On met en évidence une dissection dans 1 à 3% de toutes les autopsies. Les patients d'ascendance africaine, les hommes, les patients âgés et les patients qui ont une hypertension Hypertension On définit l'HTA comme une élévation prolongée de la pression artérielle au repos, systolique (≥ 130 mmHg) et/ou diastolique (≥ 80 mmHg). L’HTA sans cause connue (primitive; précédemment nommée... en apprendre davantage 
sont particulièrement à risque. Le pic d'incidence se produit entre 50 et 65 ans dans la population générale et entre 20 et 40 ans chez les patients souffrant de troubles congénitaux du tissu conjonctif (p. ex., syndrome de Marfan Syndrome de Marfan Le syndrome de Marfan est dû à des anomalies du tissu conjonctif, induisant des pathologies oculaires, squelettiques et cardiovasculaires (p. ex., dilatation de l'aorte ascendante, qui peut... en apprendre davantage 
, syndrome d'Ehlers-Danlos Syndrome d'Ehlers-Danlos Le syndrome d'Ehlers-Danlos est une maladie héréditaire du collagène, caractérisée par une hyperlaxité articulaire, une hyperélasticité cutanée et une fragilité généralisée des tissus. Le diagnostic... en apprendre davantage 
).
Classification des dissections aortiques
Les dissections aortiques ont une classification anatomique.
La classification de De Bakey est la plus souvent utilisée:
Type I (50% des dissections): ces dissections naissent de l'aorte ascendante et s'étendent au moins à la crosse de l'aorte et parfois au-delà.
Type II (35%): ces dissections débutent et sont limitées à l'aorte ascendante (proximale par rapport à l'artère brachiocéphalique ou innominée).
Type III (15%): ces dissections naissent sur l'aorte thoracique descendante juste après l'origine de l'artère sous-clavière gauche et s'étendent vers l'aval ou, moins fréquemment, vers l'amont. Les dissections de type IIIa sont distales par rapport à l'artère sous-clavière gauche et sont confinées à l'aorte thoracique. Les dissections de type IIIb sont distales par rapport à l'artère sous-clavière gauche et s'étendent sous le diaphragme.
La classification de Stanford est plus simple:
Type A: ces dissections concernent l'aorte ascendante.
Type B: ces dissections sont limitées à l'aorte thoracique descendante (distale par rapport à l'artère sous-clavière gauche).
Bien que la dissection puisse naître n'importe où le long de l'aorte, elle débute le plus souvent au niveau des zones de plus grande contrainte hydraulique, qui sont
La paroi latérale droite de l'aorte ascendante (à moins de 5 cm de la valve aortique)
Le segment proximal de l'aorte descendante (juste au-delà de l'origine de l'artère sous-clavière gauche)
Rarement, les dissections peuvent être limitées à des artères isolées (p. ex., artères coronaires ou carotides), habituellement chez la femme enceinte ou pendant le post-partum.
Étiologie de la dissection aortique
La dissection aortique est souvent observée chez des patients qui ont une altération préexistante de la média aortique. Les causes et les facteurs de risque comprennent les troubles du tissu conjonctif, maladie athéroscléreuse Athérosclérose L'athérosclérose est caractérisée par la présence de plaques intimales (athéromes) qui envahissent la lumière des artères de taille moyenne et grande. Les plaques contiennent des lipides, des... en apprendre davantage 
et blessures (voir tableau Facteurs favorisant la dissection aortique Facteurs favorisant la dissection aortique 
).
Les facteurs de risque d'athérosclérose, notamment l' HTA Hypertension On définit l'HTA comme une élévation prolongée de la pression artérielle au repos, systolique (≥ 130 mmHg) et/ou diastolique (≥ 80 mmHg). L’HTA sans cause connue (primitive; précédemment nommée... en apprendre davantage , sont des facteurs favorisants chez plus de 2/3 des patients. Après une déchirure intimale, qui est un phénomène primitif chez certains patients et secondaire à une hémorragie de la média chez d'autres, le sang chemine dans l'épaisseur de la média, créant un faux chenal qui s'étend en aval ou moins fréquemment en amont, le long de l'artère.
Physiopathologie de la dissection aortique
La séquence physiopathologique des dissections aortiques comprend
Inflammation de la paroi aortique
Apoptose des cellules musculaires lisses vasculaires
Dégénérescence de la média aortique
Destruction de l'élastine
Dissection des vaisseaux
Les dissections peuvent communiquer avec la vraie lumière aortique dans une autre déchirure intimale plus distale, permettant le maintien du flux sanguin systémique.
