La perte de vision aiguë est définie comme une réduction rapide de l'acuité visuelle survenant en quelques secondes à quelques jours. Elle peut affecter un seul ou les deux yeux ainsi qu'une partie ou la totalité du champ visuel. Les patients qui présentent de petites anomalies du champ visuel (p. ex., causées par un petit décollement de la rétine) peuvent décrire leurs symptômes comme une vision trouble.
Physiopathologie de la perte de vision aiguë
La perte de vision brutale a 3 causes générales:
Une opacification des structures normalement transparentes que les rayons lumineux traversent pour atteindre la rétine (p. ex., cornée, vitré)
Des anomalies rétiniennes
Des troubles affectant le nerf optique ou les voies visuelles
Étiologie de la perte de vision aiguë
Parmi les causes les plus importantes de perte de vision aiguë, on trouve:
Les occlusions vasculaires de la rétine (occlusion de l'artère centrale de la rétine, occlusion de la veine centrale de la rétine)
Une neuropathie optique ischémique (souvent chez les patients atteints d'artérite temporale)
Une hémorragie dans le vitré (causée par une rétinopathie diabétique ou un traumatisme)
Un traumatisme
En outre, la prise de conscience soudaine de la perte visuelle (perte visuelle faussement brutale) peut se manifester initialement comme une installation brutale. Par exemple, un patient qui présente une baisse de la vision de longue date dans un œil (possiblement causée par une cataracte dense) prend soudainement conscience de la baisse de la vision dans l'œil atteint lorsqu'il cache l'œil non atteint.
La présence ou l'absence de douleur permet de catégoriser la perte de vision (voir tableau ).
La plupart des troubles qui entraînent la perte totale de la vision quand ils affectent l'œil entier peuvent n'affecter qu'une partie de l'œil et ne provoquer qu'une anomalie du champ visuel (p. ex., l'occlusion d'une branche de l'artère ou de la veine centrale de la rétine, un décollement localisé de la rétine).
Les causes moins fréquentes de perte brutale de la vision comprennent:
L'uvéite antérieure (affection fréquente, mais qui provoque habituellement des douleurs oculaires suffisamment importantes pour déclencher un bilan avant la perte de la vision)
Rétinite agressive
Certaines substances (p. ex., le méthanol, les pesticides [1])
Certaines causes de perte brutale de la vision
Cause | Symptomatologie évocatrice | Procédure diagnostique |
|---|---|---|
Perte brutale de la vision sans douleur oculaire | ||
Amaurose fugace | Cécité monoculaire durant de quelques minutes à quelques heures (généralement < 5 minutes lorsqu'elle est due à une maladie cérébrovasculaire) Parfois, plaque de Hollenhorst (objet réfringent au niveau du site d'occlusion artérielle) Parfois, examen oculaire normal | Bilan d'accident vasculaire cérébral:
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Neuropathie optique ischémique artéritique (habituellement en cas d'artérite à cellules géantes [temporale]) | Parfois, papille optique pâle et œdémateuse avec hémorragies environnantes, occlusion de l'artère rétinienne ou de ses branches Parfois, seulement perte de vision Parfois, céphalées, claudication de la mâchoire ou de la langue, sensibilité ou gonflement de l'artère temporale Parfois, myalgies proximales avec raideur (dues à la pseudo-polyarthrite rhizomélique) | Vitesse de sédimentation érythrocytaire (VS), protéine C-réactive (CRP), numération plaquettaire Biopsie de l'artère temporale |
Perte de vision fonctionnelle (peu fréquente) | Réflexes photomoteurs normaux, nystagmus optocinétique présent, aucune anomalie objective à l'examen oculaire Parfois, gravité exagérée d'un trouble oculaire organique Souvent, incapacité à écrire son nom ou à joindre les mains tendues Parfois, attitude d'indifférence en dépit de la sévérité alléguée de la perte de vision | Anamnèse et examen clinique Si le diagnostic est incertain, bilan ophtalmologique approfondi et potentiels évoqués visuels |
Hémorragie maculaire due à une néovascularisation au cours d'une dégénérescence maculaire liée à l'âge | Sang dans ou sous la rétine, dans et autour de la macula | Examen du fond d'œil Tomographie par cohérence optique (OCT) |
Neuropathie optique ischémique non artéritique | Œdème et hémorragies papillaires Parfois, perte des champs visuels inférieurs et centraux Facteurs de risque (p. ex., diabète, HTA, épisode hypotensif) | VS, CRP, et numération plaquettaire Discuter la biopsie de l'artère temporale pour éliminer une artérite à cellules géantes |
