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Le Manuel Merck

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Dissection aortique

Par

Mark A. Farber

, MD, FACS, University of North Carolina;


Thaniyyah S. Ahmad

, MD, MPH, University of North Carolina

Dernière révision totale mai 2019| Dernière modification du contenu mai 2019
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La dissection aortique est due à une progression de sang au travers une déchirure de l'intima aortique, décollant l'intima de la média et créant ainsi un faux canal. La déchirure de l'intima peut être un phénomène primitif ou être secondaire à une hémorragie dans la média. La dissection peut survenir partout le long de l'aorte et s'étendre en amont ou en aval à d'autres artères. L'HTA y contribue fortement. La symptomatologie comprend l'apparition brutale d'une douleur thoracique ou lombaire à type de déchirure; la dissection peut provoquer une insuffisance aortique et un trouble circulatoire dans les branches artérielles de l'aorte. Le diagnostic repose sur l'imagerie (p. ex., échocardiographie transœsophagienne, angio-TDM, angio-IRM ou aortographie). Le traitement comprend toujours un contrôle agressif de la tension artérielle et une imagerie sérielle pour suivre la progression de la dissection. La réparation chirurgicale de l'aorte avec mise en place d'une prothèse synthétique est nécessaire pour les dissections de l'aorte ascendante et certaines dissections de l'aorte descendante. Le traitement par endoprothèse est indiqué chez certains patients, en particulier lorsque la dissection touche l'aorte thoracique descendante. Un cinquième des patients décèdent avant leur admission à l'hôpital et jusqu'à 1/3 décèdent de complications périopératoires ou post-opératoires.

On met en évidence une dissection dans 1 à 3% de toutes les autopsies. Les sujets noirs, les hommes, les personnes âgées et les sujets hypertendus sont particulièrement à risque. Le pic d'incidence se produit entre 50 et 65 ans dans la population générale et entre 20 et 40 ans chez les patients souffrant de troubles congénitaux du tissu conjonctif (p. ex., syndrome de Marfan, syndrome d'Ehlers-Danlos).

Classification des dissections aortiques

Les dissections aortiques ont une classification anatomique.

La classification de De Bakey est la plus souvent utilisée:

  • Type I (50% des dissections): ces dissections naissent de l'aorte ascendante et s'étendent au moins à la crosse de l'aorte et parfois au-delà.

  • Type II (35%): ces dissections débutent et sont limitées à l'aorte ascendante (proximale par rapport à l'artère brachiocéphalique ou innominée).

  • Type III (15%): ces dissections naissent sur l'aorte thoracique descendante juste après l'origine de l'artère sous-clavière gauche et s'étendent vers l'aval ou, moins fréquemment, vers l'amont. Les dissections de type IIIa sont distales par rapport à l'artère sous-clavière gauche et sont confinées à l'aorte thoracique. Les dissections de type IIIb sont distales par rapport à l'artère sous-clavière gauche et s'étendent sous le diaphragme.

La classification de Stanford est plus simple:

  • Type A: ces dissections concernent l'aorte ascendante.

  • Type B: ces dissections sont limitées à l'aorte thoracique descendante (distale par rapport à l'artère sous-clavière gauche).

Bien que la dissection puisse naître n'importe où le long de l'aorte, elle débute le plus souvent au niveau des zones de plus grande contrainte hydraulique, qui sont

  • La paroi latérale droite de l'aorte ascendante (à moins de 5 cm de la valve aortique)

  • Le segment proximal de l'aorte descendante (juste au-delà de l'origine de l'artère sous-clavière gauche)

Rarement, les dissections peuvent être limitées à des artères isolées (p. ex., artères coronaires ou carotides), habituellement chez la femme enceinte ou pendant le post-partum.

Étiologie

La dissection aortique est souvent observée chez des patients qui ont une altération préexistante de la média aortique. Les causes et les facteurs de risque comprennent les troubles du tissu conjonctif, maladie athéroscléreuseet blessures (voir tableau Facteurs favorisant la dissection aortique).

