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Syndrome de Guillain-Barré

(Polyneuropathie idiopathique aiguë; polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire chronique)

Par

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Dernière révision totale sept. 2019| Dernière modification du contenu sept. 2019
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Le syndrome de Guillain-Barré est une polynévrite inflammatoire aiguë, qui en général progresse rapidement mais est auto-limitée, caractérisée par une faiblesse musculaire et une hypoesthésie distale modérée. On pense que son origine est auto-immune. Le diagnostic est clinique. Le traitement comprend des immunoglobulines IV, des échanges plasmatiques, des gammaglobulines et, dans les cas graves, une ventilation mécanique.

Le syndrome de Guillain-Barré est la forme la plus fréquente de neuropathie inflammatoire acquise. Il existe plusieurs variantes. Dans certains variants, une démyélinisation prédomine; dans d'autres variants, l'axone est touché.

Étiologie

Bien que la cause ne soit pas complètement connue, on pense qu'il est d'origine auto-immune.

Chez environ 2/3 des patients, le syndrome de Guillain-Barré commence 5 jours à 3 semaines après une infection banale, une intervention chirurgicale ou une vaccination. L'infection est le déclencheur chez > 50% des patients; les germes pathogènes les plus fréquents sont

Plusieurs cas sont apparus lors du programme de vaccination contre la grippe porcine de 1976, mais l'association s'est plus tard révélée être erronée, en raison de biais de constatation.

Les effets indésirables des inhibiteurs des points de contrôle immunitaires comprennent un syndrome qui ressemble au syndrome de Guillain-Barré.

Si la faiblesse progresse pendant > 2 mois, une polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique est diagnostiquée.

Symptomatologie

La paralysie flasque prédomine chez la plupart des patients; elle est toujours plus importante que l'anomalie sensitive et peut être davantage marquée proximalement. La paralysie relativement symétrique avec des paresthésies commence en général aux membres inférieurs et progresse aux membres supérieurs, mais dans quelques cas, elle commence aux membres supérieurs et au niveau facial. Chez 90% des patients, la paralysie musculaire est habituellement maximale à la 3 à 4e semaine. Les réflexes ostéotendineux sont abolis. Les sphincters sont habituellement épargnés. La faiblesse reste identique sur un laps de temps variable, généralement pendant quelques semaines, puis elle disparaît.

Les muscles faciaux et oropharyngés sont déficitaires chez > 50% des patients présentant une atteinte sévère. Une déshydratation et une dénutrition peuvent en résulter. Une paralysie respiratoire suffisamment sévère pour nécessiter une intubation endotrachéale et une assistance respiratoire survient dans 5 à 10% des cas.

Quelques patients (probablement une forme variante) présentent une dysautonomie grave, mettant potentiellement en jeu le pronostic vital, qui provoque des fluctuations de la PA, une sécrétion inappropriée d'ADH, des troubles du rythme cardiaque, un arrêt du transit, une rétention urinaire et des modifications pupillaires.

Une variante inhabituelle (variante de Miller-Fischer ou syndrome de Miller-Fisher) peut n'entraîner qu'une ophtalmoplégie, une ataxie et une aréflexie.

Diagnostic

  • Bilan clinique

  • Examens électrophysiologiques

  • Analyse du liquide céphalorachidien

Le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré est principalement clinique.

Diagnostic différentiel

La même faiblesse aiguë peut être provoquée par la myasthénie, le botulisme, la poliomyélite (principalement hors des États-Unis), la paralysie due aux tiques, l'infection par le virus du Nil occidental et les neuropathies métaboliques, mais on distingue généralement ces troubles comme suit:

  • La myasthénie est intermittente et aggravée par l'effort.

  • Le botulisme peut provoquer une mydriase fixée (dans 50%) et un dysfonctionnement important des nerfs crâniens sans troubles de la sensibilité.

  • La poliomyélite survient habituellement lors d'épidémies.

  • La paralysie par morsure de tique provoque une paralysie ascendante, mais épargne la sensibilité.

  • Le virus West Nile (virus du Nil occidental) provoque des céphalées, de la fièvre et une paralysie flasque asymétrique, mais épargne la sensibilité.

  • Les neuropathies métaboliques surviennent dans le cadre de troubles métaboliques chroniques.

Examens complémentaires

On effectue des examens pour rechercher des troubles infectieux et immunitaires, dont les tests de l'hépatite et du VIH, ainsi qu'une électrophorèse des protéines sériques.

Si on suspecte un syndrome de Guillain-Barré, les patients doivent être hospitalisés en vue d'un examen électrophysiologique (examens de conduction nerveuse et électromyographie), d'une analyse du LCR et d'un monitoring en mesurant la capacité vitale toutes les 6 à 8 h. L'examen électrophysiologique initial détecte un ralentissement des vitesses de conduction nerveuse et des éléments en faveur d'une démyélinisation segmentaire chez 2/3 des patients; cependant, des résultats normaux n'excluent pas le diagnostic et ne doivent pas retarder le traitement.