Migraine ophtalmique | Scotome scintillant, champ visuel en mosaïque ou perte visuelle complète durant habituellement 10–60 min et souvent suivie par des céphalées Bilatéral, mais peut sembler monoculaire si le scotome est excentré (c'est-à-dire une perturbation visuelle dans l'hémichamp droit des deux yeux peut être perçue comme provenant de l'œil droit uniquement) Souvent chez les patients jeunes | Anamnèse et examen clinique, comprenant un examen ophtalmologique |
Apparition presque instantanée, parfois plaque de Hollenhorst (objet réfringent au niveau du site d'occlusion artérielle) Rétine pâle et fovéa rouge cerise visibles seulement plusieurs heures après le début Parfois, plaque de Hollenhorst (objet réfringent au niveau du site d'occlusion artérielle) Facteurs de risque de maladies vasculaires | Bilan des accidents vasculaires cérébraux:
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Augmentation récente des corps flottants et/ou photopsies (éclairs lumineux) Anomalie du champ visuel Examen de la rétine anormal (p. ex., la rétine décollée apparaît comme un parachute pâle gonflé) Facteurs de risque (p. ex., traumatisme, chirurgie oculaire, myopie sévère; chez l'homme, l'âge avancé) | Bilan ophtalmologique Parfois, échographie oculaire | |
Hémorragies rétiniennes fréquentes, multiples, largement disséminées Facteurs de risque (p. ex., diabète, HTA, syndrome d'hyperviscosité sanguine, drépanocytose) | Examen du fond d'œil Tomographie par cohérence optique (OCT) | |
Accident ischémique transitoire ou accident vasculaire cérébral | Déficits bilatéraux symétriques (homonymes) des champs visuels, aucun effet sur l'acuité visuelle dans les parties intactes du champ visuel (les lésions bilatérales occipitales sont l'exception et sont rares mais elles peuvent survenir lors des occlusions de l'artère basilaire) Facteurs de risque d'athérosclérose | Bilan des accidents vasculaires cérébraux:
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Hémorragie dans le vitré | Antécédents de corps flottants ou de toiles d'araignées dans le champ de vision Facteurs de risque (p. ex., diabète, déchirure rétinienne, drépanocytose, traumatisme) | Bilan ophtalmologique Possible échographie oculaire pour évaluer la rétine |
Perte brutale de la vision avec douleurs oculaires | ||
Halos autour des lumières, nausées, céphalées, photophobie, injection conjonctivale, œdème cornéen, chambre antérieure étroite, pression intraoculaire habituellement > 30-35 mmHg | Bilan ophtalmologique en urgence Gonioscopie | |
Ulcère visible avec la coloration à la fluorescéine et/ou à l'examen à la lampe à fente Facteurs de risque (p. ex., blessure, port de lentilles de contact) | Bilan ophtalmologique | |
Corps flottants, injection conjonctivale, diminution du reflet rouge, hypopion, ou une association de ces signes Facteurs de risque (chirurgie oculaire récente ou injection oculaire, rupture traumatique du globe oculaire, corps étranger intraoculaire [p. ex., après martelage de métal sur métal], fongémie, ou bactériémie) | Évaluation ophtalmologique immédiate avec tests microbiologiques (p. ex., coloration de Gram et culture d'aspirats, hémocultures et cultures d'urine en cas de suspicion d'endophtalmie endogène) | |
Habituellement, légère douleur aux mouvements oculaires, déficit pupillaire afférent (survient précocement) Déficits du champ visuel, généralement centraux Vision des couleurs anormale Parfois, œdème papillaire | IRM rehaussée au gadolinium pour diagnostiquer la sclérose en plaques et les troubles associés | |
CRP = protéine C-réactive; ECG = électrocardiogramme; VS = vitesse de sédimentation érythrocytaire. | ||
Référence pour l'étiologie
1. Souza Monteiro de Araújo D, Brito R, Pereira-Figueiredo D, et al. Retinal Toxicity Induced by Chemical Agents. Int J Mol Sci. 2022;23(15):8182. Published 2022 Jul 25. doi:10.3390/ijms23158182
Évaluation de la perte de vision aiguë
Anamnèse
L'anamnèse de la maladie actuelle doit décrire la perte de vision en termes d'apparition, durée, progression et localisation (si elle est monoculaire ou binoculaire et si elle implique la totalité du champ visuel ou une partie spécifique et laquelle). Les symptômes visuels importants associés comprennent les corps flottants, des éclairs, des halos autour des lumières, des anomalies de la vision des couleurs et une vision déchiquetée ou en mosaïque (scotome scintillant). Le patient doit être interrogé sur la douleur oculaire et si elle est constante ou ne survient qu'aux mouvements oculaires.
