Pronostic de la paralysie cérébrale

La plupart des enfants survivent jusqu'à l'âge adulte. Les troubles importants de succion et de déglutition pouvant nécessiter une gastrostomie réduisent l'espérance de vie.

L'objectif général pour ces enfants est d'atteindre la meilleure autonomie possible dans la limite de leur atteinte motrice et de leurs troubles associés. Nombre d'enfants, en particulier ceux atteints de diplégie ou d'hémiplégie spastique, peuvent mener une vie presque normale grâce à un accompagnement adapté.

Points clés

  • La paralysie cérébrale est un groupe de pathologies (et non un trouble spécifique) non évolutif fait de spasticité, d'ataxie et/ou de mouvements involontaires.

  • L'étiologie est souvent multifactorielle et parfois peu claire, mais elle comprend des facteurs prénataux et périnataux qui sont associés à une malformation ou à des lésions du système nerveux central (p. ex., troubles génétiques et in utero, prématurité, ictère nucléaire, asphyxie périnatale, accidents vasculaires cérébraux, infections du système nerveux central).

  • Un déficit intellectuel et d'autres manifestations neurologiques (p. ex., strabisme, surdité) ne font pas partie de la paralysie cérébrale, mais ils peuvent être présents en fonction des causes.

  • Les symptômes se manifestent avant l'âge de 2 ans; une apparition plus tardive de symptômes similaires fait évoquer un autre trouble neurologique.

  • Effectuer une IRM cérébrale et, si nécessaire, tester les troubles héréditaires métaboliques et neurologiques.

  • Le traitement dépend de la nature et du degré du handicap, mais la kinésithérapie et l'ergothérapie sont généralement utilisées; certains enfants tirent bénéfice de bandages, d'un traitement par la toxine botulique, les benzodiazépines, les autres relaxants musculaires, le baclofène intrathécal et/ou la chirurgie (p. ex., la libération ou le transfert musculotendineux, rarement la rhizotomie dorsale).

Plus d'information

Les sources d'information suivantes en anglais peuvent être utiles. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de ces ressources.

Voir l’éducation des patients
REMARQUE : Il s’agit de la version professionnelle. GRAND PUBLIC : AFFICHER LA VERSION GRAND PUBLIC
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
HAUT DE LA PAGE