Les graves conséquences des dissections aortiques sont fréquentes et comprennent
Compromission de l'apport sanguin des artères qui partent de l'aorte (y compris les artères coronaires)
Rupture fatale de l'aorte à travers l'adventice dans le péricarde, l'oreillette droite ou l'espace pleural gauche
Les dissections aiguës et celles < 2 semaines sont les plus à risque de présenter ces complications. Le risque diminue à ≥ 2 semaines lorsque des signes radiologiques montrent une thrombose du faux chenal et une perte de la communication entre le vrai et le faux chenal.
Ces variantes de dissection sont supposées être des états précurseurs d'une dissection aortique classique. Les variantes de la dissection aortique comprennent les suivantes
Séparation de l'intima et de la média par un hématome intramural sans déchirure ou lambeau intimal clair
Déchirure et bombement intimaux sans hématome ou fausse lumière
Dissection ou hématome causé par l'ulcération de la plaque d'athérosclérose
Symptomatologie de la dissection aortique
Habituellement, dans la dissection aortique, la survenue brutale d'une douleur lancinante précordiale ou interscapulaire, est souvent décrite comme une déchirure ou une lacération. La douleur diffuse fréquemment à partir de sa topographie initiale à mesure que la dissection s'étend le long de l'aorte. Jusqu'à 20% des patients présentent initialement une perte de connaissance due à la sévérité de la douleur, à la stimulation des barorécepteurs aortiques, à l'occlusion d'une artère extra-crânienne à destinée cérébrale ou à une tamponnade. L'hypotension et la tachycardie pourraient indiquer un saignement actif.
Parfois, les patients se présentent initialement avec des symptômes de mauvaise perfusion (ischémie due à l'obstruction résultant de la dissection), telle qu'un accident vasculaire cérébral Symptomatologie Les accidents vasculaires cérébraux constituent un groupe hétérogène de troubles provoqués par une brutale interruption localisée du débit sanguin cérébral ou à la rupture d'une artère à l'origine... en apprendre davantage 
, un infarctus du myocarde Infarctus du myocarde aigu L'infarctus du myocarde aigu est une nécrose du myocarde provoquée par l'obstruction aiguë d'une artère coronaire. Les symptômes comprennent une gêne thoracique avec ou sans dyspnée, nausées... en apprendre davantage 
, un infarctus intestinal, une insuffisance rénale, une paraparésie ou une paraplégie dus à l'interruption de l'apport sanguin à un lit vasculaire particulier, dont la moelle épinière, le cerveau, le cœur, les reins, l'intestin ou les extrémités. L'interruption de l'apport sanguin est le plus souvent due à une obstruction artérielle distale aiguë par la fausse lumière.
Environ 20% des patients ont un amortissement ou une abolition des principaux pouls artériels, qui peuvent être fluctuants. La pression artérielle au niveau des différents membres peut différer, parfois de > 30 mmHg; ce signe suggère un mauvais pronostic.
Un souffle d'insuffisance aortique est perçu chez environ 50% des patients qui ont une dissection proximale. Des signes périphériques d'insuffisance aortique Symptomatologie L'insuffisance aortique (IA) est due à l'absence d'étanchéité des valvules, entraînant un reflux sanguin de l'aorte vers le ventricule gauche pendant la diastole. Les causes en sont la dégénérescence... en apprendre davantage 
peuvent être présents. Rarement, l' insuffisance cardiaque Insuffisance cardiaque L'insuffisance cardiaque est un syndrome de dysfonctionnement ventriculaire. L’insuffisance ventriculaire gauche entraîne une dyspnée d’effort et une asthénie et l’insuffisance ventriculaire... en apprendre davantage 
résulte d'une régurgitation aortique aiguë sévère. Une tamponnade cardiaque Tamponnade cardiaque La tamponnade cardiaque représente l'accumulation de sang dans le sac péricardique avec un volume et une pression suffisants pour perturber le remplissage cardiaque. Généralement, les patients... en apprendre davantage peut entraîner un pouls paradoxal et une turgescence des jugulaires.
La perte de sang ou de liquide séreux inflammatoire dans la cavité pleurale gauche peut entraîner des signes d' épanchement pleural Épanchement pleural Les épanchements pleuraux sont des accumulations de liquide dans la cavité pleurale. Ils ont des causes multiples et sont habituellement classés comme transsudats ou exsudats. Ils peuvent être... en apprendre davantage 
.