L'analyse du LCR peut mettre en évidence une dissociation albuminocytologique (hyperprotéinorachie mais numération des globules blancs normale), mais elle peut ne pas apparaître avant 1 semaine, voire ne pas se développer chez 10% des patients.

Rarement, la compression de la moelle épinière cervicale en particulier lorsque coexiste une polynévrite (cause ou contributeur à l'hyporéflexie) et lorsque l'atteinte bulbaire n'est pas au premier plan peut simuler un syndrome de Guillain-Barré; dans de tels cas, une IRM doit être effectuée.

Pronostic

Le syndrome de Guillain-Barré est mortel dans < 2% des cas. La plupart des patients s'améliorent considérablement sur une période de quelques mois, mais près de 30% des adultes et un pourcentage encore plus élevé d'enfants présentent une paralysie séquellaire 3 ans plus tard. Les patients présentant des séquelles peuvent avoir besoin d'une rééducation, d'un appareillage orthopédique ou d'une intervention chirurgicale.

Après une amélioration au début, 2 à 5% des patients développent une polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique.

Traitement

  • Soins de support intensifs

  • IgIV ou échanges plasmatiques

Le syndrome de Guillain-Barré est une urgence médicale, nécessitant une surveillance constante et un maintien des fonctions vitales, logiquement en unité de soins intensifs. La capacité vitale doit être évaluée fréquemment en vue d'une éventuelle assistance respiratoire; si la capacité vitale est < 15 mL/kg, l'intubation endotrachéale est indiquée. L'incapacité à soulever la tête du plan du lit en fléchissant le cou est un autre signe de gravité; elle se développe fréquemment simultanément à une paralysie des nerfs phréniques (diaphragme).

Si l'absorption de liquide par voie orale est difficile, une hydratation IV est administrée de façon à maintenir une diurèse d'au moins 1 à 1,5 L/jour. Les extrémités des membres doivent être protégées contre les traumatismes et les points de pression liés à l'alitement.

Le traitement par la chaleur aide à soulager la douleur et permet de commencer précocement la kinésithérapie. L'immobilisation peut provoquer une ankylose et des rétractions, elle doit être évitée. La mobilisation passive des articulations doit être commencée immédiatement et les exercices actifs doivent commencer dès que les symptômes aigus régressent. L'héparine de bas poids moléculaire permet de prévenir la thrombose veineuse profonde chez les patients alités. Plusieurs essais randomisés et méta-analyses ont rapporté que l'héparine de bas poids moléculaire est plus efficace que l'héparine non fractionnée à faible dose (généralement administrée à 5000 unités 2 fois/jour) et présente un risque similaire de saignement.

Administrés tôt, les IgIV 2 g/kg en 1 à 2 jours ou, plus lentement, 400 mg/kg IV 1 fois/jour pendant 5 jours consécutifs sont le traitement de choix; il a certains avantages jusqu'à 1 mois après le début de la maladie.

Les échanges plasmatiques sont utiles quand ils sont effectués tôt au cours de l'évolution de la maladie; ils sont utilisés si les IVIG (IgIV) sont inefficaces. Les échanges plasmatiques sont une méthode relativement sans danger qui raccourcit l'évolution de la maladie et la durée d'hospitalisation et qui diminue la mortalité et l'incidence des séquelles motrices. Les échanges plasmatiques suppriment toute administration antérieure d'IgIV, niant ses avantages, et ils ne doivent donc jamais être effectués pendant ou peu après l'utilisation d'IgIV. Il est recommandé d'attendre au moins 2 à 3 jours après l'arrêt des IgIV.

Pièges à éviter

  • Ne pas donner de corticostéroïdes dans le syndrome de Guillain-Barré, car ils peuvent aggraver le pronostic.

Les corticostéroïdes n'améliorent pas le pronostic et peuvent l'aggraver.

Points clés

  • Le syndrome de Guillain-Barré commence typiquement par une paralysie flasque ascendante et relativement symétrique.

  • Initialement, il faut distinguer d'autres troubles qui provoquent des symptômes similaires (p. ex., la myasthénie, le botulisme, la paralysie à tiques, l'infection par le virus West Nile (virus du Nil occidental), les neuropathies métaboliques; en dehors des États-Unis, la poliomyélite) en se basant sur l'anamnèse et les résultats des examens.

  • Effectuer des tests électrodiagnostiques et une analyse du LCR, même si le diagnostic est avant tout clinique.

  • Environ 70% des patients guérissent complètement, mais 2 à 5% développent une polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique.

  • Des soins de support intensifs sont la clé de la guérison.

  • Commencer par essayer les IgIV, puis si inefficaces, échanges plasmatiques.

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