Pendant des années, l'érythème polymorphe a été considéré comme une forme bénigne dans le spectre des pathologies d'hypersensibilité aux médicaments qui comprenaient le syndrome de Stevens-Johnson Syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique Le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique sont des réactions graves d'hypersensibilité cutanée. Les médicaments, en particulier les sulfamides, les antiépileptiques... en apprendre davantage et la nécrolyse épidermique toxique Syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique Le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique sont des réactions graves d'hypersensibilité cutanée. Les médicaments, en particulier les sulfamides, les antiépileptiques... en apprendre davantage
mais elle est à présent considérée comme une entité différente.
Étiologie de l'érythème polymorphe
La majorité des cas est causée par
Infections par le virus herpes simplex (HSV) Infections par le virus herpes simplex (HSV) Les Virus herpes simplex (herpesvirus humains de types 1 et 2) entraînent souvent des infections récidivantes touchant la peau, la bouche, les lèvres, les yeux et les organes génitaux. Les infections... en apprendre davantage
Le HSV-1 est plus souvent en cause que le HSV-2, bien qu'il ne soit pas clairement établi que les lésions d'érythème polymorphe correspondent à une réaction spécifique ou non spécifique à ce virus. Les théories actuelles considèrent que l'embolie pulmonaire est provoquée par une réaction cytotoxique médiée par les lymphocytes T contre des fragments d'ADN HSV présents dans les kératinocytes. Une prédisposition génétique est présumée, étant donné que l'érythème polymorphe est une manifestation clinique très rare d'une infection à HSV, et que plusieurs sous-types HLA ont été associés à la prédisposition à développer des lésions.
Moins fréquemment, l'embolie pulmonaire est due à des médicaments, des vaccins ou autres maladies virales ou bactériennes (en particulier l'hépatite C), ou parfois le lupus érythémateux disséminé Lupus érythémateux disséminé Le lupus érythémateux disséminé est une maladie chronique, multisystémique, inflammatoire, d'étiologie auto-immune, survenant surtout chez la femme jeune. Les manifestations les plus fréquentes... en apprendre davantage . L'érythème polymorphe observé chez les patients présentant un lupus érythémateux disséminé est parfois appelé syndrome de Rowell.
Symptomatologie de l'érythème polymorphe
L'érythème polymorphe se manifeste par une éruption brutale et asymptomatique de macules érythémateuses, papules, vésicules, ou bulles, ou par une association de ces lésions sur les extrémités distales (dont souvent les paumes et les plantes) et le visage. La lésion classique est annulaire, avec un centre violacé et un halo rose séparés par un anneau pâle (lésion en cible ou en cocarde). La distribution est symétrique et centripète, s'étendant parfois au tronc. Certains patients présentent un prurit.
Les lésions orales comprennent des lésions en cibles sur les lèvres et des vésicules et érosions sur le palais et les gencives.
Diagnostic de l'érythème polymorphe
Bilan clinique
Le diagnostic d'érythème polymorphe repose sur l'aspect clinique; la biopsie est rarement nécessaire.
Le diagnostic différentiel comprend l’ urticaire Urticaire L'urticaire est constituée de plaques cutanées, bien délimitées, érythémateuses, prurigineuses et migratrices. Une urticaire peut également être accompagnée d'un œdème de Quincke, qui résulte... en apprendre davantage , les vascularites Revue générale des vascularites Les vascularites correspondent à une inflammation des vaisseaux sanguins, qui s'accompagne souvent d'ischémie, de nécrose et d'inflammation des organes. Tous les vaisseaux sanguins (artères... en apprendre davantage
, la pemphigoïde bulleuse Pemphigoïde bulleuse La pemphigoïde bulleuse est une dermatose bulleuse auto-immune provoquant des lésions bulleuses prurigineuses généralisées chez le patient âgé. L'atteinte de la muqueuse est rare. Le diagnostic... en apprendre davantage
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Les lésions buccales doivent être distinguées de la stomatite aphteuse Stomatite aphteuse récidivante La stomatite aphteuse récidivante est une maladie fréquente dans laquelle des aphtes douloureux ronds ou ovales réapparaissent sur la muqueuse buccale. L'étiologie est mal connue. Le diagnostic... en apprendre davantage , du pemphigus Pemphigus vulgaire Le pemphigus vulgaire est une maladie auto-immune rare, potentiellement mortelle, caractérisée par des bulles intraépidermiques et des érosions étendues sur une peau et des muqueuses apparemment... en apprendre davantage
, de la stomatite herpétique et du syndrome mains-pieds-bouche Maladie pieds-mains-bouche Le syndrome pied-main-bouche est un trouble fébrile habituellement dû au virus coxsackie A 16, à l'entérovirus 71 ou d'autres entérovirus. L'infection entraîne une éruption vésiculeuse sur les... en apprendre davantage
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Les patients qui présentent des macules purpuriques et des bulles disséminées et une atteinte importante du buste et du visage sont plus enclins d'être atteints d'un syndrome de Stevens-Johnson Syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique Le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique sont des réactions graves d'hypersensibilité cutanée. Les médicaments, en particulier les sulfamides, les antiépileptiques... en apprendre davantage que d'un érythème polymorphe.
Traitement de l'érythème polymorphe
Soins de support
Parfois, des antiviraux en prophylaxie
L'érythème polymorphe guérit spontanément et aucun traitement n'est habituellement nécessaire. Les corticostéroïdes locaux et les anesthésiques et les antihistaminiques oraux peuvent améliorer les symptômes et rassurer les patients.
Les récidives sont fréquentes et un traitement d'entretien empirique par des médicaments antiherpétiques tels que l'acyclovir 400 mg par voie orale toutes les 12 heures, le famciclovir 250 mg par voie orale toutes les 12 heures, ou le valacyclovir 1000 mg par voie orale toutes les 24 heures peuvent être essayés si les symptômes récidivent plus de 5 fois/an et une association au HSV est suspectée ou si l'érythème polymorphe récurrent est systématiquement précédé par des poussées d'herpès.
Points clés
L'érythème polymorphe est habituellement déclenché par le HSV (herpes simplex virus), mais il peut être causé par tout médicament.
Les lésions en cibles et les lésions sur les paumes et les plantes peuvent être des signes relativement spécifiques.
La biopsie est rarement nécessaire.
Traiter l'érythème polymorphe par des mesures symptomatiques et envisager d'utiliser des médicaments antiviraux prophylactiques si le HSV est la cause suspectée et que les récidives sont fréquentes.