Tableau
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Facteurs favorisant la dissection aortique

Catégorie

Exemples

Facteurs de risque d'athérosclérose

Cocaïne

HTA

Tabagisme

Troubles du tissu conjonctif, acquis

Troubles du tissu conjonctif, congénitaux ou héréditaires

Médianécrose kystique

Anévrisme aortique thoracique familial

Iatrogène

Cathétérisme aortique

Chirurgie valvulaire aortique

Traumatisme

Blessures par décélération

Les facteurs de risque d'athérosclérose, notamment l'HTA, sont des facteurs favorisants chez plus de 2/3 des patients. Après une déchirure intimale, qui est un phénomène primitif chez certains patients et secondaire à une hémorragie de la média chez d'autres, le sang chemine dans l'épaisseur de la média, créant un faux chenal qui s'étend en aval ou moins fréquemment en amont, le long de l'artère.

Physiopathologie

La séquence physiopathologique des dissections aortiques comprend une inflammation de la paroi aortique, une apoptose des cellules musculaires lisses vasculaires, la dégénérescence de la média aortique, la destruction de l'élastine, puis la dissection des vaisseaux. Les dissections peuvent communiquer avec la vraie lumière aortique dans une autre déchirure intimale plus distale, permettant le maintien du flux sanguin systémique.

Les conséquences graves sont fréquentes:

  • Compromission de l'apport sanguin des artères qui partent de l'aorte (y compris les artères coronaires)

  • Rupture fatale de l'aorte à travers l'adventice dans le péricarde, l'oreillette droite ou l'espace pleural gauche

Les dissections aiguës et celles < 2 semaines sont les plus à risque de présenter ces complications. Le risque diminue à 2 semaines lorsque des signes radiologiques montrent une thrombose du faux chenal et une perte de la communication entre le vrai et le faux chenal.

Ces variantes de dissection sont supposées être des états précurseurs d'une dissection aortique classique. Les variantes de la dissection aortique comprennent les suivantes

  • Séparation de l'intima et de la média par un hématome intramural sans déchirure ou lambeau intimal clair

  • Déchirure et bombement intimaux sans hématome ou fausse lumière

  • Dissection ou hématome causé par l'ulcération de la plaque d'athérosclérose

Symptomatologie

Habituellement, survenue brutale d'une douleur lancinante précordiale ou interscapulaire, souvent décrite comme une déchirure ou une lacération. La douleur diffuse fréquemment à partir de sa topographie initiale à mesure que la dissection s'étend le long de l'aorte. Jusqu'à 20% des patients présentent initialement une perte de connaissance due à la sévérité de la douleur, à la stimulation des barorécepteurs aortiques, à l'occlusion d'une artère extra-crânienne à destinée cérébrale ou à une tamponnade. L'hypotension et la tachycardie pourraient indiquer un saignement actif.

Parfois, les patients présentent des symptômes de mauvaise perfusion (accident vasculaire cérébral, infarctus du myocarde, infarctus intestinal, d'insuffisance rénale, des paraparésies ou une paraplégie) dus à l'interruption de l'apport sanguin à un lit vasculaire particulier, dont la moelle épinière, le cerveau, le cœur, les reins, l'intestin ou les extrémités. L'interruption de l'apport sanguin est le plus souvent due à une obstruction artérielle distale aiguë par la fausse lumière.

Environ 20% des patients ont un amortissement ou une abolition des principaux pouls artériels, qui peuvent être fluctuants. La pression artérielle au niveau des différents membres peut différer, parfois de > 30 mmHg; ce signe suggère un mauvais pronostic. Un souffle d'insuffisance aortique est perçu chez environ 50% des patients qui ont une dissection proximale. Des signes périphériques d'insuffisance aortique peuvent être présents. Rarement, l'insuffisance cardiaque résulte d'une régurgitation aortique aiguë sévère. La perte de sang ou de liquide séreux inflammatoire dans la cavité pleurale gauche peut entraîner des signes d'épanchement pleural. L'occlusion d'une artère d'un membre peut provoquer des signes d'ischémie périphérique ou de neuropathie. L'occlusion de l'artère rénale peut entraîner une oligurie ou une anurie. Une tamponnade cardiaque peut entraîner un pouls paradoxal et une turgescence des jugulaires.