L'occlusion d'une artère d'un membre peut provoquer des signes d'ischémie périphérique ou de neuropathie.
L' occlusion de l'artère rénale Sténose et occlusion des artères rénales La sténose des artères rénales est une diminution du flux sanguin dans l'une ou les deux artères rénales principales ou dans leurs branches. L'infarctus rénal est la conséquence d'une interruption... en apprendre davantage 
peut entraîner une oligurie ou une anurie.
Diagnostic de la dissection aortique
Échocardiographie transœsophagienne, angio-TDM ou angio-IRM
La dissection aortique doit être évoquée chez tout patient qui présente une douleur thoracique antérieure ou dorsale, une perte de connaissance ou une douleur abdominale inexpliquées, un accident vasculaire cérébral ou une insuffisance cardiaque de révélation aiguë, particulièrement en cas d'inégalité de la pression artérielle différentielle ou des pouls au niveau des membres. Une rx thorax est nécessaire chez ces patients; dans 60 à 90% des cas, le médiastin est élargi et habituellement associé à un bombement localisé correspondant au site d'origine de la dissection. Un épanchement pleural gauche est fréquent.
Les patients qui ont à la présentation une douleur thoracique aiguë, des modifications de l'ECG de type infarctus aigu du myocarde, et un souffle précédemment non documenté d'insuffisance aortique sont particulièrement préoccupants car ce sont les signes d'une dissection aortique de type I de l'artère coronaire droite (cause d'un infarctus du myocarde inférieur), et de la valvule aortique (cause d'une insuffisance aortique).
Si la rx thorax évoque une dissection, il faut réaliser en urgence une échographie transœsophagienne, une angio-TDM ou une angio-IRM dès que le patient est stabilisé. La découverte d'un flap intimal et d'un aspect de double lumière confirme la dissection.
L'échocardiographie transœsophagienne multiplanaire a une sensibilité de 97 à 99% et, couplée avec une échocardiographie en mode M, a une spécificité proche de 100%. Elle peut être réalisée au lit du patient en < 20 min et ne requiert pas d'injection de produit de contraste. Cependant, l'angio-TDM est généralement l'imagerie de première ligne, car elle est souvent disponible plus rapidement et plus largement que l'échocardiographie transœsophagienne. La sensibilité de la angio-TDM dépasse 95% et elle a une valeur prédictive positive de 100% et une valeur prédictive négative de 86%.
L'angio-IRM a une sensibilité et une spécificité proches de 100% pour la dissection aortique. Mais cet examen prend du temps et est peu adapté aux urgences. Elle est probablement mieux adaptée au patient stable ayant une douleur thoracique subaiguë ou chronique et chez qui on suspecte une dissection.
L'aortographie reste une éventualité si une intervention est envisagée. En plus d'identifier l'origine et l'extension de la dissection, la sévérité de l'insuffisance aortique et l'extension aux grosses branches de l'aorte, l'aortographie permet de déterminer si un pontage coronarien concomitant est nécessaire. Une échocardiographie cardiaque doit également être effectuée pour rechercher une insuffisance aortique et donc établir si la valvule aortique doit être réparée ou remplacée simultanément.
L'électrocardiographie (ECG) est presque toujours effectuée. Cependant, les signes vont du tracé normal à franchement pathologique (en cas d'occlusion aiguë d'une artère coronaire ou d'insuffisance aortique), cet examen n'est donc pas d'une grande aide diagnostique pour la dissection elle-même. Les dosages des composés solubles de l'élastine et de la chaîne lourde de la myosine du muscle lisse sont à l'étude; ils semblent prometteurs, mais les tests ne sont pas disponibles en routine. La CK-MB (créatine kinase-MB) et la troponine sériques permettent de distinguer une dissection aortique d'un infarctus du myocarde, sauf lorsque la dissection provoque l'infarctus du myocarde.
Les examens biologiques de routine peuvent détecter une hyperleucocytose et une anémie discrètes si du sang fuit de l'aorte. Une augmentation des LDH (lactate déshydrogénase) peut être un signe non spécifique d'atteinte artérielle cœliaque ou mésentérique.
Un chirurgien cardiothoracique doit être consulté rapidement pendant l'évaluation diagnostique.
Pronostic de la dissection aortique
Environ 20% des patients qui ont une dissection aortique décèdent avant leur arrivée à l'hôpital. Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3%/h au cours des 24 premières heures, 30% à 1 semaine, 80% à 2 semaines et 90% à 1 an.
