Les tumeurs osseuses peuvent être bénignes ou malignes. Les tumeurs peuvent être primitives ou métastatiques.
Chez l'enfant, la plupart des tumeurs osseuses sont primitives et bénignes; certaines sont des tumeurs malignes primitives (p. ex., l'ostéosarcome, le sarcome d'Ewing). Très peu sont des tumeurs métastatiques (p. ex., le neuroblastome, la tumeur de Wilms). La moelle osseuse peut également être affectée par les leucémies et les lymphomes de l'enfant.
Chez l'adulte, en particulier après 40 ans, les tumeurs métastatiques sont environ 100 fois plus fréquentes que les tumeurs malignes primitives. Si l'on excepte les tumeurs hématopoïétiques (p. ex., le myélome multiple), il y a seulement 2500 cas environ de tumeurs osseuses malignes primitives aux États-Unis chaque année, enfants et adultes réunis.
Les tumeurs synoviales sont extrêmement rares, chez l'enfant comme chez l'adulte. La synovite villonodulaire pigmentée est une tumeur bénigne des cellules synoviales qui revêt parfois un caractère destructeur. Le synoviosarcome (fait souvent de cellules fusiformes et de composants glanduliformes) est une tumeur maligne des tissus mous qui n'est pas d'origine synoviale et qui survient rarement à l'intérieur d'une articulation.
Symptomatologie
Diagnostic
La raison la plus fréquente du retard diagnostique des tumeurs osseuses est que les médecins n'y pensent pas et ne prescrivent pas les examens d'imagerie appropriés. Le diagnostic de tumeur osseuse doit être évoqué en cas de douleurs osseuses inexpliquées, en particulier la nuit ou au repos. Une douleur inexpliquée persistante ou évolutive du tronc ou des extrémités est évocatrice d'une tumeur osseuse surtout si elle est associée à une augmentation de volume local.
Les rx sans préparation sont le premier test pour identifier et caractériser une tumeur osseuse. Les lésions évocatrices de tumeurs dont celles observées accidentellement sur des radiographies effectuées pour d'autres raisons, nécessitent généralement une évaluation plus poussée, souvent avec d'autres imageries (p. ex., une IRM) et une biopsie.
Signes caractéristiques
Certaines tumeurs (p. ex., le fibrome non ossifiant, la dysplasie fibreuse, les enchondromes) et les pathologies qui peuvent ressembler à une tumeur (p. ex., la maladie osseuse de Paget) peuvent avoir un aspect rx caractéristique et être diagnostiquées sans biopsie.
Les signes rx qui suggèrent que la lésion est cancéreuse sont les suivants:
Un aspect lytique est caractérisé par des zones de destruction osseuse nettes et bien délimitées. Un aspect de perméation est caractérisé par une perte osseuse faible et graduelle ou un aspect d'infiltration sans frontières nettes. Certaines tumeurs ont un aspect caractéristique. Par exemple, dans le sarcome d'Ewing, on observe généralement une destruction osseuse de type perméatif, comportant une grande masse de tissus mous avec une réaction agressive du périoste en pelure d'oignon souvent avant l'apparition d'une ostéolyse volumineuse et extensive alors qu'une tumeur à cellules géantes a un aspect kystique sans interface condensée entre l'os tumoral et l'os sain. L'emplacement de la tumeur peut réduire les possibilités de diagnostic. Par exemple, le sarcome d'Ewing apparaît généralement sur la diaphyse d'un os long; l'ostéosarcome apparaît habituellement dans la région métaphysodiaphysaire d'un os long et une tumeur à cellules géantes intéresse habituellement l'épiphyse.
La moelle osseuse affectée par les leucémies et les lymphomes de l'enfance provoque parfois des anomalies sur les radiographies osseuses.
Certaines affections bénignes, cependant, peuvent simuler une tumeur maligne:
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Une ossification hétérotopique (myosite ossifiante) et la formation d'un cal exubérant après fracture peuvent engendrer une minéralisation osseuse autour des corticales et dans les tissus mous adjacents, imitant les tumeurs malignes.
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Les histiocytoses à cellules de Langerhans (histiocytose X, maladie de Letterer-Siwe, maladie d'Hand-Schüller-Christian, le granulome éosinophile) peuvent causer des lésions osseuses uniques ou multiples qui sont habituellement identifiables sur les rx. Dans les lésions solitaires, il peut y avoir formation d'os nouveau périosté, ce qui suggère une tumeur osseuse maligne.
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L'ostéopœcilie (os tachetés) est une affection asymptomatique sans expression clinique, mais qui peut simuler des métastases osseuses ostéoblastiques (condensantes) du cancer du sein. Elle est caractérisée par de multiples petits foyers, ronds ou ovales, de sclérose osseuse, généralement dans les os du tarse, du carpe, du bassin ou des régions métaphysoépiphysaires des os tubulaires.
Autres examens
La TDM et l'IRM permettent de définir l'emplacement et l'importance d'une tumeur osseuse et parfois de suggérer un diagnostic précis. L'IRM est généralement effectuée si une lésion cancéreuse est suspectée. Si l'on suspecte que les tumeurs sont métastatiques ou si elles réalisent de multiples foyers (multicentriques), une scintigraphie osseuse au technétium doit être faite pour rechercher des tumeurs supplémentaires. L'imagerie par tomographie par émission de positrons (TEP/PET) peut être réalisée, souvent associée à une TDM (TEP/PET-TDM).
La biopsie est souvent indispensable pour le diagnostic des tumeurs malignes, à moins que l'imagerie n'ait un aspect classique bénin. L'anatomopathologiste doit recevoir les détails pertinents de l'histoire clinique et doit examiner l'imagerie. Le diagnostic histopathologique peut être difficile et nécessite de disposer d'un volume suffisant de tissu viable d'une partie représentative de la tumeur (généralement la partie molle). Les meilleurs résultats sont obtenus dans des centres possédant une vaste expérience dans les biopsies osseuses. Un diagnostic immédiat, précis et de certitude est possible dans > 90% des cas.
Une biopsie peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic d'une maladie métastatique suspectée en cas de lésion unique isolée. Cependant, la biopsie peut ne pas être nécessaire s'il existe plusieurs lésions métastatiques chez un patient qui a un cancer primitif confirmé.
Si un diagnostic de malignité est suspecté sur l'histologie extemporanée, souvent le chirurgien va attendre les résultats définitifs de l'histologie avant de compléter le traitement. Des erreurs se produisent plus fréquemment dans les hôpitaux qui recrutent peu de patients qui ont des tumeurs osseuses malignes primitives.
Points clés
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Chez l'enfant, la plupart des tumeurs osseuses sont primitives et bénignes, certaines sont primitives et malignes, et très peu sont métastatiques.
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Chez l'adulte, en particulier de > 40 ans, les tumeurs métastatiques sont environ 100 fois plus fréquentes que les tumeurs malignes primitives.
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L'évaluation commence par rx sans préparation, mais nécessite généralement une IRM et souvent d'autres examens.
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Les signes rx orientant vers une lésion cancéreuse comprennent un aspect destructeur (surtout en cas de foyers multiples), des bords irréguliers, une destruction corticale, l'extension dans les tissus mous, et des fractures pathologiques.
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La biopsie est nécessaire pour le diagnostic des tumeurs malignes.
