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Revue générale des tumeurs osseuses et articulaires

Par

Michael J. Joyce

, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;


Hakan Ilaslan

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Dernière révision totale juin 2020| Dernière modification du contenu juin 2020
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Les tumeurs osseuses peuvent être bénignes ou malignes. Les tumeurs peuvent être primitives ou métastatiques.

Chez l'enfant, la plupart des tumeurs osseuses sont primitives et bénignes; certaines sont des tumeurs malignes primitives Tumeurs osseuses malignes Les tumeurs osseuses primitives sont beaucoup moins fréquentes que les tumeurs osseuses métastatiques, en particulier chez l'adulte. Les tumeurs osseuses primitives comprennent le myélome multiple... en apprendre davantage Tumeurs osseuses malignes (p. ex., l'ostéosarcome Ostéosarcome (sarcome ostéogénique) Les tumeurs osseuses primitives sont beaucoup moins fréquentes que les tumeurs osseuses métastatiques, en particulier chez l'adulte. Les tumeurs osseuses primitives comprennent le myélome multiple... en apprendre davantage Ostéosarcome (sarcome ostéogénique) , le sarcome d'Ewing Sarcome d'Ewing de l'os Les tumeurs osseuses primitives sont beaucoup moins fréquentes que les tumeurs osseuses métastatiques, en particulier chez l'adulte. Les tumeurs osseuses primitives comprennent le myélome multiple... en apprendre davantage Sarcome d'Ewing de l'os ). Très peu sont des tumeurs métastatiques (p. ex., le neuroblastome Neuroblastome Le neuroblastome est un cancer de la glande surrénale ou, moins souvent, de la chaîne du système nerveux sympathique extrasurrénalien, dans le rétropéritoine, le thorax, et le cou. Le diagnostic... en apprendre davantage , la tumeur de Wilms Tumeur de Wilms La tumeur de Wilms est un cancer embryonnaire du rein composé de blastèmes, stroma, cellules épithéliales. Des anomalies génétiques sont impliquées dans la physiopathologie, mais l'hérédité... en apprendre davantage ). La moelle osseuse peut également être affectée par les leucémies Revue générale des leucémies La leucémie est une affection maligne impliquant la production excessive de leucocytes immatures ou anormaux, qui finit par supprimer la production de cellules sanguines normales et entraîne... en apprendre davantage et les lymphomes Revue générale des lymphomes Les lymphomes représentent un groupe hétérogène de tumeurs affectant les systèmes réticulo-endothélial et lymphoïde. Les principaux types sont le lymphome hodgkinien et le lymphome non hodgkinien... en apprendre davantage de l'enfant.

Chez l'adulte, en particulier après 40 ans, les tumeurs métastatiques sont environ 100 fois plus fréquentes que les tumeurs malignes primitives. Si l'on excepte les tumeurs hématopoïétiques (p. ex., le myélome multiple Myélome multiple Les tumeurs osseuses primitives sont beaucoup moins fréquentes que les tumeurs osseuses métastatiques, en particulier chez l'adulte. Les tumeurs osseuses primitives comprennent le myélome multiple... en apprendre davantage Myélome multiple ), il y a seulement 2500 cas environ de tumeurs osseuses malignes primitives aux États-Unis chaque année, enfants et adultes réunis.

Les tumeurs synoviales sont extrêmement rares, chez l'enfant comme chez l'adulte. La synovite villonodulaire pigmentée Synovite villonodulaire pigmentée (tumeur ténosynoviale à cellules géantes) Les tumeurs affectent rarement les articulations, autrement que par une propagation à partir de l'os adjacent ou d'une tumeur des tissus mous. Cependant, 2 affections, la chondromatose synoviale... en apprendre davantage Synovite villonodulaire pigmentée (tumeur ténosynoviale à cellules géantes) (également connue sous le nom de tumeur ténosynoviale à cellules géantes) est une tumeur des cellules synoviales, bénigne mais parfois destructrice. Le synoviosarcome (fait souvent de cellules fusiformes et de composants glanduliformes) est une tumeur maligne des tissus mous qui n'est pas d'origine synoviale et qui survient rarement à l'intérieur d'une articulation.

Symptomatologie des tumeurs osseuses et articulaires

Les tumeurs osseuses sont la cause de douleurs et d'une tuméfaction progressives. La douleur peut apparaître en décharge (douleur au repos), particulièrement la nuit, ou en cas de stress mécanique.