Pièges à éviter

  • Environ 20% des patients concernés par une dissection aortique présentent une anomalie du pouls.

Diagnostic

  • Échocardiographie transœsophagienne, angio-TDM ou angio-IRM

La dissection aortique doit être évoquée chez tout patient qui présente une douleur thoracique antérieure ou dorsale, une perte de connaissance ou une douleur abdominale inexpliquées, un accident vasculaire cérébral ou une insuffisance cardiaque de révélation aiguë, particulièrement en cas d'inégalité de la pression artérielle différentielle ou des pouls au niveau des membres. Une rx thorax est nécessaire chez ces patients; dans 60 à 90% des cas, le médiastin est élargi et habituellement associé à un bombement localisé correspondant au site d'origine de la dissection. Un épanchement pleural gauche est fréquent.

Les patients qui ont à la présentation une douleur thoracique aiguë, des modifications de l'ECG de type infarctus aigu du myocarde, et un souffle précédemment non documenté d'insuffisance aortique sont particulièrement préoccupants car ce sont les signes d'une dissection aortique de type I de l'artère coronaire droite (cause d'un infarctus du myocarde inférieur), et de la valvule aortique (cause d'une insuffisance aortique).

Si la rx thorax évoque une dissection, il faut réaliser en urgence une échographie transœsophagienne, une angio-TDM ou une angio-IRM dès que le patient est stabilisé. La découverte d'un flap intimal et d'un aspect de double lumière confirme la dissection.

L'échocardiographie transœsophagienne multiplanaire a une sensibilité de 97 à 99% et, couplée avec une échocardiographie en mode M, a une spécificité proche de 100%. Elle peut être réalisée au lit du patient en < 20 min et ne requiert pas d'injection de produit de contraste. Cependant, l'angio-TDM est généralement l'imagerie de première ligne, car elle est souvent disponible plus rapidement et plus largement que l'échocardiographie transœsophagienne. La sensibilité de la angio-TDM dépasse 95% et elle a une valeur prédictive positive de 100% et une valeur prédictive négative de 86%.

L'angio-IRM a une sensibilité et une spécificité proches de 100% pour la dissection aortique. Mais cet examen prend du temps et est peu adapté aux urgences. Elle est probablement mieux adaptée au patient stable ayant une douleur thoracique subaiguë ou chronique et chez qui on suspecte une dissection.

L'aortographie reste une éventualité si une intervention est envisagée. En plus d'identifier l'origine et l'extension de la dissection, la sévérité de l'insuffisance aortique et l'extension aux grosses branches de l'aorte, l'aortographie permet de déterminer si un pontage coronarien concomitant est nécessaire. Une échocardiographie cardiaque doit également être effectuée pour rechercher une insuffisance aortique et donc établir si la valvule aortique doit être réparée ou remplacée simultanément.

L'électrocardiographie (ECG) est presque toujours effectuée. Cependant, les signes vont du tracé normal à franchement pathologique (en cas d'occlusion aiguë d'une artère coronaire ou d'insuffisance aortique), cet examen n'est donc pas d'une grande aide diagnostique pour la dissection elle-même. Les dosages des composés solubles de l'élastine et de la chaîne lourde de la myosine du muscle lisse sont à l'étude; ils semblent prometteurs, mais les tests ne sont pas disponibles en routine. La CK-MB et la troponine sériques permettent de distinguer une dissection aortique d'un infarctus du myocarde, sauf lorsque la dissection provoque l'infarctus du myocarde.

Les examens biologiques de routine peuvent détecter une hyperleucocytose et une anémie discrètes si du sang fuit de l'aorte. Une augmentation des LDH (lactate déshydrogénase) peut être un signe non spécifique d'atteinte artérielle cœliaque ou mésentérique.

Un chirurgien cardiothoracique doit être consulté rapidement pendant l'évaluation diagnostique.

Pronostic

Environ 20% des patients qui ont une dissection aortique décèdent avant leur arrivée à l'hôpital. Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3%/h au cours des 24 premières heures, 30% à 1 semaine, 80% à 2 semaines et 90% à 1 an.