La revue des systèmes doit rechercher les symptômes extra-oculaires de causes possibles, y compris une claudication de la mâchoire ou de la langue, des céphalées temporales, des douleurs musculaires et une raideur proximales (artérite à cellules géantes); et des céphalées (migraine ophtalmique).
La recherche des antécédents médicaux doit porter sur des facteurs de risque connus de troubles oculaires (p. ex., le port de lentilles de contact, une myopie sévère, une chirurgie, une injection, ou une blessure oculaires récentes), les facteurs de risque de maladies vasculaires (p. ex., diabète, hypertension) et de troubles hématologiques (p. ex., drépanocytose ou maladies telles que la macroglobulinémie de Waldenström ou le myélome multiple qui pourraient provoquer un syndrome d'hyperviscosité).
Les antécédents familiaux de migraines doivent être notés.
Examen clinique
Les signes vitaux, dont la température, sont mesurés.
Si le diagnostic envisagé est un accident ischémique transitoire ou un accident vasculaire cérébral (c'est-à-dire occlusion de l'artère centrale de la rétine) se présentant comme une amaurose fugace, un examen neurologique complet est effectué. Les tempes sont palpées à la recherche du pouls, d'une sensibilité ou de nodosités sur le trajet de l'artère temporale. Cependant, la plus grande part de l'examen se concentre sur l'œil.
L'examen clinique des yeux comprend les éléments suivants:
L'acuité visuelle est mesurée.
Les champs visuels périphériques sont évalués par confrontation.
Les champs visuels centraux sont évalués à l'aide de la grille d'Amsler.
Les réflexes pupillaires direct et consensuel à la lumière sont examinés en utilisant le test de l'éclairement alterné à la lampe stylo.
La motricité oculaire est évaluée.
La vision des couleurs est testée avec des planches colorées.
Les paupières, la sclère et la conjonctive sont examinées en utilisant une lampe à fente si possible.
La cornée est examinée avec la coloration à la fluorescéine.
La chambre antérieure est examinée à la recherche de cellules et du signe de Tyndall chez les patients présentant des douleurs oculaires ou une injection conjonctivale.
Le cristallin est examiné à la recherche d'une cataracte en utilisant un ophtalmoscope direct, une lampe à fente, ou les deux.
La pression intraoculaire est mesurée.
Le fond de l'œil est examiné, de préférence après dilatation de la pupille par une goutte d'un sympathomimétique (p. ex., phényléphrine à 2,5%), et/ou d'un cycloplégique (p. ex., cyclopentolate à 1% ou tropicamide à 1%); la dilatation est presque complète en environ 20 min. La totalité du fond d'œil est examinée, y compris la rétine, la macula, la fovéa, les vaisseaux, la papille et ses bords.
Si les réflexes pupillaires sont normaux et si une baisse de la vision non organique est suspectée (rarement), on peut vérifier la présence du nystagmus optocinétique. Si on ne dispose pas d'un tambour optocinétique, on peut tenir un miroir près de l'œil du patient et le bouger lentement. Si le patient peut voir, les yeux suivent habituellement les mouvements du miroir (on considère qu'on est en présence d'un nystagmus optocinétique).
Signes d'alarme
Une baisse brutale de la vision est en elle-même un signe d'alarme; la plupart de ses causes sont graves.
Interprétation des signes
L'évaluation d'une perte de vision aiguë doit être effectuée de manière systématique. Des profils spécifiques d'atteinte du champ visuel peuvent orienter vers une cause. D'autres signes cliniques peuvent également suggérer une cause à la perte de vision aiguë:
Une difficulté à voir le reflet rouge de la pupille à l'ophtalmoscope suggère une opacification des milieux transparents (p. ex., provoquée par un ulcère cornéen, une hémorragie du vitré ou une endophtalmie grave).
Des déficits spécifiques du champ visuel suggèrent certaines causes (p. ex., décollement rétinien partiel, occlusion de l'artère rétinienne)
Les anomalies rétiniennes qui sont assez graves pour provoquer une perte aiguë de la vision sont détectables à l'ophtalmoscopie, en particulier si les pupilles sont dilatées. Un décollement de la rétine peut apparaître comme un parachute gonflé et pâle; une occlusion veineuse rétinienne peut montrer des hémorragies rétiniennes marquées (1); une occlusion artérielle rétinienne peut montrer une rétine pâle avec une fovéa rouge cerise (2).
Un déficit pupillaire afférent (absence de réponse pupillaire à la lumière directe mais réponse consensuelle normale) avec un examen par ailleurs normal (à l'exception parfois d'une papille optique anormale) suggère une anomalie du nerf optique ou de la rétine (c'est-à-dire en avant du chiasma optique).