Diagnostic des tumeurs osseuses et articulaires

  • Rx sans préparation

  • IRM habituellement avec contraste et parfois TDM

  • Scintigraphie osseuse du corps entier si l'on suspecte des tumeurs multicentriques ou métastatiques

  • Biopsie, sauf si l'imagerie démontre clairement la bénignité ou s'il y a plusieurs lésions osseuses chez un patient qui a un cancer primitif confirmé

La raison la plus fréquente du retard diagnostique des tumeurs osseuses est que les médecins n'y pensent pas et ne prescrivent pas les examens d'imagerie appropriés. Le diagnostic de tumeur osseuse doit être évoqué en cas de douleurs osseuses inexpliquées, en particulier la nuit ou au repos. Une douleur inexpliquée persistante ou évolutive du tronc ou des extrémités est évocatrice d'une tumeur osseuse surtout si elle est associée à une augmentation de volume local. Certaines tumeurs des os pelviens peuvent provoquer des douleurs pelviennes ou proximales de la fesse, simuler une sciatique ou, rarement, provoquer une vraie sciatique en comprimant le nerf sciatique.

Les rx sans préparation sont le premier test pour identifier et caractériser une tumeur osseuse. Les lésions évocatrices de tumeurs dont celles observées accidentellement sur des radiographies effectuées pour d'autres raisons, nécessitent généralement une évaluation plus poussée, souvent avec d'autres imageries (p. ex., une TDM ou une IRM) et une biopsie. Cependant, les tumeurs qui donnent des signes rx classiques de lésions bénignes ne nécessitent pas de scintigraphie osseuse, de TDM ou d'IRM. Une scintigraphie osseuse corps entier en général, plutôt qu'une simple scintigraphie d'une zone donnée, doit être effectuée systématiquement pour identifier d'autres zones anormales, en particulier si des tumeurs multicentriques ou métastatiques sont suspectées. Une scintigraphie corps entier est généralement préférée pour s'assurer que d'autres lésions squelettiques seront identifiées, en particulier parce que le patient a déjà reçu une dose complète de radionucléotide, et que la composante du corps entier ne nécessite qu'un temps supplémentaire limité. Parfois l'IRM avec injection de gadolinium est nécessaire et d'autres fois l'injection de contraste n'est pas nécessaire. La fonction rénale doit être vérifiée avant d'injecter un produit de contraste IRM, car il peut y avoir une toxicité rénale en cas de réduction de la fonction rénale. C'est le radiologue IRM qui doit prendre la décision finale de pratiquer une IRM avec contraste après l'examen IRM sans contraste et quelles séquences IRM supplémentaires sont nécessaires.

Pièges à éviter

  • Il faut penser à une tumeur osseuse en cas de douleurs osseuses inexpliquées, en particulier la nuit ou au repos.

  • Evoquer une tumeur osseuse en cas de douleur pelvienne ou de douleur de type sciatique et rechercher une lésion destructrice sur les rx pelviennes.

Signes caractéristiques

Les signes rx qui suggèrent que la lésion est cancéreuse sont les suivants:

  • Une lésion lytique et destructrice

  • Apparition mal définie de la perte osseuse

  • L'irrégularité des bords de la tumeur

  • Des zones localisées de destruction osseuse (aspect mité)