La mortalité hospitalière chez le patient traité est d'environ 30% pour les dissections proximales et 10% pour les dissections distales. La survie des patients qui survivent à l'épisode aigu est d'environ 60% à 5 ans et 40% à 10 ans. Environ 1/3 des décès tardifs sont dus à des complications de la dissection; le reste est dû à d'autres troubles.

Traitement

  • bêta-Bloqueurs et autres médicaments pour contrôler la PA

  • Habituellement chirurgie (réparation endovasculaire ou ouverte)

Le patient qui ne décède pas immédiatement de sa dissection aortique doit être admis en unité de soins intensifs avec unesurveillance de la pression artérielle intra-artérielle et pose d'une sonde urinaire pour surveiller la diurèse. Lorsque la chirurgie est probable, il faut réaliser un groupage sanguin et un cross-match pour 4 à 6 culots globulaires. Le patient hémodynamiquement instable doit être intubé.

Prise en charge médicale

Les médicaments pour diminuer la PA, les efforts de cisaillement, la contractilité ventriculaire et la douleur sont commencés immédiatement afin de maintenir la pression artérielle systolique ≤ 110 mmHg ou au niveau le plus compatible avec une perfusion cérébrale, coronaire et rénale adéquate.

Un bêta-bloqueur est habituellement le médicament de première intention pour le contrôle de la PA. Les options comprennent le métoprolol 5 mg IV jusqu'à 4 doses à 15 min d'intervalle, l'esmolol 50 à 200 mcg/kg/min en perfusion IV continue et le labétalol (un alpha- et bêta-bloqueur adrénergique) 1 à 2 mg/min en perfusion IV continue ou 5 à 20 mg en bolus IV initial avec des doses supplémentaires de 20 à 40 mg administrées toutes les 10 à 20 min jusqu'à ce que la pression artérielle soit contrôlée ou jusqu'à un total de 300 mg suivi de doses supplémentaires de 20 à 40 mg toutes les 4 à 8 heures selon les besoins.

Les alternatives aux bêta-bloqueurs comprennent les inhibiteurs calciques (p. ex., vérapamil de 0,05 à 0,1 mg/kg IV en bolus ou le diltiazem 0,25 mg/kg [jusqu'à 25 mg] en bolus IV ou 5 à 10 mg/h en perfusion continue).

Si la pression artérielle systolique reste > 110 mmHg malgré l'utilisation des bêta-bloqueurs, le nitroprussiate en perfusion IV continue peut être débuté à la dose de 0,2 à 0,3 mcg/kg/min, puis titré jusqu'à la posologie nécessaire (souvent 200 à 300 mcg/min) pour contrôler la PA. Le nitroprussiate ne doit pas être administré sans bêta-bloqueurs ou inhibiteurs calciques, car le réflexe d'activation sympathique en réponse à la vasodilatation peut augmenter l'inotropisme ventriculaire et les efforts de cisaillement pariétaux aortiques, aggravant ainsi la dissection.

Pièges à éviter

  • Pour traiter la pression artérielle dans la dissection aortique, il ne faut pas utiliser un vasodilatateur (p. ex., le nitroprussiate) sans utiliser des bêta-bloqueurs ou des inhibiteurs calciques parce que les vasodilatateurs provoquent une activation sympathique qui augmente le stress de cisaillement aortique.

Réparation chirurgicale

Dans le cas de l'aorte descendante un traitement médicamenteux est indiqué en cas de dissection non compliquée, stable limitée à l'aorte descendante (type B). La réparation endovasculaire est justifiée cas de complications (mauvaise perfusion, hypertension persistante et douleur, augmentation rapide du diamètre aortique, extension de la dissection et rupture). La chirurgie est également la meilleure option pour les dissections aiguës distales en cas de syndrome de Marfan.

La chirurgie de l'aorte ascendante, est pratiquement toujours indiquée en raison du risque de complications engageant le pronostic vital et consiste généralement en une réparation et un remplacement à ciel ouvert, bien que le traitement endovasculaire soit de plus en plus utilisé dans certaines circonstances.

L'étendue de la réparation dépend de la cause de la réparation et de la nature anatomique de la dissection.

