(Voir aussi Revue générale des troubles du système nerveux périphérique Revue générale des troubles du système nerveux périphérique Le système nerveux périphérique se rapporte aux parties du système nerveux en dehors du cerveau et de la moelle épinière. Il comprend les nerfs crâniens et les nerfs spinaux depuis leurs origines... en apprendre davantage .)
Le syndrome de Guillain-Barré est la forme la plus fréquente de neuropathie inflammatoire acquise. Il existe plusieurs variantes. Dans certains variants, une démyélinisation Revue générale des troubles démyélinisants Des gaines de myéline entourent de nombreuses fibres nerveuses du système nerveux central et périphérique; elles permettent d'accélérer la transmission axonale des influx nerveux. Les troubles... en apprendre davantage prédomine; dans d'autres variants, l'axone est touché.
Étiologie du syndrome de Guillain-Barré
Bien que la cause du syndrome de Guillain-Barré ne soit pas complètement connue, on pense qu'il est d'origine auto-immune.
Chez environ 2/3 des patients, le syndrome de Guillain-Barré commence 5 jours à 3 semaines après une infection banale, une intervention chirurgicale ou une vaccination. L'infection est le déclencheur chez > 50% des patients; les germes pathogènes les plus fréquents sont
Virus entériques
Virus herpétiques (herpes virus) Revue générale des infections à virus herpétiques Huit Virus herpétiques (herpes virus) différents infectent l'homme ( Virus herpétiques (herpes virus) qui infectent l'homme). Après l'infection initiale, tous les Virus herpétiques (herpes virus)... en apprendre davantage (y compris le cytomégalovirus et le virus Epstein-Barr)
Plusieurs cas sont apparus lors du programme de vaccination contre la grippe porcine de 1976, mais l'association s'est plus tard révélée être erronée, en raison de biais de constatation. Chez certains patients, un syndrome de Guillain-Barré s'est développé après une Infection par le virus Zika Infections par le virus Zika Le virus Zika transmis par les moustiques est un flavivirus antigéniquement et structurellement similaire aux virus qui provoquent la dengue, la fièvre jaune et le virus du Nil occidental. L'infection... en apprendre davantage ou après un COVID-19 COVID-19 Le COVID-19 est une maladie respiratoire aiguë, parfois grave, provoquée par le nouveau coronavirus, le SRAS-CoV-2. La prévention repose sur la vaccination et les mesures de prévention des infections... en apprendre davantage .
Les effets indésirables des inhibiteurs des points de contrôle immunitaires comprennent un syndrome qui ressemble au syndrome de Guillain-Barré.
Si la faiblesse progresse pendant > 2 mois, une polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique La polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique est une polynévrite auto-immune caractérisée par une paralysie symétrique des muscles proximaux et distaux et par une progression continue... en apprendre davantage est diagnostiquée.
Symptomatologie du syndrome de Guillain-Barré
La paralysie flasque prédomine chez la plupart des patients qui ont un syndrome de Guillain-Barré; elle est toujours plus importante que l'anomalie sensitive et peut être davantage marquée proximalement. La paralysie relativement symétrique avec des paresthésies commence en général aux membres inférieurs et progresse aux membres supérieurs, mais dans quelques cas, elle commence aux membres supérieurs et au niveau facial. Chez 90% des patients, la paralysie musculaire est habituellement maximale à la 3 à 4e semaine. Les réflexes ostéotendineux sont abolis. Les sphincters sont habituellement épargnés. La faiblesse reste identique sur un laps de temps variable, généralement pendant quelques semaines, puis elle disparaît.
Les muscles faciaux et oropharyngés sont déficitaires chez > 50% des patients présentant une atteinte sévère. Une déshydratation et une dénutrition peuvent en résulter. Une paralysie respiratoire suffisamment sévère pour nécessiter une intubation endotrachéale et une assistance respiratoire survient dans 5 à 10% des cas.
Quelques patients (probablement une forme variante) présentent une dysautonomie grave, mettant potentiellement en jeu le pronostic vital, qui provoque des fluctuations de la PA, une sécrétion inappropriée d'ADH, des troubles du rythme cardiaque, un arrêt du transit, une rétention urinaire et des modifications pupillaires.