La mortalité hospitalière chez le patient traité est d'environ 30% pour les dissections proximales et 10% pour les dissections distales. La survie des patients qui survivent à l'épisode aigu est d'environ 60% à 5 ans et 40% à 10 ans. Environ 1/3 des décès tardifs sont dus à des complications de la dissection; le reste est dû à d'autres troubles.
Traitement de la dissection aortique
bêta-Bloqueurs et autres médicaments pour contrôler la PA
Habituellement chirurgie (réparation endovasculaire ou ouverte)
Le patient qui ne décède pas immédiatement de sa dissection aortique doit être admis en unité de soins intensifs avec une surveillance de la pression artérielle intra-artérielle Cathétérisme artériel Divers procédés sont utilisés pour établir un accès vasculaire. La plupart des patients nécessitant une administration IV de solutés ou de médicaments peuvent être perfusés avec un cathéter... en apprendre davantage 
et pose d'une sonde urinaire pour surveiller la diurèse. Lorsque la chirurgie est probable, il faut réaliser un groupage sanguin et un cross-match pour 4 à 6 culots globulaires. Le patient hémodynamiquement instable doit être intubé.
Prise en charge médicale
Les médicaments pour diminuer la PA, les efforts de cisaillement, la contractilité ventriculaire et la douleur sont commencés immédiatement afin de maintenir la pression artérielle systolique ≤ 110 mmHg ou au niveau le plus compatible avec une perfusion cérébrale, coronaire et rénale adéquate.
Un bêta-bloqueur est habituellement le médicament de première intention pour le contrôle de la pression artérielle. Les options comprennent
Métoprolol 5 mg IV jusqu'à 4 doses à 15 minutes d'intervalle
Esmolol 50 à 200 mcg/kg/minute en perfusion IV continue
Le labétalol (un alpha- et bêta-bloqueur adrénergique) 1 à 2 mg/min en perfusion IV continue ou 5 à 20 mg en bolus IV initial avec des doses supplémentaires de 20 à 40 mg administrées toutes les 10 à 20 min jusqu'à ce que la pression artérielle soit contrôlée ou jusqu'à un total de 300 mg suivi de doses supplémentaires de 20 à 40 mg toutes les 4 à 8 heures selon les besoins.
Comme alternative, les inhibiteurs calciques (p. ex., vérapamil 0,05 à 0,1 mg/kg en bolus IV ou diltiazem 0,25 mg/kg [jusqu'à 25 mg] en bolus IV ou 5 à 10 mg/heure en perfusion continue) peuvent être utilisés pour contrôler la pression artérielle.
Si la pression artérielle systolique reste > 110 mmHg malgré l'utilisation des bêta-bloqueurs ou d'inhibiteurs calciques, le nitroprussiate en perfusion IV continue peut être débuté à la dose de 0,2 à 0,3 mcg/kg/min, puis titré jusqu'à la posologie nécessaire (souvent 200 à 300 mcg/min) pour contrôler la PA. Le nitroprussiate ne doit pas être administré sans bêta-bloqueurs ou inhibiteurs calciques, car le réflexe d'activation sympathique en réponse à la vasodilatation peut augmenter l'inotropisme ventriculaire et les efforts de cisaillement pariétaux aortiques, aggravant ainsi la dissection.
Réparation chirurgicale
Dans le cas de l'aorte descendante un traitement médicamenteux est indiqué en cas de dissection non compliquée, stable limitée à l'aorte descendante (type B). La réparation endovasculaire est justifiée en cas de complications (mauvaise perfusion, ischémie significative due à une obstruction secondaire à la dissection, hypertension et douleur persistantes, augmentation rapide du diamètre aortique, extension de la dissection et rupture). La chirurgie est également la meilleure option pour les dissections aiguës distales en cas de syndrome de Marfan Syndrome de Marfan Le syndrome de Marfan est dû à des anomalies du tissu conjonctif, induisant des pathologies oculaires, squelettiques et cardiovasculaires (p. ex., dilatation de l'aorte ascendante, qui peut... en apprendre davantage .
La chirurgie de l'aorte ascendante, est pratiquement toujours indiquée en raison du risque de complications engageant le pronostic vital et consiste généralement en une réparation et un remplacement à ciel ouvert, bien que le traitement endovasculaire soit de plus en plus utilisé dans certaines circonstances.
L'étendue de la réparation dépend de la cause de la réparation et de la nature anatomique de la dissection.