De plus, les signes cliniques suivants peuvent également aider à suggérer une cause:
Les symptômes monoculaires suggèrent une lésion en avant du chiasma optique.
Des anomalies bilatérales et symétriques (homonymes) du champ visuel suggèrent une lésion située derrière le chiasma (p. ex., un AVC du lobe occipital).
Une douleur oculaire constante suggère une lésion cornéenne (ulcère ou érosion), une inflammation de la chambre antérieure ou une augmentation de la pression intraoculaire alors qu'une douleur liée aux mouvements du globe suggère une névrite optique.
Des céphalées temporales suggèrent une artérite à cellules géantes ou une migraine.
Examens complémentaires
D'autres examens sont inclus dans le tableau . Les éléments suivants sont d'une importance particulière:
Une vitesse de sédimentation érythrocytaire (VS), un dosage de la protéine C réactive, et une numération plaquettaire sont pratiqués chez tous les patients présentant des symptômes (p. ex., céphalée temporale, claudication de la mâchoire, myalgies proximales, raideur) ou des signes cliniques (p. ex., douleur ou induration de l'artère temporale, rétine pâle, œdème papillaire) suggérant une ischémie du nerf optique ou de la rétine (3, 4).
Une échographie est réalisée pour évaluer la rétine lorsqu'elle est mal visible à l'examen du fond d'œil après dilatation pupillaire et ophtalmoscopie indirecte effectuée par un ophtalmologiste.
Une IRM cérébrale et des orbites rehaussée au gadolinium est réalisée chez les patients présentant des douleurs oculaires lors des mouvements ou un déficit pupillaire afférent, particulièrement en présence d'un œdème papillaire à l'ophtalmoscopie, pour diagnostiquer une sclérose en plaques.
IRM ou TDM en cas de suspicion d'ischémie vasculaire (p. ex., artère rétinienne centrale) (2).
Si la pression intraoculaire est élevée, un glaucome aigu par fermeture de l'angle doit être suspecté (5).
Références pour l'évaluation
1. Kovach JL, Bailey ST, Kim SJ, et al. Retinal Vein Occlusions Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2025;132(4):P303-P343. doi:10.1016/j.ophtha.2024.12.025
2. Kovach JL, Bailey ST, Kim SJ, et al. Retinal and Ophthalmic Artery Occlusions Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2025;132(4):P270-P302. doi:10.1016/j.ophtha.2024.12.024
3. Bajpai V, Madan S, Beri S. Arteritic anterior ischaemic optic neuropathy: An update. Eur J Ophthalmol. 2021;31(6):2818-2827. doi:10.1177/11206721211009447
4. Hayreh SS. Ischemic optic neuropathy. Prog Retin Eye Res. 2009;28(1):34-62. doi:10.1016/j.preteyeres.2008.11.002
5. Gedde SJ, Chen PP, Muir KW, et al. Primary Angle-Closure Disease Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2021;128(1):P30-P70. doi:10.1016/j.ophtha.2020.10.021
Traitement de la perte de vision aiguë
Les troubles causaux sont traités. Une consultation urgente en ophtalmologie est requise pour la plupart des patients présentant une perte de vision aiguë.
Le traitement doit habituellement être entrepris en urgence si la cause est traitable. Dans de nombreux cas (p. ex., occlusions artérielles), il est peu probable que le traitement sauve l'œil atteint, mais il peut réduire le risque de survenue du même processus dans l'œil controlatéral ou d'une complication causée par le même processus (p. ex., accident vasculaire cérébral ischémique).
Points clés
Le diagnostic et le traitement doivent être effectués aussi rapidement que possible.
Adressage immédiat vers un centre spécialisé en accidents vasculaires cérébraux si un événement embolique aigu est suspecté (p. ex., amaurose fugace, occlusion de l'artère rétinienne, accident vasculaire cérébral ischémique).
Consultation ophtalmologique urgente dans le cas de la plupart des patients présentant une perte de vision aiguë.
Une perte de vision monoculaire aiguë avec un déficit pupillaire afférent indique une lésion de l'œil ou du nerf optique antérieure au chiasma optique.
Une lésion du nerf optique, en particulier une ischémie, est évoquée chez les patients présentant une perte de vision monoculaire aiguë ou un déficit pupillaire afférent sans douleur oculaire, et chez ceux avec ou sans anomalies du nerf optique à l'ophtalmoscopie mais sans autre anomalie à l'examen de l'œil.
Un ulcère cornéen, un glaucome aigu par fermeture de l'angle, une endophtalmie ou une uvéite antérieure sévère sont évoqués chez les patients présentant une perte de vision monoculaire aiguë, des douleurs oculaires et une injection conjonctivale.