Le but de la chirurgie est de fermer l'entrée du faux chenal et de reconstituer l'aorte avec une interposition prothétique. En cas d'insuffisance aortique sévère, celle-ci doit être traitée par une réparation des valves ou un remplacement valvulaire aortiques. Les suites chirurgicales sont meilleures avec un traitement précoce et agressif. La mortalité varie de 7 à 36%. Les facteurs de mauvais pronostic sont l'hypotension, l'insuffisance rénale, un âge > 70 ans, l'apparition brutale d'une douleur thoracique, l'abolition de pouls et une élévation du segment ST sur l'ECG.

La pose d'une endoprothèse qui couvre l'orifice d'entrée du faux chenal et améliore la perméabilité du vrai chenal ou la fenestration par ballonnet (pour créer une ouverture faisant communiquer faux et vrai chenaux) peuvent être deux techniques alternatives moins invasives en cas de dissection de type B avec complications ischémiques périphériques. Actuellement, il n'existe pas d'endoprothèse endovasculaire approuvée pour une utilisation de routine dans les dissections de type A. Cependant, certains dispositifs endovasculaires sont disponibles pour utilisation compassionnelle dans les dissections de type A qui ont des contre-indications à une réparation chirurgicale ouverte.

Les complications de la chirurgie comprennent la mort, les accidents vasculaires cérébraux (embolies), les paraplégies (due à une ischémie de la moelle épinière), l'insuffisance rénale (en particulier si la dissection touche les artères rénales) et des endofuites (fuites de sang dans le sac anévrysmal). Les complications tardives les plus importantes sont la récidive de la dissection, l'évolution anévrismale localisée au niveau de l'aorte fragilisée et l'insuffisance aortique progressive. Ces complications peuvent nécessiter une réparation chirurgicale ou endovasculaire.

Prise en charge à long terme

Il faut administrer à tous les patients, y compris à ceux qui sont traités chirurgicalement, un traitement médicamenteux antihypertenseur au long cours, comprenant habituellement un bêta-bloqueur, un inhibiteur calcique ou un inhibiteur de l'ECA. Presque toutes les combinaisons d'antihypertenseurs sont acceptables; à l'exception de celles qui associent une molécule agissant principalement par vasodilatation (p. ex., hydralazine, minoxidil) et les bêta-bloqueurs qui ont une action intrinsèque sympathomimétique (p. ex., acébutolol, pindolol). L'éviction des activités physiques intenses est souvent recommandée. Une TDM est réalisée avant la sortie et renouvelée à 6 mois, 1 an, puis tous les 1 ou 2 ans.

Après la réparation d'une dissection, l'aorte doit être surveillée pendant le reste de la vie du patient. L'aorte affaiblie peut développer une dégénérescence anévrismale au-dessus ou au-dessous de la réparation chirurgicale ou re-disséquer. Pour ces raisons, une surveillance continue est indiquée.

Points clés

  • Bien que les dissections aortiques puissent prendre naissance partout le long de l'aorte, l'orifice d'entrée se situe le plus souvent au niveau de la partie proximale de l'aorte ascendante (sur les 5 premiers centimètres à partir de la valvule aortique) et sur l'aorte thoracique descendante (juste après l'origine de l'artère sous-clavière gauche).

  • La dissection exige pour se développer la dégénérescence préexistante de la média aortique (p. ex., causée par des troubles du tissu conjonctif, ou des lésions), mais l'hypertension est souvent aussi impliquée.

  • Les patients présentent généralement des douleurs atroces, déchirantes précordiales ou interscapulaires.

  • D'autres manifestations varient selon que la racine de l'aorte et/ou les branches de l'aorte sont touchées, et selon la présence et l'emplacement de toute rupture; une insuffisance cardiaque, une ischémie d'organes et un choc hémorragique peuvent se produire.

  • Diagnostiquer par échocardiographie transœsophagienne, angio-TDM ou angio-IRM.

  • Administrer immédiatement des bêta-bloqueurs et d'autres médicaments pour contrôler la PA.

  • Un traitement médicamenteux seul est indiqué en cas de dissection non compliquée, stable et limitée à l'aorte descendante; d'autres cas nécessitent une chirurgie.

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