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Ichtyose

Par

James G. H. Dinulos

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth

Dernière révision totale janv. 2020| Dernière modification du contenu janv. 2020
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L'ichtyose est une desquamation et une exfoliation de la peau allant d'un assèchement léger, mais gênant, à une maladie défigurante grave. L'ichtyose peut également être le signe d'une maladie systémique. Le diagnostic est clinique. Le traitement comprend des émollients et parfois des rétinoïdes oraux.

L'ichtyose diffère de la simple peau sèche (xérodermie Xérodermie La xérodermie, forme la plus bénigne d'ichtyose, n'est ni héréditaire ni associée à des anomalies systémiques. La xérodermie résulte de la desquamation des cellules superficielles de la peau... en apprendre davantage Xérodermie ) par son association avec un trouble ou un médicament systémique, par son héritabilité, gravité, ou une association de ces facteurs. L'ichtyose peut également être beaucoup plus grave que la xérodermie.

Ichtyoses héréditaires

Les ichtyoses héréditaires, caractérisées par l'accumulation excessive de squames sur la surface de la peau, sont classées selon des critères cliniques et génétiques ( Signes cliniques et génétiques de certaines ichtyoses héréditaires Signes cliniques et génétiques de certaines ichtyoses héréditaires L'ichtyose est une desquamation et une exfoliation de la peau allant d'un assèchement léger, mais gênant, à une maladie défigurante grave. L'ichtyose peut également être le signe d'une maladie... en apprendre davantage Signes cliniques et génétiques de certaines ichtyoses héréditaires ). Certaines surviennent de façon isolée et ne font pas partie d'un syndrome (p. ex., ichtyose vulgaire, ichtyose liée au chromosome X, ichtyose lamellaire, érythrodermie ichtyosiforme congénitale [hyperkératose épidermolytique [épidermolytique]). D'autres ichtyoses font partie d'un syndrome qui implique de nombreux organes. Par exemple, la maladie de Refsum Maladie de Refsum classique Les péroxysomes sont des organites intracellulaires qui contiennent des enzymes de la bêta-oxydation. La fonction de ces enzymes se chevauche avec celle des enzymes mitochondriales, si ce n'est... en apprendre davantage et le syndrome de Sjögren-Larsson (handicap intellectuel et paralysie spastique héréditaires provoqués par une anomalie de la déshydrogénase des aldéhydes gras) sont des maladies autosomiques récessives impliquant la peau et les organes extracutanés. Un dermatologue doit aider au diagnostic et à la prise en charge, et un généticien doit être consulté pour le conseil génétique.

Tableau
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Ichtyoses acquises

La biopsie de la peau ichtyosique ne permet généralement pas le diagnostic du trouble systémique; cependant des exceptions existent, notamment la sarcoïdose Sarcoïdose La sarcoïdose est une maladie inflammatoire caractérisée par une infiltration d’un ou plusieurs organes et tissus par des granulomes sans nécrose caséeuse; l'étiologie en est inconnue. Les poumons... en apprendre davantage  Sarcoïdose , dans laquelle une desquamation épaisse peut apparaître sur les jambes et la biopsie et montre habituellement des granulomes caractéristiques.

Traitement de l'ichtyose

  • Minimisation des facteurs aggravants

  • Hydratation et kératolytiques

  • Parfois, prévention de l'infection

Lorsque l'ichtyose est causée par un trouble systémique, le trouble sous-jacent doit être traité afin que l'ichtyose s'amende. D'autres traitements de l'ichtyose sont les émollients et les kératolytiques et l'évitement du dessèchement.

Hydratation et kératolytiques

Quelle que soit l'ichtyose, il existe altération de la fonction barrière épidermique et des hydratants (émollients) Agents humidifiants Les traitements dermatologiques topiques sont regroupés en fonction de leurs fonctions thérapeutiques et comprennent Les agents nettoyants Les agents anti-infectieux Les anti-inflammatoires... en apprendre davantage doivent être appliqués immédiatement après le bain. Les substances qui sont appliquées sur la peau peuvent être absorbées en plus grande quantité. Par exemple, les produits à base d'hexachlorophène sont contre-indiqués, car leur absorption et leur toxicité sont accrues.