Une variante inhabituelle (variante de Miller-Fischer ou syndrome de Miller-Fisher) peut n'entraîner qu'une ophtalmoplégie, une ataxie et une aréflexie.
Diagnostic du syndrome de Guillain-Barré
Bilan clinique
Examens électrophysiologiques
Analyse du liquide céphalorachidien
Le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré est principalement clinique.
Diagnostic différentiel
La même faiblesse aiguë Faiblesse musculaire La faiblesse musculaire est une des raisons les plus fréquentes de consultation chez le médecin généraliste. Une faiblesse musculaire est un déficit moteur, mais de nombreux patients utilisent... en apprendre davantage peut être provoquée par la myasthénie, le botulisme, la poliomyélite (principalement hors des États-Unis), la paralysie due aux tiques, l'infection par le virus du Nil occidental, les neuropathies métaboliques et la myélite transverse, mais on distingue généralement ces troubles comme suit:
Le botulisme Botulisme Le botulisme est l'empoisonnement dû à la toxine de la bactérie Clostridium botulinum qui affecte les nerfs périphériques. Le botulisme peut survenir sans infection si la toxine est ingérée... en apprendre davantage peut provoquer une mydriase fixée (dans 50%) et un dysfonctionnement important des nerfs crâniens sans troubles de la sensibilité.
La paralysie Paralysie par morsure de tique Une paralysie due à une tique est une paralysie rare, flasque et ascendante, observée lorsque les tiques du genre Ixodidae sécrétant une toxine mordent et restent attachées à la peau pendant... en apprendre davantage par morsure de tique provoque une paralysie ascendante, mais épargne la sensibilité.
Le virus West Nile (virus du Nil occidental) provoque des céphalées, de la fièvre et une paralysie flasque asymétrique, mais épargne la sensibilité.
Les neuropathies métaboliques surviennent dans le cadre de troubles métaboliques chroniques.
La myélite transverse provoque une douleur, une faiblesse, une sensation anormale et un dysfonctionnement urinaire.
Examens complémentaires
On effectue des examens pour rechercher des troubles infectieux et immunitaires, dont les tests de l'hépatite et du VIH, ainsi qu'une électrophorèse des protéines sériques.
Si on suspecte un syndrome de Guillain-Barré, les patients doivent être hospitalisés en vue d'un examen électrophysiologique (examens de conduction nerveuse et électromyographie), d'une analyse du LCR et d'un monitoring en mesurant la capacité vitale toutes les 6 à 8 heures. L'examen électrophysiologique initial détecte un ralentissement des vitesses de conduction nerveuse et des éléments en faveur d'une démyélinisation segmentaire chez 2/3 des patients; cependant, des résultats normaux, en particulier au cours des 5 à 7 premiers jours, n'excluent pas le diagnostic et ne doivent pas retarder le traitement.
L'analyse du LCR peut mettre en évidence une dissociation albuminocytologique (hyperprotéinorachie mais numération des globules blancs normale), mais elle peut ne pas apparaître avant 1 semaine, voire ne pas se développer chez 10% des patients.
Rarement, la compression de la moelle épinière cervicale en particulier lorsque coexiste une polynévrite (cause ou contributeur à l'hyporéflexie) et lorsque l'atteinte bulbaire n'est pas au premier plan peut simuler un syndrome de Guillain-Barré; dans de tels cas, une IRM doit être effectuée.
Pronostic du syndrome de Guillain-Barré
Le syndrome de Guillain-Barré est mortel dans < 2% des cas. La plupart des patients s'améliorent considérablement sur une période de quelques mois, mais près de 30% des adultes et un pourcentage encore plus élevé d'enfants présentent une paralysie séquellaire 3 ans plus tard. Les patients présentant des séquelles peuvent avoir besoin d'une rééducation, d'un appareillage orthopédique ou d'une intervention chirurgicale.