Le but de la chirurgie est de fermer l'entrée du faux chenal et de reconstituer l'aorte avec une interposition prothétique. En cas d'insuffisance aortique sévère, celle-ci doit être traitée par une réparation des valves ou un remplacement valvulaire aortiques. Les suites chirurgicales sont meilleures avec un traitement précoce et agressif. La mortalité varie de 7 à 36%. Les facteurs prédictifs d'un mauvais résultat sont
Hypotension
Insuffisance rénale
Âge > 70 ans
Début brutal de la douleur thoracique
Déficit du pouls
Infarctus du myocarde avec élévation du segment ST sur l'ECG
La pose d'une endoprothèse qui couvre l'orifice d'entrée du faux chenal et améliore la perméabilité du vrai chenal ou la fenestration par ballonnet (pour créer une ouverture faisant communiquer faux et vrai chenaux) peuvent être deux techniques alternatives moins invasives en cas de dissection de type B avec complications ischémiques périphériques. Actuellement, il n'existe pas d'endoprothèse endovasculaire disponible pour une utilisation de routine dans les dissections de type A. Cependant, certains dispositifs endovasculaires sont disponibles pour utilisation compassionnelle dans les dissections de type A qui ont des contre-indications à une réparation chirurgicale ouverte.
Les complications de la chirurgie comprennent la mort, les accidents vasculaires cérébraux (embolies), les paraplégies (due à une ischémie de la moelle épinière), l'insuffisance rénale (en particulier si la dissection touche les artères rénales) et des endofuites (fuites de sang dans le sac anévrysmal).
Les séquelles tardives les plus importantes sont la récidive de la dissection, l'évolution anévrismale localisée au niveau de l'aorte fragilisée et l'insuffisance aortique progressive. Ces complications peuvent nécessiter une réparation chirurgicale ou endovasculaire.
Prise en charge à long terme
Il faut administrer à tous les patients, y compris à ceux qui sont traités chirurgicalement, un traitement médicamenteux antihypertenseur Médicaments antihypertenseurs Un certain nombre de classes de médicaments sont efficaces pour la prise en charge initiale et ultérieure de l'hypertension: Agonistes et antagonistes du système adrénergique Inhibiteurs de... en apprendre davantage au long cours, comprenant habituellement un bêta-bloqueur, un inhibiteur calcique ou un inhibiteur de l'ECA. Presque toutes les combinaisons d'antihypertenseurs sont acceptables; à l'exception de celles qui associent une molécule agissant principalement par vasodilatation (p. ex., hydralazine, minoxidil) et les bêta-bloqueurs qui ont une action intrinsèque sympathomimétique (p. ex., acébutolol, pindolol). L'éviction des activités physiques intenses est souvent recommandée.
Une TDM est réalisée avant la sortie et renouvelée à 6 mois, 1 an, puis tous les 1 ou 2 ans.
Après la réparation d'une dissection, l'aorte doit être surveillée pendant le reste de la vie du patient. L'aorte affaiblie peut développer une dégénérescence anévrismale au-dessus ou au-dessous de la réparation chirurgicale ou re-disséquer. Pour ces raisons, une surveillance continue est indiquée.
Points clés
Bien que les dissections aortiques puissent prendre naissance partout le long de l'aorte, l'orifice d'entrée se situe le plus souvent au niveau de la partie proximale de l'aorte ascendante (sur les 5 premiers centimètres à partir de la valvule aortique) et sur l'aorte thoracique descendante (juste après l'origine de l'artère sous-clavière gauche).
La dissection exige pour se développer la dégénérescence préexistante de la média aortique (p. ex., causée par des troubles du tissu conjonctif, ou des lésions), mais l'hypertension est souvent aussi impliquée.
Les patients présentent généralement des douleurs atroces, déchirantes précordiales ou interscapulaires.
D'autres manifestations varient selon que la racine de l'aorte et/ou les branches de l'aorte sont touchées, et selon la présence et l'emplacement de toute rupture; une insuffisance cardiaque, une ischémie d'organes et un choc hémorragique peuvent se produire.
Diagnostiquer par échocardiographie transœsophagienne, angio-TDM ou angio-IRM.
Administrer immédiatement des bêta-bloqueurs et d'autres médicaments pour contrôler la PA.
Un traitement médicamenteux seul est indiqué en cas de dissection non compliquée, stable et limitée à l'aorte descendante; d'autres cas nécessitent une chirurgie.