  • Une destruction corticale

  • L'extension dans les tissus mous

  • Une fracture pathologique

Un aspect lytique est caractérisé par des zones de destruction osseuse nettes et bien délimitées. Un aspect de perméation est caractérisé par une perte osseuse faible et graduelle ou un aspect d'infiltration sans frontières nettes. Certaines tumeurs ont un aspect caractéristique. Par exemple, dans le sarcome d'Ewing Sarcome d'Ewing de l'os Les tumeurs osseuses primitives sont beaucoup moins fréquentes que les tumeurs osseuses métastatiques, en particulier chez l'adulte. Les tumeurs osseuses primitives comprennent le myélome multiple... en apprendre davantage Sarcome d'Ewing de l'os , on observe généralement une destruction osseuse de type perméatif, comportant une grande masse de tissus mous avec une réaction agressive du périoste en pelure d'oignon souvent avant l'apparition d'une ostéolyse volumineuse et extensive alors qu'une tumeur à cellules géantes Tumeur bénigne à cellules géantes de l'os Les tumeurs osseuses bénignes comprennent les tumeurs bénignes à cellules géantes d'os, les chondroblastomes, les fibromes chondromyxoïdes, les enchondromes, les fibromes non ossifiants, les... en apprendre davantage Tumeur bénigne à cellules géantes de l'os a un aspect kystique sans interface condensée entre l'os tumoral et l'os sain. L'emplacement de la tumeur peut réduire les possibilités de diagnostic. Par exemple, le sarcome d'Ewing apparaît généralement sur la diaphyse d'un os long; l'ostéosarcome Ostéosarcome (sarcome ostéogénique) Les tumeurs osseuses primitives sont beaucoup moins fréquentes que les tumeurs osseuses métastatiques, en particulier chez l'adulte. Les tumeurs osseuses primitives comprennent le myélome multiple... en apprendre davantage Ostéosarcome (sarcome ostéogénique) apparaît habituellement dans la région métaphysodiaphysaire d'un os long et une tumeur à cellules géantes intéresse habituellement l'épiphyse.

Certaines affections bénignes, cependant, peuvent simuler une tumeur maligne:

Autres examens

L'emplacement primitif du cancer peut être identifié dans 85% des cas par une anamnèse et un examen clinique de qualité, une TDM du thorax/abdomen/pelvis, une mammographie chez la femme et un PSA (prostate-specific antigen) chez l'homme. La TDM et l'IRM permettent de définir l'emplacement et l'importance d'une tumeur osseuse et parfois de suggérer un diagnostic précis. L'IRM est généralement effectuée si une lésion cancéreuse est suspectée. Si l'on suspecte que les tumeurs sont métastatiques ou si elles réalisent de multiples foyers (multicentriques), une scintigraphie osseuse au technétium-99 du corps entier doit être faite pour rechercher des tumeurs supplémentaires. L'imagerie par tomographie par émission de positrons (TEP/PET) peut être réalisée, souvent associée à une TDM (TEP/PET-TDM). Dans le cas des tumeurs éventuellement métastatiques, la mammographie chez la femme et le PSA chez l'homme peuvent permettre d'identifier le cancer primitif.

La biopsie est souvent indispensable pour le diagnostic des tumeurs malignes, à moins que l'imagerie n'ait un aspect classique bénin. L'anatomopathologiste doit recevoir les détails pertinents de l'histoire clinique et doit examiner l'imagerie. Le diagnostic histopathologique peut être difficile et nécessite de disposer d'un volume suffisant de tissu viable d'une partie représentative de la tumeur (généralement la partie molle). Les meilleurs résultats sont obtenus dans des centres possédant une vaste expérience dans les biopsies osseuses. Un diagnostic immédiat, précis et de certitude est possible dans > 90% des cas.

Une biopsie peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic d'une maladie métastatique suspectée en cas de lésion unique isolée. Cependant, la biopsie peut ne pas être nécessaire s'il existe plusieurs lésions métastatiques chez un patient qui a un cancer primitif confirmé.

Si un diagnostic de malignité est suspecté sur l'histologie extemporanée, souvent le chirurgien va attendre les résultats définitifs de l'histologie avant de compléter le traitement. Des erreurs se produisent plus fréquemment dans les hôpitaux qui recrutent peu de patients qui ont des tumeurs osseuses malignes primitives.

Points clés des tumeurs osseuses et articulaires

  • Chez l'enfant, la plupart des tumeurs osseuses sont primitives et bénignes, certaines sont primitives et malignes, et très peu sont métastatiques.

  • Chez l'adulte, en particulier de > 40 ans, les tumeurs métastatiques (p. ex., d'un cancer du sein, du poumon, de la prostate ou rénal) sont environ 100 fois plus fréquentes que les tumeurs malignes primitives.

  • L'évaluation commence par rx sans préparation, mais nécessite généralement une IRM et souvent d'autres examens.

  • Les signes rx orientant vers une lésion cancéreuse comprennent un aspect destructeur (surtout en cas de foyers multiples), des bords irréguliers, une destruction corticale, l'extension dans les tissus mous, et des fractures pathologiques.

  • La biopsie est nécessaire pour le diagnostic des tumeurs malignes.

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