Après une amélioration au début, 2 à 5% des patients développent une polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique La polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique est une polynévrite auto-immune caractérisée par une paralysie symétrique des muscles proximaux et distaux et par une progression continue... en apprendre davantage .
Traitement du syndrome de Guillain-Barré
Soins de support intensifs
IgIV ou échanges plasmatiques
Le syndrome de Guillain-Barré est une urgence médicale, nécessitant une surveillance constante et un maintien des fonctions vitales, logiquement en unité de soins intensifs. La capacité vitale doit être évaluée fréquemment en vue d'une éventuelle assistance respiratoire; si la capacité vitale est < 15 mL/kg, l'intubation endotrachéale est indiquée. L'incapacité à soulever la tête du plan du lit en fléchissant le cou est un autre signe de gravité; elle se développe fréquemment simultanément à une paralysie des nerfs phréniques (diaphragme).
Si l'absorption de liquide par voie orale est difficile, une hydratation IV est administrée de façon à maintenir une diurèse d'au moins 1 à 1,5 L/jour. Les extrémités des membres doivent être protégées contre les traumatismes et les points de pression liés à l'alitement.
Le traitement par la chaleur aide à soulager la douleur et permet de commencer précocement la kinésithérapie. L'immobilisation peut provoquer une ankylose et des rétractions, elle doit être évitée. La mobilisation passive des articulations doit être commencée immédiatement et les exercices actifs doivent commencer dès que les symptômes aigus régressent. L'héparine de bas poids moléculaire permet de prévenir la thrombose veineuse profonde chez les patients alités. Plusieurs essais randomisés et méta-analyses ont rapporté que l'héparine de bas poids moléculaire est plus efficace que l'héparine non fractionnée à faible dose (généralement administrée à 5000 unités 2 fois/jour) et présente un risque similaire de saignement.
Administrés tôt, les IgIV 2 g/kg en 1 à 2 jours ou, plus lentement, 400 mg/kg IV 1 fois/jour pendant 5 jours consécutifs sont le traitement de choix; il a certains avantages jusqu'à 1 mois après le début de la maladie.
Les échanges plasmatiques Échanges plasmatiques L'aphérèse correspond au processus de séparation des composants cellulaires et solubles du sang à l'aide d'une machine. L'aphérèse est souvent pratiquée sur des donneurs dont le sang total est... en apprendre davantage sont utiles quand ils sont effectués tôt au cours de l'évolution de la maladie; ils sont utilisés si les IVIG (IgIV) sont inefficaces. Les échanges plasmatiques raccourcissent l'évolution de la maladie et la durée d'hospitalisation et qui diminue la mortalité et l'incidence des séquelles motrices. Cependant, il peut provoquer une hypotension due à d'importants déplacements liquidiens et l'accès IV peut être difficile ou entraîner des complications. Les échanges plasmatiques suppriment toute administration antérieure d'IgIV, niant ses avantages, et ils ne doivent donc jamais être effectués pendant ou peu après l'utilisation d'IgIV. Il est recommandé d'attendre au moins 2 à 3 jours après l'arrêt des IgIV.
Les corticostéroïdes n'améliorent pas le pronostic et peuvent l'aggraver.
Points clés
Le syndrome de Guillain-Barré commence typiquement par une paralysie flasque ascendante et relativement symétrique.
Initialement, il faut distinguer d'autres troubles qui provoquent des symptômes similaires (p. ex., la myasthénie, le botulisme, la paralysie à tiques, l'infection par le virus West Nile (virus du Nil occidental), les neuropathies métaboliques, myélite transverse; en dehors des États-Unis, la poliomyélite) en se basant sur l'anamnèse et les résultats des examens.
Effectuer des tests électrodiagnostiques et une analyse du LCR, même si le diagnostic est avant tout clinique.
La plupart des patients s'améliorent considérablement sur une période de quelques mois, mais près de 30% des adultes et un pourcentage encore plus élevé d'enfants présentent une paralysie séquellaire 3 ans plus tard et 2 à 5% développent une polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique.
Des soins de support intensifs sont la clé de la guérison.
Commencer par essayer les IgIV, puis si inefficaces, échanges plasmatiques.