Un émollient, de préférence de la simple vaseline, de l'huile de paraffine ou une lotion contenant de l'urée ou des acides alpha-hydroxy (p. ex., acides lactiques, glycolique et pyruvique) doit être appliqué 2 fois/jour, en particulier après le bain sur la peau encore humide. Tamponner la peau avec une serviette élimine l'excès de produit.

Les ichtyoses répondent généralement bien au propylène glycol, un kératolytique topique. Pour supprimer les squames (p. ex., si l'ichtyose est sévère), le patient peut appliquer une solution aqueuse contenant du propylène glycol à 40 à 60% sous pansement occlusif (p. ex., un film ou un sac plastique porté la nuit), appliqué chaque soir (p. ex., après le bain ou la douche); chez l'enfant, la préparation doit être appliquée 2 fois/jour sans occlusion. Après diminution de la production de squames, la fréquence des applications sera réduite. D'autres agents topiques efficaces comprennent les crèmes à base de céramide, l'acide salicylique à 6% en gel, la vaseline hydrophile et l'eau (à parts égales) et des acides alpha-hydroxylés dans des excipients divers. Une crème au calcipotriol topique a été utilisée avec succès; cependant, ce dérivé de la vitamine D peut entraîner une hypercalcémie lorsqu'il est utilisé sur de larges surfaces, en particulier chez le jeune enfant.

Les rétinoïdes sont efficaces dans l'ichtyose héréditaire. Les rétinoïdes synthétiques oraux sont efficaces dans la plupart des ichtyoses. L'acitrétine ( Autres traitements systémiques Autres traitements systémiques Le psoriasis est une maladie inflammatoire qui se manifeste le plus souvent par des papules érythémateuses bien délimitées et des plaques couvertes de squames argentées. Plusieurs facteurs sont... en apprendre davantage Autres traitements systémiques ) est efficace dans la plupart des formes d'ichtyose héréditaires. Dans l'ichtyose lamellaire, la trétinoïne en crème à 0,1% et l'isotrétinoïne orale peuvent être efficaces. Il faut administrer les posologies les plus faibles possibles. L'utilisation prolongée (1 an) de l'isotrétinoïne par voie orale a provoqué des exostoses chez certains patients et d'autres effets indésirables peuvent être observés en cas de traitement de longue durée.

Pièges à éviter

  • Les rétinoïdes oraux sont contre-indiqués au cours de la grossesse du fait de leur tératogénicité et l'acitrétine doit être évitée chez la femme en âge de procréer en raison de son effet tératogène et de sa longue durée d'action.

Prévention des infections

Le patient atteint d'hyperkératose épidermolytique (érythrodermie bulleuse congénitale ichtyosiforme) doit parfois être traité à long terme par cloxacilline 250 mg par voie orale 3 fois/jour ou 4 fois/jour ou érythromycine 250 mg par voie orale 3 ou 4 fois/jour, aussi longtemps que persiste une desquamation épaisse dans les plis, afin d'éviter la surinfection bactérienne avec formation de pustules douloureuses et nauséabondes. L'emploi régulier de savons contenant de la chlorhexidine limite la prolifération bactérienne, mais ces savons tendent à assécher la peau.

Points clés de l'ichtyose

  • L'ichtyose peut être acquise ou héréditaire comme un trouble isolé ou dans le cadre d'un syndrome.

  • Évaluer les patients qui ont une ichtyose d'apparition progressive à la recherche d'une maladie systémique sous-jacente.

  • Les émollients qui accélèrent la desquamation (kératolytiques) sont efficaces dans le traitement de l'ichtyose.

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